О патогенезе болезни пика - патологическая анатомия и патогенез психических заболеваний
Болезнь Пика является вполне самостоятельной нозологической формой и представляет собой эндогенный атрофически-дегенеративный процесс с определенными анатомическими изменениями мозга системного характера. В атрофический процесс вовлекается весь мозг в целом (вес 800 г), но особенно сильно страдают обе лобные доли, достигающие через 5—6 лет крайнего разрушения. При этом поражен не только лобный полюс, но также задние отделы лобных долей. Передние центральные извилины атрофируются значительно, но несколько слабее. Кора речедвигательного анализатора в более поздний период также подвергается глубокому изменению. Формы с поражением только лобных долей очень редки. Несравненно чаще встречаются поражения лобных и височных долей. При этом в височной доле более глубоко атрофируются вторая и третья височные извилины. Процесс может распространиться также на теменные доли, но обычно они поражаются слабее височных. Еще менее нарушается кора затылочной доли. Однако следует отметить, что в случае далеко зашедшей атрофии мозга при болезни Пика теменная и затылочная доли всегда значительно уменьшаются в объеме. Описываются формы болезни Пика, при которых атрофическим процессом особенно тяжело поражаются теменные доли. В таких случаях клиническая картина имеет большое сходство с болезнью Альцгеймера. При дифференциальной диагностике приходится руководствоваться глобальностью поражения теменных долей при болезни Пика.
В зависимости от распространенности поражения в коре усложняется клиническая картина болезни Пика. Поскольку лобная доля всегда сильно страдает, основная симптоматика связана с поражением этой области. При лобно-височных формах присоединяется ряд симптомов, свойственных поражению коры второй и третьей височных извилин и коры нижней поверхности. Кора первой височной извилины поражается позднее.
При диффузном распространении процесса с особенной локализацией глубокой атрофии мозга в лобных долях наблюдается своеобразная клиническая картина, выражающаяся в глубоком изменении личности. При этом изменяется критика, снижается уровень сложных мыслительных процессов. У больных нарушается способность абстракции, необходимая для познавательной деятельности человека. Обнаруживается своеобразное нарушение интеллекта, проявляющееся расстройством произвольного действия сложных двигательных актов, всего поведения больного и универсальной моторной апраксией. Наблюдается нарушение предуготованности действия при сохранности способности действовать. Выступает определенный разрыв между относительной сохранностью аффекта и глубоким нарушением мышления. Слабоумие произвольного действия характеризует системность заболевания и выражается в общей атрофии коры мозга с преимущественным поражением лобных долей. Универсальная апраксия является особенно ярким синдромом этой своеобразной формы слабоумия. Остается возможным автоматическое реагирование при глубоком нарушении произвольного действия. При этом выступает известная сохранность чувственных восприятий, контактность и дисциплинированность. Речедвигательный анализатор во всех случаях бывает нарушен.
При атрофии лобных долей может наблюдаться синдром со снижением критики, расторможенностью, эйфорией и экспансивностью (атрофия орбитальной или базальной коры). С другой стороны, можно установить синдром с недостаточной моторикой, выраженной пассивностью, аффективной тупостью, аспонтанностью, нарушением мышления и моторной речи (атрофия коры наружной поверхности лобных долей).
Кора лобных долей особенно поражается в нолях 9, 10, 11, 45, 46, 47. В некоторых случаях атрофия распространяется на поля 8 и 6. Передняя центральная извилина довольно долго хорошо сохраняется, но позднее также подвергается атрофии.
Как известно, Spatz описал форму болезни Пика, при которой наступает преимущественно атрофия и сморщивание коры базальной поверхности лобной и височной долей.
Следовательно, в первый период болезнь Пика отличается от болезни Альцгеймера (когда поражаются поля 40, 39, 19, 37, 21, 20) отсутствием нарушения ориентировки в пространстве, времени и последовательности событий. Лучше сохраняются память, запоминание, внимание, чувственные восприятия, счет и письмо. Все эти проявления симптоматики болезни Пика, а также особенности в поведении больных в виде контактности, общительности, дисциплинированности следует объяснить удовлетворительной сохранностью коры психомоторного сектора.
При изучений клинических проявлений болезни Пика и болезни Альцгеймера в свете учения И. П. Павлова о высшей нервной деятельности обращают на себя внимание глубокие нарушения в функции второй сигнальной системы с явлениями резкого снижения подвижности нервных процессов, Как было показано выше, основные, наиболее тяжелые морфологические нарушения в центральной нервной системе при каждом из этих заболеваний не идентичны. С этим связано большое различие в клинических картинах болезни Пика и болезни Альцгеймера. Глубокое поражение передне-лобного отдела при болезни Пика выражается в нарушении динамического синтеза во второй сигнальной системе, сопровождающемся исключительной косностью функциональных связей. В первой стадии болезни Пика, связанной с более умеренным нарушением функционального состояния передне-лобных отделов, поражаются более сложные формы динамического стереотипа действия, которые проявляются своеобразными расстройствами произвольного действия, универсальной моторной апраксией, так называемым слабоумием произвольного действия. При переключении с одной формы действия на другую выступают явления инертности и затрудняется образование нового стереотипа приспособительного действия.
Выражением патологической инертности высших нервных процессов являются персеверации или повторение одного и того же действия или отдельных его звеньев. Например, больная без конца надувает щеки или перекладывает постельные принадлежности с одного места на другое.
Более грубые анатомические нарушения передне-лобного отдела мозга в поздних стадиях болезни Пика обычно сопровождаются глубоким угнетением функционального состояния мозга в целом. При этом разрушаются не только сложные, но и простые формы динамического действия.
Болезнь Альцгеймера характеризуется наиболее глубоким поражением слухо-речевого анализатора и оптико-пространственного отдела коркового анализатора (височно-теменные и теменно-затылочные системы). Большие нарушения в структуре и деятельности полей 40, 39, 37, 21 и 20 приводят к тяжелым расстройствам аналитико-синтетической деятельности с глубоким нарушением звукового динамического синтеза серии слов и анализа оптико-пространственных и временных отпошений.
В противоположность болезни Пика с преимущественной лобарпой локализацией в передне-лобных отделах мозга, когда нарушается аналитико-синтетическая деятельность в отношении абстрактного мышления и «структурного» синтеза произвольных действий, при болезни Альцгеймера в соответствии с поражениями определенных полей в коре мозга нарушаются высший анализ и синтез притекающих туда с периферии сигналов. Выражением этого является «универсальная слепота» к слуховым, обонятельным, тактильным, зрительным образам и пространственным представлениям о явлениями чуждости и непонятности лиц, речи, предметов, всей окружающей среды. В более глубокой стадии болезни Пика, когда атрофический процесс распространяется на височную долю, уровень интеллектуальной деятельности резко снижается. Развивается глубокое слабоумие с нарушением всей психической деятельности, грубыми изменениями памяти при некоторой сохранности ориентировки в окружающем.
Появляются своеобразные, повторяющиеся стереотипии в виде &bdquo-стоячих&rdquo- симптомов. Иногда развивается картина с преобладанием аспонтанности или отсутствием собственных побуждений. Одним из постоянных симптомов при болезни Пика, носящих очаговый характер, является нарушение речи, наблюдающееся во всех случаях заболевания, поскольку кора речедвигательного анализатора рано вовлекается в атрофический процесс. При этом выступают симптомы снижения речевой активности, оскудения речи, бедности и упрощенности словесного состава, отсутствие стремления к
словесному контакту. Но нередко нарушение речи носит транскортикальный характер, так как повторение слов оказывается возможным.
Весьма характерным для болезни Пика симптомом является тенденция к стереотипии в виде «стоячих» оборотов. Стереотипно повторяющиеся слова и выражения наблюдаются также при письме.
В исходных состояниях распад речи настолько значителен, что появляются эхолалия и полилалия в виде автоматического повторения отдельных слов и слогов, лишенных смысла.
При распространении атрофического процесса с лобных долей на височные симптоматология, свойственная височной доле, входит в общий симптомокомплекс болезни Пика. Наблюдаются изменения Импрессивности речи, выступают амнестически-афазические нарушения. Понимание чужой речи расстраивается, а звуковой образ слова и повторение чужой речи сохраняются. Сенсорная афазия наступает значительно позднее. В первую очередь обнаруживаются нарушения речи амнестического и транскортикального характера, поскольку поражается кора преимущественно второй и третьей височных извилин (поля 21 и 20).
Теменные доли при болезни Пика атрофируются значительно слабее, чем височные доли. Поэтому симптоматика, которая может быть отнесена к теменной доле, всегда выступает недостаточно ясно. Апраксические расстройства, нарушение счета, письма и дезориентировка в окружающем могут достигать значительной степени, но не имеют универсального характера.
Не следует забывать, что описаны редкие формы болезни Пика, когда теменные области находились в состоянии глубокой атрофии. При этом кора была уплощена и сморщена. Ясно, что в таких случаях симптоматика, свойственная коре теменной доли, должна быть весьма отчетливой. При этих условиях часто можно спутать клиническую картину болезни Пика и болезни Альцгеймера. При дифференциальной диагностике приходится руководствоваться глобальностью пиковских атрофий, т. о. распространением процесса на всю теменную долю. Надо также иметь в виду, что поражения ядер зрительного бугра при болезни Альцгеймера выражены более значительно, чем при болезни Пика.
Довольно часто при болезни Пика появляются симптомы экстрапирамидного характера при вовлечении в атрофический процесс хвостатого тела и чечевичного ядра. Эти ганглии при атрофии удлиняются наполовину по сравнению с нормой, а хвостатое тело превращается в узкую пластинку с разрастанием глии. Чаще всего наблюдается экстрапирамидный синдром амиостатического характера.
Психотические расстройства при болезни Пика встречаются реже, чем при болезни Альцгеймера. Оно выступает в рудиментарной форме в виде кратковременного галлюцинаторно-параноидного состояния. Бредовые идеи ущерба при болезни Пика обычно не встречаются.
В исходных состояниях болезни Пика можно отметить более частое, чем при болезни Альцгеймера, наступление паркинсоновского синдрома (поражение паллидум) и лучшую сохранность функции теменной и височной долей. Обнаруживаются менее выраженная апраксия, лучшая сохранность внимания и общей реактивности. Следует заметить, что большая часть страдающих болезнью Пика имеет пикническую конституцию, поэтому кахексия в последний период может не наступать.
При болезни Пика в отличие от других системных процессов наблюдается исключительно глубокое, нередко симметричное поражение целых долей мозга, доходящее до полного их разрушения. Этот факт показывает, что в основе заболевания лежит совершенно особый патогистологический процесс. Он выражается в глубокой атрофии клеток коры до почти полного их исчезновения с различной локализацией в зависимости От распространения процесса. Атрофия клеток верхних трех слоев коры позднее распространяется на все слои коры.
Для болезни Пика характерно: вспучивание клеток в более сохранившейся коре и в стволовой части мозга, неравномерно захватывающее протоплазму и образующее в ней аргирофильные шары, разрушение миелиновых волокон под корой и в коре, расширение периваскулярных пространств и образование многочисленных полостей, пролиферация глиозных волокон и клеток, разрастание аргирофильных волокон и отложение железа и различных пигментов. Кроме того, обращает на себя внимание очень большая реакция миелина в виде шарообразных и веретенообразных вздутий с набуханием и разволокнением осевых цилиндров. Существует мнение, что при болезни Пика дело заключается в первичном повреждении миелина. В атрофирующихся областях мозга наблюдается обширный распад липоидов, которые выявляются в большом количестве в ткани мозга или собираются целыми кучками в периваскулярных пространствах или верхних слоях коры. Реакцией на краски в скоплениях липоидов коры устанавливаются холестериновые эфиры, цереброзиды и фосфатиды. Изменение сосудистых стенок, их порозность, образование расширенных периваскулярных пространств и полостей показывают, что фактор, растворяющий и мобилизующий липоиды, проникает через сосуды.
При болезни Пика печень весит 900 г, имеет бурый цвет и находится в состоянии значительной атрофии. Большинство клеток пигментировано и содержит неправильной формы ядра и липоидные включения. Селезенка весит около 48 г, отличается буро-красным цветом, значительной атрофией паренхимы и утолщением соединительнотканных перегородок. В атрофированной поджелудочной железе находится большое количество уменьшенных в объеме и сморщенных клеток. Островки Лангерганса атрофированы. Их клетки находятся в глубоком атрофическом состоянии с пикнозом ядер. Надпочечники имеют вес 5—5,8 г (в норме 12—13 г), их тонкая кора содержит в большом количество атрофированные или резко вакуолизированные клетки со сморщенными и деформированными ядрами. В гипофизе обнаружено много атрофированных ацидофильных и базофильных клеток. Главные клетки в состоянии резкого сморщивания с деформацией ядер. Нередко наблюдается утолщение воронки гипофиза. Некоторые авторы находили кисту в этой области.
Столь глубокие нарушения в структуре внутренних органов я эндокринных желез при болезни Пика, повторяющиеся во всех случаях, несомненно представляют определенную закономерность. Некоторое различие в поражении внутрисекреторного аппарата отражается на характере обменных процессов при болезнях Альцгеймера и Пика и обусловливает значительные различия локализации атрофического процесса.
Для глубокой атрофии целых долей мозга при болезни Пика, по-видимому, необходимы разрушение и адсорбция липоидов мозга, составляющих основную его массу. Сущность болезни Пика сводится к мобилизации липоидных холестериновых депо головного мозга и обширному распаду миелина нервных волокон, хорошо выступающему в белом веществе полушарий мозга, особенно в подкорковом белом веществе.
Атрофия с нарушением функции шванновских клеток и глубокие изменения миелина находятся в тесной связи друг с другом. Прогредиентные деструктивные изменения в миелинобразующем аппарате мозга проявляются сморщиванием и атрофией шванновских клеток, нарушением строения мембран миелина. Едва ли можно возражать против того, что этот деструктивный процесс связан с нарушением обменных процессов в организме, особенно в отношении структуры липоидов мозга.
