Пресенильные деменции - патологическая анатомия и патогенез психических заболеваний
Психиатрия — одна из тех медицинских дисциплин, где вопросы патогенеза заболеваний разработаны недостаточно. Это особенно касается так называемых эндогенно-обменных процессов, составляющих значительный процент всех психических болезней. Патогенез таких заболеваний, как шизофрения, и в настоящее время остается мало выясненным, что является причиной неразработанности вопросов лечения. Нет сомнения, что шизофрения представляет сложную многосимптомную группу с самым разнообразным сочетанием морфологических поражений различных областей головного мозга и значительными нарушениями обмена веществ, зависящими от изменения деятельности внутренних органов и внутрисекреторного аппарата, а возможно и врожденной неполноценностью ферментативных функций.
Необходимо было выделить из шизофрении целый ряд клинико-анатомических картин для того, чтобы эта группа приобрела более отчетливые формы и более солидный и реальный патогенез.
Среди сенильных и пресенильных заболеваний также есть формы, совершенно непонятные в отношении причин, их вызвавших. Однако несомненно, что в появлении многих из этих психозов нельзя обвинять ни экзогенные причины, ни артериосклероз, ни инволюцию как таковую с ее атрофическими процессами. Эти заболевания, развивающиеся в позднем возрасте и всегда носящие характерные черты инволюции, часто имеют в своей основе выраженные нарушения обмена, начало которым было положено, по-видимому, еще в раннем возрасте или даже в процессе эмбриогенеза. С годами патологические процессы углубляются и усиливаются. Возникновение психического заболевания может произойти в любом возрасте, а тем более в период инволюции. В этот критический период новые неожиданные колебания в процессах обмена могут легко привести к катастрофе с полным разрушением тканей мозга.
Даже макроскопический осмотр трупов лиц, страдавших старческими психозами, показывает удивительное разнообразие в строении организма и его внутренних органов, а также состоянии его внутрисекреторного аппарата. Многое остается неизвестным в сложных процессах, приводящих мозг, к гибели, но можно сказать, что именно здесь кроется разгадка нарастающих деструктивных изменений в организме, жертвой которых рано или поздно становится мозг.
Учение о прогрессивных эндогенно-обменных заболеваниях мозга небогато знаниями о патогенезе этих процессов. Если в невропатологии имеется довольно объективное представление о процессах, совершающихся в организме при системных болезнях мозга, то психиатрии до настоящего времени было чуждо понятие так называемой системности или избирательности. До сих пор не установлено с достаточной ясностью, какая закономерность существует между тяжелейшими дистрофическими процессами мозга и состоянием внутренних органов.
Между тем нет никаких сомнений в громадной зависимости эндогенно-обменных заболеваний мозга от состояния организма. Было бы неправильно думать, что перерождение систем мозга, не вызванное экзогенными агентами, совершается независимо от процессов в организме, так как все заболевания, которые носили ранее название «абиотрофических», не могут больше считаться самостоятельными заболеваниями мозга. Есть достаточно доказательств того, что перерождение систем мозга при этих заболеваниях есть результат сложных изменений во всем организме в целом и нарушений функций его внутрисекреторного аппарата в частности.
В настоящем разделе мы представляем материалы, касающиеся глубокой прогрессивной атрофия мозга при болезнях Альцгеймера и Пика. Все клиницисты относят эти заболевания к сенильным или пресенильным психозам в связи с тем, что названные болезни развиваются главным образом в инволюционном возрасте и их анатомическая картина в основном не отличается от изменений мозга при старческих психозах. Действительно, атрофия коры мозга, уменьшение веса мозга с сужением извилин и большим накоплением в нервных клетках пигмента, обширное развитие сенильных бляшек и заместительная пролиферация глии свойственны этим заболеваниям. Однако возрастной признак и инволюционные изменения мозга еще не являются достаточным критерием для того, чтобы без колебания относить болезни Альцгеймера и Пика к старческим психозам.
Большая локальность и исключительно резкие и специфические изменения фибриллярного аппарата наблюдаются при болезни Альцгеймера. В сущности, они не свойственны старческим психозам. Слишком обширный и глубокий распад липоидов с тяжелыми симметричными атрофическими изменениями полушарий наблюдается при болезни Пика, чтобы можно было связывать ее с пресенильным возрастом. Фактически любое заболевание, возникающее в том или другом возрасте, будет носить известные черты данного периода, но этого еще недостаточно, чтобы причислять его к болезням конкретного возраста. Например, дрожательный паралич чаще развивается в пожилом возрасте, и его анатомическая картина сводится в основном к тяжелой атрофии клеток с накоплением в них пигмента в стриопаллидарной системе. Однако в настоящее время никто не относит дрожательный паралич к старческим заболеваниям, хотя были попытки трактовать это состояние как инволюционное с подкорковой локализацией анатомического процесса. Имеется достаточно оснований для того- чтобы объяснять это заболевание нарушением обмена веществ в организме. Как дрожательный паралич, так и ряд других системных процессов, в том числе болезни Альцгеймера и Пика, наблюдаются в различном возрасте. Это достаточно объективно доказано на многих примерах, поэтому необходимо пересмотреть взгляды на группу старческих психозов. Несомненно, инволюционный возраст обусловливает какие-то особенные условия, при которых скорее и чаще возникают некоторые заболевания, но поскольку те же самые процессы встречаются и в молодом возрасте и даже в ранние годы, постольку данные заболевания не являются прерогативой сенильного состояния организма. Необходимость возражения вызвана тем, что отнесение болезней Альцгеймера и Пика к старческим психозам дает определенное освещение данному вопросу и затрудняет рассмотрение этих заболеваний независимо от законов возрастной группировки и возрастных влияний.
Старческий возраст, обусловливающий сосудистые, вегетативные и обменные нарушения, конечно, должен быть богат патологическими процессами, но они часто начинаются в более молодом возрасте и только с годами усиливаются, углубляются, проявляются определенными симптомами со стороны мозга. Такие же патологические условия для развития болезни могут возникнуть и раньше. Например, для нарушения обмена веществ не существует возраста, в котором развивалось бы какое-нибудь только ему свойственное заболевание. Ни один возраст не гарантирует от заболеваний микседемой, базедовой болезнью, диабетом или от возникновения патологического состояния гипофиза. Поэтому, если мы хотим иметь прочную классификацию эндогенно-обменных процессов, единственно верной классификацией будет такая, которая учитывает патологию обмена или нарушение определенных ферментативных функций, что в конечном итоге одно и то же. Как только это будет сделано, немедленно потеряет значение возрастная группировка, которая в психиатрии играет немаловажную роль.
Однако надо иметь достаточно серьезные основания для того, чтобы нарушить рамки клиники сенильных психозов, уже давно установленные и достаточно устойчивые. Нельзя также, не считаясь с мнением высоко авторитетных специалистов, вторгаться с новым уставом туда, где внешне все обстоит благополучно и как будто бы нет оснований для вмешательства. Тем не менее наступило время, когда необходимо пересмотреть некоторые схемы. Нам кажется, что группа сенильных психозов должна быть изменена прежде всего, так как эти клинические формы, включающие разнообразные заболевания, формально объединены только названием, по существу мешающим разобраться в характере процессов и фактически ничего не дающим для их понимания. В группу сенильных психозов входят сосудистые заболевания различного происхождения, мезенхимальные процессы с разрастанием соединительной ткани, собственно атрофические паренхиматозные изменения мозга и дегенеративные процессы обменного происхождения с самой разнообразной локализацией. Сказанное дает право выделить из группы сенильных психозов такие избирательно прогрессивные процессы, как болезни Альцгеймера и Пика, создав тем самым условия для обсуждения вопроса об их патогенезе независимо от возраста. Неважно, что альцгеймеровское изменение фибрилл вообще встречается в старческом возрасте и довольно глубокая атрофия извилин, чаще лобных долей, напоминающая таковую при болезни Пика, есть нередкое явление в мозгу стариков, так как эти же картины мы встречаем и в других возрастах. К тому же есть указание, что заболевания, носящие характер системных процессов, могут переходить друг в друга. Таким образом, следует допустить, что известные условия развития этих заболеваний или определенные нарушения обмена могут наблюдаться и при других формах. Дополнительные отклонения в обмене имеют значение для распространения процесса на новые системы мозга.
В этом отношении представляют большой интерес некоторые описанные в литературе формы сочетания признаков болезни Альцгеймера с поражением других систем мозга, не свойственным этой болезни. Так, Barre сообщил о больном, у которого в 35 лет постепенно возникли симптомы беспокойства, спутанности, деменции, эпилептических припадков и ряд неврологических явлений — неуверенная походка, атаксия, спастические явления в руках, бульбарные симптомы и атрофия мускулатуры ног. В головном мозгу повсюду, в том числе и в мозжечке, были найдены старческие бляшки и изменения фибрилл, а также дегенерация пирамидных путей и столбов Голля. В спинном мозгу в отношении локализации наблюдалось сходство с амиотрофическим боковым склерозом.
В случае Schnizler заболевание началось в 32 года и выразилось явлениями микседемы с общей медлительностью, деменцией и нервными очаговыми явлениями без нарушения речи и активности. Смерть наступила спустя 3 года. Были найдены сильное сморщивание мозга и изменение фибрилл в лобных долях и аммоновом роге без значительного увеличения распада липоидов и разрастания глии.
Lafara описал 46-летнюю женщину, которая около 10 лет страдала негативизмом, обманом чувств и идеями преследования и умерла от нарушения сердечной деятельности. При исследовании мозга было найдено много жирно-зернистых клеток и изменение фибрилл в аммоновом роге. В клинической практике наблюдаются случаи, сходные с болезнью Альцгеймера, однако во многом от нее отличающиеся. Гистологически обнаружено сморщивание ганглиозных нервных клеток, отложение в них извести и изменение нейрофибриллярного аппарата.
Jervis описал в 1948 г. 2 случая синдрома Дауна, в которых он обнаружил в коре головного мозга типичные «старческие» бляшки и изменения нейрофибрилл, характерные для болезни Альцгеймера.
Так как изложенные выше наблюдения касаются лиц молодого возраста, то было бы ошибкой видеть в этих формах болезнь Альцгеймера, хотя гистологические исследования и показали наличие так называемых сенильных возрастных изменений. Вероятно, более правильно считать, что эти сложные симптомокомплексы могут возникать таким путем, как развивается, например, амиотрофический боковой склероз, осложненный аддисонизмом, поражением задних чувствительных систем и таламокортикальных путей, или как дрожательный паралич, сопровождающийся изменением мозжечковых и нижне-оливарных центров с симптомами микседемы. Этим, конечно, не исчерпываются сочетания болезней обмена веществ с дегенерацией определенных систем мозга. Описаны также в раннем возрасте случаи болезни Пика, осложненной перерождением ряда систем мозга.
Все это говорит о том, что болезни Альцгеймера и Пика могут развиваться независимо от инволюционного периода и совершенно изолированно от старческих психозов, причем все характерные черты данных процессов в анатомическом плане в этом случае хорошо выражены. Такие факты представляют большой интерес, ибо освещают рассматриваемые патологические процессы под иным углом зрения и приближают к разгадке причин возникновения этих сложных симптомокомплексов, подготовляя путь для выявления патогенеза чистых форм болезней Альцгеймера и Пика.
