Пролапс митрального клапана - ведение пациентов с приобретенными пороками сердца

1. Пролапс Митрального Клапана
2. Патофизиология и Естественное Течение

При ПМК происходит систолическое пролабирование одной или обеих митральных створок внутрь ЛП без или с митральной регургитацией. Существуют ЭХОКГ- критерии для диагностики ПМК (пролапс клапана 2 мм и более над митральным кольцом в продольной оси по парастернальному и другим доступам [481]), частота ПМК в популяции составляет 1 -2.5% (482). ПМК как клинический случай встречается без или с утолщением створок (5 мм и более, измеренных во время диастолы), а также без или с митральной регургитацией.
Первичный ПМК может быть семейным и несемейным. Из-за чрезмерной подвижности створок на ЭХОКГ определяется межхордальное затемнение, которое включает грубые и четкие зоны вовлеченных створок (483). Основная микроскопическая особенность первичного ПМК заключается в пролиферации спонгиоза, тонкой миксоматозной соединительной ткани между предсердиями (толстый слой коллагена и упругой ткани, которые формируют предсердную часть створки) и фиброзе желудочков (плотный слой коллагена формирует основную часть створки). Миксоматозная пролиферация спонгиозной ткани, содержащей мукополисахаридную кислоту, вызывает фокальное прерывание фиброза. Вторичные эффекты первичного синдрома ПМК включают фиброз поверхностей створок
МК, истончение и/или удлинение хордальных связок и нарушения сокращения желудочков. Депозиты фибрина часто формируются в левом предсердном углу МК.
Семейный ПМК передается как аутосомный признак (484 485), также было определено несколько хромосомных локусов (486-488). Первичный ПМК встречается с повышенной частотой у пациентов с синдромом Марфана и другими заболеваниями соединительной ткани (483,489-491). Считалось, что синдром первичного ПМК представляет собой системное заболевание соединительной ткани. Повышенная частота ПМК при болезни Фон Виллебранда и других коагулопатиях, первичной гипомастии и различных заболеваниях соединительной ткани подтверждает концепцию, что высокая распространенность ПМК - это результат дефектного эмбриогенеза клеток мезенхимального происхождения (492). Аномалии грудного скелета, такие как прямой грудной отдел позвоночника и воронкообразная деформация грудной клетки (грудь сапожника), обычно связаны с ПМК.
Когда есть аускультативные признаки ПМК, то они могут состоять из одного или нескольких щелчков, которые двигаются в пределах систолы с изменениями размеров ЛЖ и/или поздним систолическим или голосистолическим шумом МР. В зависимости от наличия и тяжести митральной регургитации могут быть дилатация ЛП и расширение ЛЖ. Также могут вовлекаться и другие клапаны. Пролапс трикуспидального клапана может произойти у 40% пациентов с ПМК (485). Пролапсы легочного и аортального клапанов встречаются у 2-10% пациентов с ПМК (483). Существует повышенная частота связи между дефектом межпредсердной перегородки и/или левосторонним предсердно-желудочковым обходом и суправентрикулярными аритмиями.
Естественное течение бессимптомного ПМК является гетерогенным и, может меняться от благоприятного с нормальной продолжительностью жизни до неблагоприятного с существенной заболеваемостью или смертностью. Выраженность МР варьирует от отсутствия до тяжелой степени. Самым частым предиктором кардиоваскулярной летальности является умеренная - тяжелая МР и, менее часто, снижение ФВ ЛЖ меньше 0.50 (493). ЭХОКГ признак утолщения митрального клапана (5 мм и больше) также является предиктором осложнений, связанных с ПМК (Таблица 20) (494-499). У большинства пациентов с синдромом ПМК прогноз благоприятен (500, 501). Возрастная частота выживаемости для мужчин и женщин с ПМК подобна таковой у лиц без ПМК (485).
Таблица 20. Использование эхокардиографии для стратификации риска при пролапсе митрального клапана

Постепенное прогрессирование МР у пациентов с ПМК может привести к прогрессирующей дилатации ЛП и желудочка. Дилатация ЛП может привести к фибрилляции предсердий, а умеренная - тяжелая МР может, в конечном счете, привести к дисфункции левого желудочка и застойной СН (502). Легочная гипертензия может развиться в связи с дисфункцией ПЖ. У некоторых пациентов, после начально пролонгированного бессимптомного интервала, весь процесс может перейти в ускоренную фазу как результат желудочковой, левопредсердной дисфункции и фибрилляции предсердий. Иногда случается спонтанный разрыв хорды МК (502). Инфекционный эндокардит является серьезным осложнением ПМК, который является ведущим, предрасполагающим кардиоваскулярным критерием в диагностике у большинства доложенных пациентов с эндокардитом (490, 502, 503). Поскольку истинная частота эндокардита в общей популяции с ПМК чрезвычайно низка, существует много споров о риске развития эндокардита при ПМК (504).
Нарушения зрения у пациентов обусловлены фибриновыми эмболиями и связаны с вовлечением глазного или заднего церебрального кровообращения (505). Некоторые исследования установили повышенную вероятность церебрально-васкулярных событий у пациентов моложе 45 лет с ПМК, что превышает таковые в общей популяции без ПМК (506).
Внезапная смерть - это редкое осложнение ПМК, при долгосрочном последующем наблюдении встречается в менее 2% известных случаев (495,500-511), ежегодная летальность составляет менее 1%. Вероятной причиной внезапной смерти пациентов с ПМК является желудочковая тахиаритмия, которая определяется с высокой частотой сложных желудочковых аритмий при амбулаторной регистрации ЭКГ (512 513). Хотя при семейной форме ПМК редко бывает самая высокая частота внезапной смерти- у некоторых пациентов был также отмечен удлиненный интервал QT (502 514).

1. Обследование и Тактика Ведения Бессимптомных Пациентов (ОБНОВЛЕНО) КЛАСС I

Эхокардиография показана для диагностики ПМК и оценки МР, морфологии створок и желудочковой компенсации у бессимптомных пациентов с физикальными признаками ПМК. (Уровень достоверности: B)
КЛАСС IIA

1. Эхокардиография может эффективно исключить ПМК у бессимптомных пациентов, которые были диагностированы без клинических признаков, подтверждающих диагноз. (Уровень достоверности: C)
2. Эхокардиография может быть эффективна для стратификации риска у бессимптомных пациентов с физикальными признаками ПМК или известным ПМК. (Уровень достоверности: C)

КЛАСС III

1. Эхокардиография не показана для исключения ПМК у бессимптомных пациентов с сомнительными симптомами в отсутствие совокупности клинических симптомов или физикальных показателей, подтверждающих ПМК или положительный семейный анамнез. (Уровень достоверности: B)
2. Рутинное проведение эхокардиографии не показано бессимптомным пациентам у кого есть ПМК и нет МР или ПМК с легкой митральной регургитацией без изменений клинических признаков или симптомов. (Уровень достоверности: C)

Первичное диагностическое обследование пациента с ПМК - это медицинский осмотр (502, 515). Главная аускультативная особенность этого синдрома - высокий и короткий мезосистолический щелчок. Один или более щелчков могут значительно меняться по интенсивности и времени появления в систоле в соответствии с сократимостью и состоянием нагрузки ЛЖ. Щелчки образуются из-за внезапного напряжения структур МК как при пролапсе створок внутрь ЛП во время систолы. Мезосистолический щелчок может следовать за поздним систолическим шумом, который обычно средне - максимально высокий и громкий на верхушке сердца. Иногда шум может быть музыкальным или гудящим. Характер и интенсивность шума также изменяются при определенных условиях, от короткого и почти неслышимого до голосистолического и громкого. Динамическая аускультация часто полезна для постановки диагноза синдрома ПМК (515). Изменения в КДО ЛЖ приводят к изменению времени появления мезосистолического щелчка и шума. Когда КДО снижен (как при вертикальном положении), ПМК происходит в начале в систоле, и комплекс щелчок-шум следует сразу после первого сердечного тона. Напротив, любое движение, которое увеличивает объем крови в желудочке (таком как сидение на корточках), уменьшает сократимость миокарда или увеличивает постнагрузку ЛЖ, удлиняет время от начала систолы до возникновения ПМК, а комплекс щелчок-шум смещается ко второму сердечному тону. ПМК может быть при отсутствии этих классических аускультативных признаков и щелчки могут быть непостоянными и изменчивыми.
Хотя ЭКГ может дать некоторую информацию у пациентов с ПМК, она часто нормальна. Также встречаются неспецифические изменения ST-T волны, инверсии T-волны, волны Q и удлиненный интервал QТ. Непрерывная амбулаторная запись ЭКГ или мониторинг событий могут быть полезными в регистрации аритмий у пациентов с сердцебиением. Эти исследования не показаны как рутинные тесты у бессимптомных пациентов. Большинство аритмий безопасны для жизни и, когда пациенты часто жалуются на сердцебиение, амбулаторная запись ЭКГ патологию не выявляет.
2D и ДЭХОКГ - самые полезные неинвазивные методы в диагностике ПМК. Пролапс клапана 2 мм и более над митральным кольцом в продольной оси парастернального и других доступов и особенно когда смыкание створок происходит на предсердной стороне кольцевой плоскости, указывает на высокую вероятность ПМК. Есть разногласие относительно надежности эхокардиографического изображения пролапса передней створки МК, когда обследование ведется только через верхушечный 4-х-камерный доступ (496 516). Толщина створок 5 мм и более указывает на патологическую толщину створок, добавляет симптоматику ПМК и делает его более очевидным. Провисание створки обычно связано с расширением митрального кольца и удлинением хордальных связок (502). Отсутствие или наличие МР являются важным признаком, а ПМК более вероятен, когда МР определена как высокоскоростная эксцентрическая струя в позднюю систолу (517).
Доверие - основное в ведении пациентов с ПМК. Пациенты без или с легкими симптомами пролапса должны быть заверены благоприятным прогнозом. Нормальный образ жизни и регулярные упражнения поощряются (502, 515).

1. Обследование и Тактика Ведения Симптомных Пациентов (ОБНОВЛЕНО) КЛАСС I
2. Симптомным пациентам с ПМК и транзиторными церебральными ишемическими атаками рекомендуется терапия аспирином (75-325 мг в день). (Уровень достоверности: C)
3. Пациентам с ПМК и фибрилляцией предсердий в возрасте старше 65 лет или, у которых есть гипертензия, шум МР или СН в анамнезе рекомендуется терапия варфарином. (Уровень достоверности: C)
4. Пациентам с ПМК и фибрилляцией предсердий в возрасте до 65 лет, с отсутствием в анамнезе гипертензии, МР или СН в анамнезе рекомендуется терапия аспирином (75 -325 мг в день). (Уровень достоверности: C)
5. Пациентам с ПМК и инсультом в анамнезе, у которых есть МР, фибрилляция предсердий или тромб ЛП рекомендуется терапия варфарином. (Уровень достоверности: C)

КЛАСС IIA

1. У пациентов с ПМК и инсультом в анамнезе, с ЭХОКГ признаками утолщения (5 мм и больше) и/или провисание створок клапана, у кого нет МР, фибрилляции предсердий или тромба левого предсердия целесообразна терапия варфарином. (Уровень достоверности: C)
2. У пациентов с ПМК и инсультом в анамнезе, без МР, фибрилляции предсердий, тромба левого предсердия или ЭХОКГ признаков утолщения (5 мм или больше) или провисание створок клапана целесообразна терапия аспирином. (Уровень достоверности: C)
3. У пациентов с ПМК и транзиторными ишемическими атаками, несмотря на терапию аспирином, целесообразно лечение варфарином. (Уровень достоверности: C)
4. У пациентов с ПМК и инсультом в анамнезе, которые имеют противопоказания к антикоагулянтной терапии лечение аспирином (75 - 325 мг в день) может быть полезным. (Уровень достоверности: B)

КЛАСС IIБ
У     пациентов с синусовым ритмом и ЭХОКГ признаками высокого риска ПМК может быть рассмотрена терапия аспирином (75 - 325 мг в день). (Уровень достоверности: C)
Некоторые пациенты обращаются к врачам по поводу 1 или более общих симптомов, присущих этому синдрому: сердцебиение часто встречается, когда непрерывная амбулаторная запись ЭКГ не показывает аритмию- атипичная боль в груди, которая редко напоминает классическую стенокардию- одышка и усталость, когда объективный нагрузочный тест часто не в состоянии показать любое ухудшение ТФН- психоневрологические жалобы, которые наблюдаются у многих пациентов с приступами паники и похожими синдромами (502). Bankier и Littman сообщают, что значительное количество пациентов с агорафобией также имеет ПМК- у 45% пациентов с проявлениями паники есть ПМК- и что значимыми предикторами сердцебиения у этих пациентов являются депрессия, слабое здоровье, алкогольная интоксикация у женщин, злоупотребление кофе и физическая неактивность у мужчин (519).
Транзиторные церебральные ишемические эпизоды происходят с увеличенной частотой у пациентов с ПМК и у некоторых пациентов развиваются инсультные синдромы. Описаны сообщения об амаврозе фугаса, омонимичная потеря поля зрения и окклюзии артерии сетчатки глаза- но иногда потеря зрения сохраняется (506,520 -522).
Роль аускультации сердца и ЭХОКГ в обследовании симптомных пациентов с ПМК такая же, как у пациентов без симптомов.
Пациенты с ПМК и с сердцебиениями, связанными с легкими тахиаритмиями с повышенными адренергическими симптомами, пациенты с болью в груди, беспокойством или усталостью часто отвечают на терапию бета — блокаторами (523). Однако во многих случаях, прекращение таких стимуляторов как кофеин, алкоголь и сигареты может быть достаточным, чтобы контролировать симптомы. У пациентов с повторными сердцебиениями непрерывная или активизированная случаем амбулаторная регистрация ЭКГ может показать наличие или отсутствие аритмии во время симптомов и указать на соответствующее лечение существующих аритмий. Показания для электрофизиологического тестирования подобны таковым в общей популяции (например, внезапная смерть, повторный обморок неизвестной причины и симптомная или устойчивая желудочковая тахикардия) (524).
Ортостатические симптомы вследствие постуральной гипотензии и тахикардии связаны с объемной перегрузкой, поэтому предпочтительно выведение жидкости и ограничение потребления соленого. В тяжелых случаях может быть необходима терапия минералокортикоидом и клонидином, что может быть показанием на ношение чулок.
Пациентам с ПМК и документированными транзиторными фокальными неврологическими событиями, с синусовым ритмом без предсердного тромба рекомендуется ежедневная терапия аспирином (75 - 325 мг в день). Такие пациенты также должны избегать сигарет и пероральных контрацептивов. Руководством Американской Ассоциации Инсульта (524a) аспирин рекомендован пациентам с ПМК, у которых был ишемический инсульт (Класс IIA, уровень достоверности: C), что основано на доказанной эффективности антитромбоцитарных препаратов у инсультных пациентов. Нет ни одного рандомизированного исследования по отбору эффективных антитромботических методов лечения у определенной подгруппы пациентов с ПМК, перенёсших инсульт. В данном руководстве комитет рекомендует аспирин для постинсультных пациентов с ПМК, у которых нет признаков МР, фибрилляции предсердий, тромба левого предсердия или ЭХОКГ признаков утолщения (5 мм или больше) или провисание створок клапана. Однако длительная антикоагулянтная терапия варфарином рекомендуется (Класс I) постинсультным пациентам с ПМК у которых есть МР, фибрилляция предсердий или тромб ЛП. При отсутствии этих признаков варфарин также рекомендуется (Класс IIA) постинсультным пациентам с ПМК у которых есть ЭХОКГ признаки утолщения (5 мм или больше) или провисание створок клапана, а также пациентам с ПМК с повторными транзиторными ишемическими атаками во время приема аспирина. В каждой из этих ситуаций Международное нормализованное отношение (МНО) должно поддерживаться между 2.0 и 3.0. Терапия варфарином показана пациентам с ПМК и фибрилляцией предсердий в возрасте старше 65 лет и тем, у кого есть МР, гипертензия и СН в анамнезе (МНО 2.0 -3.0). Терапия аспирином подходит пациентам с фибрилляцией предсердий, кто моложе 65 лет без МР и гипертензии или СН в анамнезе (525 526). Ежедневная терапия аспирином часто рекомендуется пациентам с ЭХОКГ -признаками высокого риска.
Нормальный образ жизни и регулярные упражнения поощряются у большинства пациентов с ПМК, особенно у бессимптомных (511 526). Остается спорным, приводят ли нагрузки к развитию ишемии у пациентов с ПМК (527 528). Ограничение от участия в спорте рекомендуется, когда есть умеренное расширение, дисфункция левого желудочка, неконтролируемая тахиаритмия, удлиненный интервал QT, необъяснимый обморок, предшествовавшая реанимация от остановки сердца и расширение корня аорты, присутствующие по отдельности или в комбинации (502). Семейное возникновение ПМК должно быть объяснено пациенту и особенно важно тем, у кого болезнь связана с высоким риском осложнений. Изолированный ПМК не является противопоказанием к беременности.
Бессимптомные пациенты с ПМК и без значимой митральной регургитацией могут быть клинически обследованы каждые 3-5 лет. Серийная ЭХОКГ не обязательна у большинства пациентов, а рекомендуется только пациентам с ЭХОКГ признаками высокого риска при первичном обследовании, а также пациентам с симптомами кардиоваскулярных заболеваний или у кого есть изменения в физикальных данных, что предполагает развитие значимой митральной регургитацией.
Пациенты с признаками высокого риска, включающего умеренную и тяжелую митральную регургитацию, должны обследоваться один раз в год.
Пациентам с тяжелой митральной регургитацией, симптомами или ослаблением систолической функции левого желудочка требуется катетеризация сердца и обследование для оперативного лечения митрального клапана (см. Раздел 3.6.4.2). Утолщенный регургитирующий МК может быть чаще восстановлен, чем заменен с низкой операционной смертностью и превосходными ближайшими и отдаленными результатами (529 530). Последующие исследования также подтверждают более низкий риск эндокардитов и тромбоэмболии при восстановлении клапана, чем при протезировании.

1. Хирургические Показания

Ведение ПМК может потребовать хирургию клапана особенно у тех пациентов, у кого развивается отрыв створки из-за разрыва хордальных связок или их удлинения. Большинство таких клапанов могут быть успешно восстановлены хирургами, имеющими опыт восстановления митрального клапана, особенно когда больше повреждена задняя створка МК. Восстановление митрального клапана при МР вследствие ПМК ассоциируется с превосходной отдаленной выживаемостью и, по-прежнему, превосходит замену МК спустя 10-20 лет после операции (529, 530). Восстановление передней створки МК связано с более высоким риском повторной операции, чем восстановление задней створки. Как отмечено в Разделе 3.6.4.2, кардиологи настоятельно рекомендуют обращаться пациентам-претендентам на сложное восстановление митрального клапана в хирургические центры, имеющие большой опыт восстановления митрального клапана. Остаточная МР связана с более высоким риском повторной операции (530). Симптомы СН, тяжесть МР, наличие или отсутствие фибрилляции предсердий, систолическая функция левого желудочка, КСО и КДО ЛЖ и давление легочной артерии (в покое и при нагрузке) - все они должны быть учтены при решении рекомендовать оперативное лечение митрального клапана. Рекомендации для операции у пациентов с ПМК и МР аналогичны таковым, у кого другие формы неишемической, тяжелой митральной регургитацией. Для дальнейших деталей, пожалуйста, смотрите Раздел 7.3. по хирургии МК.