Тактика ведения врожденной клапанной болезни сердца у подростков и молодых - ведение пациентов с приобретенными пороками сердца
6. ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ВРОЖДЕННОЙ КЛАПАННОЙ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА У ПОДРОСТКОВ И МОЛОДЫХ ВЗРОСЛЫХ (ОБНОВЛЕНО)
Хотя большинство клапанных болезней сердца у пожилых пациентов являются приобретенными, у подростков и молодых основная причина врожденная. Установлено, что распространенность умеренных или сложных врожденных заболеваний сердца в Соединенных Штатах у взрослых составляет приблизительно 419 000 (816). У многих пациентов врожденные заболевания сердца несколько связаны с вовлечением клапанов- часто это часть более сложной врожденной сердечной аномалии, то есть трикуспидальный стеноз у детей с легочной атрезией и интактной желудочковой перегородкой или АС как часть обструктивных поражений левых отделов сердца (синдром Shone). Ведение этих сложных заболеваний с многочисленными вовлечениями клапанов в данном руководстве не рассматривается. Скорее этот раздел касается изолированного вовлечения клапана, когда это первичная анатомическая аномалия.
При обследовании клапанного стеноза у детей о тяжести клапанной обструкции обычно свидетельствует отношение градиента пикового систолического артериального давления желудочка к пиковому аортальному при катетеризации сердца или максимальный мгновенный и средний градиент по ДЭХОКГ, а не площадь клапана. В лаборатории катетеризации изменение размеров тела от новорождённого до взрослого создает трудности в измерении сердечного выброса (особенно у детей)- и сравнительно небольшое число пациентов с низким сердечным выбросом имеют градиент систолического пикового желудочкового к пиковому артериальному давления на полулунных клапанах и предсердную a-волну-к-ПЖ или конечно-диастолический и средний градиенты давления ЛЖ на атриовентрикулярных клапанах по справочным стандартам, а не по площади клапана. С развитием ДЭХОКГ определения клапанной обструкции, многие детские кардиологи продолжают полагаться на градиенты, вычисленные по пиковой скорости на полулунных клапанах, а не на средний градиент или площадь клапана. Пиковая скорость градиента, определенная по Допплеру (основанная на максимальной мгновенной скорости), почти всегда выше, чем градиент пикового желудочкового давления к пиковому крупного сосуда, измеренного катетеризацией. Разница между мгновенным пиковым градиентом Допплера и катетеризационным градиентом от пика к пику больше при АС, чем при легочном стенозе и, поэтому большинство кардиологов особенно у пациентов с АС используют средние градиенты. Значительная клапанная регургитация может усилить различия. В отличие от детей и подростков, площадь клапана используется многими центрами в обследовании молодых пациентов.
Желудочковые конечно-систолический и конечно-диастолический диаметры или объемы используются в обследовании пациентов с клапанной регургитацией, часто корректируются на большие изменения в размере тела среди подростков и молодых. Размер полости корректируется к площади поверхности тела (м2) или часто к числу стандартных отклонений (z) больше или меньше средних стандартных номограмм, которые соответствуют размеру тела (817).
Тактика ведения новорождённых, младенцев и детей младшего возраста значительно отличается от ведения подростков и молодых. Этот раздел посвящен исключительно подросткам и молодым взрослым.
6.1. Аортальный Стеноз
6.1.1. Патофизиология
Хотя большинство взрослых с клапанным АС имеет дегенеративно -кальцинирующий процесс, который приводит к иммобилизации куспид створок клапана, подростки и молодые пациенты с изолированным АС почти всегда имеют врожденное сращение 1 или более комиссур, что приводит к двустворчатому и одностворчатому клапану. Хотя распространенность двустворчатого и одностворчатого клапанов может быть столь же высокой как 1 -2%, только 1 из 50 детей, рожденный с этими аномалиями, будет действительно иметь значимую обструкцию или регургитацию в подростковом возрасте.
В целях этого руководства подростки и молодые взрослые младше 30 лет определены как пациенты с минимально кальцинированными клапанами. Эти руководства могут быть также полезны для некоторых взрослых с минимально кальцинированными клапанами.
Большая часть того, что было написано в этом руководстве для взрослых с приобретенным АС, может также переноситься на подростков или молодых взрослых (см. Раздел 3.1.)- однако, определенные важные различия должны быть подчеркнуты. На протяжении всего детства аортальное кольцо и аортальный клапан должны расти параллельно с соматическим ростом. Если рост как кольца, так и створок клапана отстает, то может произойти увеличение обструкции. В сявзи с этим, скорость прогрессирования в детском и подростковом возрасте может отличаться от таковой у взрослых с приобретенной болезнью сердца. По отчету объединенного исследования the Naturel History of Congenital Heart Defects (818) из следующих 473 пациентов (перед проведением эхокардиографии), 60% были первоначально обследованы между 2 и 11 годами жизни и 34% между 11 и 21 годами жизни. У одной трети детей был увеличен трансаортальный градиент, измеренный при катетеризации сердца в последующий период в возрасте от 4 до 8 лет. Однако у 54 пациентов старше 12 лет обнаружены очень маленькие увеличения. Те, у кого был более высокий первичный градиент была большая вероятность повышения градиента.
Были сообщены долгосрочные результаты первоначальной когорты (819) со средним периодом 20 лет. Только у 20% из них с первичными градиентами пиковых давлений ЛЖ и аорты меньше 25 мм рт.ст. при начальной катетеризации имели различные вмешательства. Однако те, у кого при начальной катетеризации отношение градиента пикового давления ЛЖ к пиковому давлению аорты составило больше 50 мм рт.ст., имели аритмии, внезапную смерть или другие отягощающие сопутствующие события (включая эндокардит, застойную СН, потерю сознания, стенокардию, инфаркт миокарда, инсульт и имплантацию кардиостимулятора) со средней частотой 1.2% ежегодно. Внезапная сердечная смерть произошла у 25 из 370 пациентов, что в среднем составило 8000 пациентов или 0.3% в год. Тяжесть обструкции у умерших пациентов не может быть определена, а подгруппа более высокого риска не может быть исключена.
6.1.2. Обследование Бессимптомных Подростков и Молодых Взрослых с Аортальным Стенозом
КЛАСС I
1. ЭКГ рекомендуется ежегодно бессимптомным подросткам и молодым взрослым с АС, у которых средний градиент по Допплеру больше 30 мм рт.ст. или пиковая скорость больше 3.5 м/с (пиковый градиент больше 50 мм рт.ст.) и каждые 2 года, если средний градиент по ДЭХОКГ меньше или равен 30 мм рт.ст. или пиковая скорость меньше или равна 3.5 м/с (пиковый градиент меньше или равен 50 мм рт.ст.). (Уровень достоверности:C)
2. ДЭХОКГ рекомендуется ежегодно бессимптомным подросткам и молодым взрослым с АС, у которых средний градиент по Допплеру больше 30 мм рт.ст. или пиковая скорость больше 3.5 м/с (пиковый градиент больше 50 мм рт.ст.) и каждые 2 года, если средний градиент по ДЭХОКГ меньше или равен 30 мм рт.ст. или пиковая скорость меньше или равна 3.5 м/с (пиковый градиент меньше или равен 50 мм рт.ст.). (Уровень достоверности: C)
3. Катетеризация сердца для определения АС является эффективным диагностическим инструментом у бессимптомных подростков и молодых взрослых, когда результаты ДЭХОКГ сомнительны относительно тяжести АС или когда есть несоответствие между клиническими и неинвазивными показателями относительно тяжести АС. (Уровень достоверности: C)
4. Катетеризация сердца показана подросткам и молодым взрослым с АС, у кого есть симптомы стенокардии, потери сознания или одышки, если по Допплеру средний градиент больше 30 мм рт.ст. или пиковая скорость больше 3.5 м/с (пиковый градиент больше 50 мм рт.ст). (Уровень достоверности: C)
5. Катетеризация сердца показана бессимптомным подросткам и молодым взрослым с АС, у которых в покое развивается инверсия T -волны в левых отведениях, если по Допплеру средний градиент больше 30 мм рт.ст. и пиковая скорость больше 3.5 м/с (пиковый градиент больше 50 мм рт.ст). (Уровень достоверности: C)
КЛАСС 2А
1. Дифференцированный нагрузочный тест является целесообразным диагностическим обследованием подростков и молодых взрослых с АС, у которых по Допплеру средний градиент больше 30 мм рт.ст. или пиковая скорость больше 3.5 м/с (пиковый градиент больше 50 мм рт.ст.), если пациент заинтересован в спортивном участии, или если клинические результаты и результаты Допплер измерений не согласованы. (Уровень достоверности: C)
2. Катетеризация сердца для определения АС является целесообразным диагностическим инструментом у бессимптомных подростков и молодых взрослых с АС, у которых по Допплеру средний градиент больше 40 мм рт.ст. или пиковая скорость больше 4 м/с (пиковый градиент больше 64 мм рт.ст.). (Уровень достоверности: C)
3. Катетеризация сердца для определения АС является целесообразным у подростков и молодых взрослых с АС, у которых средний градиент по Допплеру больше 30 мм рт.ст. или пиковая скорость больше 3.5 м/с (пиковый градиент больше 50 мм рт.ст.), если пациент заинтересован в спортивном участии или планирует беременность, или если клинические результаты и результаты Допплер измерений не согласованы. (Уровень достоверности: C)
Диагноз АС также может быть поставлен клинически, если тяжесть определена по электрокардиограмме и ДЭХОКГ исследованиям. Диагностическая сердечная катетеризация иногда необходима, если есть несоответствие среди клинической оценки, кардиограммы и/или ДЭХОКГ показателей. Нагрузочный тест может быть полезным особенно у заинтересованных в участии в спорте. Диагностическая сердечная катетеризация может быть также полезной, если клинические результаты и данные Допплер измерений не согласованы.
- Показания к Аортальной Баллонной Вальвотомии у Подростков и Молодых Взрослых КЛАСС I
КЛАСС 2А
- Аортальная баллонная вальвотомия целесообразна у бессимптомных подростков и молодых взрослых пациентов с АС, когда катетеризационный градиент пикового давления ЛЖ к пиковому аортальному составляет больше 50 мм рт.ст. и пациент желает участвовать в спортивных состязаниях или планирует беременность. (Уровень достоверности: C)
- У подростков и молодых взрослых пациентов с АС аортальная баллонная вальвотомия вероятно рекомендуется при операции на клапане, когда баллонная вальвотомия возможна. Пациенты должны быть направлены в центры с опытом проведения баллонной вальвотомии. (Уровень достоверности: C)
КЛАСС III
Аортальная баллонная вальвотомия не должна проводиться, когда у бессимптомных подростков и молодых взрослых пациентов с АС катетеризационный градиент пикового давления ЛЖ к пиковому аортальному составляет меньше 40 мм рт.ст. без симптомов или изменений на ЭКГ. (Уровень достоверности: C)* и подростков с обструкцией в результате сращения комиссур, значительно более эффективна. Опубликованных данных по влиянию возраста недостаточно. Пока больше нет доступной информации, рекомендации для баллонной вальвотомии должны быть ограничены подростками и молодыми взрослыми. В большом совместном исследовании, включавшем 606 пациентов из 23 учреждений, градиенты пикового давления ЛЖ к пиковому аортальному при катетеризации были уменьшены в среднем на 60% (820). В исследовании одного учреждения у 148 оперированных пациентов в возрасте от 1 месяца до 20 лет (821), среднесрочные результаты показали 8 -летнюю фактическую выживаемость, равную 95%, при этом 3 из этих 4 смертей произошли у младенцев, которые были прооперированы в возрасте меньше 1 года. Семьдесят процентов пациентов были свободны от операции и 50% были свободны от вмешательства спустя 8 лет после расширения, результаты которого были подобны результатам хирургической вальвулопластики. Последующая долгосрочная информация является неполной, потому что баллонная вальвотомия не была введена до 1980-х годов.
Хотя баллонное расширение стало стандартом у детей и подростков с АС, оно редко рекомендуется у пожилых с кальцинированными клапанами, потому что даже кратковременное облегчение является редкостью. Поскольку баллонная вальвотомия привела к хорошему временному облегчению с небольшой заболеваемостью и небольшой кратко - и среднесрочной смертностью у детей, подростков и молодых взрослых, показания для вмешательства значительно более либеральны, чем у пожилых, у которых вмешательство обычно включает замену клапана.
Хирургическая вальвотомия представляет исторический интерес, но сегодня редко используется за исключением ситуаций, в которых интервенционная кардиология не доступна. Дети и молодые взрослые с пиковым градиентом по Допплеру 64 мм рт.ст. и больше или средними градиентами больше 40 мм рт.ст. и с симптомами могут быть рассмотрены для проведения катетеризации сердца и возможного баллонного расширения. Пациенты с более низкими градиентами (пиковый 50 мм рт.ст. и средний - 30 мм рт.ст.) иногда передаются для катетеризации, если они заинтересованы в участии в легкой атлетике, планируют беременность или развиваются изменения ST-T волны в левых отведениях в покое или при нагрузке. Градиент должен быть подтвержден гемодинамически перед проведением расширения. Градиенты обычно проводятся у седативных пациентов. Если используется общая анестезия, градиенты могут быть ниже. Целесообразно выполнять вальвотомию у бессимптомных пациентов с градиентами катетеризации больше 60 мм рт.ст. и у некоторых пациентов с градиентом пикового давления ЛЖ к пиковому аортальному при катетеризации 50-60 мм рт.ст., у кого есть симптомы, связанные с ишемическими изменениями на кардиограмме в покое и при нагрузке, которые заинтересованы в энергичной легкой атлетике или планируют беременность. У таких детей, которым была проведена баллонная вальвулопластика в младшем возрасте, повторная попытка обычно проводится перед хирургической заменой клапана с использованием вышеупомянутых критериев, если нет существенной АР.
Когда баллонная аортальная вальвотомия не эффективна или есть значимая АР, то могут быть необходимы восстановление или замена клапана. Долгосрочное последующее обследование во взрослой жизни обязательно, потому что долгосрочные совокупные риски эндокардита, тромбоэмболии и кровотечений от антикоагуляции в течение последующих 2040 лет были проблематичны и наблюдалось прогрессирование стеноза (153, 822). Поскольку дегенерация гомографта и биопротезного клапана обычно ускоряется у молодых (см. Раздел 5 и 7.3.), ЗАК обычно проводится с механическим клапаном. В последнее время наблюдается интерес к восстановлению клапана или операции Ross (153, 822), т.е. перемещение нативного легочного клапана в аортальную позицию, используя гомографт для замены легочного клапана. Три исследования из Нидерландов (343 пациента- средний возраст 26 лет) (823), Канады (155 пациентов- средний возраст 35 лет) (824) и Соединенных Штатов (328 пациентов) (825) показали относительно низкую операционную смертность (2.6%, 0.6%, и 4.6%, соответственно) со страховой выживаемостью 94% и 98% за 7 лет в 2 исследованиях и 89.9% за 8 лет в другом. Самыми частыми осложнениями были АР, обычно вторичная при расширении корня неоаорты и обструкция выносящего тракта ПЖ с необходимостью вмешательства примерно у 10% пациентов в течение 7-10 лет.
Хотя операция Ross, гомографт, гетерографт и восстановление клапана, каждый в отдельности предлагает привлекательную альтернативу механическому клапану для тех, кто имеет относительные противопоказания к антикоагуляции варфарином (например, спортсмены или женщины, планирующие беременность), при отсутствии долгосрочных результатов не считается, что показания для хирургии с операцией Росса, гомографтом или гетерографтом отличаются от тех, которые существуют для замены механическим клапаном в данное время.
*Градиенты обычно определяют у седатированных пациентов. Если используется обычная анестезия, то градиенты могут быть несколько снижены.
Баллонная вальвотомия при кальцинированном АС у пожилых пациентов в лучшем случае приводит к кратковременному облегчению. Напротив, баллонная вальвотомия у детей
См. Таблицу 4 (27).
АР - редкое изолированное врожденное поражение, хотя она может иногда развиваться у подростков и молодых взрослых с двустворчатым аортальным клапаном, с дискретной субаортальной обструкцией или пролапсом 1 аортальной куспиды створки при дефекте межжелудочковой перегородки. Это обычно является последствием попыток уменьшить стеноз клапана либо баллонным расширением, либо хирургической вальвотомией, как часть патологии соединительной ткани или когда легочная артерия перемещена в аортальную позицию (процедура Ross или артериальное восстановительное перемещение).
Показания к операции при тяжелой изолированной АР или сочетанной аортальной патологии клапана в настоящее время подобны таковым у взрослых, то есть, симптомы, дисфункция ЛЖ (ФВ меньше 0.50) или очень высокие КДР и КСР ЛЖ, принимая во
См. Таблицу 4 (27).
МР, вызванная миксоматозной болезнью МК и пролапс митрального клапана - частое врожденное поражение, но другие формы изолированной врожденной МР чрезвычайно редки. МР может быть связана с пролапсом митрального клапана у подростков или молодых взрослых с болезнями соединительной ткани, метаболическими заболеваниями или болезнями накопления. Это может быть замечено при приобретенных воспалительных заболеваниях, таких как ревматизм, эндокардит, болезнь Кавасаки или некоторых других коллагеновых васкулярных изменениях.
МР также часто развивается у детей с главными дефектами атриовентрикулярной перегородки. Эти дефекты вызваны недоразвитием атриовентрикулярной перегородки в эмбриональном сердце. Там могут быть: изолированное отверстие при главном дефекте межпредсердной перегородки- вентрикулярный септальный дефект на входе (задний) септума- аномалии МК или трикуспидального клапана, включая расщелины- или сочетание некоторых из вышеперечисленных. При полном дефекте атриовентрикулярной перегородки
См. Таблицу 4 (27).
В развитых странах МС у подростков и молодых взрослых пациентов часто врожденного происхождения. В развивающихся областях мира МС, более вероятно, является результатом ревматической лихорадки. Врожденный МС обычно классифицируется компонентом митральных структур, которые патологичны, то есть, створки, кольцо, хорды или папиллярные мышцы. Часто вовлекаются многочисленные компоненты клапана, что приводит к закруглению и утолщению краев створки- укорочению и утолщению хордальных связок- облитерации пространств с неправильными связочными вставками-
6.2. Аортальная Регургитация
КЛАСС I
1. Подросткам и молодым взрослым с хронической тяжелой АР* как только развиваются симптомы стенокардии, потери сознания или одышки необходимо восстановление или замена аортального клапана. (Уровень достоверности: C)
2. Бессимптомные подростки и молодые взрослые пациенты с хронической тяжелой АР* с систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ меньше 0.50) при серийных обследованиях в течение 1-3 месяцев должны получить восстановление или замену аортального клапана. (Уровень достоверности: C)
3. Бессимптомные подростки или молодые взрослые пациенты с хронической тяжелой АР* с прогрессирующим расширением ЛЖ (КДР более 4 стандартных отклонений выше нормы), должны получить восстановление или замену аортального клапана. (Уровень достоверности: C)
4. Коронарная ангиография рекомендуется перед ЗАК у подростков и молодых взрослых пациентов с АР, у которых предусмотрена легочная аутотрансплантация (операция Ross), когда расположение коронарных артерий не идентифицировано неинвазивными методами. (Уровень достоверности: C)
КЛАСС IIБ
1. У бессимптомных подростков с хронической тяжелой АР* с умеренным АС (градиент пикового давления ЛЖ к пиковому аортальному больше 40 мм рт.ст. при катетеризации сердца), можно рассмотреть восстановление или замену аортального клапана. (Уровень достоверности: C)
2. У бессимптомных подростков с хронической тяжелой АР* с наступлением ST- депрессии или инверсией T-волны в левых отведениях на кардиограмме в покое можно рассмотреть восстановление или замену аортального клапана. ( Уровень достоверности: C) внимание изменения в размере тела. Если в долгосрочных исследованиях будет доказана длительная пригодность легочной аутотрансплантации и клапанного гомографта в выносящем тракте ПЖ, то показания для замены клапана аутотрансплантатом, вероятно, станут более либеральными. Операция обычно вовлекала механическую или биологическую замену клапана (см. Разделы 3.2.3.8. и 7.2.), но некоторые выполнили операцию Ross или восстановление аортального клапана. Хотя не все клапаны подходят для восстановления, о некотором успехе сообщено при АР после баллонного расширения (100%-ая свобода от повторной операции в течение 1 года и 80% от повторного вмешательства в течение 3 лет) (826), а с пролабирующей створкой (свобода от повторной операции 95%, 87% и 84% в течение 1, 5 и 7 лет, соответственно) (827). Восстановление аортального клапана - жизнеспособная альтернатива в некоторых центрах и может быть предпочтительной в будущем, но учитывая относительную молодость пациентов и недостаточную долгосрочную пригодность клапана восстановленного или замененного биологическим клапаном, эти альтернативы механической замене клапана могут быть соответствующими только для тех, у кого есть противопоказания к антикоагуляции в большинстве центров. Показания для операции у пациентов с АР и расширением корня или восходящей аорты такие же, как у пожилых пациентов (см. Разделы 3.2.4 и 3.3).
6.3. Митральная регургитация КЛАСС I
1. Операция МК показана симптомным подросткам и молодым взрослым с тяжелой врожденной митральной регургитацией* с симптомами III и IV ФК по NYHA. (Уровень достоверности: C)
2. Операция МК показана бессимптомным подросткам и молодым взрослым с тяжелой врожденной митральной регургитацией* и систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ меньше или равно 0.60). (Уровень достоверности: C)
КЛАСС IIА
Восстановление митрального клапана целесообразно в опытных хирургических центрах у бессимптомных подростков и молодых взрослых с тяжелой врожденной митральной регургитацией* и сохраненной систолической функцией ЛЖ, если вероятность успешного восстановления без остаточной митральной регургитацией больше 90 %. (Уровень достоверности: B)
КЛАСС IIБ
Эффективность операции на МК хорошо не установлена у бессимптомных подростков и молодых взрослых пациентов с тяжелой врожденной митральной регургитацией* и сохраненной систолической функцией ЛЖ, у которых замена клапана высоко вероятна. ( Уровень достоверности: C) есть комбинация большого главного дефекта межпредсердной перегородки, большое входное отверстие (заднее) дефекта межжелудочковой перегородки и общий атриовентрикулярный клапан, который был не в состоянии развиться в отдельные митральный и трикуспидальный клапаны. Восстановление дефектов в раннем детстве с низкой смертностью и заболеваемостью, является теперь банальным. Наиболее частым долгосрочным осложнением операции является МР, которая может быть легкой, умеренной и тяжелой.
Патофизиология, диагностика и медикаментозная терапия остаточного МР при дефекте атриовентрикулярной перегородки, ревматической лихорадке или ПМК подобны тем, которые описаны у взрослых с митральной регургитацией (Раздел 3.5). Когда МР связана с симптомами или ухудшением систолической функции левого желудочка по эхокардиографии или ангиографии, должна быть проведена операция. У детей с митральной регургитацией, связанной с дефектом атриовентрикулярной перегородки, МР может обычно уменьшиться или исчезнуть с операцией. У пациентов с митральной регургитацией после восстановления дефекта атриовентрикулярной перегородки или вторичной митральной регургитацией при ПМК, ревматической лихорадке или воспалительном заболевании обычно возможно уменьшить МР с восстановлением МК и сокращением кольца. Редко необходима замена митрального клапана механическим или биологическим клапаном. Когда вероятно восстановление клапана, а не его замена, операция при тяжелой митральной регургитацией часто проводится у бессимптомных пациентов перед развитием СН или дисфункции левого желудочка. Напротив, у симптомных пациентов с митральной регургитацией и тяжелой дисфункцией ЛЖ, кардиальная трансплантация может быть предпочтительным вариантом, чем замена или восстановление митрального клапана.
6.4. Митральный Стеноз
КЛАСС I
Операция на МК показана подросткам и молодым взрослым пациентам с врожденным МС, у кого есть симптомы (III - IV ФК по NYHA) и средним градиентом МК больше 10 мм рт.ст. по ДЭХОКГ.* (Уровень достоверности: C)
КЛАСС 2А
1. Операция на МК целесообразна у подростков и молодых взрослых пациентов с врожденным МС, которые имеют легкие симптомы (II ФК по NYHA) и средний градиент МК больше 10 мм рт.ст. по ДЭХОКГ.* (Уровень достоверности: C)
2. Операция на МК целесообразна у подростков и молодых взрослых с врожденным МС с систолическим давлением легочной артерии 50 мм рт.ст. и больше и средним градиентом МК больше или равно 10 мм рт.ст.* (Уровень достоверности: C)
КЛАСС 2Б
Эффективность операции на МК хорошо не установлена у подростков и молодых взрослых пациентов с врожденным МС и новым началом фибрилляции предсердий или многочисленной системной эмболией во время получения адекватной антикоагулянтной терапии.* (Уровень достоверности: C) гипоплазией папиллярной мышцы- и сращению переднебоковых и заднемедиальных папиллярных мышц (828). Это последнее состояние приводит к тому, что митральные структуры выглядят как воронка или парашют. МС образуется в результате неспособности крови беспрепятственно пройти из ЛП в ЛЖ через сильно измененные митральные структуры.
Врожденный МС может быть связан с большим разнообразием других врожденных сердечных аномалий левых отделов сердца, включая двустворчатый аортальный клапан и АС, надклапанное митральное кольцо и/или коарктацию аорты.
Клинические, электрокардиографические и радиологические особенности врожденного МС подобны таковым при приобретенном МС у взрослых. Эхокардиограмма является существенной в оценке аппарата МК и папиллярных мышц и может оказать значительную помощь в возможности успешного восстановления клапана. Информация, полученная трансторакальным изображением обычно достаточна, но у подростков и молодых взрослых чреспищеводная эхокардиограмма иногда необходима.
Медикаментозное ведение, включая бета -блокаторы и мочегонные средства может иметь некоторую эффективность при легком МС. Важно предотвратить и лечить частые осложнения, такие как легочные инфекции, эндокардит и фибрилляцию предсердий. Хирургическое вмешательство может быть необходимым в тяжелых случаях.
Болезнь Трикуспидального Клапана
6.4.1. Патофизиология
Приобретенная болезнь трикуспидального клапана очень редка у подростков и молодых взрослых. ТР является вторичной по отношению к травме, бактериальному эндокардиту у внутривенных наркоманов и маленьким дефектам межжелудочковой перегородки у подростков, у которых поток крови через желудочковую перегородку создает эндотелиальное повреждение трикуспидального клапана, что фактически все случаи приобретенной трикуспидальной регургитации ограничены историями болезни.
Большинство случаев трикуспидальных заболеваний клапана врожденные, с аномалией Ebstein трикуспидального клапана, распространенного больше всего. При аномалии Ebstein происходит нижнее смещение перегородки и задних створок клапана в правый желудочек. Если есть существенное приближение створок к стенкам ПЖ, нормальная или относительно нормальная передняя створка не в состоянии соединиться с измененной задней створкой, создавая тяжелую ТР. Если створки клапана не смыкаются, то избыточная подвижность ткани клапана с тяжелым пролапсом связана с различными степенями ТР.
Существует широкая вариабельность в тяжести изменений створок клапана при болезни Ebstein. У некоторых детей может быть тяжелой трикуспидальная регургитация, особенно в перинатальном периоде, когда высокое легочное сосудистое сопротивление приводит к повышению давления правого желудочка. У других могут быть легкие изменения, которые не могут быть обнаружены до проведения рентгенографии грудной клетки, выявляющей другие причины кардиомегалии. Межпредсердное сообщение, как правило, в виде открытого овального отверстия, присутствует в большинстве случаев. Если ТР повышает давление над давлением ЛП, то может произойти сброс справа налево, что приведет к гипоксемии. Одна или более дополнительных проводящих путей проводимости весьма распространены, с риском пароксизмальной предсердной тахикардии приблизительно 25 %.
Пациенты с аномалией Ebstein могут быть бессимптомными без цианоза и без предсердных аритмий. Они часто цианотичны вследствие шунтирования справа налево (830), которое связано со снижением ТФН. Дисфункция правого желудочка может в конечном счете привести к правосторонней застойной СН, часто усиливаемой предсердной аритмией, такой как предсердная тахикардия, предсердное мерцание или трепетание предсердий. Физическая нагрузка может быть полезной в определении симптомного статуса и степени индуцированной нагрузкой артериальной десатурации
Естественное течение болезни Ebstein изменчиво. У пациентов, находящихся в перинатальном периоде, 10-летнее страховое выживание составляет 61% (831). В исследовании, которое включало больше детей после перинатального периода, вероятность выживания составляла 50% до 47 лет (832). Предикторы неблагоприятных последствий включают симптомы III-IV ФК по NYHA, кардиоторакальный индекс больше 65%, фибрилляцию предсердий, тяжесть цианоза и величину ТР. Однако у пациентов с аномалией Ebstein, которые доживают до позднего подросткового и зрелого возраста часто имеют превосходный результат (832).
6.4.2. Обследование Болезни Трикуспидального Клапана у Подростков и Молодых Взрослых
КЛАСС I
1. ЭКГ показана для первичного обследования подростков и молодых взрослых пациентов с трикуспидальной регургитацией ив последующем каждые 1-3 года, в зависимости от тяжести. (Уровень достоверности: C)
2. Рентген грудной клетки показан для первичного обследования подростков и молодых взрослых пациентов с трикуспидальной регургитацией и в последующем каждые 1 -3 года, в зависимости от тяжести. (Уровень достоверности: C)
3. ДЭХОКГ показана для первичного обследования подростков и молодых взрослых пациентов с трикуспидальной регургитацией ив последующем каждые 1-3 года, в зависимости от тяжести. (Уровень достоверности: C)
4. Пульс оксигемометрия в покое и/или при нагрузке показана для первичного обследования подростков и молодых взрослых пациентов с трикуспидальной регургитацией, если есть предсердное сообщение и в последующем каждые 1-3 года, в зависимости от тяжести. (Уровень достоверности: C)
КЛАСС 2А
1. Если есть симптомная предсердная аритмия, электрофизиологическое исследование может быть полезным для первичного обследования подростков и молодых взрослых пациентов с трикуспидальной регургитацией. (Уровень достоверности: C)
2. Нагрузочный тест целесообразен при первичном обследовании подростков и молодых взрослых пациентов с трикуспидальной регургитацией и последовательно каждые 1 -3 года. (Уровень достоверности: C)
КЛАСС 2Б
Холтеровское мониторирование может быть рассмотрено для первичного обследования бессимптомных подростков и молодых взрослых пациентов с трикуспидальной регургитацией и последовательно каждые
1-3 года. (Уровень достоверности: C)
6.4.3. Показания к Интервенции при Трикуспидальной Регургитации КЛАСС I
1. Операция при тяжелой трикуспидальной регургитации рекомендуется подросткам и молодым взрослым пациентам с ухудшающейся ТФН (III-IV ФК по NYHA). (Уровень достоверности: C)
2. Операция при тяжелой трикуспидальной регургитации рекомендуется подросткам и молодым взрослым пациентам с прогрессированием цианоза и артериальным насыщением меньше 80% в покое или при нагрузке. (Уровень достоверности: C)
3. Интервенционная катетеризация закрытия предсердного сообщения рекомендуется подросткам и молодым взрослым пациентам с трикуспидальной регургитацией, которые гипоксемичны в покое, имеют сниженную ТФН в результате увеличения гипоксемии при нагрузке, когда трикуспидальный клапан хирургически трудно восстановить. (Уровень достоверности: C)
КЛАСС IIА
1. Операция при тяжелой трикуспидальной регургитации целесообразна у подростков и молодых взрослых пациентов с симптомами II ФК по NYHA, если клапан поддается восстановлению. ( Уровень достоверности: C)
2. Операция при тяжелой трикуспидальной регургитации целесообразна у подростков и молодых взрослых пациентов с фибрилляцией предсердий. ( Уровень достоверности: C)
КЛАСС IIБ
1. Операция при тяжелой трикуспидальной регургитации может быть рассмотрена у бессимптомных подростков и молодых взрослых пациентов с увеличенным размером сердца и кардиоторакальным индексом больше 65%. (Уровень достоверности: C)
2. Операция при тяжелой трикуспидальной регургитации может быть рассмотрена у бессимптомных подростков и молодых взрослых пациентов со стабильным размером сердца и артериальным насыщением меньше 85%, когда трикуспидальный клапан поддается восстановлению. (Уровень достоверности: C)
3. У подростков и молодых взрослых пациентов с трикуспидальной регургитацией и легким цианозом в покое, но которые становятся очень гипоксемичными при нагрузке, закрытие предсердного сообщения интервенционной катетеризацией может быть рассмотрено, когда считается, что клапан не поддается восстановлению. (Уровень достоверности: C)
4. Если операция по поводу аномалии Ebstein планируется у подростков и молодых взрослых пациентов (восстановление или замена трикуспидального клапана), предоперационное электрофизиологическое исследование может быть рассмотрено для идентифицикации дополнительных проводящих путей. Если они присутствуют, то может быть рассмотрено картирование и аблация либо предоперационно, либо во время операции. (Уровень достоверности: C)
Хирургическое ведение аномалии Ebstein остается сложным (833). Анастомоз Glenn между верхней полой веной и правой легочной артерией иногда выполняется, чтобы уменьшить нагрузку объемом на правый желудочек. У подростков и молодых взрослых может быть предпринято восстановление трикуспидального клапана. Реконструкция клапана возможна, особенно когда есть подвижная передняя створка, свободная от натяжения к межжелудочковой перегородке. Вальвулопластика может быть выполнена с позиционированием перемещенной створки трикуспидального клапана к нормальному уровню, иногда с ушиванием в складку предсердной части правого желудочка, чтобы уменьшить его размер. Если ТР умеренная, а гипоксемия в покое и при нагрузке проблематична, то закрытие дефекта межпредсердной перегородки в лаборатории катетеризации будет успешно в устранении гипоксемии.
Иногда трикуспидальный клапан не может быть восстановлен, и тогда может быть необходима замена клапана биопротезом или механическим клапаном (834). Когда есть предсердное сообщение, оно должно быть закрыто, если ожидается значительная постоперационной трикуспидальная регургитация или дисфункция правого желудочка, а наличие дефекта межпредсердной перегородки может вызвать декомпрессию правого предсердия. Если есть дополнительные проводящие пути, должно быть проведено картирование и аблация либо предоперационно в лаборатории электрофизиологии либо во время операции.
6.5. Легочный Стеноз
6.5.1. Патофизиология
Поскольку легочный клапан является наименее вероятной причиной приобретенной клапанной болезни сердца, практически все случаи стеноза легочного клапана врожденного происхождения. Большинство пациентов со стенозом имеют коническую или куполообразную форму легочного клапана, формирующуюся путем сращения створок клапана. Иногда клапан может быть утолщен и диспластичен, со стенозом, вызванным неспособностью створок клапана достаточно раскрываться во время желудочковой систолы (835).
Симптомы нетипичны у детей и подростков со стенозом легочного клапана даже, когда он тяжелый. У взрослых с длительной тяжелой обструкцией могут быть одышка и усталость, вторичные в результате неспособности адекватно увеличить сердечный выброс при нагрузке. Тяжелый обморок или головокружение могут произойти в присутствии тяжелого легочного стеноза с системным и супрасистемным давлением ПЖ, со снижением преднагрузки и обезвоживанием или состоянием с низким системным сосудистым сопротивлением (таким как беременность). Однако внезапная смерть бывает очень редка. В конечном счете, при длительной нелеченой тяжелой обструкции могут произойти ТР и недостаточность ПЖ.
В любом возрасте, если овальное отверстие открыто, податливость ПЖ может существенно уменьшаться, чтобы увеличить давление правого предсердия, что приводит к шунту справа налево и цианозу. Это увеличивает риск парадоксальной эмболии.
6.5.2. Обследование Легочного Стеноза у Подростков и Молодых Взрослых КЛАСС I
1. ЭКГ рекомендуется для первичного обследования легочного стеноза у подростков и молодых взрослых пациентов и в последующем каждые 5 -10 лет по итогам дальнейших обследований. (Уровень достоверности: C)
2. Трансторакальная ДЭХОКГ рекомендуется для первичного обследования легочного стеноза у подростков и молодых взрослых пациентов, а также в последующем каждые 5-10 лет по итогам дальнейших обследований. (Уровень достоверности: C)
3. Сердечная катетеризация рекомендуется у подростков и молодых взрослых пациентов с легочным стенозом для исследования клапанного градиента, если пиковая скорость потока по Допплеру больше 3 м/с (установленный пиковый градиент больше 36 мм рт.ст.) и, если показано, что может быть выполнено баллонное расширение. (Уровень достоверности: C)
КЛАСС III
Диагностическая сердечная катетеризация не рекомендуется для первичной диагностической оценки легочного стеноза у подростков и молодых взрослых пациентов. (Уровень достоверности: C)
Клинический диагноз стеноза легочного клапана прост, а тяжесть, как правило, точно определяется 2D и ДЭХОКГ. Диагностическая катетеризация требуется редко.
6.5.3. Показания к Баллонной Вальвотомии при Легочном Стенозе (ОБНОВЛЕНО) КЛАСС I
1. Баллонная вальвотомия рекомендуется подросткам и молодым взрослым пациентам с легочным стенозом, которые имеют выраженную одышку, стенокардию, потерю сознания или пресинкопе и градиентом пикового давления правого желудочка к пиковому давлению легочной артерии больше 30 мм рт.ст. при катетеризации. (Уровень достоверности: C)
2. Баллонная вальвотомия рекомендуется бессимптомным подросткам и молодым взрослым пациентам с легочным стенозом и градиентом пикового давления правого желудочка к пиковому легочному артериальному давлению больше 40 мм.рт.ст. при катетеризации. (Уровень достоверности: C)
КЛАСС IIБ
Баллонная вальвотомия может быть целесообразна у бессимптомных подростков и молодых взрослых пациентов с легочным стенозом и градиентом пикового давления правого желудочка к пиковому давлению легочной артерии 30-39 мм.рт.ст. при катетеризации. (Уровень достоверности: C)
КЛАСС III
Баллонная вальвотомия не рекомендуется бессимптомным подросткам и молодым взрослым пациентам с легочным стенозом и градиентом пикового давления правого желудочка к пиковому давлению легочной артерии меньше 30 мм.рт.ст. при катетеризации. (Уровень достоверности: C)
Клинический курс лечения детей и молодых взрослых со стенозом легочного клапана был хорошо описан. В середине 1960-х и в начале 1970 гг. в исследовании «the Naturel History of Congenital Heart Defects» (836) следующие 564 пациента со стенозом легочного клапана были обследованы катетеризацией сердца с интервалом в 4 и 8 лет. Исследование включало следующие категории пациентов: в среднем 15% пациентов были младше 2 лет- 20% были в возрасте от 12 до 21 года- а остальные - от 2 до 11 лет. При первичной катетеризации сердца они были разделены на 4 группы на основании тяжести: межпиковый градиент ПЖ и ЛА меньше 25 мм рт.ст. - тривиальный легочный стеноз- 25-49 мм рт.ст. - легкий- 50-79 мм рт.ст. - умеренный и больше 80 мм рт.ст. - тяжелый.
261 пациент из них (46% от общего количества) были пролечены медикаментозно, у большинства была тривиальная, легкая или умеренная обструкция. Среди них не было ни одного пациента с цианозом или с застойной СН, и только 6 % имели симптомы. Во время исследования случаев смерти не было. Г радиенты давления были стабильны у большинства, у 14% пациентов было существенное повышение, а у 14% существенное снижение. Большинство повышений градиента было у детей младше 2 лет и/или у тех, у кого повышение первичного градиента составило больше 40 мм рт.ст. Те, кто не вошел ни в одну из категорий имели лишь 4%-ую вероятность увеличения градиента более, чем на 20 мм рт.ст. У медикаментозно пролеченных пациентов практически отсутствовали или были незначительные изменения в общем статусе. Во время периода наблюдения 304 пациента, в основном с умеренной или тяжелой степенью болезнью, были пролечены оперативно. В этой группе из 245 пациентов, подвергшихся операции в младенческом возрасте, был только 1 случай смерти. В послеоперационном периоде градиент снизился до незначительного уровня у более, чем 90% пациентов без каких-либо рецидивов легочного стеноза в течение последующих 14 лет.
В 1993 г. второе исследование the Naturel History of Congenital Heart Defects (837) сообщило о тех же самых группах пациентов в возрасте от 16 до 29 лет (средний возраст 22 года). Вероятность 25 -летней выживаемости была 96%, без статистической разницы по сравнению с нормальной контрольной группой. Менее чем у 20% пациентов пролеченных медикаментозно во время первого исследования Naturel History, впоследствии понадобилась вальвотомия и только 4% прооперированным пациентам потребовалась повторная операция. Большинство пациентов, пролеченных как медикаментозно, так и хирургически имели легкую обструкцию при ДЭХОКГ. 96% пациентов с первичным транспульмональным градиентом меньше 25 мм рт.ст. при первом исследовании Naturel History в течение 25 лет не нуждались в операции на сердце.
Хирургическая коррекция тяжелой обструкции трансжелудочкового или (838) транслегочного артериального подхода при вальвотомии (839) предшествует сердечно¬легочному шунту. Нехирургический подход с баллонной вальвотомией был описан в 1982 г. (840) и в конце 1980-ых г. стал процедурой выбора в Соединенных Штатах при куполообразном, утолщенном клапане, как у детей (841), так и у взрослых (842, 843). Операция все еще обычно требуется для диспластического клапана, который часто выявляется при синдроме Noonan. Хотя долгосрочная последующая легочная баллонная вальвотомия все еще не доступна, ранние и среднесрочные результаты (до 10 лет) (844) предполагают, что долгосрочные результаты будут такими же, как при хирургической вальвотомии, то есть отсутствие или незначительные рецидивы в течение 22-30 лет. Некоторая легочная регургитация почти всегда встречается после вальвулопластики, но она редко имеет клиническое значение в этой группе.
У пациентов с тяжелой или длительной клапанной обструкцией воронкообразная гипертрофия может вызвать вторичную обструкцию, когда легочный клапан успешно расширен. Это часто со временем проходит без лечения. Некоторые имели временное улучшение после бета -блокаторов, но недостаточно информации, чтобы определить, является ли это эффективным и необходимым.
По данным исследования Naturel History предполагается, что врожденный легкий легочный стеноз является доброкачественным заболеванием, которое редко прогрессирует, что умеренный или тяжелый легочный стеноз может улучшаться как при операции, так и при баллонной вальвотомии с очень низким риском, а пациенты, подвергающиеся операции или баллонной вальвотомии имеют превосходный прогноз и низкий процент рецидивов. Таким образом, цель клинициста состоит в том, чтобы установить тяжесть болезни, пролечить тех, у кого легкая или умеренная степень, и редко наблюдать пациентов с легкой степенью заболевания (845).
6.6. Легочная Регургитация
Регургитация легочного клапана - редкое врожденное поражение, которое иногда встречалось при заболеваниях, описанных как идиопатическая дилатация легочной артерии или как заболевание соединительной ткани. При этом состоянии кольцо легочного клапана расширенно, что приводит к недостаточному смыканию створок в диастолу. Легкая легочная регургитация может быть нормальной находкой при ДЭХОКГ.
Хотя легочная регургитация является редким изолированным врожденным дефектом, это почти неизбежный результат как хирургической, так и баллонной вальвулопластики клапанного легочного стеноза или хирургического восстановления тетрады Fallot. Среди пациентов с легочным стенозом, которые подверглись хирургической вальвотомии при первом исследовании Naturel History (836), 87% имели легочную регургитацию по ДЭХОКГ при втором исследовании Naturel History (837), хотя это было слышимым только у 58%. Эхокардиограмма имела тенденцию переоценивать тяжесть по сравнению с аускультацией, 20% умеренных и тяжелых легочных стенозов выявляется доплер исследованием, а аускультацией - только 6%. У пациентов с легочной регургитацией ПЖ имел тенденцию к расширению, но систолическая дисфункция правого желудочка была редкой, и определялась только у 9%.
Легочная регургитация также обычно встречается после успешного восстановления тетрады Fallot. Несколько исследований показали, что подавляющее большинство детей и молодых взрослых, которые подверглись хирургии в конце 1950 и 1960 гг. продолжали чувствовать себя хорошо в течение 35 лет после операции (846). Однако у растущего числа пациентов с длительной легочной регургитацией развилась тяжелая дилатация правого желудочка и уменьшилась систолическая функция правого желудочка, которая может привести к неадекватной способности увеличить сердечный выброс при нагрузке, а в некоторых случаях застойную СН. У этой группы также была установлена значительная частота желудочковых аритмий, как известно, связанных с поздней внезапной смертью. Увеличенное давление легочной артерии вследствие дисфункции левого желудочка или остаточного периферического стеноза легочной артерии увеличат количество регургитации и при наличии эти состояния должны лечиться. Сердечный магнитный резонанс оказался полезным инструментом для определения легочной регургитирующей фракции, КДР, КСР и ФВ ПЖ. Наблюдалась широкая вариабельность, но многие подростки и молодые взрослые с восстановленной тетрадой Fallot имели регургитирующую фракцию, превышающую 40 -50%, с КДР ПЖ больше 150 мл/м2 (норма 75 мл/м2) и ФВ ЛЖ меньше 0.40. Gatzoulis с соавт.. отметили, что удлинение QRS (больше 180 м/сек.) связано с размером ПЖ и предсказывает злокачественную желудочковую аритмию и внезапную смерть после восстановления тетрады Fallot (847). Замена легочного клапана, обычно гомографтом или ксенографтом выполнена с низким риском (833), была показана стабилизация продолжительности QRS и в союзе с криоаблацией снизилась частота заболеваемости предсердными и желудочковыми тахиаритмиями (848). По результатам замены легочного клапана также установлено снижение регургитирующей фракции и КДО ПЖ, но незначительные изменения ФВ ПЖ.
Большинство врачей провело бы замену легочного клапана у пациентов с симптомами П-Ш ФК по NYHA и тяжелой легочной регургитацией, но у бессимптомных пациентов показания, основанные на регургитирующей фракции, КСО, КДО и ФВ ПЖ, остаются неясными. Многие разделяют обеспокоенность о том, что неблагоразумно ждать до тех пор, пока не ухудшится функция правого желудочка, пока не разовьется легочная регургитация, как с АР, замена клапана (см. Раздел 3.2.3.8) должна быть рассмотрена прежде, чем разовьется необратимое повреждение функции желудочков (851). Однако этот вопрос еще не решен.
