Аортальная регургитация - ведение пациентов с приобретенными пороками сердца
- Аортальная регургитация
- Этиология
Существует несколько частых причин АР. Они включают: идиопатическую дилатацию аорты, врожденные аномалии аортального клапана (наиболее часто встречается двустворчатый клапан), кальцинирующую дегенерацию, ревматическую болезнь, инфекционный эндокардит, системную гипертензию, миксоматозную дегенерацию, расслоение восходящей аорты и синдром Марфана. К менее частым причинам относятся: травмирующие повреждения аортального клапана, анкилозирующий спондилит, сифилитический аортит, ревматоидный артрит, остеогенез имперфекта, гигантоклеточный аортит, синдром Ehlers - Danlos, синдром Рейтера, дискретный субаортальный стеноз и дефект межжелудочковой перегородки с пролапсом аортальной куспиды. Недавно сообщено, что аноректические препараты также вызывают АР (см. Раздел 3.9). Большинство этих поражений вызывают хроническую АР с медленной, коварной дилатацией ЛЖ и длительной бессимптомной фазой (Таблица 4) (27). Другие причинные факторы, в частности, инфекционный эндокардит, расслоение аорты и травма чаще вызывают острую тяжелую АР, которая может привести к внезапному катастрофическому повышению давления наполнения ЛЖ и снижению сердечного выброса.
- Острая Аортальная Регургитация
- ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
При острой тяжелой АР внезапный большой регургитирующий объем крови поступает в ЛЖ нормальных размеров, у которого не было времени, чтобы приспособиться к перегрузке объемом. С резким увеличением конечно-диастолического объема, желудочек работает на крайних пределах нормальных диастолических давление - объем зависимых отношениях, и конечно-диастолическое давление ЛЖ и левого предсердия может быстро и резко возрасти. При этом используется механизм Франка - Старлинга, но неспособность желудочка развить компенсаторную дилатацию камер сердца остро приводит к последующему снижению ударного объема. Несмотря на то, что тахикардия развивается как компенсаторный механизм для поддержания сердечного выброса, зачастую этого бывает недостаточно. Таким образом, у пациентов часто случается отек легких или кардиогенный шок. Острая АР создает особенно значимые гемодинамические изменения у пациентов со сниженным диастолическим (преднагрузка) резервом и уже существующей гипертрофией ЛЖ, вызванной перегрузкой давлением, у которых маленькая, ригидная камера ЛЖ установлена на еще более крайние значения диастолических объем-давление зависимых отношений. Примеры последней ситуации включают расслоение аорты у пациентов с системной гипертензией, инфекционный эндокардит, пациентов с уже существующим АС, острую регургитацию после баллонной вальвотомии или хирургической коммиссуротомии при врожденном АС. Пациенты могут также иметь признаки и симптомы миокардиальной ишемии. Поскольку конечно-диастолическое давление в ЛЖ приближается к диастолическому давлению в аорте и коронарных артериях, давление перфузии миокарда в субэндокардиальных отделах снижается. Дилатация и истончение стенок ЛЖ приводят к увеличению постнагрузки, и это в сочетании с тахикардией повышает потребность миокарда в кислороде. Таким образом, ишемия и ее последствия, включая внезапную смерть, обычно возникают при острой тяжелой АР.
- ДИАГНОСТИКА
Многие из характерных физикальных признаков хронической АР изменены или отсутствуют при острой клапанной регургитации, что может привести к недооценке ее тяжести. Размер ЛЖ при физикальном осмотре может быть нормальным и при рентгенографии грудной клетки кардиомегалия может отсутствовать. Пульсовое давление может быть не увеличено, потому что систолическое давление снижено, а диастолическое аортальное давление уравновешивается повышенным диастолическим давлением ЛЖ. Так как эта диастолическая балансировка давления между аортой и желудочком может происходить перед окончанием диастолы, диастолический шум может быть коротким и/или мягким и, поэтому плохо слышим. Повышенное диастолическое давление ЛЖ может преждевременно закрыть МК, уменьшая интенсивность первого сердечного тона. На верхушке может присутствовать диастолический шум, но он обычно короткий и без пресистолического акцента. Тахикардия неизменно присутствует.
Эхокардиография является необходимым условием, подтверждающим наличие и степень тяжести клапанной регургитации, определения ее причины, оценки степени легочной гипертензии (если присутствует ТР), а также в определении, есть ли быстрое уравновешивание диастолического аортального и ЛЖ давления. Доказательство быстрого уравновешивания давления включает короткий диастолический полупериод АР (меньше 300 мс), короткое митральное время замедления (менее 150 мс) и преждевременное закрытие МК.
Острая АР вследствие расслоения корня аорты является хирургически чрезвычайным состоянием, которое требует особенно быстрой идентификации и лечения. При подозрении на расслоение аорты показана чреспищеводная эхокардиография (220-222). В некоторых случаях следует проводить компьютерную томографию и магнитный резонанс, если это приведет к более быстрой постановке диагноза, чем это может быть достигнуто при чреспищеводной эхокардиографии (220,221,223). Катетеризация сердца, аортография и коронарная ангиография требуются редко, связаны с повышенным риском, и могут излишне задерживать срочную операцию (221,224-227). Ангиография должна быть рассмотрена только тогда, когда диагноз не может быть установлен неинвазивным отображением и когда пациенты имеют известную КБС особенно с предыдущим АКШ (см. Раздел 10.2).
- ЛЕЧЕНИЕ
Даже при интенсивном медикаментозном лечении смерть в результате отека легких, желудочковых аритмий, электромеханической диссоциации или остановки кровообращения является частой при острой тяжелой АР. Рекомендуется срочное хирургическое вмешательство. Нитропруссид и, возможно, такие инотропные средства, как допамин или добутамин повышают кровоток и уменьшают конечно-диастолическое давление ЛЖ, могут быть полезны при временном ведении пациентов перед операцией. Внутриаортальная баллонная контрпульсация противопоказана. Хотя бета -блокаторы часто используются при лечении расслоения аорты, эти препараты следует применять очень осторожно, если вообще их применение возможно при установленной острой АР, потому что они блокируют компенсаторную тахикардию. У пациентов с острой тяжелой АР, развившейся в результате инфекционного эндокардита, хирургия не должна быть отсрочена, особенно если есть гипотензия, отек легких или признаки низкого сердечного выброса. У больных с легкой острой АР лечение антибиотиками может быть единственным, что необходимо, если пациент гемодинамически стабилен. Исключения из этой последней рекомендации обсуждены в Разделе 4.6.1.
- Хроническая Аортальная Регургитация
- ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
При хронической АР ЛЖ отвечает на перегрузку объемом рядом серий компенсаторных механизмов, включающих увеличение конечно-диастолического объема, повышение податливости камеры, что размещает увеличенный объем без увеличения давления наполнения и сочетание эксцентрической и концентрической гипертрофии. Больший диастолический объем позволяет желудочку выбрасывать большой общий ударный объем, чтобы поддержать последующий ударный объем в пределах нормы. Это достигается путем перегруппировки миокардиальных волокон с дополнением новых саркомеров и развития эксцентрической гипертрофии ЛЖ (228). В результате преднагрузка на уровне саркомера остается нормальной или почти нормальной, а желудочек сохраняет свой диастолический резерв. Увеличение полного ударного объема достигается за счет нормальной работы каждой контрактильной единицы вдоль увеличенной окружности (229).
Таким образом, функция изгнания ЛЖ является нормальной, а индексы фазы изгнания, такие как фракция выброса и фракционное укорочение остаются в нормальном диапазоне. Тем не менее, увеличенный размер камеры связанный с повышением систолического напряжения стенки также приводит к повышению постнагрузки ЛЖ и является стимулом для дальнейшего развития гипертрофии (228,230). Таким образом, АР представляет собой состояние комбинации перегрузки объемом и давлением (231). С прогрессированием болезни, уровень преднагрузки сохраняется, а компенсаторная гипертрофия позволяет желудочку поддерживать нормальное выполнение функции изгнания, несмотря на повышенную постнагрузку (232,233). Большинство пациентов остаются бессимптомными на всем протяжении компенсаторной стадии, которая может длиться в течение десятилетий. Лечение вазодилататорами имеет потенциал для снижения гемодинамической нагрузки у таких пациентов.
С целью последующего обсуждения, пациенты с нормальной систолической функцией ЛЖ будут определены как пациенты с нормальной фракцией выброса ЛЖ в покое. Известно, что другие критерии оценки функции левого желудочка не могут быть нормальными при хронической тяжелой АР, а вышеприведенные гемодинамические нарушения могут быть значительны. Также известно, что переход к систолической дисфункции левого желудочка представляет континуум и, что нет ни одного гемодинамического параметра, который представляет абсолютную границу между нормальной систолической функцией ЛЖ и систолической дисфункцией ЛЖ.
У большой подгруппы пациентов баланс между избытком постнагрузки, резервом преднагрузки и гипертрофией не может быть поддержан неопределенное время. Диастолический резерв может быть истощен (233), и/или ответная гипертрофия может быть неадекватной (63), так что дальнейшее увеличение постнагрузки способствует снижению фракции выброса, сначала до нижней границы нормы, а потом и ниже нормы. Нарушение миокардиальной сократимости также может способствовать этому процессу. При естественном течении болезни на данном этапе у пациентов часто развивается одышка (диспноэ). Кроме того, сниженный резерв коронарного кровотока в гипертрофированном миокарде может приводить к выраженной стенокардии (234). Тем не менее, этот переход может оказаться гораздо более коварным, и это возможно у пациентов с бессимптомным течением, пока не развилась тяжелая дисфункция левого желудочка.
Систолическая дисфункция левого желудочка (определенная как фракция выброса ниже нормы в покое) первоначально является обратимым явлением в большей степени связанным с избытком постнагрузки, а полное восстановление размеров ЛЖ и его функции возможно при замене аортального клапана (235-246). Со временем, в течение которого развивается прогрессирующая дилатация камеры и более сферическая геометрия, сниженная миокардиальная сократимость преобладает над избыточной нагрузкой как причина прогрессирующей систолической дисфункции. Это может прогрессировать до такой степени, что полная польза от хирургической коррекции регургитирующего поражения с точки зрения восстановления функции левого желудочка и улучшения выживания больше не может быть достигнута (244,247-256).
Большое количество исследований идентифицировало систолическую функцию левого желудочка и конечно-систолический размер, как наиболее важные детерминанты выживаемости и послеоперационной функции левого желудочка у пациентов, подвергающихся ЗАК при хронической АР (235,237-267). Исследования предикторов хирургического результата перечислены в Таблице 13.
Таблица 13. Предоперационные предикторы хирургического результата при аортальной регургитации
Исследо- | Дизайн | Кол-во | Оценка | Показатели |
вание, | исследования | пациентов | результата | |
год | ||||
Forman и др.,1980 (251) | Ретроспективный | 90 | выживае- | Группа высокого риска определена ФВ ЛЖ меньше 0.50 припредоперационной ангиографии |
Henry и др.,1980 (257) | Проспективный Видео: Недостаточность аортального клапана у собаки | 50 | выживае- | Группа высокого риска определена ФВ ЛЖ меньше 0.25 и/или КСР больше55 мм при предоперационной эхокардиографии |
Cunha и др.,1980 (250) | Ретроспективный | 86 | выживае- | Группа высокого риска определена ФВ ЛЖ меньше 0.30 припредоперационной эхокардиографии. Смертность также значительно была связана спредоперационным КСР. Среди пациентов с ФВ меньше 0.30, смертность выше при III-IV ФК по NYHA, чем при I-II ФК. |
Greves и др.,1981 (252) | Ретроспективный | 45 | выживае- | Группа высокого риска определена ФВ ЛЖ меньше 0.45 и/или СИ меньше2.5 л/мм при предоперационной ангиографии. Среди пациентов с ФВ меньше 0.45,смертность выше при III- IV ФК по NYHA, чем приI-II ФК. |
Kumpuris идр., 1982 (258) | Проспективный | 43 | выживае-мость, СН, фунция левого желудочка | Сохранение дилатации левого желудочка после ЗАК предсказанопредоперационной эхо-кардиографией по КСР ЛЖ, средним значениям отношениярадиус/толщина и конечно - систолического напряжения стенки. Все случаисмерти произошли у пациентов со стойкой дилатацией ЛЖ. |
Gaasch и др.,1983 (253) | Проспективный | 32 | симптомы, | Сохранение дилатации левого желудочка после ЗАК, предсказанопредоперационной эхо кардиографией по КСР ЛЖ больше 2.6 cм/м2 иотношению радиус/толщина больше 3.8. У пациентов с сохранявшейся дилатациейЛЖ имела место тенденция к ухудшению выживаемости. |
Fioretti идр., 1983 (259) | Ретроспективный | 47 | фунция | Сохранение дисфункции левого желудочка предсказано предоперационнымКДР 75 мм и больше и/или КСР 55 мм и больше |
Stone и др.,1984 (260) | Проспективный | 113 | фунция | Нормальная функция левого желудочка после ЗАК предсказанапредоперационной ФВ ЛЖ больше 0.26, КСР меньше 55 мм и КДР меньше 80 мм. |
Предоперационные показатели не предсказывали послеоперационную функциюлевого желудочка. | ||||
Bonow и др.,1985, 1988 (254, | Проспективный | 80 | выживае- | Послеоперационная выживаемость и функция левого желудочка предсказанапредоперационными ФВ ЛЖ, ФУ и КСР. Г руппа высокого риска определенасубнормальной ФВ в покое. Среди пациентов с субнормальной ФВ низкая толерантностьк физической нагрузке и удлиненная продолжительность дисфункции левогожелудочка определяли группу самого высокого риска. |
Daniel и др.,1985 (261) | Ретроспективный | 84 | выживае- | Результат после ЗАК определен предоперационными ФУ ЛЖ и КСР.Выживаемость за 2.5 года составила 90.5% при ФУ больше 0.25 и КСР 55 мм илименьше, и только 70% - при КСР больше 55 мм и ФУ 25% и меньше. |
Cormier идр., 1986 (262) | Проспективный | 73 | выживае- | Группа высокого риска определена предоперационными ФВ ЛЖ меньше 0.40и КСР 55 мм и больше |
Sheiban идр., 1986 (263) | Ретроспективный | 84 | выживае- | Группа высокого риска определена предоперационными ФВ ЛЖ меньше 0.50и КСР больше 55 мм. |
Carabello идр., 1987 (243) | Ретроспективный | 14 | фунция | Послеоперационная ФВ ЛЖ предсказана предоперационными КСР ФУ, КДР исоотношением радиус/толщина. |
Taniguchi идр., 1987 (244) | Ретроспективный | 62 | выживае- | Группа высокого риска определена предоперационными КСО больше 200мл/м2 и/или ФВ меньше 0.40 |
Michel и др.,1995 (256) | Ретроспективный | 286 | фунция | Послеоперационная дисфункция левого желудочка предсказанапредоперационными ФВ ЛЖ, ФУ, КСР и КДР. |
Klodas и др.,1996, 1997 (264, | Ретроспективный | 289 | выживае- | Группа высокого риска определена симптомом тяжести и предоперационнойФВ ЛЖ меньше 0.50 |
Turina и др.,1998 | Ретроспективный | 192 | выживае- | Группа высокого риска определена симптомом тяжести, низкой ФВ и |
увеличенным КДО.
ЗАК - замена аортального клапана- КДР- конечно- диастолический размер- КСР - конечносистолический размер- КДО - конечно - диастолический объем- КСО-конечно - систолический объем- ЛЖ - левый желудочек- СИ - сердечный индекс- ФВ - фракция выброса- ФК - функциональный класс- ФУ - фракция укорочения- NYHA - Нью-Йоркская Ассоциация Сердца.
Среди пациентов, подвергающихся замене клапана при хронической АР с предоперационной систолической дисфункцией ЛЖ (определенной как снижение фракции выброса ниже нормы в покое), несколько факторов связаны с худшими функциональными данными и результатами выживаемости после операции. Они внесены в Таблицу 14.
Таблица 14. Факторы, прогнозирующие снижение постоперационной выживаемости и восстановление функции левого желудочка у пациентов с аортальной регургитацией и предоперационной систолической дисфункцией левого желудочка
Тяжесть предоперационных симптомов или снижение толерантности к физической нагрузке
Тяжесть снижения фракции выброса левого желудочка
Продолжительность предоперационной систолической дисфункции левого желудочка
- ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
- БЕССИМПТОМНЫЕ ПАЦИЕНТЫ С НОРМАЛЬНОЙ ФУНКЦИЕЙ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА. Нет достоверных крупномасштабных исследований, определявших естественное течение болезни у бессимптомных пациентов, у которых, как известно, была нормальная систолическая функция левого желудочка (как определено инвазивным или неинвазивным обследованием). Настоящие рекомендации, получены из 9 опубликованных серий (268-277), включавших в общей сложности 593 таких пациента (диапазон от 27 до 104 пациентов/серию) со средним периодом наблюдения 6,6 лет (Таблица 15).
Таблица 15. Исследования естественного течения аортальной регургитации у бессимптомных пациентов
Исслед. в.-год | Кол-во | Ср. | Прогрессиров. симптомов, смерть или дисфункция левого желудочка,частота в год (%) | Прогрессирован. бессимптомной дисфункции левого желудочка | Смер. кол-во пац. | Комментарии | ||||||||
Bonow и др.,1983, 1991 (268, 271) | 104 | 8.0 | 3.8 | 4 0.5 | 2 | Результат предсказали: КСР ЛЖ, КДР, изменение ФВ при нагрузке ичастота изменений КСР и ФВ в покое в динамике | ||||||||
Scognamiglio идр., 1986* (269) | 30 | 4.7 | 2.1 | 3 2.1 | 0 | 3 пациента с бессимптомной дисфункцией ЛЖ первично имели более низкоесоотношение ДЛА/КСО и тенденцию к дальнейшему повышению КСР, КДР ЛЖ иснижению ФУ | ||||||||
Siemienczuk идр., 1989 (270) | 50 | 3.7 | 4.0 | 1 0.5 | 0 | Рандомизированное клиническое испытание препарата включало пациентов,принимавших плацебо и прервавших исследование- включало несколько пациентов ссимптомами II ФК по NYHA- результатыпредсказали КСО, КДО ЛЖ, изменение ФВ при нагрузке и конечносистолическоенапряжение стенок | ||||||||
Scognamiglio идр., 1994* (272) | 74 | 6.0 | 5.7 | 15 3.4 | 0 | Все пациенты получали дигоксин как часть рандомизированногоклинического испытания. | ||||||||
Tornos и др., | 101 | 4.6 | 3.0 | 6 1.3 | 0 | Результат предсказан пульсовым | ||||||||
1995 (273) | давлением, КСР, КДР ЛЖ и ФВ в покое | |||||||||||||
Ishii и др.,1996 (274) | 27 | 14.2 | 3.6 | 0 | Развитие симптомов предсказано систолическим АД, КСР, КДР ЛЖ,индексом массы и толщиной стенки. Функция левого желудочка у всех пациентовне сообщена | |||||||||
Borer и др.,1998 (275) | 104 | 7.3 | 6.2 | 7 | 0.9 | 4 | 20 % пациентов II ФК по NYHA- результат предсказан первичными симптомами II ФК по NYHA, изменениемФВ ЛЖ при нагрузке, КСР ЛЖ и ФУ ЛЖ. | |||||||
Tarasoutchi идр., 2003 (276) | 72 | 10 | 4.7 | 1 | 0.1 | 0 | Развитие симптомов предсказано КСР и КДР ЛЖ.. Функция левогожелудочка у всех пациентов не доложена. | |||||||
Evangelista идр., 2005 (277) | 31 | 7 | 3.6 | 1 | Плацебо контролированная группа в семилетнем клиническом испытаниивазодилататоров. | |||||||||
Средние | 593 | 6.6 | 4.3 | 37 | 1.2 | 0.18% в | ||||||||
* Два исследования тех же авторов включали раздельные группы пациентов
«-» - данные были не доступны- ДЛА - давление легочной артерии- АД - артериальное давление- КДР - конечно - диастолический размер- КДО -конечно - диастолический объем- - КСР - конечно - систолический размер- КСО - конечно - систолический объем- ЛЖ - левый желудочек-ФВ - фракция выброса- ФК - функциональный класс- ФУ - фракционное укорочение- NYHA - Нью-Йоркская Ассоциация Сердца.
Этот анализ подвергается обычным ограничениям сравнений различных клинических серий с различными факторами отбора пациентов и различными конечными точками. Например, 1 серия (270) представляет пациентов, получающих плацебо в рандомизированном клиническом испытании препарата (278), серия включала несколько пациентов с симптомами "ранней" сердечной недостаточности - функциональный класс II по классификации Нью-Йоркской Ассоциации Сердца (NYHA) (хотя ни у одного не было "ограничивающих" симптомов), и другая (272) представляет пациентов, получающих дигоксин в долгосрочном исследовании, сравнивающем эффекты нифедипина с дигоксином. В 2 исследованиях (274,276) функция левого желудочка не была доложена у всех пациентов, и было не понятно, у всех ли пациентов исходная систолическая функция левого желудочка была нормальной. В другом исследовании (275) 20% пациентов не были бессимптомными, но имели симптомы "ранней" СН (II функциональный класс по NYHA), и наличие этих признаков было значимым предиктором смерти, дисфункции левого желудочка или развития более тяжелых симптомов. Некоторые пациенты в этих последних сериях имели доказательства систолической дисфункции левого желудочка (фракционное укорочение ниже 18%).
Результаты из этих 9 исследований суммированы в Таблицах 15 и 16. Скорость прогрессирования симптомов и/или систолической дисфункции левого желудочка составила в среднем 4.3% в год. Внезапная смерть произошла у 7 из 593 пациентов, средняя частота смертности была меньше 0.2% в год. Семь из 9 исследований сообщили частоту развития бессимптомной дисфункции левого желудочка, определенную как снижение фракции выброса в покое ниже нормы (269-273,275,276)- у 37 из общего количества 535 пациентов развилось бессимптомное снижение систолической функции в покое за средний последующий период 5.9 лет, частота составила 1.2 % в год.
Таблица 16. Естественное течение аортальной регургитации
Бессимптомные пациенты с нормальной систолической функцией ЛЖ(268-277) | |
Прогрессирование симптомов и/или дисфункции левого желудочка | Менее 6% в год |
Прогрессирование бессимптомной дисфункции левого желудочка | Менее 3.5% в год |
Внезапная смерть | Менее 0.2% в год |
Бессимптомные пациенты с дисфункцией ЛЖ (281-283) | |
Прогрессирование кардиальных симптомов | Более 25% в год |
Симптомные пациенты (284-288) | |
Частота смертности | Более 10% в год |
ЛЖ - левый желудочек. |
Несмотря на низкую вероятность развития у пациентов бессимптомной дисфункции левого желудочка, следует также подчеркнуть, что больше, чем четвертая часть пациентов, которая умирает или развивает систолическую дисфункцию, перед началом симптомов действительно имеет эти признаки (269-271,275). Таким образом, тщательный опрос пациентов о симптоматическом статусе не является достаточным в серийном обследовании бессимптомных пациентов- также необходима количественная оценка функции левого желудочка. Более того, пациенты с риском будущих симптомов, смерти или левожелудочковой дисфункции могут быть также идентифицированы на основе неинвазивного тестирования. Пять исследований по изучению естественного течения болезни предоставили согласованную (совпадающую) информацию о параметрах, связанных с более высоким риском (270272,275,276). Эти показатели: возраст, конечно-систолический размер (или объем) ЛЖ и фракция выброса ЛЖ при нагрузке. В 1 исследовании (275) ФВ ЛЖ при нагрузке была независимым фактором риска. Однако направление и величина изменения фракции выброса от покоя до нагрузки связана не только с миокардиальной сократимостью (279), но также с тяжестью объемной перегрузки (271,278-280) и индуцированными нагрузкой изменениями в диастолическом давлении (преднагрузке) и периферическом сопротивлении (280). В 2 многомерных анализах (271,276) только возраст и конечно - систолический размер при первоначальном исследовании были независимыми предикторами результата, как и темпы роста конечно-систолического размера и снижение в покое фракции выброса в ходе серийных продолжительных исследований (271). В среднем, в течение последующих 8 лет пациенты с начальным конечно-систолическим размером ЛЖ больше 50 мм имели вероятность смерти, развития симптомов и/или дисфункции левого желудочка 19% в год, у кого конечносистолический размер был равен 40 - 50 мм вероятность составила 6% в год, при размере меньше 40 мм - 0% (271).
- БЕССИМПТОМНЫЕ ПАЦИЕНТЫ СО СНИЖЕННОЙ СИСТОЛИЧЕСКОЙ ФУНКЦИЕЙ. Ограниченные данные у бессимптомных пациентов со сниженной фракцией выброса ЛЖ указывают на то, что у большинства развиваются симптомы, которые гарантируют замену аортального клапана в течение 2 - 3 лет (281-283). Средняя скорость начала симптомов у таких пациентов больше 25% в год (Таблица 16) (268-277,281-288).
- СИМПТОМНЫЕ ПАЦИЕНТЫ. На сегодняшний день нет современных крупномасштабных исследований по естественному течению заболевания у пациентов с хронической АР, потому что начало стенокардии или выраженной одышки обычно являются показанием к замене клапана. Данные, разработанные в предоперационную эру, указывают, что пациенты с одышкой, стенокардией или явной сердечной недостаточностью имеют плохой результат медикаментозной терапии, аналогично пациентам симптомным АС. Частота смертности более 10% в год была зарегистрирована у пациентов со стенокардией и более 20% в год - с сердечной недостаточностью (284-286). Функция левого желудочка не была измерена у этих пациентов, поэтому неизвестно, имеют ли симптомные пациенты с нормальными фракциями выброса такой же неблагоприятный результат, как симптомные пациенты с дисфункцией ЛЖ- однако последующие данные указывают на плохой результат медикаментозной терапии у симптомных пациентов, даже среди тех, у кого систолическая функция левого желудочка сохранена (274,287,288).
3.2.3.3 . ДИАГНОСТИКА И ПЕРВИЧНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ КЛАСС I
- Эхокардиография показана для подтверждения наличия и тяжести острой или хронической АР. (Уровень достоверности: B)
- Эхокардиография показана для диагностики и оценки причины хронической АР (включая структуру клапана, морфологию и размер корня аорты), для оценки гипертрофии, размера (или объема) и систолической функции левого желудочка. (Уровень достоверности: B)
- Эхокардиография показана пациентам с расширенным аортальным корнем для оценки регургитации и тяжести аортальной дилатации. (Уровень достоверности: B)
- Эхокардиография показана для периодической повторной оценки размера и функции левого желудочка у бессимптомных пациентов с тяжелой АР. (Уровень достоверности: B)
- Радионуклидная ангиография и магнитно-резонансная томография показаны для начальной и последующей серийной оценки объема и функции левого желудочка в покое у пациентов с АР и субоптимальными эхо-кардиограммами. (Уровень достоверности: B)
- Эхокардиография показана для повторной оценки легкой, умеренной и тяжелой АР у пациентов с новыми или изменяющимися симптомами. (Уровень достоверности: B)
КЛАСС IIA
- Нагрузочный стресс тест при хронической АР целесообразен для опеределения функциональной способности и симптомного ответа у пациентов с сомнительными симптомами в анамнезе. (Уровень достоверности: B)
- Нагрузочный стресс тест при хронической АР целесообразен для оценки симптомов и функциональной способности перед участием в спортивной деятельности. (Уровень достоверности: C)
- Магнитно-резонансная томография целесообразна для оценки тяжести АР у пациентов с неудовлетворительными эхокардиоргаммами. (Уровень достоверности: B)
КЛАСС IIБ
Нагрузочный стресс тест у пациентов с радионуклидной ангиографией может быть рассмотрен для оценки функции левого желудочка у бессимптомных или симптомных пациентов с хронической АР. (Уровень достоверности: B)
Диагноз тяжелой хронической АР обычно может быть установлен на основе диастолического шума, смещения верхушечного толчка ЛЖ, широкого пульсового давления, и характерных периферических параметров, которые отражают широкое пульсовое давление. Третий сердечный тон часто слышен как появление объемной перегрузки и не является обязательным показателем сердечной недостаточности. Грохот Остина - Флинта является специфическим признаком тяжелой АР (289,290). У многих пациентов с более легкой и умеренной АР физикальное обследование выявит регургитирующее поражение, но оно будет менее точным в определении его тяжести. Когда диастолический шум АР в третьем и четвертом межреберных промежутках справа громче, чем в левых третьем и четвертом межреберье, АР, вероятно, является следствием дилатации корня аорты, а не деформации створок (291). Рентген грудной клетки (РГК) и ЭКГ полезны в общей оценке размера и ритма сердца, признаков гипертрофии ЛЖ и нарушений проводимости.
Эхокардиография применяется:
- для подтверждения диагноза АР, если сомнительный диагноз основан на физикальном обследовании
- для выявления причины и оценки морфологии клапана
- для обеспечения полуколичественной оценки тяжести АР
- для определения размера, массы и систолической функции левого желудочка
- для определения размера корня аорты.
У бессимптомных пациентов с сохраненной систолической функцией, эти первоначальные измерения представляют основную информацию, с которой могут быть сравнены последующие серийные измерения. В дополнение к полуколичественной оценке тяжести АР, по площади и ширине цветного потока струи при ДЭХОКГ, в опытных лабораториях могут быть выполнены количественные измерения объема регургитации, регургитирующей фракции и площади регургитирующего отверстия (Таблица 4) (27). Косвенные меры оценки тяжести АР являются полезными, используя скорость снижения регургитирующего градиента, измеренного по скорости снижения диастолического потока, степени изменения скорости пульсовой волны в нисходящей аорте и величине скорости в выносящем тракте ЛЖ (2,292,293). Сравнение ударных объемов на аортальном клапане с другим не вовлеченным клапаном может обеспечить количественным измерением регургитирующей фракции (294), но это измерение технически является более сложным.
Напряжение стенок ЛЖ также может быть установлено по давлению крови и эхокардиографическим параметрам. Однако такие измерения напряжения стенок ЛЖ трудно воспроизводимы, имеют методологические и концептуальные проблемы, и не должны использоваться для диагностики или принятия решения по ведению в клинической практике.
С целью последующего обсуждения тактики ведения пациентов с АР, тяжелая АР определена как клинический и Допплер признак тяжелой регургитации (Таблица 4) (27) в дополнение к дилатации полости ЛЖ. Если пациент бессимптомный и ведет активный образ жизни, а эхо-кардиограмма хорошего качества, то никакие другие исследования не нужны. Если у пациента тяжелая АР, сидячий образ жизни или есть сомнительные симптомы, нагрузочные тест является полезным в оценке функциональной способности, симптомных ответов и гемодинамических эффектов нагрузки (Рис. 4).
Хроническая тяжелая аортальная регургитация
Рисунок 4. Тактика ведения пациентов с хронической тяжелой аортальной регургитацией
Предоперационная коронарная ангиография должна быть проведена рутинно и определена возрастом, симптомами и коронарными факторами риска. Катетеризация сердца и ангиография также могут быть полезны, когда есть несоответствие между клиническими признаками и эхокардиографией (ЭХО). «Стабильно» относится к стабилизации ЭХОКГ показателей. В некоторых центрах серийные последующие обследования могут проводиться радионуклидной вентрикулографией (РВГ) или магнитно резонансной томографией (МРТ), а не ЭХО, чтобы оценить объем и функцию левого желудочка (ЛЖ).
ЗАК - замена аортального клапана- КДР - конечно-диастолический размер- КСР - конечно - систолический размер- ФВ - фракция выброса.
Если эхокардиограмма недостаточного качества для определения функции левого желудочка, то радионуклидная ангиография и сердечный магнитный резонанс должны быть использованы у бессимптомных пациентов для измерения объемов и фракции выброса ЛЖ в покое. У пациентов, которые были симптомными при первичном обследовании целесообразно сразу перейти к чреспищеводной эхокардиографии или катетеризации сердца и ангиографии, если ЭХОКГ имеет недостаточные возможности оценить функцию левого желудочка и тяжесть АР.
Нагрузочная фракция выброса и изменение фракции выброса от покоя до физической нагрузки часто являются патологическими даже у бессимптомных пациентов (268,270272,275,283,295-303)- однако, это не было доказано, что они имели независимую диагностическую и прогностическую ценность, когда функция левого желудочка в покое и тяжесть объемной перегрузки ЛЖ по данным ЭХОКГ были уже известны. Одно исследование, которое действительно определило ответ ФВ ЛЖ на нагрузку как предиктор симптомного ухудшения или дисфункции левого желудочка (275) включало много пациентов с симптомами СН II ФК по NYHA, систолической дисфункцией ЛЖ (фракционное укорочение ниже 18%) и тяжелой дилатацией ЛЖ (конечно-диастолический и конечно - систолический размеры 87 и 65 мм, соответственно). Таким образом, прогнозирующий характер этого ответа у бессимптомных пациентов с нормальной систолической функцией ЛЖ и без тяжелой дилатации левого желудочка не был полностью продемонстрирован.
- МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ КЛАСС I
Вазодилатирующая терапия показана для длительного лечения пациентов с тяжелой АР, у которых есть симптомы или дисфункция левого желудочка, когда оперативное лечение не рекомендуется из-за дополнительных сердечных или несердечных факторов. (Уровень достоверности: B)
КЛАСС IIA
Вазодилатирующая терапия целесообразна для краткосрочной терапии с целью улучшения гемодинамического профиля у пациентов с симптомами тяжелой СН и тяжелой дисфункции левого желудочка, прежде чем приступить к замене аортального клапана. (Уровень достоверности: C)
КЛАСС 11Б
Вазодилатирующая терапия может быть рассмотрена для долгосрочной терапии бессимптомных пациентов с тяжелой АР, у которых есть дилатация левого желудочка, но нормальная систолическая функция. (Уровень достоверности: B)
КЛАСС III
- Вазодилатирующая терапия не показана для долгосрочной терапии бессимптомных пациентов с легкой - умеренной АР и нормальной систолической функцией ЛЖ. (Уровень достоверности: B)
- Вазодилатирующая терапия не показана для долгосрочной терапии бессимптомных пациентов с систолической функцией ЛЖ, которые являются кандидатами на замену аортального клапана. (Уровень достоверности: C)
- Вазодилатирующая терапия не показана для долгосрочной терапии симптомных пациентов с нормальной функцией ЛЖ или легкой-умеренной систолической дисфункцией ЛЖ, которые являются кандидатами на ЗАК. (Уровень достоверности: С)
Терапия вазодилатирующими препаратами направлена на улучшение последующего ударного объема и снижение регургитирующего объема. Эти эффекты должны быть направлены на уменьшение конечно - диастолического объема ЛЖ, напряжения стенки и постнагрузки, приводя к сохранению систолической функции левого желудочка и уменьшению массы ЛЖ. Однократный прием натрия нитропруссида, гидралазина, нифедипина или фелодипина снижает периферическое сосудистое сопротивление и приводит к мгновенному повышению последующего сердечного выброса и снижению регургитирующего объема (304-313). С нитропруссидом и гидралазином эти острые гемодинамические изменения приводят к постепенному снижению КДО и повышению ФВ (304-306,312). Этот результат не может быть с однократной перроральной дозой нифедипина (308-311). Уменьшенный КДО и повышенная ФВ также наблюдались у небольшого числа пациентов, получавших длительную перроральную терапию с гидралазином и нефидипином в период от 1 до 2 лет (278,314)- с нифедипином эти эффекты были связаны с уменьшением массы ЛЖ (272,314). Менее значимые результаты были доложены с ИАПФ, которые зависели от степени снижения АД и КДО (315-317). Снижение АД на фоне эналаприла и квинаприла было связано с уменьшением КДО и массы ЛЖ, но без изменения ФВ (316,317).
Существует 3 потенциальных использований вазодилатирующих препаратов при хронической АР. Следует подчеркнуть, что эти критерии применяются только для пациентов с тяжелой АР. Первое - это долгосрочное лечение пациентов с тяжелой АР, у которых есть симптомы и/или дисфункция левого желудочка, которые считаются плохими кандидатами на оперативное лечение из-за дополнительных сердечных или несердечных факторов. Второе - это улучшение гемодинамического профиля у пациентов с симптомами тяжелой СН и тяжелой дисфункцией ЛЖ с краткосрочной вазодилатирующей терапией прежде чем приступить к ЗАК. У таких пациентов следует избегать отрицательный инотропный эффект вазодилатирующих препаратов. Третье - это продление компенсаторной фазы у бессимптомных пациентов с объемной перегрузкой ЛЖ, но с нормальной систолической функцией.
Только в 2 исследованиях было изучено может ли быть достигнут последний эффект. В первом проспективном рандомизированном исследовании сравнивался пролонгированный нифедипин с дигоксином (272). За 6-летний период нескольким пациентам рандомизированным в группу с нифедипином потребовалась ЗАК из-за симптомов или развития дисфункции левого желудочка (ФВ меньше 0,50). Это исследование проводилось на относительно малом числе пациентов (143 пациента)- было относительно немного конечных точек (20 пациентам из группы дигоксина и 6 из группы нифедипина проведена замена аортального клапана)- при этом не было контрольной группы с плацебо. Более позднее исследование сравнивало плацебо, прологированный нифедипин и эналаприл у 95 хронических пациентов, которые наблюдались в течение 7 лет (277). Ни нифедипин, ни эналаприл не уменьшили развития симптомов или дисфункцию левого желудочка, гарантируя замену аортального клапана сравнимую с плацебо. Кроме того, ни один препарат в сравнении с плацебо за весь период лечения существенно не изменил размер, массу или ФВ ЛЖ. Таким образом, окончательные рекомендации относительно показаний для пролонгированного нифедипина и ИАПФ в настоящее время не могут быть сделаны.
Если используется терапия вазодилататорами, то цель состоит в том, чтобы уменьшить систолическое кровяное давление, а дозировка препарата должна увеличиваться до измеримого снижения систолического АД и развития побочных эффектов у пациента. Из-за увеличенного ударного объема редко удается снизить систолическое давление крови до нормы, поэтому в попытке достижения этой цели не следует чрезмерно повышать дозу препарата. Польза от вазодилатирующей терапии у пациентов с нормальным кровяным давлением и нормальным размером камеры ЛЖ неизвестна и этой категории пациентов она не показана.
Вазодилатирующая терапия не рекомендуется бессимптомным пациентам с легкой, умеренной АР и нормальной функцией ЛЖ при отсутствии системной гипертензии, потому что эти пациенты имеют превосходный результат и без лечения. У бессимптомных и симптомных пациентов с тяжелой АР и систолической дисфункцией ЛЖ вазодилатирующая терапия не является альтернативой оперативному лечению- если замена аортального клапана не рекомендуется из-за дополнительных сердечных или несердечных факторов, такие пациенты должны рассматриваться как кандидаты на операцию, а не кандидаты на длительную медикаментозную терапию.
Могут ли симптомные пациенты с сохраненной систолической функцией лечиться безопасно агрессивным медикаментозным ведением (менеджмент) и, является ли агрессивное медикаментозное ведение таким же хорошим или лучше, чем замена аортального клапана еще не установлено. Симптомным пациентам рекомендовано оперативное лечение, а не долгосрочная медикаментозная терапия.
Мало информации о долгосрочной терапии другими препаратами, кроме вазодилататоров, у бессимптомных пациентов с тяжелой АР и нормальной функцией ЛЖ. Таким образом, данных, поддерживающих долгосрочное использование дигоксина, диуретиков, нитратов и положительных инотропный препаратов у бессимптомных пациентов, а также данных в отношении любого другого препарата у больных с легкой и умеренной степенью АР нет.
- ФИЗИЧЕСКАЯ АКТИВНОСТЬ И НАГРУЗКА
Данные о том, что физическая нагрузка, особенно тяжелая регулярная будет способствовать или ускорит прогрессирование дисфункции левого желудочка при АР отсутствуют. Бессимптомные пациенты с нормальный систолической функцией ЛЖ могут участвовать во всех формах нормальной ежедневной физической деятельности, включая легкие формы нагрузок, и в некоторых случаях участвовать в спортивной атлетике. Изометрических нагрузок следует избегать. Рекомендации относительно участия в спортивной атлетике были изданы theTask Force on Acquired Valvular Heart Disease of the 36th Bethesda Conference (138). Перед участием в атлетике рекомендуется провести нагрузочный тест, по меньшей мере на требуемом уровне планируемой активности, так чтобы толерантность пациента к физической нагрузке могла быть оценена. Не обязательно оценивать отдаленные эффекты напряженной физической нагрузки, которая неизвестна.
- ПОСЛЕДУЮЩИЕ ОБСЛЕДОВАНИЯ
Цель серийного обследования бессимптомных пациентов с хронической АР - это определить начало симптомов и объективно оценить изменения размера и функции левого желудочка, которые могут произойти при отсутствии симптомов. Обычно стабилизация и хронизация регургитирующего поражения и ответ ЛЖ на объемную перегрузку требуют оценки когда пациент впервые обращается к врачу особенно если АР переходит от умеренной к тяжелой. Если хронический характер поражения является не определенным, и если у пациента первоначально не было ни с одного показания для оперативного лечения, повторный медицинский осмотр и ЭХОКГ должны быть выполнены в период от 2 до 3 месяцев после первичного осмотра, чтобы быть уверенным, что подострый процесс не прогрессирует быстро. После того, как хронизация и стабилизация процесса установлены, частота повторных клинических осмотров и неинвазивных исследований зависит от тяжести клапанной регургитации, степени дилатации левого желудочка, уровня систолической функции и показали ли предыдущие серийные обследования прогрессирующие изменения в размере и функции левого желудочка (Рис. 4). У большинства пациентов, серийные обследования во время последующего долгосрочного периода должны включать подробный анамнез, медицинский осмотр и ЭХОКГ. Серийные РГК и ЭКГ обладают меньшей ценностью, но они полезны у отобранных
пациентов.
Бессимптомные пациенты с легкой АР, без или с незначительной дилатацией ЛЖ и нормальной систолической функцией могут наблюдаться раз в год с рекомендациями предупредить врача, если симптомы разовьются в промежутке. Если нет клинических доказательств, что регургитация ухудшилась, ежегодная ЭХОКГ не требуется. У таких пациентов рутинная ЭХОКГ должна проводиться каждые 2 - 3 года.
Бессимптомным пациентам с нормальной систолической функцией, но тяжелой АР и существенной дилатацией ЛЖ (КДР больше 60 мм) требуются более частые и тщательные, повторные обследования с изучением анамнеза и медицинским осмотром каждые 6 месяцев и ЭХОКГ каждые 6 - 12 месяцев, в зависимости от тяжести дилатации и стабильности параметров. Если пациенты стабильны, ЭХОКГ измерения требуются не чаще одного раза в 12 месяцев. У пациентов с более тяжелой дилатацией ЛЖ (КДР больше 70 мм и КСР больше 50 мм), для которых риск развития симптомов или дисфункции левого желудочка колеблется в пределах 10% и 20% в год (271,272), целесообразно проводить серийные ЭХОКГ с частотой раз в 4 - 6 месяцев. Серийные РГК и ЭКГ обладают меньшей ценностью, но полезны у отобранных пациентов.
Хроническая АР может развиться в результате патологических процессов, которые вовлекают проксимальную восходящую аорту. У пациентов с расширением корня аорты серийные ЭХОКГ показаны для оценки размера корня аорты, а также размера и функции левого желудочка. Это обсуждено в Разделе 3.2.4.
Повторные ЭХОКГ также рекомендуются, когда у пациента есть начальные симптомы, сомнительный анамнез изменяющихся признаков или меняющаяся толерантность к физическим нагрузкам, а также при наличии клинических признаков, свидетельствующих об ухудшении регургитации или прогрессировании дилатации левого желудочка. Пациенты с ЭХОКГ признаками прогрессирующей дилатации желудочка или снижением систолической функции имеют большую вероятность развивающихся симптомов или дисфункции левого желудочка (271) и в последующем, по сравнению с пациентами, у которых функция левого желудочка стабильна, должны более часто подвегаться обследованию (каждые 6 месяцев).
В некоторых центрах с опытом в ядерной кардиологии, серийные радионуклидные вентрикулограммы для определения объема и функции левого желудочка в покое могут быть точной и экономически-выгодной альтернативой серийным ЭХОКГ. Однако основания для рутинного серийного обследования с использованием ЭХОКГ и радионуклидной вентрикулографии нет. Серийные радионуклидные вентрикулограммы также рекомендуются пациентам с субоптимальными ЭХОКГ, пациентам с подозрением, но не определенными ЭХОКГ признаками систолической дисфункции левого желудочка, а также пациентам с несоответствием между клинической оценкой и ЭХОКГ данными. В центрах, специализированных по МРТ сердца по вышеперечисленным показаниям вместо радионуклидной ангиографии может быть проведена серийная МРТ. Кроме точной оценки объема, массы, толщины стенки и систолической функции левого желудочка (318-322), МРТ сердца может применяться для оценки тяжести клапанной регургитации (323-327).
Серийные нагрузочные тесты также не рекомендуются как рутинный метод обследования у бессимптомных пациентов с сохраненной систолической функцией- однако, нагрузочный тест может быть важным в оценке функциональной способности и симптоматических ответов у пациентов с сомнительными изменениями в симптомном статусе. Серийные нагрузочные отображающие исследования для оценки функционального резерва у бессимптомных пациентов и пациентов с симптомами не показаны.
- ПОКАЗАНИЯ К КАТЕТЕРИЗАЦИИ СЕРДЦА
КЛАСС I
- Катетеризация сердца с ангиографией корня аорты и измерением давления ЛЖ показана для оценки тяжести регургитации, функции левого желудочка и размера корня аорты, когда неинвазивные методы обследования неокончательные или противоречат клиническим данным у пациентов с АР. (Уровень достоверности: B)
- Коронарная ангиография показана перед ЗАК у пациентов с риском развития КБС. (Уровень достоверности: C)
КЛАСС III
- Катетеризация сердца с ангиографией корня аорты и измерением давления ЛЖ не показана для оценки функции левого желудочка, размера корня аорты и тяжести регургитации перед ЗАК, когда неинвазивные тесты адекватны, совпадают с клиническими данными и результатами коронарной ангиографии. (Уровень достоверности:С)
- Катетеризация сердца с ангиографией корня аорты и измерением давления ЛЖ не показана для оценки функции левого желудочка и тяжести регургит
Поделись в соц.сетях:
Внимание, только СЕГОДНЯ!
