Многочисленные болезни клапанов - ведение пациентов с приобретенными пороками сердца

3.7. Многочисленные Болезни Клапанов

3.7.1. Введение

Данных по ведению сочетанных клапанных поражений существует немного. Большое число комбинированных гемодинамических поражений (и их различная тяжесть) дает большое число потенциальных комбинаций для рассмотрения и по каждой из этих комбинаций существуют немного данных. Следовательно, каждый случай должен быть рассмотрен индивидуально, а ведение должно быть основано на понимании потенциальных расстройств в гемодинамике, функциях ЛЖ и вероятной эффективности медикаментозной терапии против хирургической. Кроме рекомендации оценки физикальных данных, эхокардиографии и катетеризации сердца как клинически показано в обследовании и ведении пациентов, в этом разделе комитет не разработал определенных рекомендаций.

3.7.2. Сочетанная Болезнь Клапана

3.7.2.1. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
При комбинированной митрально-аортальной болезни клапана одно поражение обычно преобладает над другим и патофизиология напоминает таковую при изолированном доминирующем поражении. Таким образом, у пациентов с сочетанным АС и АР, у которых преобладает стеноз, патофизиология и ведение напоминают чистый АС. Развивается концентрическая гипертрофия, а не дилатация левого желудочка. Выбор времени для ЗАК основан на симптоматическом статусе. Однако если сопутствующая регургитация более чем легкая, она усложняет патофизиологию, помещая концентрический, гипертрофированный и неподатливый ЛЖ на более крутую часть своей диастолической давление-объем зависимой кривой, что в свою очередь, приводит к легочному застою. Эффект состоит в том, что никакое отдельное поражение нельзя было бы считать достаточно серьезным, чтобы гарантировать операцию, но оба вместе приводят к существенному изменению
гемодинамики, что требует вмешательства.
У пациентов с тяжелой АР и легким АС, высокий полный ударный объём из-за обширной регургитации может существенно повышать трансклапанный градиент. Поскольку трансклапанный градиент меняется в зависимости от площади чресклапанного потока (139), при преобладании АР высокий градиент может быть определен, прежде всего, при избытке чресклапанного потока, а не при тяжелом изменении площади отверстия.
При сочетанной митральной патологии с преобладанием МС объем ЛЖ сохраняется нормальным, тогда как при преобладании МР происходит расширение камер. Значительный чресклапанный градиент может существовать при преобладающей регургитирующей патологии из-за высокого чресклапанного потока, но как, например, при сочетанной патологии аортального клапана с преобладанием регургитации, градиент не показывает серьезный стеноз отверстия.
3.7.2.2. ДИАГНОСТИКА
3.7.2.2.1. 2D и ДЭХОКГ ИССЛЕДОВАНИЯ. Как отмечено выше, геометрия камеры является важным в оценке преобладающего поражения (стенотического против регургитирующего), который в свою очередь важен в тактике ведения. Например, маленький ЛЖ не может быть при тяжелой хронической регургитации. Допплер-исследование аортального клапана и МК с сочетанной патологией должно обеспечить надежную оценку среднего трансклапанного градиента- однако, может быть существенное несоответствие между Допплер-полученным максимальным мгновенным градиентом и градиентом пика катетера при сочетанной аортальной патологии. ДЭХОКГ исследование гемодинамики при нагрузке является полезным в тактике ведения сочетанной клапанной патологии. При сочетании МС/МР площадь митрального клапана может быть точно измерена методом полупериода. При сочетании АС/АР площадь аортального клапана во время катетеризации сердца может быть измерена неточно, если сердечный выброс был измерен или термодилюцией, или методом Fick. При сочетании АС/АР площадь клапана может быть определена более точно по ДЭХОКГ уравнением непрерывности- однако, вычисление площади клапана по уравнению непрерывности не может быть полностью независимым от потока (652). Хотя эти измерения площади клапана по ДЭХОКГ более точны, чем полученные при катетеризации сердца, в целом, сложная природа сочетанной патологии клапана делает катетеризацию сердца необходимой, чтобы получить дополнительную гемодинамическую информацию у большинства пациентов.

3.7.2.2.2. КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА.

Катетеризация сердца часто необходима для полной оценки гемодинамики. Диагноз "умеренной" сочетанной патологии часто ставится на основе одних только неинвазивных тестов. Этот диагноз предполагает, что патология клапана не достаточно тяжелая для того, чтобы оперировать. Однако, как отмечено ранее, недоминирующее повреждение может усилить патофизиологию доминирующего поражения и привести к развитию симптомов. В этом контексте полная гемодинамическая оценка, которая включает исследование гемодинамики при нагрузке может быть важной. Например, при сочетанной митральной патологии исследование гемодинамики в покое может показать значение трансмитрального градиента 5 мм рт.ст., площадь клапана 1.5 см , тяжесть МР 2+ и ДЗЛА 15 мм рт.ст. Однако при нагрузке, давление заклинивания может увеличиться резко, идентифицируя гемодинамическую причину развития симптомов у пациентов и предполагая, что механическая коррекция будет эффективной. Многие случаи сочетанной клапанной патологии требуют исследования гемодинамики при нагрузке для надлежащей оценки (653).
Гемодинамическая оценка площади клапана требует определения полного клапанного потока и трансклапанного градиента. Наличие клапанной регургитации при первичном стенозе клапана приводит к последующему повышению сердечного выброса и недооценке полного клапанного потока, который представляет собой сумму сердечного выброса и последующего регургитирующего потока. Таким образом, если стандартные измерения последующего сердечного выброса (например, термодилюция или метод Fick) используются для вычисления площади клапана, то площадь будет недооценена. Один подход в этой проблеме заключается в использовании полного ударного объёма (ангиографический КДО минус КСО) вместо последующего ударного объёма (сердечный выброс по Fick или термодилюции/ЧСС) по формуле Gorlin. Хотя этот подход логически оправдан, он не был клинически проверен или сравнен с "золотым стандартом". Кроме того, ангиографический ударный объём зависит от точного вычисления сердечных объемов, которые бывает трудно определить при очень больших и/или сферических формах ЛЖ, развивающихся при клапанной регургитации (654). В целом, полезность этого подхода ограничена. Давление, определенное методом полупериода по Допплеру может быть очень полезным в этой ситуации.
3.7.2.3. ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ
В отличие от ведения пациентов с тяжелым изолированным повреждением клапана, основные руководства для сочетанной патологии установить трудно. Самый логический подход -это хирургическая коррекция болезни, что снижает выраженность симптоматики или в случаях, когда доминирует аортальная клапанная болезнь, необходимо оперировать даже при наличии легких симптомов. Когда доминируют регургитирующие поражения, операция может быть отсрочена до тех пор, пока не разовьются симптомы или бессимптомная дисфункция левого желудочка (определяемая признаками, используемыми при изолированной регургитирующей болезни) станет очевидной. Использование вазодилататоров для предотвращения операции у пациентов с бессимптомной сочетанной патологией не проверено. При сочетанной митральной патологии с фибрилляцией предсердий должны использоваться антикоагулянты. При сочетанной митральной патологии с умеренной или тяжелой (3+ - 4+) регургитации чрескожная митральная баллонная вальвотомия противопоказана из-за возможного ухудшения регургитации.

3.7.3. Комбинированный Митральный Стеноз и Аортальная Регургитация

3.7.3.1. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Когда АР и МС сосуществуют, тяжелая МС обычно сосуществует с легкой АР с патофизиологией, подобной таковой при изолированном МС. Однако сосуществование АР иногда серьезно. Комбинация сосуществования тяжелой МС и тяжелой АР может представить запутывающую патофизиологию и часто приводит к неправильной диагностике. МС ограничивает заполнение ЛЖ, притупляя воздействие АР на объем ЛЖ (341). Таким образом, даже тяжелая АР может быть не в состоянии вызвать гипердинамическое кровообращение, так что типичные признаки АР во время медицинского осмотра отсутствуют. Кроме того, ЭХОКГ размеры полостей ЛЖ могут быть незначительно увеличены. При наличии выраженной АР площадь митрального клапана, измеренная методом полупериода по Допплеру может быть неточной. Для окончательного заключения относительно диагноза картина, представленная сложной комбинацией поражения, обычно требует использования всех методов диагностики, включая катетеризацию сердца.
3.7.3.2. ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ
Механическая коррекция обоих поражений в конечном счете необходима у большинства пациентов. Развитие симптомов или легочной гипертензии является обычными показаниями для вмешательства. Комбинированная замена аортального и митрального клапанов является целесообразным подходом, но когда коррекция ожидается у пациентов с преобладанием МС, может быть выполнена баллонная митральная вальвотомия после ЗАК. Это устраняет потребность в двойной замене клапана, которая имеет более высокий риск периоперационной смертности и постоперационных осложнений, чем замена одного клапана (165). Во многих случаях, желательно сначала выполнить митральную вальвотомию, а затем наблюдать пациента за улучшением симптоматики. Если симптомы исчезают, то коррекция АР может быть отсрочена.

3.7.4. Комбинированный Митральный Стеноз и Трикуспидальная Регургитация

3.7.4.1. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Когда трикуспидальная регургитация (ТР) сосуществует с митральным стенозом, обычно присутствуют некоторые признаки легочной гипертензии. Таким образом, возникает вопрос, улучшится или нет ТР, когда МС скорректирован и давление легочной артерии снижается (655). К сожалению, состояние трикуспидального клапана после коррекции МС трудно предсказать. В целом, если легочная гипертензия тяжелая, а анатомия трикуспидального клапана разрушена не до конца, то после коррекции МС может ожидаться улучшение в ТР (656). С другой стороны, если есть тяжелая ревматическая деформация трикуспидального клапана, дилатация трикуспидального кольца или тяжелой трикуспидальная регургитация, то функция, вероятно, будет восстановлена только операцией.
3.7.4.2. ДИАГНОСТИКА
Как только ТР, как показывает физикальное обследование сосуществует с митральным стенозом, оба поражения в последующем могут быть оценены ДЭХОКГ исследованиями. Наличие ТР почти гарантирует, что оценка давления легочной артерии может быть определена Допплер исследованием трикуспидального клапана. Может быть исследована анатомия митрального и трикуспидального клапанов.
3.7.4.3. ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ
Если анатомия МК подходит для чрескожной баллонной вальвотомии и есть сопутствующая легочная гипертензия, вальвотомия должна быть выполнена независимо от симптомного статуса. После успешной митральной вальвотомии легочная гипертензия и ТР почти всегда уменьшаются (656).
Если выполняется операция на МК, то должна быть рассмотрена сопутствующая трикуспидальная аннулопластика, особенно если есть предоперационные признаки или симптомы правожелудочковой СН, вместо того, чтобы рисковать тяжелой постоянной трикуспидальной регургитации, которая может потребовать вторую операцию (657). Если интраоперационная оценка предполагает, что ТР функциональная без значимой дилатации трикуспидального кольца, то возможно, выполнение аннулопластики может не понадобиться. Однако если есть признаки прогрессирования ТР и ее связи с дилатацией трикуспидального кольца, то структуры должны быть восстановлены (658, 659). Если трикуспидальная дилатация - продолжающийся процесс, то при отсутствии лечения, она может прогрессировать до тяжелой трикуспидальной регургитации. Аннулопластика трикуспидального клапана, основанная на трикуспидальной дилатации, не зависимо от степени ТР улучшает функциональный статус (658). Остаточной трикуспидальная регургитация после трикуспидальной аннулопластики определяется преимущественно предоперационной степенью натяжения трикуспидальной створки (660).

3.7.5. Комбинированная Митральная и Аортальная Регургитация

3.7.5.1. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Как было отмечено в предыдущих обсуждениях изолированные МР и АР являются двумя очень разными заболеваниями с различными патофизиологическими эффектами и имеют различные руководства для выбора времени операции. Таким образом, у пациента с двойной клапанной регургитацией соответствующее ведение становится проблематичным. Самый прямой подход такой же, как и при сочетанной патологии одного клапана, то есть необходимо определить, какое поражение является доминирующим и лечить, прежде всего, в соответствии с этим поражением. Хотя оба поражения приводят к дилатации левого желудочка, АР приведет к умеренной системной систолической гипертензии и легкому увеличению толщины стенок ЛЖ.
3.7.5.2. ДИАГНОСТИКА И ТЕРАПИЯ
ДЭХОКГ исследование показывает двуклапанную регургитацию и расширенный ЛЖ. 2Д - ЭХОКГ обычно проводится для оценки тяжести АР и МР, функции и размеров ЛЖ, размера левого предсердия, давления легочной артерии и возможность восстанволения митрального клапана. Когда требуется операция, ЗАК плюс восстановление митрального клапана является предпочтительной стратегией, когда возможно восстановление митрального клапана (661).

3.7.6. Комбинированный Митральный и Аортальный Стеноз

3.7.6.1. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Комбинированная стенотическая болезнь почти всегда вторична из -за ревматической болезни сердца. Препятствие потоку на уровне МК также уменьшает аортальный клапанный поток. Таким образом, в ситуации низкий поток/низкий градиент часто существует проблема оценки тяжести клапанной аортальной патологии.
3.7.6.2. ДИАГНОСТИКА И ТЕРАПИЯ
У пациентов со значимым АС и МС, обычно доминируют физикальные признаки АС, а таковые МС могут быть не выражены, в то время как симптомы обычно такие же как при МС. У симптомных пациентов для оценки тяжести АС и МС с уделением особого внимания пригодности к митральной баллонной вальвотомии и определению желудочкового размера и функции должно быть проведено неинвазивное обследование с использованием 2Д и ДЭХОКГ. Если степень АС кажется легкой и МК приемлем для баллонной вальвотомии это должно быть предпринято в самом начале. Если митральная баллонная вальвотомия успешна, то затем следует повторно обследовать аортальный клапан.

3.7.7. Комбинированный Аортальный Стеноз и Митральная Регургитация

3.7.7.1. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Комбинации АС и МР часто развиваются вторично после ревматической болезни сердца. Однако, врожденный АС и ПМК могут встречаться в комбинации у молодых пациентов, как и дегенеративный АС и МР у пожилых. При тяжелых случаях АС может ухудшить степень МР. Кроме того, МР может быть причиной трудности в оценке тяжести АС из-за уменьшенного последующего потока. МР также увеличивает сердечный выброс ЛЖ, таким образом, маскируя раннее развитие систолической дисфункции левого желудочка, вызванной АС. Развитие ФП и снижение систолы предсердий может уменьшить поток из -за сниженного наполнения гипертрофированного ЛЖ.
3.7.7.2. ДИАГНОСТИКА И ТЕРАПИЯ
Для оценки тяжести АС и МР должно быть выполнено неинвазивное обследование с использованием 2Д и ДЭХОКГ. Внимание должно быть обращено на размер, толщину стенок и функцию левого желудочка- размер ЛП- функцию ПЖ и давление легочной артерии. Особое внимание должно быть обращено на морфологию МК у пациентов с этими комбинированными поражениями. Пациенты с тяжелым АС и тяжелой митральной регургитацией (с патологической морфологией МК) с симптомами, дисфункциями ЛЖ или легочной гипертензией должны подвергнуться комбинированной операции ЗАК и замене МК или восстановлению митрального клапана. ЗАК плюс восстановление митрального клапана являются предпочтительной стратегией, когда возможно восстановление митрального клапана (661). Однако, у пациентов с тяжелым АС и менее тяжелой степенью МР, тяжесть МР может значительно улучшиться после изолированной ЗАК, особенно при нормальной морфологии МК. Интраоперационная чреспищеводная ЭХОКГ и, если необходимо, визуальное обследование митрального клапана должны быть выполнены во время ЗАК, чтобы определить, нужна ли этим пациентам дополнительная операция МК.
У пациентов с легким, умеренным АС и тяжелой митральной регургитацией, которым показана операция на МК из-за симптомов, дисфункции левого желудочка или легочной гипертензии, предоперационная оценка тяжести АС может быть трудна вследствие уменьшенного последующего ударного объёма. Если средний аортальный клапанный градиент больше 30 мм рт.ст. следует выполнить ЗАК. У пациентов с менее тяжелым аортальным клапанным градиентом, обследование аортального клапана и степень его открытия по 2Д или чреспищеводной эхокардиографии и визуальной оценки хирургом могут быть важными в определении необходимости сопутствующей ЗАК.