Митральный стеноз - ведение пациентов с приобретенными пороками сердца

1. Митральный Стеноз
2. Патофизиология и Естественное Течение

МС - препятствие для притока крови в ЛЖ на уровне МК, как результат структурных изменений аппарата МК, который ограничивает нормальное открытие МК во время диастолического наполнения ЛЖ. Основная причина МС - ревматический кардит. Изолированный МС встречается у 40 % пациентов с РБС, а наличие в анамнезе ревматической лихорадки может быть выявлено приблизительно у 60 % пациентов, имеющих изолированный МС (367,368). Соотношение женщин и мужчин с изолированным МС составляет 2:1 (367-369). Врожденная аномалия МК встречается редко и в основном наблюдается у новорожденных и детей (370). Приобретенные причины обструкции МК, отличные от РБС редки. Они включают: миксому левого предсердия, круглый клапанный тромб, мукополисахаридоз и тяжелую кальцинацию кольца.
У пациентов с митральным стенозом, развившемся в результате ревматической лихорадки, патологический процесс приводит к утолщению и кальцинации створок, спайкам комиссур, сращению хорд или комбинации этих процессов (370,371). В результате образуется воронкообразная форма митрального аппарата, в котором размер открытия отверстия митрального клапана уменьшен. Межхордальное сращение облитерирует вторичные отверстия, а комиссуральная спайка сужает основное отверстие (370,371).
Нормальная площадь митрального клапана составляет 4.0 - 5.0 см2. Сужение площади клапана менее 2.5 см2 обычно предшествует развитию симптомов (139). С уменьшением площади клапана при ревматическом процессе, кровь из ЛП в ЛЖ может течь только с помощью градиента давления. Этот диастолический трансмитральный градиент является главным признаком МС и приводит к повышению давления в ЛП, которое рефлекторно передается назад на легочные вены. Снижение податливости легочных вен приводит к частичному повышению выработки эндотелина-1, что также способствует повышению легочного венозного давления

1. .            Повышение давления и растяжение легочных вен и капилляров могут привести к отеку легкого, поскольку легочное венозное давление превышает осмотическое давление плазмы. Однако у пациентов даже с тяжелой хронической обструкцией МК и очень высоким легочным венозным давлением, отек легких не развивается из-за снижения легочной микрососудистой проходимости. Легочные артериолы могут реагировать вазоконстрикцией, гиперплазией интимы и гипертрофией медии, которые приводят к легочной артериальной гипертензии.

При площади митрального клапана больше 1.5 см2 симптомы в покое обычно не развиваются (374). Однако если есть увеличение трансмитрального потока или уменьшение периода диастолического наполнения, то давление в ЛП будет повышаться и разовьются симптомы.
Исходя из гидравлических соображений при любом размере отверстия, трансмитральный градиент - эта функция квадрата силы транскапиллярного потока и зависит от периода диастолического наполнения (139). Таким образом, первые симптомы одышки у пациентов с легким митральным стенозом обычно вызываются физической нагрузкой, эмоциональным напряжением, инфекцией, беременностью, или фибрилляцией предсердий с быстрым желудочковым ответом (374). С увеличением обструкции МК снижается ТФН.
С увеличением тяжести стеноза сердечный выброс в покое (374) снижен и при нагрузке (375) не увеличивается. Степень патологии в легочных сосудах является также важным определяющим симптомом у пациентов с митральным стенозом (373,374,376). Второе препятствие кровотока развивается из-за повышения резистентности легочных артериол (376,377) и это может защитить легкие от легочного отека (376,377). У некоторых пациентов дополнительное обратимое препятствие развивается на уровне легочных вен (378,379). Низкий сердечный выброс и повышенное сопротивление легочных артериол, которые развиваются в результате функциональных и структурных изменений (утолщение альвеолярной базальной мембраны, адаптация нейрорецепторов, увеличенный лимфа дренаж, и избыточный выброс легочного эндотелина), способствуют пациентам с тяжелым митральным стенозом сохранить хорошее состояние в течение длительного периода времени (374,376,377).
Естественное течение болезни у нелеченых пациентов с митральным стенозом изучалось в 1950 -е - 1960­ые годы (367-369). Митральный стеноз - непрерывная, прогрессирующая, пожизненная болезнь, обычно состоящая из медленной, стабильной фазы в ранние годы и последущим прогрессивным ухудшением на протяжении жизни (367-369,380). В развитых странах, есть длительный латентный период, продолжающийся от 20 до 40 лет с момента возникновения ревматической лихорадки и до начала симптомов. С появлением первых симптомов начинается другой период и ему предшествует почти десятилетие (367). В целом, 10-летняя выживаемость среди нелеченых пациентов с митральным стенозом составляет от 50 до 60%, в зависимости от выраженности симптомов (368,369). У бессимптомных или малосимптомных пациентов 10 - летняя выживаемость составляет более 80%, у пациентов без признаков прогрессирования заболевания - 60% (368,369,380). Однако как только появляются значимые лимитирующие симптомы, 10 -летняя выживаемость снижается от 0 до 15% (367-369,380,381). Как только развивается тяжелая легочная гипертензия, средняя выживаемость снижается до менее, чем 3-х лет (382). Смертность нелеченных пациентов с митральным стенозом из -за прогрессирующего легочного и системного застоя составляет 60 - 70 %, системной эмболии 20 - 30%, легочной эмболии - 10% и инфекции 1 - 5% (369,370). В Северной Америке и Европе, это классическое течение МС было изменено снижением заболеваемости ревматической лихорадкой (380,383). Сейчас средний возраст, когда развиваются симптомы, составляет 50 -60 лет (380,383)- больше чем третья часть пациентов, подвергающихся вальвотомии, старше 65 лет (384). В некоторых географических областях МС прогрессирует быстрее, возможно, или из-за более тяжелого течения ревматической болезни или повторных эпизодов ревматического кардита в результате новых инфекций стрептококка, что приводит к развитию выраженной симптоматики МС у подростков и взрослых до 20 лет (380). По итогам серийных гемодинамических и ДЭХОКГ исследований, сообщено, что площадь митрального клапана уменьшается от 0.09 до 0.32 см2 в год (385,386).

Хотя континуум заболевания МС описан лучше других нозологий, нет ни одного показателя, определяющего его тяжесть- в данном руководстве, тяжесть МС основана на изменениях гемодинамики и данных естественного течения болезни (Таблица 4) (27) с использованием среднего градиента, систолического давления в легочной артерии и площади клапана, что определяется следующим образом: легкий МС (площадь больше 1.5 см2, средний градиент меньше 5 мм рт.ст. или систолическое давление легочной артерии меньше 30 мм рт.ст.), умеренный (площадь - от 1.0 до 1.5 см2, средний градиент от 5 до 10 мм рт.ст. или систолическое давление легочной артерии составляет от 30 до 50 мм рт.ст.), и тяжелый (площадь - меньше 1.0 см2, средний градиент больше 10 мм рт.ст. или систолическое давление легочной артерии больше 50 мм рт.ст.).

1. Показания к Эхокардиографии при Митральном Стенозе КЛАСС I
2. ЭХОКГ должна выполняться у пациентов для диагностики МС, оценки гемодинамикой тяжести (средний градиент, площадь митрального клапана и давление легочной артерии), определение сопутствующих клапанных поражений и оценки морфологии клапана (с целью определения пригодности для выполнения чрескожной баллонной митральной вальвотомии). (Уровень достоверности: B)
3. ЭХОКГ должна проводиться для повторного обследования пациентов с известным МС и изменяющимися симптомами или признаками. (Уровень достоверности: B)
4. . ЭХОКГ должна быть выполнена для оценки гемодинамического ответа среднего градиента и давления легочной артерии при нагрузочной ДЭХОКГ у пациентов с митральным стенозом, когда есть несоответствие между результатами ДЭХОКГ в покое, клиническими показателями, симптомами и признаками. (Уровень достоверности: C)
5. Чреспищеводная ЭХОКГ при МС должна быть выполнена для определения наличия или отсутствия тромба левого предсердия и для последующей оценки тяжести митральной регургитации у пациентов, рассмотренных на чрескожную митральную баллонную вальвотомию. (Уровень достоверности: C)
6. Чреспищеводная ЭХОКГ при МС должна быть выполнена для оценки морфологии МК и гемодинамики у пациентов, когда трансторакальная ЭХОКГ обеспечивает субоптимальными данными. (Уровень достоверности: C)

КЛАСС 11А
ЭХОКГ целесообразна при повторном обследовании бессимптомных пациентов с митральным стенозом и стабильными клиническими результатами, для оценки давления легочной артерии (при тяжелом МС - ежегодно, при умеренном МС - каждые 1 -2 года и при легком МС - каждые 3-5 лет). (Уровень достоверности: C)
КЛАСС III
Чреспищеводная ЭХОКГ не показана пациентам с митральным стенозом для рутинной оценки морфологии МК и гемодинамики, когда полные трансторакальные ЭХОКГ данные удовлетворительны. (Уровень достоверности: C)
Диагностика МС должна основываться на анамнезе, медицинском осмотре, рентгенографии грудной клетки и ЭКГ (Рис. 5).

Рисунок 5. Тактика ведения пациентов с митральным стенозом

1. Комитет, написавший рекомендации признает, что могут быть различия в измерении площади митрального клапана (ПМК) и, что средние трансмитральные градиенты, давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) и систолическое давление легочной артерии (СДЛА) также должны быть приняты во внимание.

** Существует разногласие относительно того, что пациенты с тяжелым митральным стенозом (ПМК менее 1,0 см2) и тяжелой легочной гипертензией (ДЛА больше 60 мм рт. ст.) для предотвращения правожелудочковой сердечной недостаточности должны подвергаться либо чрескожной митральной баллонной вальвотомии (ЧМБВ), либо замене митрального клапана (ЗМК).
Если предположить, что для легочной гипертензии других причин нет.
ДЭХОКГ - допплер-эхокардиография- ЛП - левое предсердие- МР - митральная регургитация- РГК - рентген грудной клетки- ТФН - толерантность к физической нагрузке- ФП - фибрилляция предсердий- ЭКГ - электрокардиограмма- ЭХО - эхокардиография- 2D - двухмерная.
При отсутствии симптомов, пациенты могут иметь изменения при медицинском осмотре (380,383). Хотя у некоторых пациентов могут быть усталость, одышка или истинный отек легких, у других начальным проявлением МС являются впервые выявленная фибрилляция предсердий или эмболический случай (367). У пациентов редко могут быть кровохарканье, осиплость или дисфагия. Характерные аускультативные данные ревматического МС включают акцент первого сердечного тона (S1), тон открытия МК (OS), низкий мезодиастолический грохот и пресистоличекий шум. Однако такая картина также может присутствовать у пациентов с неревматической обструкцией МК (например, миксома левого предсердия) и, может отсутствовать при тяжелой легочной гипертензии, низком сердечном выбросе и неподвижном тяжело кальцинированом МК. Укорочение A2-OS интервала и более длинная продолжительность диастолического шума указывает на более тяжелый МС. Интервал A2 -
OS  меньше 0.08 секунд подразумевает тяжелый МС (387). Физикальные признаки легочной гипертензии, такие как, громкий P2 и пульсация правого желудочка (ПЖ), также предполагают тяжелый МС.
Диагностическим инструментом выбора в обследовании пациентов с митральным стенозом является 2D и ДЭХОКГ (388-393). ЭХОКГ способна идентифицировать ограничение диастолического открытия створок МК из-за "куполообразной" передней створки и неподвижность задней створки (388,390,392,393). Другие причины, которые могут имитировать клинические признаки ревматического МС, такие как миксома левого предсердия, мукополисахаридоз, неревматический кальцинированный МС, cor triatriatum (трехпредсердное сердце - врожденный порок сердца, при котором в левом предсердии имеется перегородка, разделяющая его на две камеры: верхне-заднюю и передне-нижнюю), парашют МК могут легко быть идентифицированы 2D ЭХОКГ. Планиметрия площади отверстия может быть определена по короткой оси. 2D ЭХОКГ может использоваться, для оценки морфологических признаков аппарата МК, включая подвижность и гибкость створки, толщину створки, ее отвердение, подклапанную спайку и изображение коммиссур (391,394-398). Эти данные могут быть важны, когда пациент выбирает время и тип вмешательства, которое будет выполнено (394-400). Пациенты с подвижными некальцинированными створками, без кальцинации коммиссур и небольшой подклапанной спайкой могут быть кандидатами или на баллонную катетеризацию или на хирургическую коммиссуро/вальвотомию (394-399). Есть несколько методов, используемых для определения пригодности к вальвотомии, они включают критерии Wilkins (Таблица 17) (400), группу ЭХОКГ параметров (основанны на гибкости клапана, подклапанном сращении и кальцинации створки) (397), а также отсутствие или наличие кальцинации комиссур (398). Размер полости и функция, другие структуры клапана, миокардиальные или перикардиальные нарушения могут быть оценены 2 D ЭХОКГ.
Таблица 17. Детерминанты эхокардиографической оценки митрального клапана

ДЭХОКГ может использоваться для оценки гемодинамической тяжести обструкции (389,391,401). Средний трансмитральный градиент может быть точно и воспроизводимо измерен непрерывно-волновым Допплер сигналом, проходящим через МК с модифицированным уравнением Бернулли (391,401). Площадь митрального клапана может быть получена неинвазивным способом посредством ДЭХОКГ либо методом полупериода диастолического давления (401-404), либо уравнением непрерывности (402). Метод полупериода может быть неточен у пациентов с патологией ЛП или податливости ЛЖ, у которых есть АР, и у кого была проведена митральная вальвотомия (403,404). ДЭХОКГ может также использоваться для оценки систолического давления легочной артерии по скорости сигнала ТР (405) и для оценки тяжести сопутствующей МР или АР. Исследование гемодинамики при нагрузке может проводиться неивазивно на велосипеде или с помощью тредмилл-теста с допплер- регистрацией трансмитрального и трикуспидального скоростей (406-409). Это позволяет измерить трансмитральный градиент (407-409) и систолическое давление в легочной артерии (406,408) в покое и при нагрузке (410). Критерии оценки тяжести МС представлены в Таблице 4 (27). Эти критерии применимы когда ЧСС - находится между 60 и 90 в мин.
У всех пациентов с начальными признаками МС должны быть проведены медицинский осмотр, ЭКГ и рентген грудной клетки. 2D и ДЭХОКГ также должны проводиться для подтверждения диагноза МС и исключения других причин обструкции МК и сопутствующих заболеваний, потребующих в дальнейшем лечения, такие как заболевания миокарда или другие заболевания клапана. Следует определить морфологию аппарата МК и его пригодность к вальвотомии. Тяжесть МС определяется по среднему трансмитральному градиенту и площади клапана во время ДЭХОКГ, а давление легочной артерии должно быть определено, когда это возможно. Если после трансторакальной ЭХОКГ не остается вопросов о диагнозе, чреспищеводная ЭХОКГ не требуется.
У бессимптомных пациентов с документированным легким митральным стенозом (площадь клапана больше 1.5 см2 и средний градиент меньше 5 мм рт.ст.) на начальном этапе никакие дальнейшие исследования не требуются (Рис. 5). Обычно у этих пациентов состояние остается стабильным в течение многих лет (368,369,380). При более тяжелом МС решение о дальнейшем ведении пациента должно быть основано на пригодности к митральной вальвотомии. У пациентов с подвижными, некальцинированными клапанами без или с незначительным подклапанным сращением, без кальцинации коммиссур и без тромба левого предсердия, чрескожная митральная вальвотомия может быть проведена с низким числом осложнений, может быть показана, если развились симптомы. Из -за медленного прогрессирования МС пациенты могут сохранить "бессимптомность" с тяжелым стенозом, просто переходя к малоподвижному образу жизни. Повышение легочного сосудистого сопротивления и/или снижение ФВ могут также сыграть адаптивную роль в предотвращении застойных симптомов у пациентов с тяжелым митральным стенозом (374,376,377). Повышение легочного сосудистого сопротивления является важным физиологическим процессом в МС (377) и уровень легочного давления является показателем общей гемодинамики. Пациентам с умеренной легочной гипертензией в покое (систолическое давление в легочной артерии больше 50 мм рт.ст.) и подвижными створками МК, при отсутствии у них симптомов, может быть рассмотрена чрескожная митральная вальвотомия. Гемодинамичный разгрузочный тест с ДЭХОКГ полезен у пациентов, ведущих малоподвижный образ жизни (406-409). Объективное снижение ТФН с повышением трансмитрального градиента более 15 мм рт.ст. и увеличение систолического давления в легочной артерии более 60 мм рт.ст., при условии пригодной структуры МК, могут быть критерием для проведения чрескожной вальвотомии. Есть категории бессимптомных пациентов с тяжелой МС (площадь клапана меньше 1.0 см2) и тяжелой легочной гипертензией (систолическое давление легочной артерии составляет больше 75% от системного давления, как в покое, так и при нагрузке). Если у пациента морфология клапана не пригодна для чрескожной митральной баллонной вальвотомии или хирургического восстановления клапана, то замена митрального клапана является спорной и должна быть проведена при отсутствии симптомов, чтобы предотвратить декомпенсацию ПЖ, но обычно таким пациентам операция рекомендуется. Следовательно, пациент (и семья) должны быть привлечены к принятию решения относительно вмешательства.