Гипертрофические кардиомиопатии - трудности диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы
Видео: болезни сердца гипертрофия левого желудочка лечение
гипертрофическая кардиомиопатия относятся к числу заболеваний, при которых большую роль играет аутосомно-доминантный или рецессивный тип наследования [125, 128, 132]. Периодически появляющиеся публикации о спорадических случаях гипертрофической кардиомиопатии некоторые исследователи относят к результатам спонтанных мутаций, что, по-видимому, является крайней точкой зрения [128, 130], так как, по данным других авторов, наследственный характер болезни устанавливается лишь у `/з пациентов [23, 44, 118].
По мнению R. Emanuel (1978), в основе гипертрофической кардиомиопатии лежат генетически обусловленные метаболические нарушения функции мембран миоцитов- при этом обнаружены признаки генетического сцепления гипертрофической кардиомиопатии с лейкоцитарными антигенами (HLA), в частности с геном, локализованным на 6-й хромосоме и регулирующим иммунный ответ [112]. R. Ross и соавт. указывают, что генетический дефект в результате неизвестных биохимических нарушений при гипертрофической кардиомиопатии снижает сократительную функцию миокарда. Имеются данные о том, что развитие организма в пренатальном периоде существенно влияет на степень гипертрофической кардиомиопатии в постнатальном периоде и в зрелом возрасте [118].
J. Perloff [125] предложена «Катехоламиновая» теория кардиомиопатии, согласно которой асимметрия и непропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки не исчезают по мере развития плода в результате нарушения адренергических влияний и миокардиальной рецепции.
При гистологическом исследовании биоптатов больных и секционного материала обнаруживаются гипертрофия миоцитов и значительная дезорганизация миофибрилл, утрачивающих параллельный ход- причудливая форма клеточных ядер, окруженных светлой зоной- накопление гликогена, а также рубцовые изменения вследствие некрозов миокарда. Сцинтиграфия с 201Т1 свидетельствует о повышении индекса накопления препарата до 1,74 ± 0,43 по сравнению с 0,95 ± 0,26 у больных с ИМ [118, 120].
Основой патологического процесса при гипертрофической кардиомиопатии является развитие гипертрофии межжелудочковой перегородки и преимущественно миокарда левого желудочка с изменением обменных и сократительных процессов гипертрофированной мышцы. Степень и выраженность гипертрофии, как и нарушение обменных процессов, широко варьируют у различных больных. Чаще всего отмечаются преимущественная гипертрофия межжелудочковой перегородки (асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия). По-видимому, симметричная гипертрофическая кардиомиопатия встречается значительно чаще, чем принято считать, но распознается реже, чем асимметричная, так как клиническая симптоматика ее менее выражена.
К основным патогенетическим факторам при гипертрофической кардиомиопатии можно отнести:
снижение эластичности и сократительной способности гипертрофированного миокарда с ухудшением диастолического наполнения левого желудочка, в результате чего в пересчете на единицу массы миокарда работа сердца существенно уменьшается [95, 96]-
несоответствие коронарного кровотока в неизмененных сосудах степени гипертрофии миокарда-
сдавление коронарных сосудов гипертрофированным миокардом-
нарушение скорости проведения возбуждения в желудочках с асинхронным сокращением различных отделов миокарда-
асинергизм сокращения отдельных участков миокарда со снижением пропульсивной способности левого желудочка.
Согласно классификации Генри, по основным гемодинамическим проявлениям гипертрофической кардиомиопатии делят на случаи без градиента давления в путях оттока, с лабильным и стабильным градиентом давления в путях оттока.
