Обструктивные гипертрофические кардиомиопатии - трудности диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы

Существуют различные названия этого заболевания, обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, мышечный, или идиопатический, гипертрофический субаортальный стеноз и др.
При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии наблюдается непропорциональное утолщение верхней, средней, апикальной части или всей межжелудочковой перегородки. Соотношение толщины межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка достигает 1,3-1 и более [108].
С помощью стереоскопической радиокардиографии установлено, что поверхность межжелудочковой перегородки, обращенная в полость левого желудочка, часто имеет катеноидную форму, т. е. вогнутую на поперечном разрезе и выпуклую — на продольном. При гипертрофии большой части межжелудочковой перегородки полость левого желудочка удлиняется и суживается, напоминая по форме банан [108].
Вследствие такой деформации сокращение в период систолы не оказывает необходимого давления на кровь и полости левого желудочка, сопровождается гиперкинезом свободных стенок его и «обтурацией» левого желудочка во время систолы [23, 44, 55].
При более часто встречающейся гипертрофии верхнего отдела межжелудочковой перегородки наблюдаются укорочение папиллярной мышцы верхнемедиальной створки митрального клапана и утолщение ее. В поздней систоле переднемедиальная створка смыкается с межжелудочковой перегородкой, вызывая позднюю систолическую обструкцию [96].
Чаще всего механизм обструкции обусловлен наличием асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки и движением вперед передней створки митрального клапана- реже наблюдаются выбухание в полость левого желудочка

Основные диагностические критерии обструктивной гипертрофической кардиомиопатии в стадии компенсации и некоторых заболеваний у лиц молодого возраста

передней папиллярной мышцы и сокращение циркулярных волокон миокарда, создающих картину истинного мышечного стеноза, действующего по сфинктерному механизму.
Наблюдаются варианты обструкции, связанные с гипертрофией межжелудочковой перегородки и передней или задней стенки левого желудочка. У одного и того же больного возможно формирование двойной (субаортальной и срединножелудочковой) обструкции, а примерно у 1/4 пациентов имеется градиент давления и в путях оттока правого желудочка [112, 118]. Эти особенности внутрисердечной гемодинамики могут быть диагностированы лишь в специализированных стационарах на основании эхокардиографии и рентгеноконтрастных инвазивных методов диагностики [123].
С клинической точки зрения, важно отметить, что во всех случаях уменьшается систолический выброс со всеми вытекающими отсюда последствиями.
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия наблюдается в различном возрасте (от 3 до 50 лет), но редко проявляется клинически ранее 20 лет. Вследствие недостаточного знакомства врачей с этой

формой кардиомиопатии диагностические ошибки чрезвычайно часты. У молодых ошибочно распознаются НЦД, врожденные пороки сердца (дефект межпредсердной перегородки или ДМЖП), недостаточность митрального клапана.
Можно выделить компенсированную и декомпенсированную стадии заболевания. На I стадии жалобы, как правило, отсутствуют- больные нередко занимаются спортом и выполняют тяжелые физические нагрузки. Изменения сердца обнаруживаются при случайном или профилактическом осмотрах, при регистрации ЭКГ или производстве рентгенологического исследования. Эти изменения часто расцениваются как дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, недостаточность митрального клапана.
На этой стадии особое значение в диагностике имеет диссоциация между отсутствием жалоб, необычным видом ЭКГ (изменение ее формы, сложные нарушения ритма и проводимости) и кардиомегалией (табл. 10) [120].
У людей среднего возраста обструктивные ГКМП обычно трактуются как проявления ишемической болезни сердца , стеноза устья аорты ревматического или атеросклеротического происхождения [117].

Между тем внимательное обследование позволяет у подавляющего большинства больных в поликлинике или общетерапевтическом стационаре заподозрить правильный диагноз и направить пациента на ранней стадии для обследования в специализированный стационар, где могут быть использованы более сложные методы исследования (эхокардиография, аортография и т. п.).
В связи с тем, что мышечная обструкция резко усиливается при физическом напряжении, когда одновременно увеличивается потребность миокарда в кислороде, первым проявлением болезни могут быть обморочные состояния при внезапном увеличении физической нагрузки.
Мы наблюдали 3 больных молодого возраста, у которых на фоне полного отсутствия субъективных проявлений болезни в покое при значительной физической нагрузке возникали обморочные состояния (у больного 28 лет — во время кроссов- у геолога 38 лет—-во время восхождения и полета в самолетах с негерметизированной кабиной- у больного 35 лет — во время эмоционального стресса, сопровождавшегося внезапным физическим усилием). Расспрос позволяет установить, что при самоконтроле спортсменами или при случайном врачебном осмотре обнаруживаются «перебои» в работе сердца или жалобы на приступы сердцебиения. Обморочные состояния, возникающие вследствие увеличения обструкции или в результате аритмий, должны всегда служить поводом к обследованию на ГКМП.
При внешнем осмотре обращают на себя внимание усиленный и необычно расположенный верхушечный толчок, патологическая пульсация в третьем — четвертом межреберье, а иногда и «симптом коромысла» — два систолических движения предсердечной области. У некоторых больных наблюдается необычный сердечный горб, что укрепляет врача в предположении о врожденном или приобретенном пороке сердца. Характерен скачущий пульс, иногда аритмичный. При выслушивании — своеобразный шум изгнания, отстающий от I тона, «ромбовидный», но в отличие от шума аортального стеноза максимум его локализуется в четвертом межреберье слева от грудины- сохраняется II тон и отсутствует проведение шума на крупные сосуды и костные выступы, хотя нередко над максимумом шума определяется систолическое дрожание. Интенсивность шума широко варьирует как у разных больных, так и у одного и того же больного. В частности, это объясняется тем» что далеко не у всех больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатии в покое выявляется градиент давления, особенно в начальных стадиях патологического процесса. Однако он может появляться при усилении работы сердца (физическое или эмоциональное напряжение, введение препаратов, усиливающих сократимость миокарда).

Рис. 36. Пол и кардиограммы больных с различными вариантами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (а) и изменение их при пробе с амилнитритом (б).
9—1, 2, 3 — субаортальный стеноз, 4 — срединно-желудочковая обструкция, б — двойная обструкция- б — 1 — до и 2 — после вдыхания амилнитрита (объяснения в тексте).
Интенсивность шума зависит от степени наполнения левого желудочка и скорости его опорожнения, резко возрастает при всех состояниях, сопровождающихся уменьшением конечного диастолического объема левого желудочка, или в условиях, требующих повышения сократительных способностей (быстрый переход в вертикальное положение, прием нитроглицерина, при пробе Вальсальвы в период натуживания). При пробе с амилнитритом у всех больных, у которых ее производили, было выявлено резкое усиление шума (рис. 36). Еще одним звуковым феноменом при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии является наличие в систоле дополнительных тонов, называемых «ложный звук изгнания». Он обычно слышен на пике подъема первой волны каротидного пульса, является низко- или среднечастотным и поэтому плохо выслушивается ухом, но четко определяется на ФКГ и регистрируется через различные интервалы после I тона или же зубца R на ЭКГ.

Рис, 37. ЭКГ больного Р., 42 лет, со срединно-желудочковой обструкцией.
а — патологические зубцы Q в отведениях V3 — б — исчезновение патологических зубцов Q.
В отличие от «ложного звука изгнания» истинный тон изгнания при клапанном аортальном стенозе хорошо слышен ухом, проводится на сосуды шеи и совпадает с началом анакротического подъема сфигмограммы. Происхождение данного звука при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии до сих пор точно не установлено. Многие исследователи связывают его с внезапным прекращением движения передней створки митрального клапана вперед [108, 112]. Интенсивность звука резко усиливается при всех пробах, провоцирующих обструкцию в выходном отделе левого желудочка. У многих больных (20 и 30 % соответственно) определяются патологические III и IV тоны сердца.
При перкуссии обнаруживают небольшое расширение границ относительной сердечной тупости, а при рентгеноскопии — необычный характер сокращения левого желудочка во время систолы и подтверждение гипертрофии последнего.
Электрокардиографические данные даже при отсутствии жалоб весьма разнообразны, а их несоответствие субъективным проявлениям служит поводом к тщательному обследованию больных. К изменениям ЭКГ относятся разнообразные нарушения ритма и проводимости- межпредеердные блокады, синдром WPW, эктопические ритмы, диссоциация с интерференцией, экстрасистолическая аритмия, внутрижелудочковые блокады, признаки выраженной гипертрофии левого желудочка и предсердий (до 84% случаев), которые не могут найти объяснений (отсутствие АГ, пороков сердца), патологические зубцы Q во II, III, aVF- и в левых грудных отведениях, не сопровождающиеся другими признаками очаговых изменений, характерных для ИМ (рис. 37), коронароподобные изменения зубца Т в левых грудных отведениях при отсутствии клинических проявлений, что особенно характерно для апикальной гипертрофической кардиомиопатии [123].
Апикальная кардиомиопатия относится к числу относительно редких вариантов и часто ошибочно диагностируется как ИБС или климактерическая миокардиодистрофия.
Больная П., 47 лет, поступила в ЛОКБ 30.03.83 г. с жалобами на ноющие боли в области сердца, отдающие в левую руку, не связанные с. физической нагрузкой и не проходящие после приема нитроглицерина. В молодости интенсивно занималась спортом. Больна около 15 лет. В 1981 г. при случайной регистрации ЭКГ обнаружены изменения. С конца 1981 г. боли возникали очень часто. В 1982 г. появилась одышка при физической нагрузке. Обратилась к врачу 03.02.83 г. На ЭКГ обнаружена картина субэпикардиальной ишемии.
При объективном обследовании обнаружены расширение границ относительной сердечной тупости влево (+3 см), мезосистолический шум, расщепление II тона над основанием сердца, акцент над легочной артерией. Лабораторные данные без изменений. При рентгеноскопии обнаружена гипертрофия левого желудочка сердца. На ЭКГ — картина субэпикардиальной распространенной ишемии (рис. 38,а). На ФКГ от 19.04.83 г. данные соответствуют аускультации.
Высказано предположение об апикальной кардиомиопатии, которое нашло подтверждение при эхокардиографии 15.04.83 г., когда было обнаружено неравномерное (за счет апикальной части) утолщение межжелудочковой перегородки, смещение створки митрального клапана вперед при сокращении. Применение p-адренергических блокаторов и курантила способствовало улучшению самочувствия.
Обследованы сын, 23 лет, и дочь, 28 лет. Сын жалуется на ноющие и сжимающие боли в области сердца, связанные с физической нагрузкой, но длящиеся по 30—40 мин и не проходящие после приема нитроглицерина. Объективно — гипертрофия левого желудочка (+3 см), приглушение I тона, систолический шум с максимумом в третьем — четвертом межреберье слева от грудины и HI тон, а также расщепление II тона. ЭКГ и ФКГ от 09.04.83 г. (рис. 38,6). При эхокардиографии патологии не обнаружено.
Дочь жалоб не предъявляет. При объективном обследовании патологии не обнаружено (рис. 38, в). Дети находятся под диспансерным наблюдением.
Нами наблюдался мальчик 14 лет, изменения на ЭКГ у которого напоминали таковые при заднем крупноочаговом ИМ, а при эхокардиографии были выявлены резкая гипертрофия и акинезия межжелудочковой перегородки при значительном утолщении последней (рис. 39). Однако у ряда больных ЭКГ на этой стадии не изменена [44].

Рис. 38. ЭКГ больной П., 47 лет, с апикальной ГКМП (а), сына 23 лет (б), дочери 28 лет (в).
а — признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса и субэпикардиальной ишемии в передневерхушечной области- б — изменения зубца Т, признаки преждевременной реполяризации желудочков сердца- в — признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса, высокие заостренные зубцы Т в отведениях Va — V6.

Весьма характерной может быть запись сфигмограммы сонной артерии. При обструктивных формах ГКМП на каротидной кривой часто наблюдаются два подъема (см. рис. 36, а). Первый из них бывает очень крутым- второй — постепенным, что отражает особенности изгнания крови из левого желудочка. Такого рода «двухгорбые» кривые характерны для обструктивной гипертрофической кардиомиопатии и в покое получены у 2/3 больных.

Рис. 39. Инфарктоподобные изменения ЭКГ у больного Б., 14 лет, с асимметрической септальной необструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
Объяснения в тексте.
При отсутствии изменений на сфигмограмме покоя они могут быть выявлены при проведении функциональных проб или в постэкстрасистолическом комплексе.
Таким образом, даже на этой стадии, когда нередко отсутствуют жалобы и признаки НК, в поликлинике или общетерапевтическом стационаре существует возможность заподозрить обструктивную ГКМП и подтвердить диагноз специальными исследованиями.
Учитывая роль генетических факторов, обязательным является обследование кровных родственников больных  Е. Kohler и соавт. [112] привели данные обследования 38 больных с обструктивной и 25 — необструктивной гипертрофической кардиомиопатии и соответственно 103 и 32 их родственника I степени. При этом у 33 % родственников больных обструктивной гипертрофической кардиомиопатии было обнаружено утолщение межжелудочковой перегородки.
Дальнейшее прогрессирование патологического процесса связано с наиболее неблагоприятной изометрической гиперфункцией левого желудочка, декомпенсацией гипертрофированного миокарда, углублением нарушения кровоснабжения мышцы сердца вследствие уменьшения фракции выброса, сдавления интрамуральных коронарных артерий, дистрофическими изменениями миоцитов. На этапе декомпенсации появляются болевые ощущения длительного характера (кардиалгии), не исчезающие после приема нитроглицерина, без характерной иррадиации- возникает одышка- резко снижается толерантность к физической нагрузке- регистрируются нарушения ритма, проводимости, головокружения и обморочные состояния при физической нагрузке.

Рис. 40. ЭКГ больного X., 27 лет, с обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Объяснения в тексте.
У 1/3 больных наблюдаются типичные приступы стенокардии, а у ряда больных возникает ИМ без выраженного атеросклеротического поражения коронарных сосудов. Объективные признаки, отмеченные выше, выражены более отчетливо. Чаще и разнообразнее нарушения ритма и проводимости при исследовании ЭКГ.
По данным W. McKenna и соавт, [107, 123], у 62% больных ГКМП выявляются желудочковые, а почти у 25 %— суправентрикулярные тахикардии.
Присоединяется дилатация левого желудочка- у значительной части больных над верхушкой появляется систолический шум митральной регургитации, возникновение которого связано вначале с изменением положения папиллярных мышц, (преимущественно переднелатеральной) из-за их смещения резко гипертрофированной перегородкой с натяжением хордальных нитей и неполным закрытием атриовентрикулярного отверстии во время систолы, а затем — с дилатацией и относительной недостаточностью митрального клапана.
Степень митральной регургитации широко варьирует у различных больных, но по мере прогрессирования процесса становится одним из ведущих проявлений болезни. Тогда же уменьшается амплитуда I тона- исчезает парадоксальное и может развиться истинное расщепление II тона, сопровождающееся увеличением легочного компонента вследствие возникновения гипертензии в малом круге кровообращения. У многих больных выслушиваются III и IV тоны сердца (по нашим данным — 20 и 36 % соответственно).
Прогрессируют изменения ЭКГ, указанные выше. Появляются признаки гипертрофии правого и левого предсердия, нарастает систолическая нагрузка левого желудочка. Наблюдаются очаговые изменения миокарда.

Рис. 41. Томограмма больного Д., 44 лет, с семейной гипертрофической кардиомиопатией.
Объяснения в тексте.
Так, у мужчины в возрасте 27 лет на фоне типичных приступов стенокардии напряжения и обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, установленной на основании клинической картины и подтвержденной эхокардиографией, наблюдалась электрокардиографическая картина сходная с ИМ, но с нехарактерной динамикой (рис. 40). В. Магоп и S. Epstein [117] обнаружили признаки трансмурального инфаркта миокарда у 7 больных при отсутствии или елибой выраженности атеросклеротического процесса- при этом у 6 человек при секционном исследовании выявили рубцовые изменения миокарда в области межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка, а у 4 — и правого Гис выраженных признаков атеросклероза коронарных артерий.
Представляет интерес наблюдение обструктивной семейной гипертрофической кардиомиопатии у двух однояйцевых близнецов и их матери.
Больной Д., 44 лет, поступил в кардиологическое отделение ЛОКБ с жалобами на сердцебиение, «перебои в работе сердца». С 11-летим возраста страдает приступами сердцебиения. Периодически отмечались АД до 160/90 мм рт. ст. В 1973 г. при случайном обследовании мерцательная аритмия. До 15.06.79 г. считал себя здоровым. И с 15.06 на 16.06.79 г. после эмоционального стресса и физического напряжения появились сжимающие боли за грудиной, обильный пот.

Рис. 42. ЭКГ больного Д. Ю., 44 лет.
Объяснения в тексте.
Боли были сняты наркотиками. ЭКГ расценена как характерная для ИМ, в связи с чем госпитализирован в ЦРБ. Болевой приступ не повторялся за весь период наблюдения.
Переведен в ЛОКБ в связи с нарушениями ритма, не поддававшимися терапии. Выяснено, что мать и брат (однояйцевый близнец) страдают гипертензией и мерцательной аритмией.
При осмотре обращено внимание на деформацию предсердечной области и необычно выраженную пульсацию в третьем — четвертом межреберье слеза от грудины, напоминающую симптом коромысла

Рис. 42. Продолжение.
Расширены границы относительной сердечной тупости: вправо (+2 см), влево до передней подмышечной линии. Верхушечный толчок в шестом межреберье локализованный, I тон усилен, над верхушкой систолический шум изгнания, не связанный с I тоном. Печень выступает плотным краем на 3 см из-под края реберной дуги. Все лабораторные (клинические и биохимические) данные без изменений. При рентгенологическом исследовании выявлено увеличение всех камер сердца (рис. 41). Данные ФКГ соответствовали аускультативным.
Определенные особенности представляла и ЭКГ (рис. 42), на которой регистрировался ритм из нижней части правого предсердия, неполная блокада правой ножки лучка Гиса, глубокие, узкие зубцы Q2,,% aVF- и D-отведениях- сегмент RST во II, III и aVF-от ведениях приподнят выпуклостью в сторону смещения, переходит в отрицательный зубец Т. В I и V2,6 отведениях сегмент RST опущен, выпрямлен, зубцы Т положительные. Интервал Q-Т увеличен до 0,59 е. Регистрировались политопные, залповые экстрасистолы. В соответствии с принятыми критериями ЭКГ` соответствовала задненижнему ИМ.
Обращает на себя внимание ряд особенностей: сведения о нарушениях ритма у родных, приступы сердцебиений с 11-летнего возраста, отсутствие типичного синдрома стенокардии в предынфарктный период, данные объективного исследования, приведенные выше и не соответствующие ни тяжести, ни распространенности ИМ, а также некоторые особенности ЭКГ (узкие зубцы Q, наличие блокады правой ножки пучка Гиса).
В течение всего периода обследования и лечения приступов стенокардии не было, АД колебалось от 200/110 до 150/80 мм рт. ст. В это время на ЭКГ регистрировались различные нарушения ритма: предсердная тахикардия с меняющейся ав-проводимостью, ав-диссоциация, полная межпредсердная диссоциация. Динамика сегмента RST подтвердила правильность заключения о надпчии ИМ (уменьшение реципрокных изменении сегментов RST и зубцов Т). Сохранялось увеличение интервала Q-Т до 0,58 с. При этом зубцы Т сливались с широкими и высокими зубцами U.
Таким образом, если изучение клинической картины, данных лабораторных исследований после приступа болей и динамика ЭКГ позволяли диагностировать задненижний ИМ, го ряд признаков уже при первом осмотре заставил заподозрить врожденную патологию сердца (ГКМП), так как кардиомегалия не соответствовала выраженности очаговых изменений, а обнаруженная пульсация не соотносилась с локализацией ИМ. Это послужило поводом к обследованию кровных родственников больного.

Рис. 43. ЭКГ больного Д. В., 44 лет, с семейной гипертрофической кардиомиопатией. Объяснения и тексте.
Брат больного Д. никаких жалоб не предъявлял. Уволен из рядов Советской Армии по болезни в связи с повышением АД. В возрасте 42 лет лечился стационарно по поводу пароксизма мерцательной аритмии. Внешне оба брата не отличимы друг от друга- идентичные данные получены и при объективном обследовании. На ЭКГ обнаружены (рис. 43) мерцательная аритмия, увеличение интервала Q-Т до 0,54 с, форма зубцов Q в III, aVF-, Vs-, Ve- и D-отведениях была такой же, как у Д. Одиако изменений сегмента RST и зубца Т не наблюдалось, что подтверждало косвенно правильность интерпретации ЭКГ у Д. (см. рис. 42). Рентгенограмма в боковой проекции, свидетельствующая о гипертрофии левого желудочка, представлена на рис. 44.
Таким образом, обследование двух братьев свидетельствовало о семейном наследственном заболевании сердечно-сосудистой системы (ГКМП), АГ, сопровождающейся характерными изменениями ЭКГ.

Рис. 44. Рентгенограмма больного Д. В., 44 лет, в боковой проекции с семейной гипертрофической кардиомиопатией.
В данном случае диагноз был поставлен на основании клинических данных. Интерес представляет и тот факт, что эмоциональный стресс и тяжелая физическая нагрузка привели у одного из близнецов к развитию ИМ, который, по нашему мнению, имел некоронарогенный характер.
Правильность основного диагноза подтверждается тем, что на ЭКГ матери, которую из-за преклонного возраста и отдаленности места жительства вызвать на осмотр не удалось, зарегистрированы мерцательная аритмия, удлиненный интервал Q—Т, гигантские U-волны.
У сына больного Д., 9 лет, патологических изменений сердечно-сосудистой системы не выявлено- ЭКГ соответствовала возрастной норме, что может подтвердить факт не доминантного, а рецессивно-аутосомного вида наследования патологических признаков, хотя оправдано и предположение о необходимости определенных условий (возраста и т. п.) для реализации наследственных изменений.
Таким образом, у матери и у ее сыновей выявлена семейная кардиомиопатия, протекающая с гипертрофией левого желудочка и обструкцией, с нарушением ритма и замедленным
процессом реполяризации (неполный синдром Романо — Уорда) и АГ неясной природы.
Учитывая возраст больного Д., его конституцию, отсутствие нарушений липидного обмена, можно полагать, что в основе ИМ лежат не атеросклероз и тромбоз коронарных артерий, а несоответствие возможностей коронарного русла обеспечить кислородом гипертрофированную мышцу сердца в условиях стресса и чрезмерного физического напряжения.
Приведенное наблюдение свидетельствует также о том, что обструктивная ГКМП не исключает АГ, а связи основного заболевания с таким синдромом, как повышение АД, требуют тщательного изучения причинно-следственных взаимоотношений.
Представляет интерес и следующее типичное для обструктивной гипертрофической кардиомиопатии наблюдение.
Больная 3., 43 лет, госпитализирована в клинику с жалобами на одышку, сердцебиение, обморочные состояния. В детстве часто болела ангинами. В возрасте 9 лет впервые выявлен систолический шум, который трактовался как проявление недостаточности митрального клапана ревматической этиологии. В возрасте 24 лет были нормальные роды. В 36 лет впервые отметила одышку при умеренной физической нагрузке. При неоднократном обращении к врачам на основании локализации систолического шума (в четвертом межреберье слева) диагностирован дефект межжелудочковой перегородки. В последующие годы самочувствие постепенно ухудшалось: усилилась одышка, появились ощущения сердцебиения и перебоев. При госпитализации состояние удовлетворительное, цианоз губ. Умеренное расширение границ относительной сердечной тупости, верхушечный толчок в пятом межреберье по среднеключичной линии. В предсердечной области выслушивается систолический шум изгнания с максимумом над верхушкой сердца. Тоны сердца не изменены. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка. При фонокардиографии над всеми точками регистрируется интенсивный систолический шум ромбовидной формы с максимумом в области верхушки сердца и в четвертом межреберье у левого края грудины. Двухвершинные формы каротидной сфигмограммы. Резко увеличен период изгнания (на 43%) но сравнению с должным. Высказано предположение о налички обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. При ангиокардиографии выявлено два сужения — в области средней трети полости левого желудочка (диаметр— 15 мм) и под аортальным клапаном (« 18 мм). Градиент давления между полостью левого желудочка и аортой — 50 мм рт. ст.
Таким образом, на основании данных клинического обследования была заподозрена, а ангиокардиографией доказана обструктивная ГКМП с двойной обструкцией. При приеме небольших доз обзидана (40 мг в сутки) и кордарона (200 мг) достигнуто стойкое улучшение самочувствия и исчезновение экстрасистолии. С 1981 г. самочувствие удовлетворительное.
Необходимо помнить, что у больных с нарушением сократительной функции миокарда, наряду с развитием НК, нередко исчезают типичные аускультативные и гемодинамические признаки обструкции, что усложняет установление правильного диагноза. В частности, подобные ситуации возникают при развитии ИМ [53, 118].
Больные с обструктивной гипертрофической кардиомиопатии погибают либо внезапно в результате синкопальных нарушений, вызванных QKH, гипердинамическим или гиподинамическими приступами синдрома МЭС, либо вследствие левожелудочковой или быстропрогрессирующей застойной недостаточности кровообращения. По мнению ряда авторов, ни бета-адренергические блокаторы, ни антагонисты кальция существенно не снижают частоты пароксизмальных нарушений ритма- несколько большей эффективностью обладают препараты амиодарона.
Таким образом, изложенные данные позволяют условно выявить несколько этапов в течении заболевания: период, когда при достаточно отчетливых объективных данных отсутствуют или нерезко выражены субъективные проявления- период, когда жалобы и объективные симптомы достаточно ярко выражены и, наконец, стадия болезни, когда НК маскирует характерные признаки кардиомиопатии и затрудняет диагностику.
В большинстве случаев диагноз обструктивной гипертрофической кардиомиопатии может быть предположительно поставлен в поликлинике или общетерапевтическом стационаре на основании жалоб, результатов объективного и инструментального обследования- верификация же диагноза производится в специализированных стационарах, там же определяются характер и степень обструкции с помощью эхокардиографии, а в отдельных случаях — на основании инвазивных методов.
Тем не менее у большинства больных, особенно с начальными проявлениями патологического процесса, ГКМП длительно не диагностируется. У лиц молодого возраста наличие систолического шума у левого края грудины в сочетании с электрокардиографическими признаками гипертрофии левого желудочка обычно трактуется как дефект межжелудочковой перегородки. Трудности диагностики углубляются тем, что при дефекте межжелудочковой перегородки у ряда больных выявляется ее умеренно выраженная гипертрофия. Хотя окончательный Диагноз в этих случаях может быть поставлен после детального исследования больного, нередко включающего ангиографию, тем не менее анализ аускультативных проявлений дает достаточную для постановки диагноза информацию. В частности, у многих больных с высоким дефектом перегородки уже в молодом возрасте выявляются признаки легочной гипертензии (акцент и расщепление II тона над легочной артерией, гипертрофия и умеренная дилатация правого желудочка и т. д.). Одной из особенностей систолического шума при дефекте перегородки является его проведение вправо.
Причиной диагностических ошибок при ГКМП у лиц молодого возраста является также неверная трактовка болевых ощущений в области сердца, которые расцениваются как проявления НЦД. Основанием для постановки диагноза дистонии являются субъективные ощущения больных (общие проявления невроза, ноющие боли в области сердца, плохая переносимость значительных физических нагрузок), низкое систолическое АД, наличие неинтенсивных, изменяющихся при перемене положения тела систолических шумов.
Одним из важнейших симптомов, позволяющих заподозрить обструктивную ГКМП, является наличие необъяснимых клиническими данными электрокардиографических признаков гипертрофии левого желудочка, особенно — в сочетании с патологическими зубцами Q и с систолическим шумом изгнания в третьем — четвертом межрсберье слева у грудины.
Более сложной является диагностика ГКМП у лиц среднего и особенно пожилого возраста. Наиболее часто в этих случаях ГКМП расценивается как ИБС. Основанием для подобной трактовки является наличие значительных изменений на ЭКГ (отрицательные зубцы Т и смещение вниз сегмента RST, сочетающееся у ряда больных с патологическим зубцом Q). Трудности усугубляются тем, что у большинства больных с ГКМП имеются болевые ощущения в области сердца, иногда носящие характер типичной стенокардии напряжения. Их появление может быть связано как с относительной недостаточностью коронарного кровообращения из-за резкой гипертрофии левого желудочка, так и с присоединением атеросклероза коронарных артерий с классическими проявлениями ИБС, вплоть до развития острого инфаркта миокарда. Имеющиеся в этих случаях аускультативные изменения объясняются дисфункцией папиллярных мышц из-за кардиосклероза и (или) атеросклеротическими изменениями восходящего отдела аорты.
Значительно реже и преимущественно у лиц пожилого возраста обструктивная ГКМП расценивается как проявление клапанного аортального стеноза, хотя имеется достаточное число признаков, позволяющих если и не поставить правильный диагноз, то заподозрить его.
Относительно редко при наличии значительных изменений миокарда (очаговый и диффузный кардиосклероз) у больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатии может возникать резчайшая дилатация полостей сердца с исчезновением признаков обструкции выходного отдела левого желудочка с выраженными нарушениями ЭКГ (замедление внутрижелудочковой проводимости, блокада ножек пучка Гиса, сложные расстройства ритма). В этих случаях обструктивная ГКМП обычно расценивается как дилатационная кардиомиопатия или же как кардиосклероз.
Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, хотя и специфична для обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, но не патогномонична. Она может наблюдаться у больных со стенозом легочной артерии, первичной легочной гипертензией, аортальным стенозом. Кроме того, следует помнить, что примерно у 5 % больных с длительной и стойкой АГ развивается вторичный субаортальный стеноз, который не может рассматриваться как идиопатическая ГКМП.

Рис. 45. Эхокардиограмма при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии в режиме М.
Наряду с типичными эхокардиографическими признаками субаортального стеноза имеется пролабирование задней створки митрального клапана.
Описаны больные с асимметричноной гипертрофией, сопровождающейся обструкцией, развившейся вследствие компенсаторной гипертрофии неповрежденной стенки левого желудочка после перенесенного инфаркта миокарда [120]. В трудных для постановки диагноза случаях важным дополнительным диагностическим критерием является эхокардиографическое обследование кровных родственников — наличие необъяснимой гипертрофии желудочков хотя бы у одного из них подтверждает диагноз ГКМП.
Для уточнения диагноза обструктивной гипертрофической кардиомиопатии и ее формы самым важным и информативным методом исследования является эхокардиография (рис. 45). Наиболее надежными признаками считаются: уменьшение конечного систолического и диастолического диаметра левого желудочка- асимметрическая гипертрофия и гипокинезия межжелудочковой перегородки- сужение путей оттока из левого желудочка- частичное мезодиастолическое закрытие аортального клапана- увеличение левого предсердия- аномальное систолическое движение вперед створки митрального клапана и смещение аппарата митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки [95, 112] (рис. 46).

Рис. 46. Эхокардиограмма больной в режиме В на различных уровнях при асимметричной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (а, б, в).
Объяснения в тексте.
Однако, по данным некоторых авторов, систолическое движение створки митрального клапана вперед является неспецифическим и, в частности, может наблюдаться при фармакологической стимуляции изопротеренолом больных без обструкции выходного отдела левого желудочка.
Инвазивные методы исследования   (киноангиография, вентрикулография) сложны, небезопасны     и могут применяться по специальным показаниям, например для исключения врожденных пороков сердца в особо трудных для диагностики случаях.

Рис. 46. Продолжение.
При ангиографии часто выявляются нормальная или уменьшенная полость левого желудочка, увеличение размеров передней папиллярной мышцы, митральная регургитация, аномальное движение передней створки митрального клапана. В период систолы левого желудочка у больных с обструкцией путей оттока происходит уменьшение его поперечника с движением передней створки к межжелудочковой перегородке. При локализации обструкции в средней трети полости левого желудочка наблюдается истинный мышечный стеноз со сфинктерным механизмом.
При зондировании полостей сердца у больных с субаортальным стенозом градиент давления в отдельных наблюдениях достигает 100 мм рт. ст. При стенозе полости левого желудочка в ее средней трети градиент определяется в области стенозирования. Для подтверждения диагноза применяется биопсия миокарда с последующим гистологическим исследованием биоптата.