Дилатационные кардиомиопатии - трудности диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы

Согласно последнему определению ВОЗ, дилатационная кардиомиопатия рассматривается как заболевание неясной этиологии, не связанное с другими болезнями, характеризующееся дилатацией и вторичной гипертрофией стенки желудочков с понижением их пропульсивной способности.
Термин «дилатационная КМП» лучше, чем название «застойная», отражает существо патологического процесса, так как ранним проявлением заболевания является дилатация всех камер сердца, а застойная недостаточность развивается позже. В настоящее время распространенность дилатационной КМП неизвестна так же, как и ее этиология [44, 78, 88, 105].
Существует достаточно обоснованная точка зрения, что дилатационная кардиомиопатия является конечным результатом различных патологических процессов, в том числе и диффузных миокардитов различной этиологии.
Дилатационная кардиомиопатия является чрезвычайно тяжелым заболеванием, приводящим к развитию сердечной и застойной недостаточности, поэтому сообщение о благоприятном исходе заболевания в настоящее время вызывает сомнения в правильности постановки диагноза.
При дилатационной кардиомиопатии меньшую роль, чем при ГКМП, играет наследственное предрасположение. В то же время инфекционные заболевания особенно вирусные, имеют существенное значение в происхождении дилатационной кардиомиопатии, о чем говорят следующие факты: при длительном наблюдении за детьми, болевшими вирусным миокардитом, вызванным вирусом Коксаки, у части из них развивалась дилатационная кардиомиопатия [49]- у многих больных с дилатационной кардиомиопатией в анамнезе обнаруживались инфекционные заболевания верхних дыхательных путей и повышение титра нейтрализующих антител к вирусам Коксаки В и герпеса, коррелирующих с тяжестью и длительностью заболевания.
Дилатационная кардиомиопатия развивается после беременности и в результате хронических интоксикаций (отравления алкоголем, кобальтом). Отнесение изменений сердца к дилатационной кардиомиопатии при хронических интоксикациях  в частности алкоголем и кобальтом, условно, так как при известном этиологическом факторе уместнее использовать термин «миокардиодистрофия».
Ряд исследователей [103] высказывают предположение о связи дилатационной кардиомиопатии с первичными функциональными изменениями микроциркуляции, приводящими к нарушению кровоснабжения миокарда и развитию дистрофических и некробиотических изменений кардиомиоцитов. Возникающее в силу этих нарушений ухудшение сократительной способности миокарда может способствовать развитию гипертрофии в интактных его участках. Поэтому некоторые исследователи [107] выделяют промежуточную форму, имеющую признаки как гипертрофической, так и дилатационной КМП. Это дает основание для предположения о том, что ГКМП является одной из стадий дилатационной кардиомиопатии.
J. Hudson в 1981 г. предложил патологоанатомические критерии дилатационной кардиомиопатии, предусматривающие отсутствие анатомически значимого сужения коронарных артерий, изменений клапанного аппарата и врожденных пороков сердца, гипертензии большого и малого круга кровообращения, наличие кардиомегалии и гипертрофии предсердий и желудочков, множественных очагов фиброза, фиброзного утолщения эндокарда и пристеночных тромбов.
При гистологическом исследовании в миокарде отсутствуют специфические изменения. Выявляются умеренная гипертрофия н дезорганизация миофибрилл, выраженные дегенеративные и некробиотические изменения кардиомиоцитов (исчезновение поперечной исчерченности, вакуолизация ядер, некрозы, уменьшение содержания гликогена, активности сукцинатдегидрогеназы) [23, 49],
Приведенные сведения о существующих взглядах на этиологию дилатационной кардиомиопатии и краткие замечания о гистологической картине имеют отношение и к диагностике, хотя бы потому, что даже при аутопсии возникают затруднения в установлении существа обнаруженных при секции изменений и некоторые случаи дилатационной кардиомиопатии трактуются как ИБС, диффузный миокардит и другие заболевания.
В зависимости от остроты прогрессирования патологического процесса выделяют остротекущую и медленнотекущую формы болезни (средний возраст больных при той и другой форме составляет соответственно 30 и 44 года).
Как правило, «ранние» стадии дилатационной кардиомиопатии выявляются при профилактическом и случайном рентгенологическом или электрокардиографическом обследованиях, произведенных по другому поводу. Клинические признаки и субъективные проявления болезни появляются позже — в возрасте 30—40 лет. На ранних стадиях болезни диагноз особенно труден, так как субъективные проявления отсутствуют, а кардиомегалия выражена. Поэтому дифференциальная диагностика проводится с ВП, аневризматическими расширениями левого желудочка после перенесенного инфаркта миокарда, декомпенсированными формами пороков сердца (табл. 11). Все эти больные должны направляться из поликлиник и общетерапевтических стационаров в специализированные отделения для установления окончательного диагноза с помощью специальных методов исследования.
Выявление рентгенологических и электрокардиографических изменений, не соответствующих субъективным и физикальным признакам, является важным дифференциально-диагностическим критерием для дилатационной кардиомиопатии.
В анамнезе у 30—40 % больных дилатационной кардиомиопатией удается выявить перенесенную инфекцию (грипп, ОРВИ, ангины)- почти у 3 % заболеванию предшествует беременность, но у 45—60 % не удается установить связи с какими-то патогенными факторами.
Следует предостеречь от постановки диагноза дилатационная кардиомиопатия при благоприятном течении заболевания.
Примером может быть наблюдение за больной А. в возрасте 23 лет, у которой первые проявления НК возникли через неделю после родов. Поводом к госпитализации явилась прогрессирующая сердечная недостаточность, резистентная к проводимой терапии. В клинике была выявлена значительная кардиомегалия с выраженными признаками НК.
Данных в пользу миокардита получено не было. Длительная терапия (строгий постельный режим, диуретики, сердечные гликозиды, препараты анаболического действия и др.) привела к постепенному улучшению самочувствия и состояния, сопровождающихся уменьшением размеров сердца. Больная была выписана в удовлетворительном состоянии.

Основные диагностические критерии гипертрофической и дилатационной КМП

и стадии декомпенсации и некоторых заболеваний, сопровождающихся лсгалией

Трудности диагностики диффузного инфекционно-аллергического миокардита, исключение иммунологического конфликта, относительно быстрая динамика патологического процесса, аффект от терапии и кратковременность диспансерного наблюдения заставляют в данном случае усомниться в диагнозе дилатационная кардиомиопатия. Вообще следует осторожно подходить к установлению непосредственной причинной связи дилатационной кардиомиопатии с предшествующей инфекцией, злоупотреблением алкоголем, беременностью без достаточных иммунологических, гистоморфологических и других доказательств. Больные обычно обращаются к врачу в возрасте 35—40 лет в стадии выраженных проявлений заболевания, когда представлены симптомы, свидетельствующие о резких нарушениях функции миокарда, с жалобами на кардиалгии, одышку при привычных физических нагрузках, значительное снижение толерантности к ним. Ранее указывалось на значение кардиомегалии и «необъяснимых» изменений на Э*КГ. Сердечная недостаточность прогрессирует и, как правило, рефрактерна к проводимому лечению. Частыми осложнениями дилатационной кардиомиопатии являются тромбоэмболии (инфаркты легких и инфарктпневмонии, инфаркты почек, головного мозга и т. п.). В результате тромбоэмболии венечных артерий сердца может развиться истинный ИМ.
Наиболее информативным является несоответствие степени кардиомегалии признакам застойной НК. Относительные границы сердечной тупости расширены влево и вправо- тоны сердца приглушены, выслушивается нерезко выраженный шум митральной регургитации.

При возникновении левожелудочковой недостаточности наблюдается альтернирующий пульс. В последующем развивается застойная недостаточность, сопровождающаяся акцентом II тона над легочной артерией, периферическими отеками, увеличением печени, развитием асцита, анасарки.
У всех больных дилатационной кардиомиопатией в период декомпенсации наблюдается снижение фракции выброса — УО и СИ, увеличение конечного систолического и диастолического давления в левом желудочке. Существенно повышается давление в легочной артерии, наблюдается снижение объемной скорости кровотока в капиллярах, прогрессирующее с развитием НК.
Весьма характерны исследования ЭКГ. Желудочковые экстр а систолы встречаются у 37—40 % больных- ав-блокада I степени — у 19—33%- II степени — у 3%- блокада левой ножки пучка Гиса — у 13—15%- правой —у 10—11 % больных дилатационной кардиомиопатией. При далеко зашедших стадиях желудочковые тахикардии наблюдаются почти у 1/8 больных [44, 78, 105].

Вообще же нарушения ритма и проводимости наблюдаются у 95—97 % пациентов.

Помимо аритмий, на ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого (30,5%) или правого предсердия (4,9%)- левого (31,7%) или правого (98%) желудочка, а также совместная их гипертрофия, «инфарктоподобные» кривые (7,3%), истинные инфаркты и неспецифические нарушения реполяризации. Г. В. Рябинин и соавт. в 1983 г. показали, что изменения ЭКГ наблюдаются еще чаще. У 97,8 % больных дилатационной кардиомиопатией они проявляются различными нарушениями ритма- у 34,7 % — нарушениями ав- и у 76 % — внутрижелудочковой проводимости. Изменения зубца Р при синусном ритме авторы обнаружили у 94,1 % больных- у 60,8 % больных по ЭКГ нельзя было исключить очаговые рубцовые изменения.
Рентгенологически увеличение размеров сердца наблюдается у 87% больных [130]- при этом кардиоторакальный индекс составляет 0,58—0,63 при норме 0,50, а на кимограммах отмечается снижение зубцов. Последнее служит причиной ошибочной диагностики ВП.
Сцинтиграфия миокарда свидетельствует о мелкоочаговых нарушениях захвата 201Т1, имеющих мозаичный характер [67].
На эхокардиограммах при дилатационной кардиомиопатии обе створки митрального клапана располагаются в противофазе на близком расстоянии (симптом «рыбий рот»)- удлиняется время смыкания створок- у 42 % больных на нисходящем отрезке конечной диастолической части образуется «ступенька»,
В большинстве случаев течение болезни неуклонно прогрессирует, характерна рефрактерность к терапии. 2/з больных погибают в течение 2 лет со времени появления первых клинических симптомов.
К неблагоприятным прогностическим признакам относятся: возраст старше 55 лет, увеличение сердечно-грудного индекса более 0,55, увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке более 20 мм рт. ст. и уменьшение СИ менее 3 л • мин-1 • м-2.
При секционном исследовании масса сердца увеличена, но в меньшей степени, чем при ГКМП, в основном за счет увеличения размеров сердца без выраженной гипертрофии стенок желудочков.
Некоторые авторы рекомендуют применение биопсии миокарда для дифференциальной диагностики с ИБС и диффузным миокардитом.
Для иллюстрации приводим одно из наблюдений.
Больной 3. до 36 лет считал себя практически здоровым, плавал на судах торгового флота, ежегодно проходил медицинское обследование, в том числе рентгенологическое и электрокардиографическое. В 1974 г. выявлены умеренное увеличение размеров сердца, единичные желудочковые экстрасистолы и блокада левой ножки пучка Гиса. Жалоб не было, физические нагрузки переносил хорошо. В детстве болел вирусным гепатитом. Алкоголем не злоупотреблял.
В 1976 г. заподозрена ГКМП. При ежегодных исследованиях характер рентгенологических и электрокардиографических изменений не менялся. В 1978 г. наблюдалась кратковременная макрогематурия, которая расценивалась как гломерулонефрит. В июле 1979 г. впервые появилась одышка при физической нагрузке, затем — в покое, заметил отеки на ногах.
Клинические проявления НК нарастали очень быстро — от момента появления одышки при физической нагрузке до развития НК ПБ степени прошло не более недели.
При поступлении в клинику состояние средней тяжести, пульс 86 уд/мин, редкие экстрасистолы, АД 110/80 мм рт. ст. Разлитой верхушечный толчок прощупывался в шестом — седьмом межреберье по передней подмышечной линии. Границы относительной сердечной тупости расширены во всех направлениях. 1 тон приглушен, акцент и раздвоение 11 тона над легочной артерией, протодиастолический ритм галопа, над верхушкой — неинтенсивный шум митральной регургитации. Одышка в покое (22—26 в 1 мин). В нижних отделах легких прослушиваются застойные влажные хрипы. Умеренные отеки голеней. Плотная, слегка болезненная печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги. Клинические и биохимические анализы крови и мочи без изменений.
На ФКГ — уменьшение амплитуды I тона, раздвоение II тона, патологические III и IV тоны, систолический шум митральной регургитации. Рентгенологически — значительное увеличение размеров сердца за счет поперечных размеров, дилатация левого предсердия и обоих желудочков- на кимограммах — низкая амплитуда зубцов в области дуги левого желудочка. При эхокардиографии клапаны интактные, значительно увеличена полость левого желудочка, умеренно — левого предсердия и правого желудочка, межжелудочковая перегородка не изменена, гипертрофия задней стенки левого желудочка.
При катетеризации полостей сердца определено, что давление в правом предсердии — 8/4, правом желудочке — 45—50/0—6, легочной артерии — 45— 50/15, левом желудочке — 90/0—10 мм рт. ст., градиента давления нет. Минутный объем — 5,9 л- СИ — 3,4 л-мин-м2- мощность правого желудочка — 5 кгм/м, левого — 2,9 кгм/м- ОПС — 813 дин/(с-см~5).
На основании обследования диагностирована дилатационная кардиомиопатия. Лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия и анаболическими гормональными препаратами дало положительный эффект.
Амбулаторно постоянно получал сердечные гликозиды, диуретики, нитраты пролонгированного действия. Однако из-за нарастающих проявлений сердечной недостаточности неоднократно госпитализировался в клинику. Очередное резкое ухудшение состояния здоровья в августе 1980 г. Вновь госпитализирован в тяжелом состоянии. При обследовании отмечено более значительное увеличение размеров сердца, нарастание интенсивности систолического шума, отеков, резкое увеличение размеров печени, появление кровохарканья.
Впервые за весь период заболевания были выявлены лейкоцитоз со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево, увеличение содержания а- и v-глобулинов, билирубинемия, повышение активности АЛТ и ACT. В течение всего периода госпитализации наблюдался субфебрилитет. Представление о больном не изменилось, а лабораторные данные объясняли повторными инфаркт-пневмониями и изменениями печени при выраженной НК. 04.11.80 — фибрилляция желудочков. Реанимационные мероприятия эффективны. В течение последующей недели резкое нарастание проявлений НК, повторные эмболии в легкие, почки. Умер 11.11.80 г. при выраженных явлениях сердечной недостаточности.
При патологоанатомическом исследовании: резкая дилатация полостей сердца, умеренная гипертрофия всех отделов сердца, но главным образом стенки левого желудочка (максимальная толщина—1,2 см). В левом желудочке — пристеночный тромб, занимающий весь приносящий тракт. Большой пристеночный тромб в верхней полой вене. Множественные геморрагические инфаркты в легких, почках и селезенке — рубцы после инфарктов.
При гистологическом исследовании различных отделов миокарда наблюдались преимущественно дистрофические изменения (вакуолизация кардиомиоцитов, мелкозернистый распад, цитолиз)- неравномерная гипертрофия отдельных мышечных волокон.
Данное наблюдение отражает типичное течение ДКМП- возможность длительного сохранения хорошего самочувствия при наличии значительных изменений сердца по данным рентгенологического и электрокардиографического исследований- быстрое прогрессирование патологического процесса после появления первых признаков сердечной недостаточности и рефрактерность к терапии- появление на конечной стадии болезни изменений, связанных с тромбоэмболическими осложнениями и затрудняющих постановку диагноза- наличие гипертрофии кардиомиоцитов наряду с выраженными дистрофическими изменениями.
С другой стороны, правомерен вопрос, чем подобная клиническая картина болезни отличается от миокардита типа Абрамова — Фидлера. Представляется, что на данном этапе ответ на него получить нельзя.
При развернутой стадии ДКМП доминируют признаки НК, поэтому при постановке диагноза возникают значительные трудности, так как такими же проявлениями сопровождаются другие заболевания сердечно-сосудистой системы, приводящие к кардиомегалии. К их числу относятся ИБС, диффузные миокардиты, декомпенсированные пороки сердца, ВП и др. Поэтому диагноз ДКМП является результатом последовательного исключения указанных выше заболеваний путем тщательной оценки анамнеза, результатов предшествующих обследований, данных клинического, лабораторного и инструментального исследований.
Ввиду малой специфичности целого ряда симптомов дифференциальный диагноз кардиомегалии представляет большие трудности, а из неинвазивных методов наибольшее значение имеет эхокардиография (см. табл. 11).
При ИБС кардиомегалия возникает чаще всего при развитии хронической аневризмы сердца и повторных ИМ. В этом случае в анамнезе, как правило, имеются синдром стенокардии напряжения, указания на перенесенные ИМ- реже, чем при ДКМП, наблюдаются тромбоэмболические осложнения. Клинические признаки коронарной недостаточности (стенокардия напряжения и покоя, приступы левожелудочковой недостаточности) существуют одновременно с застойной НК. В анамнезе чаще встречаются АГ, нарушения углеводного обмена, увеличение массы тела. Как правило, кардиомегалия выражена не так резко, как в случаях ДКМП.
На ЭКГ обычно выявляются типичные признаки рубцовых изменений, однако очень труден диагноз при наличии полной блокады левой или правой ножек пучка Гиса и идиовентрикулярных ритмов. Аргументы в пользу постинфарктного кардиосклероза могут быть получены при рентгенологическом исследовании: асинергизм сокращения отделов сердца, данные о наличии аневризмы левого желудочка, локальные изменения формы и высоты зубцов на кимограммах.
В клинических условиях рекомендуется применение сцинтиграфии миокарда с 201Т1 (у больных с ИБС индекс накопления снижается до 0,95 ± 0,26, а у больных ГКМП — повышается до 1,74 + 43).
При эхокардиографии выявляются локальные нарушения движения стенки желудочка в зоне перенесенного инфаркта миокарда. Менее ценными являются результаты катетеризации полостей сердца, поскольку повышение конечного диастолического давления в левом желудочке с увеличением его объема и повышением давления в левом предсердии и в легочной артерии наблюдается при многих патологических процессах, протекающих с дилатацией полостей сердца и выраженными проявлениями сердечной недостаточности. В сомнительных случаях, когда от диагноза зависит терапевтическая тактика, оправдано коронарографическое исследование, выявляющее изменение венечных артерий у лиц с ИБС.
Трудности дифференциальной диагностики с инфекционноаллергическими заболеваниями миокарда в первую очередь связаны с недостаточной очерченностью понятия ДКМП и ее связей со своеобразными формами миокардитов, в частности вызванных вирусами Коксаки и герпеса. Не установлены и взаимоотношения между ДКМП и миокардитом типа Абрамова— Фидлера. Следует указать» что даже гистоморфологические исследования не всегда позволяют осуществить дифференциальный диагноз.
При обычных диффузных инфекционно-аллергических миокардитах имеется более четкая связь с предшествующей инфекцией. Лихорадка и изменение лабораторных показателей, свидетельствующие о воспалительных изменениях, при диффузных миокардитах наиболее выражены в начальном периоде болезни и поддаются соответствующей терапии. Более подробное изложение см. в гл. 3. При ДКМП воспалительные изменения выявляются лишь в случаях присоединения тромбоэмболических осложнений в терминальной стадии болезни, а НК обычно рефрактерна к антибактериальной и кортикостероидной терапии. Кроме того, при диффузных миокардитах кардиомегалия выражена не до такой степени, а изменения на ЭКГ не столь глубоки, многообразны и трудны для интерпретации.
В случае ВП при объективном обследовании выявляют не только глухость тонов сердца и увеличение его размеров, но и ряд признаков, подробнее изложенных в соответствующей главе. Большое значение для исключения ВП имеют рентгенологическое, электрокардиографическое и эхокардиографическое исследования, Следует подчеркнуть, что пункция перикарда при ДКМП представляет большую опасность ввиду возможной тампонады сердца.
При дифференциальной диагностике с клапанными поражениями сердца ревматической природы существенную роль играют анамнестические сведения о перенесенных ревматических атаках, полиартрите, наличии очаговой инфекции, указания на диагностику порока сердца при предшествующих обследованиях. Вместе с тем не следует забывать, что аускультативная картина при КМП весьма разнообразна и у лиц молодого возраста ошибочно интерпретируется как клапанное поражение сердца.
Из пороков сердца, протекающих с кардиомегалией, наименьшие сложности представляет исключение аортальной недостаточности из-за наличия у большинства больных характерных аускультативных и гемодинамических проявлений.
В то же время клапанная и относительная мышечная митральная недостаточность имеют одинаковые клинические, в том числе и аускультативные, проявления, поэтому отличить их по характеристике тонов, экстратонов, систолического шума представляется чрезвычайно трудным. Весьма информативны данные эхокардиографического исследования, свидетельствующие о поражении створок митрального клапана. В сомнительных случаях оправдана киноангиокардиография, так как установление диагноза определяет дальнейшее лечение, например возможность корригирующих хирургических вмешательств, в частности протезирования митрального клапана.
В целом, следует отметить, что НК при клапанных поражениях сердца менее рефрактерна к проводимому лечению и адекватная терапия чаще приводит к уменьшению степени декомпенсации патологического процесса.
Некоторые основные дифференциально-диагностические признаки приведены в табл. 11.
P. Hirose и Н. Sakurai в 1980 г., отмечая трудности дифференциальной диагностики и опасность сложных инвазивных методов исследования, применили в кооперативном исследовании многофакторный анализ данных анамнеза, результатов объективного обследования, лабораторного и простейшего инструментального исследования на весьма представительной выборке (540 человек с ГКМП, у 60 из которых имелись данные инвазивных или секционных исследований- 97 больных ИБС, подтвержденной коронарографией, и 31 больного с ДКМП) и оценили информативность клинических тестов, позволивших у 90 % распознать ГКМП, у 94,8 % - ИБС и 83,9 % — ДКМП.
При этом диагностической ценностью обладала совокупность таких признаков, как одышка, болевой синдром в области сердца, обмороки, периферические отеки, признаки гипертрофии левого желудочка, мерцательная аритмия или трепетание предсердий, желудочковые аритмии, снижение вольтажа комплекса QRS и увеличение его продолжительности, наличие III тона, кардиоторакальный индекс.
При обнаружении кардиомегалии в поликлинических условиях или общетерапевтических стационарах, за исключением случаев, когда ИБС или декомпенсация клапанных пороков сердца не вызывают сомнения, дифференциальный диагноз должен проводиться в условиях специализированных отделений.
Если установлен диагноз ДКМП, то выяснение причин, которые к ней привели, и интимных механизмов патогенеза представляет весьма сложную, а часто в настоящее время неразрешимую задачу.
Выше указывалось на неправомерность использования термина «алкогольная КМП» и на недостаточную обоснованность связи между систематическим употреблением алкоголя и появлением кардиомегалии. С большой достоверностью о такой связи можно говорить, когда прекращение приема алкоголя сопровождается обратным развитием клинических проявлений болезни.
Трудности возрастают при наличии анамнестических указаний на четкую хронологическую связь инфекционных заболеваний с возникновением изменений сердца, о чем свидетельствует приводимое наблюдение.
Больной Р., 36 лет, шофер, госпитализирован в клинику 20.03.82 г. с выраженными проявлениями сердечной недостаточности.
Болен с сентября 1981 г., когда стал отмечать нарастающую слабость, одышку. В начале ноября 1981 г. перенес острое респираторное вирусное заболевание (кашель, насморк), протекавшее с нормальной температурой тела. В конце декабря биохимические показатели и СОЭ были не изменены. Однако постепенно стали прогрессировать проявления сердечной недостаточности: усилилась одышка, появились значительные отеки па ногах, присоединились болевые ощущения постоянного характера в правом подреберье. Из-за резкой одышки вынужден спать сидя. В детстве перенес вирусный гепатит, с 1957 по 1960 г. находился на диспансерном учете по поводу очагового туберкулеза легких. Почти ежегодно болел ангинами. В течение последних лет злоупотреблял алкоголем (почти ежедневно).
При госпитализации состояние тяжелое, одышка в покое (28 в 1 мин), цианоз губ- пульс 120 уд/мин, ритмичный- АД 130/90 мм рт. ст.- анасарка. Значительное расширение размеров относительной тупости сердца (в пятом межреберье на 1,5 см кнаружи от среднеключичной линии). Приглушен I тон, усилен II тон над легочной артерией, выслушивается систолический ритм галопа. Над легкими — жесткое дыхание, шум трения плевры в правой подлопаточной области, умеренное количество влажных хрипов в обеих подлопаточных областях. Печень выступает на 4 см из-под края реберной дуги. На ЭКГ — синусовая тахикардия (127 в 1 мин), снижение вольтажа зубцов- рентгенологически — значительное увеличение размеров сердца, четкие проявления застоя в малом круге кровообращения- в Ci - Сп справа обызвествленные различной величины турберкулезные очаги и плевральные наслоения. При повторном исследовании крови изменений не выявлено, результаты биохимических и серологических исследований нормальные.
Дифференциальный диагноз проводился между идиопатическим миокардитом и алкогольной миокард под дистрофией. Учитывая отсутствие клинических и лабораторных проявлений воспаления, в том числе и стойко нормальную
Температуру тела, в сочетании с указаниями больного на злоупотребление алкоголем, была диагностирована алкогольная миокардиодистрофия. Проводилась терапия сердечными гликозидами, нитратами пролонгированного действия, мочегонными, препаратами калия, витаминами группы В и анаболическими гормонами с хорошим эффектом. Явления сердечной недостаточности полностью купировались. Выписан 24.04.82 г. в удовлетворительном состоянии. С тех пор находится под диспансерным наблюдением, постоянно принимает небольшие дозы сердечных гликозидов, воздерживается от приема алкоголя. Полностью компенсирован, выполняет умеренную физическую нагрузку. Значительно уменьшились размеры сердца, отсутствуют проявления застоя.
Относительно быстрая компенсация патологического процесса, хороший и стойкий эффект от терапии позволяют, несмотря на «инфекционный» анамнез, связать поражение сердца с систематическим приемом алкоголя.
Выше указывалось на роль беременности в развитии ДКМП. Приводим соответствующее наблюдение.
Больная Л., 33 лет. В 1970 г. — первая беременность, закончившаяся нормальными родами. При повторной беременности 03.12.80 г. произведено кесарево сечение в связи с поперечным положением плода. Ребенок здоров. С конца декабря 1980 г. стала отмечать нарастающую слабость, сухой кашель, удушье в горизонтальном положении. С 08.02. по 05.03.81 г. находилась на лечении в одном из стационаров города. Заболевание расценивалось как ревматизм, митральный порок, кардиосклероз, НК НА степени.
Биохимических признаков активности ревматического процесса не получено. Принимала сердечные гликозиды и диуретики с некоторым эффектом. Проведен курс лечения пенициллином. После выписки, несмотря на продолжение приема гликозидов и диуретиков, вновь стала нарастать сердечная недостаточность. Госпитализирована 13.03.81 г. в клинику. При поступлении — состояние средней тяжести, отеки на ногах, одышка в покое (26 в 1 мин), тахикардия (90—110 в 1 мин), частые экстрасистолы, значительная дилатация сердца (граница относительной сердечной тупости в пятом межреберье слева по передней подмышечной области), тоны сердца глухие, диастолический ритм галопа. В легких — выраженные проявления застоя. Печень выступала из-под края реберной дуги на 6—8 см. Дифференциальный диагноз проводился между миокардитом (вирусный, токсоплазмозный, ревматический) и послеродовой ДКМП. В течение всего периода госпитализации температура тела была стойко нормальной. При серологическом и биохимическом исследовании данных в пользу активного процесса не получено. Ие было подтверждено предположение о наличии токсоплазмоза, ревматизма и вирусной инфекции (Коксаки), поэтому заболевание расценивалось как послеродовая ДКМП. Получала сердечные гликозиды, мочегонные, анаболические гормоны, нитраты пролонгированного действия, кратковременно — преднизолон (без четкого эффекта). Отмечалась плохая переносимость сердечных гликозидов, проявляющаяся нарушениями ритма по типу желудочковой бигеминии. Определена инвалидность I группы. По настоятельной просьбе 30.04.81 г. выписана на амбулаторное лечение. В конце июня появились сильные боли в левом бедре с последующим повышением температуры тела до 38,9 °С, боли в грудной клетке, кровохарканье. Диагностированы тромбофлебит, инфаркт-пневмония.
Повторно госпитализирована 14.07.81 г. в крайне тяжелом состоянии. При поступлении — резкая одышка в покое (32 в 1 мин), цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, тахикардия (130 в 1 мин), значительные отеки на ногах, поясничной области, гидроторакс справа, выраженное набухание и пульсация шейных вен. Кардиомегалия, глухие тоны, суммационный диастолический галоп. Нижний край печени на уровне пупка. По жизненным показаниям произведена плевральная пункция. Удалено 1,5 л транссудата. Больная получала сердечные гликозиды, мочегонные, антибиотики, антикоагулянты, препараты анаболического действия я др. Однако в течение всего периода госпитализации ее состояние оставалось тяжелым. Сохранялись выраженные проявления сердечной недостаточности, нарушения ритма (иолитопная экстрасистолия). Повторно наблюдались эмболии в малый круг кровообращения с типичными клинико-рентгенологическими и лабораторными проявлениями. Отмечалась полная резистентность к проводимой терапии. 27.09.81 г. на фоне выраженной сердечной недостаточности возникло резкое ухудшение состояния,проявившееся в одышке (56 в 1 мин), тахикардии (120—130 уд/мин) с развитием на ее фоне полной поперечной блокады с числом сокращений желудочков 50 а 1 мин. Больная умерла. В течение периода последней госпитализации результаты всех лабораторных показателей (за исключением гипербилирубинемии) не отличались от нормы. С момента появления первых симптомов до смерти прошло 9 мес.
На аутопсии — резкая кардиомегалия с дилатацией полостей сердца без выраженной его гипертрофии (толщина стенки левого желудочка—1, 2 см, правого — 0,4 см, межжелудочковой перегородки — 0,4 см- масса сердца — 450 г), тромбоз глубоких вен голеней, множественные инфаркты в легких. Клапанный аппарат сердца, эндокард и перикард не изменены. При гистологическом исследовании выявлена фрагментация многих кардиомиоцитов, гипертрофия их, дезорганизация соединительной ткани, выраженный кардиосклероз, значительные нарушения микроциркуляторного русла в виде стазов и резкого отека. Кроме того, наблюдалась диффузная инфильтрация соединительной ткани преимущественно клетками типа лимфоцитов.
Данный пример является достаточно характерным, поскольку проявления патологии сердца возникли у ранее здоровой женщины через 3 нед. после родов и проявлялись выраженной дилатацией сердца с прогрессирующей сердечной недостаточностью. Он также подчеркивает возможность исключительно тяжелого течения послеродовой КМП с неблагоприятным исходом. Наконец, он иллюстрирует и неясность патогенеза послеродовой КМП. При анализе наблюдения следует учитывать факт оперативного вмешательства, применение наркоза и переливания крови, величину кровопотери. В нашем наблюдении, так же как и в большинстве из опубликованных в литературе, отсутствовали клинико-лабораторные проявления активного воспалительного процесса. Тем не менее наличие в миокарде диффузной лейкоцитарной (лимфоцитарной) инфильтрации не позволяет полностью исключить возможность воспалительного иммунного генеза послеродовой ДКМП, хотя большинство исследователей расценивают лимфоидную инфильтрацию как вторичную реакцию на дегенеративные изменения кардиомиоцитов.