Необструктивные гипертрофические кардиомиопатии - трудности диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы
Видео: Миокардиты. Видеопрезентация.
Значительно более трудна диагностика необструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Так как при этом заболевании гемодинамические нарушения менее выражены, субъективные проявления возникают значительно позже — чаще в возрасте 40 лет, поэтому необструктивные ГКМП нередко обнаруживаются при врачебном осмотре по поводу другого заболевания, при электрокардиографии или профилактическом рентгенологическом обследовании. Часто ведущим признаком является кардиомегалия [97].
Рис. 47. Микрофотографии гистологического препарата миокарда
при ГКМП.
а — дискомплексация кардиомиоцитов, беспорядочный рост
нежноволокнистой соединительной ткани, кардиомиоциты утрачивают миофибриллы, перинуклеарные вакуоли, грубозернистый хроматин » гиперхромных ядрах (X 160, окраска гематокснлин-эозином)- б — то же при X 320- в — то же при X 220, гипертрофия и расщепление кардиомиоцитов, двухядерные кардиомиоциты, меринуклеарные вакуоли-
Для ГКМП так же, как для обструктивной, но в меньшей степени, характерна наследственная предрасположенность |23, 112]. У больных необструктивной гипертрофической кардиомиопатии ошибочно диагностируются приобретенные и врожденные клапанные пороки сердца, миокардитический кардиосклероз, а особенно ИБС, о чем свидетельствует одно из и a Hi их наблюдений.
Больной Г., 58 лет, впервые госпитализирован в клинику 25.11.80 г. по поводу сердечной недостаточности. Болен с июня 1979 г., когда впервые стал отмечать кардиалгию, пароксизмы одышки. На ЭКГ были выявлены значительные изменения, которые трактовались как ИМ. Госпитализирован в кардиологическое отделение. Получал нитраты пролонгированного действия, р-адреиоблокаторы и сердечные гликозиды. По поводу впервые выявленной умеренной артериальной гипертензии был назначен клофелин. Самочувствие оставалось удовлетворительным до января 1980 г., а затем больной перенес двухстороннюю пневмонию, протекавшую с выраженными явлениями бронхоспазма. На ЭКГ впервые выявлены блокада правой ножки и передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса, ав-блокада I степени, единичные предсердные и желудочковые экстрасистолы. С тех пор отмечает постоянную одышку, сердцебиение, кашель. Постоянно, но без существенного эффекта, получал нитраты, мочегонные и сердечные гликозиды. Периодически возникали пароксизмы одышки, которые купировались приемом нитроглицерина. С 12.11.80 г. отмечает ощущение сердцебиения. На ЭКГ — мерцательная аритмия. Госпитализирован в клинику в состоянии средней тяжести. Отмечались значительная одышка (26 дыханий в 1 мин), цианоз губ, пастозность голеней, поясничной области, мерцательная аритмия, умеренная А Г (170/100 мм рт. ст.). Граница относительной сердечной тупости расширена влево до передней подмышечной линии, Приподнимающий верхушечный толчок в шестом межреберье. Умеренное приглушение тонов сердца, неинтенсивный систолический шум регургитации над верхушкой сердца, систолический шум изгнания в точке Боткина- над легкими — рассеянные сухие и умеренное количестве застойных хрипов в подлопаточных областях. Печень выступала на 4—6 см из-под края реберной дуги. Состав периферической крови и все биохимические показатели существенно не отличались от нормы.
На ЭКГ определены мерцательная аритмия, единичные желудочковые экстрасистолы, полная блокада правой ножки пучка Гиса, передний левый полублок. На рентгенограммах и томограммах грудной клетки выявлены выраженный венозный застой, расширение ствола легочной артерии до 4 см- сердце увеличено больше за счет правого поперечного размера- расширено левое предсердие- кальциноз стенки дуги аорты. Заболевание расценивалось как ИБС, постинфарктный и атеросклеротический кардиосклероз, чем объясняли наличие нарушений ритма, проводимости и НК.
Больной получал мочегонные, ретаболил, поляризующий раствор, нитраты пролонгированного действия. Неоднократные попытки назначения даже минимальных доз сердечных гликозидов внутривенно приводили к появлению частых политопных желудочковых экстрасистол. Проводимая терапия оказывала минимальный эффект. Больного повторно госпитализировали в клинику. Последняя госпитализация с 23.03.82 г. по 05.05.82 г. Результаты объективного обследования существенно не отличались от таковых при предыдущих госпитализациях. Больной погиб 05.05.82 г. при нарастающих проявлениях сердечной недостаточности.
На аутопсии выявлена значительная гипертрофия миокарда левого желудочка (толщина задней стенки — 2 см) и резкая — межжелудочковой перегородки (толщина —4 см). Масса сердца —710 г. Значительный атеросклероз аорты, умеренный — венечных артерий сердца. Диффузный и мелкоочаговый кардиосклероз. Эндокард изменен не был.
При гистологическом исследовании миокарда (рис. 47) отмечается резчайшая дезорганизация мышечных волокон и морфологические изменения кардиомиоцитов: утрата поперечной исчерчснности, вакуолизация в перинуклеарной зоне, их продольное расщепление. Ядра кардиомиоцигов гиперхромны, с перетяжками, встречаются кардиомиоциты с двойными ядрами и ядра с нитевидным хроматином. На основании типичных морфологических изменений диагностируется иДиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия.
Приведенное наблюдение свидетельствует о трудностях дифференциальной диагностики необструктивной гипертрофической кардиомиопатии и ИБС. Ретроспективный анализ позволяет установить важность отсутствия типичной стенокардии и несоответствие болевого синдрома выраженности изменений на ЭКГ. Несомненно, что правильной диагностике способствовало бы эхокардиографическое исследование.
Не следует забывать, что ГКМП отнюдь не исключает сочетания с атеросклерозом аорты, коронарных артерий и развитием ИМ. При этом вопрос иногда остается нерешенным даже после аутопсии.
Рис. 48. Рентгенограмма больного К., 55 лет, с симметричной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.
Объяснения в тексте.
У больного К., 55 лет, в 1980 г. появились сжимающие боли стенокардитического характера и удушье в ночное время. Признаки коронарной недостаточности прогрессировали весьма быстро. В то же время было обращено внимание на тот факт, что к «началу» заболевания (до этого приступы стенокардии и одышки не беспокоили) не было факторов риска ИБС, в том числе и тех (АГ), которые могли бы привести к выраженной гипертрофии левого желудочка, отсутствовали нарушения липидного обмена, а главное — выявлена такая степень гипертрофии левого желудочка (рис. 48) и столь грубые изменения на ЭКГ, что было трудно предположить, что больной бессимптомно перенес трансмуральный ИМ, который привел бы к подобным изменениям. Так как начало заболевания не было острым, то мало вероятно и быстрое развитие указанных выше синдромов. Об этом же свидетельствовало отсутствие положительных острофазовых реакций и изменений ферментов при первой госпитализации. Поэтому уже при первой госпитализации в кардиологическое отделение была высказана гипотеза, что ИБС развилась и прогрессировала на фоне измененного миокарда в связи с необструктивной ГКМП. В дальнейшем коронарная недостаточность развивалась бурно, но волнообразно- каждая госпитализация давала кратковременный эффект- амбулаторное лечение нитратами, р-адренергическими блокаторами и сердечными гликозидами, наряду с салуретиками, оказалось малоэффективным.
Ведущими сидромами были нарушения ритма, проводимости и левожелудочковая, а затем и застойная недостаточность кровообращения.
Через Vk года больной поступил вновь в ЛОКБ в тяжелом состоянии с выраженной одышкой, ежедневными приступами сердечной астмы, инфарктной певмонией левого легкого, периферическими отеками, значительным увеличением печени (нижний край ее пальпировался у пупка). Перкуторно и рентгенологически в период последней госпитализации (декабрь 1982 г.) размеры сердца существенно не увеличивалась, а за 5 дней до смерти, наступившей при пилениях отека легких, во время эхокардиографии обнаружены расширение порты и утолщение ее стенки, умеренная дилатация левого предсердия и значительная дилатация гипертрофированного левого желудочка. Гипокинезия межжелудочковой перегородки свидетельствовала о наличии аневризмы переднеперегородочной области левого желудочка. Вокруг сердца определялось эхосвободное пространство, как впоследствии оказалось— гемоперикард.
Клинический диагноз: хроническая ИБС, повторный острый ИМ от
г. Атеросклероз аорты и коронарных артерий сердца. Атеросклеротический и постинфарктный кардиосклероз. Хроническая аневризма сердца в области передней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Гипертрофическая необструктивная кардиомиопатия, НК НБ степени. Заболевание осложнилось сердечной астмой, тромбоэмболией легочной артерии, нарушениями ритма и проводимости, очаговой пневмонией.
Диагноз ИБС полностью подтвердился при аутопсии. Кроме того, был обнаружен щелевидный разрыв сердца в области передней стенки левого желудочка, гемоперикард (количество крови — 50—75 мл). Обращала на себя внимание выраженная гипертрофия свободных стенок левого желудочка. Обнаружен тромб, обтурирующий просвет, в одной из ветвей правой легочной артерии с развитием геморрагического инфаркта нижней доли правого легкого с абсцедированием.
При анализе данного наблюдения можно высказать два предположения:
быстро прогрессирующая ИБС с развитием повторных ИМ привела к вторичной компенсаторной гипертрофии менее пораженных участков миокарда-
быстрое прогрессирование ИБС связано с поражением неполноценного гипертрофированного миокарда, т. е. фоном неблагоприятного течения болезни явилась ГКМП.
Право на подобное предположение дает характер «начала» заболевания, когда выраженные морфологические изменения и изменения на ЭКГ не сопровождались типичной картиной ИБС с нестабильной стенокардией или ИМ.
Для дифференциальной диагностики ИБС и гипертрофических кардиомиопатий предлагаются различные методы, в том числе коронарография [100], сцинтиграфия с 201Т1 [67] и биопсия миокарда (120, 123].
О коварном и быстром течении симметричной гипертрофической кардиомиопатии свидетельствует следующее наблюдение.
У больного О., 42 лет, на фоне незначительной одышки при физической нагрузке во время случайного флюорографического обследования 01.05.81 г. (рис. 49) выявлена кардиомегалия (кардиоторакальный индекс равен 0,64). На ЭКГ тогда же были отмечены одиночные предсердные и желудочковые экстрасистолы, блокада пучка Бахмана, ав-блокада I степени, интервал P-Q 0,24 с, блокада левой ножки пучка Гиса, на фоне которой имелись рубцовые изменения в области передней стенки левого желудочка. На ФКГ снижена амплитуда I тона, акцент II тона над легочной артерией, IV тон и «тон открытия митрального клапана», среднечастотный и короткий протодиастоличеокий шум.
Обращало на себя внимание несоответствие полученных данных самочувствию и состоянию больного, что не позволило диагностировать ИБС или порок сердца. При лабораторном исследовании крови и мочи в этот период патологии не выявлено. На произведенной коронарографии изменений не было, а при кииоангиокардиографии обнаружена выраженная гипертрофия стенок правого и левого желудочка, что позволило подтвердить диагноз симметричной ГКМ.П.
Рис. 49. Рентгенограмма больного О., 42 лет, с симметричной необструктивной ГКМП.
После проведенного обследования, несмотря на лечение кордароном, небольшими дозами p-адренергических блокаторов, отмечено быстрое прогрессирование заболевания: увеличение одышки, слабости, сердцебиение. 28.01.81 г. госпитализирован в связи с развитием тромбоэмболических осложнений (эмболия левой почки и мелких разветвлений легочной артерии). 29.01,81 г. — клиническая смерть (фибрилляция желудочков), успешная реанимация, 13.03.81 г. выписан с улучшением состояния.
До осени 1982 г. чувствовал себя удовлетворительно на фоне применения небольших доз сердечных гликозидов и диуретиков, В сентябре 1982 г, состояние вновь резко ухудшилось, прогрессировала НК, развились повторные тромбоэмболии почечных артерий. НК плохо поддавалась терапин, и после выписки 11.01.83 г. больной вновь был госпитализирован 23.01.83 г. в кардиологическое отделение ЛОКБ. Определялись тахикардия (100 уд/мин), выраженная кардиомегалия, тенденция к гипотензии (100/60 мм рт. ст.), приглушение I и акцент II тона над легочной артерией, ритм галопа и систолический шум митральной регургитации. Край плотной печени пальпировался на уровне лупка, умеренные отеки стоп и голеней.
В дальнейшем у больного прогрессировала главным образом левожелудочковая недостаточность — ежедневные приступы сердечной астмы. Несмотря па энергичную терапию, 04.02.83 г. (через 9 мес. после обнаружения заболевания) больной погиб при явлениях идиовентрикулярного ритма, сменившегося асистолией. Клинический диагноз: симметричная (необструктивная) ГКМП со склонностью к тромбоэмболическим осложнениям (ИМ, почек легких), рубцовыми изменениями переднебоковой стенки левого желудочка, выраженными нарушениями ритма и проводимости. Застойная НК ПБ степени, левожелудочковая недостаточность—отек легких. Инфаркт-пневмония правого и левого легкого.
, При аутопсии размеры сердца 9Х 16 X `О см- масса —900 г- толщина левого желудочка — 2,2 см, правого — 0,7 см. Полости желудочков дилатированы, множественные пристеночные тромбы. Клапанный аппарат не изменен. Многочисленные различной давности инфаркты и рубцы во всех стенках левого желудочка, коронарные артерии без существенных изменений. Врожденное отсутствие левой почки Геморрагические инфаркты, а также рубцы в правой почке, геморрагические инфаркты в правом легком. Инфаркт селезенки. Признаки хронической застойной НК, отек легких.
В данном наблюдении обращают на себя внимание следующие обстоятельства: до 42-летнего возраста больной лишь изредка отмечал сердцебиения и небольшую одышку- на фоне полного благополучия при случайном обследовании обнаружены грубые изменения сердца (кардиомегалия, рубцовые изменения и нарушения ритма и проводимости)- быстрое прогрессирование болезни с развитием преимущественно левожелудочковой недостаточности, множественными тромбоэмболическими осложнениями- многочисленные ИМ, причиной которых были, по нашему мнению, эмболии и некоронарогенные некрозы- рефрактерность к проводимому лечению- гигантские размеры сердца (масса — 900 г) и врожденное отсутствие левой почки (отсутствие одной почки наблюдалось нами у 2 из 45 больных ГКМП).
Диагноз в данном случае, как и в большинстве других, был заподозрен и поставлен на основании анализа клинических данных и подтвержден специальными методами исследования (коронарография, киноангиокардиография).
Этиология и гистологическая картина обструктивной и других форм ГКМП идентичны. Необструктивная ГКМП сопровождается гипертрофией миокарда, причем не всегда симметричной (поражение верхушки, задней стенки левого желудочка).
Первыми клиническими проявлениями болезни являются кардиалгии, появление одышки при обычных нагрузках. При случайном исследовании сердца размеры его значительно увеличены- на ранних стадиях болезни полость левого желудочка уменьшена при увеличении левого и правого предсердий. По мере снижения сократительной способности увеличивается полость левого желудочка и появляются признаки митральной регургитации. Правые отделы сердца поражаются реже. При объективном обследовании определяются увеличение относительной сердечной тупости влево и вправо, патологический сердечный толчок, приглушение I тона, систолический шум митральной регургитации. При выраженной митральной недостаточности выслушивается акцент II тона над легочной артерией и крайне редко — протодиастолический шум Кумбса.
Электрокардиографическая картина такая же, как и при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Обращают на себя внимание несоответствие выраженности изменений ЭКГ клинической картине и их необычный характер.
Рис. 50. Эхокардиограмма больной Т., 43 лет, с симметричной необструктивной гипертрофической кардиомиопатией (а, б).
Объяснения в тексте.
На ФКГ обнаруживаются уменьшение амплитуды I тона, наличие III и IV тонов, систолический шум различной амплитуды и частотной характеристики- чрезвычайно редко — низкочастотный протодиастолический шум Кумбса. Характер каротидной сфигмограммы, как правило, не изменен.
По данным эхокардиографик, для необструктивной гипертрофической кардиомиопатии характерны уменьшение диаметра полости левого желудочка в диастоле, нормальная ширина путей оттока из него, утолщение межжелудочковой перегородки, задней или свободной боковой стенки левого желудочка, отсутствие или слабая выраженность смещения вперед створки митрального клапана в систолу (рис. 50).
При коронарографии венечные артерии, как правило, не изменены. Ангиография свидетельствует об отсутствии обструктивных изменений.
Подозрение на ГКМП, как уже указывалось, требует обязательного и тщательного обследования кровных родственников. Приводим наблюдение семейной гипертрофической кардиомиопатии у 3 родных сестер.
Больная Г., 42 лет, лечилась в кардиологическом отделении ЛОКБ с 06.05. по 05,07.80 г. Считала себя больной с 35-летнего возраста, когда впервые появились ноющие боли в области сердца, продолжавшиеся часами, одышка при физической нагрузке. В 1979 г. лечилась стационарно по поводу ожирения 111—IV степени, латентного сахарного диабета, кардиалгии. С ноября 1980 г. самочувствие ухудшилось, увеличилась интенсивность болей, прогрессировала одышка. В поликлинической истории болезни последовательно фигурировали диагнозы: астеноневротический синдром, стенокардия, хроническая ИБС.
г. у больной после незначительной физической нагрузки возник тяжелый коллапс, по поводу которого госпитализирована в ЦРБ, где была выведена из тяжелого состояния. При телеметрической консультации с кардиологом ЛОКБ обсуждалась возможность перикардита и миокардита, осложненного пневмонией в связи с обнаруженной кардиомегалией и изменениями в легких. В последующем сохранились мучительные боли в области сердца, цианоз, одышка, альтернирующий пульс, кардиомегалия. Переведена в ЛОКБ.
Больная, как и ее сестры, с детства страдала ожирением- в течение последних 2 лет наблюдались кратковременные подъемы АД (до 160/100 мм рт. ст.)- Было двое нормальных родов, менопауза с 36 лет.
При осмотре ожирение IV степени, обширные экхимозы в местах инъекций, цианоз лица и губ, отеки голеней и стоп, тахикардия (100 уд/мин), нормальное АД. Кардиомегалия. Тоны сердца приглушены, короткий систолический шум над верхушкой, нежный шум трения перикарда над абсолютной сердечной тупостью, одышка (28 в 1 мин). Печень выступала из-под края реберной дуги на 5 см. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, С-РБ (+++), сахарная кривая: 5,88—6,06—8,8—6,27—6,16 ммоль/л- обращало на себя внимание снижение количества фибриногена — 1,25 г/л. На ЭКГ — выраженная электрическая альтернация, поворот сердца правым желудочком вперед, гипертрофия левого предсердия, выраженные нарушения реполяризации. При томографическом и кимографическом исследованиях — пневмофиброз без инфильтративных изменений. Увеличены все полости, левым контуром сердце доходит до левой боковой стенки, на кимограммах отсутствуют зубцы по правому и левому контурам сердца, аортальные зубцы слабо выражены (рис. 51).
Диагностированы миокардит типа Абрамова — Фидлера и перикардит. Лечение кортикостероидными гормональными препаратами, индометацином, бруфеном, делагилом, сердечными гликозидами, дициноном и другими препаратами привело к улучшению состояния: не беспокоила тахикардия, уменьшились одышка, размеры печени, геморрагический синдром, исчезли периферические отеки, лабораторные признаки воспалительного процесса.
В июле 1980 г. состояние резко ухудшилось: прогрессировала сердечная недостаточность, геморрагический синдром (фибриноген — 1,2 г/л, свертываемость крови отсутствовала на 10-й минуте), развилась флегмона левого бедра
г. больная скончалась.
Рис. 51. Рентгепокимограмма больной Г., 42 лет с миокардитом типа Абрамова — Фидлера, развившегося на фоне семейной гипертрофической кардиомиопатии.
Объяснения в тексте.
Патологоанатомический диагноз: инфекционно-аллергический миокардит типа Абрамова — Фидлера. Гипертрофия стенок и дилатация полостей сердца. Геморрагический синдром (кровоизлияния в эпикард, слизистые оболочки верхних дыхательных путей, плевру, брюшину). Геморрагический перикардит. Двухсторонняя застойная пневмония, сахарный диабет. Флегмона левого бедра.
При гистологическом исследовании — дезорганизация кардиомиоцитов, гипертрофия, чередующаяся с некротическими изменениями Мелкие и более крупные очаги склероза. Отек межуточной ткани, очаги инфильтрации лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами и лейкоцитами. Выраженная дистрофия миокардиоцитов, вплоть до глыбчатого распада. Утолщение стенок сосудов с фибриноидным набуханием их и периваскулярной клеточной инфильтрацией, кровоизлияниями вокруг сосудов.
Таким образом, имеются все основания считать, что больная погибла от тяжелого диффузного миокардита в сочетании с прогрессирующим геморрагическим синдромом, развившимся на фоне ГКМП [49, 66].
Больная М., 42 лет (родная сестра погибшей), поступила в кардиологическое отделение 05.12.82 г. с жалобами на кардиалгию и одышку. Об увеличении размеров сердца узнала при случайном обследовании в 1978 г.- в мае 1982 г. появились боли в области сердца. При обследовании в ЦРБ был поставлен диагноз «миокардиодистрофия»- в сентябре 1982 г. зарегистрирована АГ (180/105 мм рт. ст.), сопровождавшаяся головокружением, слабостью. В анамнезе частые ангины. Двое нормальных родов. При поступлении в ЛОКБ ожирение III степени, цианоз лица и губ, тахикардия, АД 130/80—^150/90 мм рт. ст.
Рис. 52. ЭКГ трех родных сестер, а — Г., 42 лет- б — М., 42 лет- в — А., 36 лет. Объяснения в тексте.
Левая граница относительной сердечной тупости по передней подмышечной линии, тоны сердца приглушены, систолический шум митральной регургитации над верхушкой и самостоятельный систолический шум во втором межреберье слева ог грудины, слева же в подмышечной области шум трети плевры. Печень не увеличена. Клинические анализы крови, мочи и острофазовые реакции без патологии. Диспротеинемия (А — 48%, альбумико-глобулиновый коэффициент — 0,9), глюкозотолсрантный тест— 4,4- 7,7- 5,5 ммоль/л, концентрация фибриногена снижена до 1,25 г/л. При рентгенологическом исследовании — увеличение левого предсердия и левого желудочка, аорта развернута и уплотнена. Глазное дно, радиоизотопная ренография в норме. На ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, ишемические изменения в области перегородки, передней стенки и верхушки левого желудочка, не меняющиеся при пробах с калия хлоридом и обзиданом (рис. 52).
Клинический диагноз ГКМП подтвержден при эхокардиографии. После лечения нитратами пролонгированного действия и небольшими дозами |3-адреноблокаторов выписана под диспансерное наблюдение кардиолога ЛОКБ.
Больная А., 36 лет (третья родная сестра погибшей), вызвана на обследование 10.01.83 г. Жалоб не предъявляла. В 16-летнем возрасте впервые при быстром беге отметила головокружение и слабость. Тогда при рентгенологическом исследовании было обнаружено увеличение размеров сердца. Изредка болела ангинами, с детства — избыточная масса тела. Двое родов (беременности и роды протекали нормально).
Лабораторные исследования в норме, кроме затянутой сахарной кривой и уменьшения концентрации фибриногена до 1,25 г/л.
На ЭКГ резкий поворот сердца правым желудочком вперед, электрическая альтернация. У всех троих сестер отмечался глубокий зубец Q3. Рентгенологически — кардиомегалия с преимущественным увеличением левого желудочка.
Клинический диагноз: семейная ГКМП. Назначено лечение небольшими дозами обзидана (40 мг в сутки), седативными препаратами. При диспансерном наблюдении состояние удовлетворительное.
При анализе полученных данных обращает на себя внимание патология сердца у 3 родных сестер, отец которых, считавший себя здоровым, внезапно умер в возрасте 63 лет. Все сестры были внешне похожи друг на друга, а врожденная стигматизация нашла отражение в нарушениях жирового, углеводного обмена и снижении концентрации фибриногена. Клинические признаки заболевания у старшей и средней сестер обострились в возрасте 42 лет. Эхокардиографически у 2 сестер доказана гипертрофия стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Указанное наблюдение подтверждает следующие положения: тщательное клиническое обследование позволяет заподозрить ГКМП, даже если она не носит обструктивного характера- обследование кровных родственников облегчает установление диагноза, так как в ряде случаев ГКМП не только наследуется по аутосомному типу, но может быть связана с другими наследуемыми признаками- связь гипертрофической кардиомиопатии с артериальной гипертензией нуждается в дальнейшем изучении- ГКМП, как на это указывают наши наблюдения и некоторые авторы, может быть «ложем» для диффузного миокардита.
С целью демонстрации трудностей диагностики некоторых форм КМП и их близости к другим врожденным нарушениям развития приводим следующее наблюдение.
Больной О., 24 лет, поступил в кардиологическое отделение ЛОКБ
г. по вызову КДДЦ в связи с появлением полной ав-блокады.
г. после физической нагрузки появились степокардитические боли, которые периодически возобновлялись- при регистрации ЭКГ выявлена полная ав-блокада. У отца было увеличение сердца, он умер внезапно в возрасте 52 лет.
При объективном обследовании и рентгенографии выявлено расширение границ сердца влево и вправо. 26.09.82 г. дважды наблюдалась кратковременная потеря сознания. Пульс 32—36 уд/мин- АД 100/80 мм рт. ст.- I тон ослаблен, над верхушкой выслушивался систолический шум. В кардиологическом отделении при мониторном наблюдении приступов синдрома МЭС не было. Обращали на себя внимание цианоз, значительное увеличение границ относительной сердечной тупости- при аускультации — систолический шум изгнания в третьем межреберье у левого края грудины. Печень пальпировалась у края реберной дуги. При обследовании — эритроцитоз (5,9 • 10+12/л)- НЬ 200 г/л- лейкоцитоз (9,4-109/л). Лейкоцитарная формула и СОЭ, так же как и биохимические исследования, без существенной патологии.
На рентгенограмме органов грудной клетки сердце шаровидной формы, расширено в поперечнике со сглаженными дугами и гипертрофией левого желудочка.
Рис. 53. ЭКГ больного О., 24 лет, с апикальной КМП.
а, б— полная ав-блокада с постоянной ЭКС (объяснения в тексте).
На серии ЭКГ обнаруживалась дистальная полная ав-блокада с постепенным урежением числа сердечных сокращений, меняющимся водителем ритма- кроме того, отмечались ишемические изменения в области боковой стенки левого желудочка. Интервал Q—Т увеличен до 0,59 с. На ФК.Г определялся систолический шум изгнания.
Дифференциальный диагноз проводился между миокардитом типа Абрамова—Фидлера, незаращением межжелудочковой перегородки и апикальной формой ГКМП.
Учитывая отсутствие инфекции и воспалительных изменений, внезапное начало с появлением полной ав-блокады и синдромом стенокардии, данные объективного, электрокардиографического и рентгенологического исследований, был установлен диагноз ГКМП (апикальный тип), полная ав-блокада с синдромом МЭС и урежающимсн числом сердечных сокращений.
В связи с урежением числа сердечных сокращений до 20 в 1 мин, возникновением приступов синдрома МЭС, нарастанием НК 30.11.82 г. был имплантирован ЭКС, после чего состояние улучшилось и больной выписан на амбулаторное лечение.
При диспансерном осмотре выявлено ухудшение самочувствия, прогрессирование НК- госпитализирован в ЛОКБ 26.03.83 г.
Вначале состояние было средней тяжести, пульс 67 уд/мин (ЭКС), появились экстрасистолы (до 17% от общего числа сердечных сокращений), затем стала быстро прогрессировать НК, возникли отеки, анасарка, ортопноэ.
Учитывая связь ухудшения самочувствия с простудным заболеванием, быстрое ухудшение состояния, появление экстрасистолии, глухости тонов, прогрессирование НК, лейкоцитоз (8,2 109/л), яейтрофилез (82%), увеличение активности ACT и АЛТ, был диагностирован «инфекционный миокардит», развившийся на фоне ГКМП с установленным искусственным водителем ритма. Состояние быстро ухудшалось, возникла электромеханическая диссоциация при отсутствии дислокации электрода (рис. 53) и 30.04.83 г. больной умер.
При секционном исследовании, помимо признаков инфекционного миокардита и его осложнений (расширения всех полостей сердца, серозно-фибринозного АГ1 операции имплантации ЭКС — гидроторакса, анасарки, соответствующих застойной недостаточности, изменений в легких, печени, селезенке и почках), были обнаружены своеобразные врожденные изменения- межжелудочковая перегородка, вплоть до апикальной ее части, представляла тонкую (0,2 мм) соединительнотканную прозрачную пластинку, свободно прогибавшуюся в полость левого или правого желудочка, но без малейшего дефекта, апикальная часть межжелудочковой перегородки резко гипертрофирована.
Дислокация вживленного электрода отсутствовала.
Особенностями в данном случае, на наш взгляд, являлись: врожденные изменения верхних 2/з межжелудочковой перегородки при выраженной гипертрофии апикальной ее части [130], картина, типичная для миокардита на фоне ГКМП.
Миокардит может быть следствием двух причин. Выше уже указывалось, что, по-видимому, ГКМП является условием, благоприятствующим развитию воспалительного процесса. Оперативное вмешательство (установка ЭКС), произведенное по жизненным показаниям, также могло способствовать развитию миокардита.
Особенности развития межжелудочковой перегородки способствуют возникновению полной ав-блокады. Быстрота прогрессирования сердечной недостаточности объясняется, помимо других причин, и прогибанием межжелудочковой перегородки в период быстрого наполнения и особенно во время систолы в сторону правого желудочка за счет разницы давлений, что способствовало гиподиастолии и застою в путях притока правого желудочка, а также нарушениям оттока крови из него.
Приведенное наблюдение свидетельствует также о близости и возможности наличия «промежуточных» форм между пороками развития сердца и ГКМП.
Обследована родная сестра больного О., 18 лет. Жалоб не предъявляла. При крупнокадровой флюорографии и перкуссии обнаружена гипертрофия левого желудочка, а при аускультации— трехчленный ритм. На ЭКГ — узкие комплексы QRS — 0,04 с. Взята под диспансерное наблюдение ЛОКБ.
