Рестриктивные кардиомиопатии - трудности диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы
Видео: Эхокардиография собак, четырехкамерная проекция
РКМП является наиболее редкой в нашей стране формой КМП. К ней относятся фиброэластоз, или эндомиокардиальный фиброз, редко встречающийся в странах умеренного климата, и фибропластический эндокардит Лёффлера, описанный в 1936 г.
Сущность патологического процесса заключается в резком утолщении эндокарда, который достигает в толщину нескольких миллиметров, замещении эластической ткани эндокарда соединительной с распространением последней в субэндокардиальные слои миокарда. Поражается полость как левого, так и правого желудочка. В результате уменьшаются объемы желудочков, их способность к диастолическому расслаблению и снижаются контрактильные возможности миокарда. При этом полости левого и правого предсердия дилатированы [2, 98, 110].
При фибропластическом эндокардите Лёффлера чаще изменения наиболее выражены под трехстворчатым клапаном и в путях притока левого желудочка [102, 126]. Гистологически в эндокарде выявляется послойная структура: поверхностно под тромбом располагается зона соединительной ткани, а под ней — слой гранулематозной ткани, который включает множество расширенных кровеносных сосудов. Встречаются элементы воспаления и эозинофилы.
Париетальный фибропластический эндокардит Лёффлера нередко начинается с картины хронического обструктивного бронхита с выраженной эозинофилией, и лишь затем присоединяются изменения сердечно-сосудистой системы.
Эти изменения обусловлены утолщением эндокарда, прорастанием фиброзной ткани в толщу субэндокардиальных слоев миокарда, образованием тромбов, которые служат источником эмболий, а иногда и поражением аппарата атриовентрикулярных клапанов.
Больные жалуются на кардиалгии, одышку, сердцебиение. При объективном обследовании отмечаются стойкая тахикардия, умеренное увеличение левого желудочка, приглушение тонов сердца, патологические III и IV тоны, типичные аускультативные признаки недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов.
Диагноз фиброэластоза всегда очень труден- распознавание пристеночного эндокардита Лёффлера при типичном течении значительно легче и основывается на изменениях сердца неясного генеза, возникающих на фоне эозинофилии с проявлениями обструктивного бронхита или бронхиальной астмы. Помимо своеобразной сердечной недостаточности, заболевание нередко осложняется тромбоэмболиями сосудов большого и малого круга кровообращения.
Рентгенологические и электрокардиографические данные не специфичны. Из неинвазивных методов исследования наибольшую ценность представляет эхокардиография, выявляющая уменьшение размеров полостей желудочков и, главное,— уменьшение амплитуды колебаний размеров желудочков в фазу систолы и диастолы. Кроме того, регистрируется утолщение эндокарда и задней стенки левого желудочка, а у некоторых больных — изменения клапанного аппарата [126].
Большей информативностью обладает двухмерная эхокардиография, которая позволяет выявить локальные участки наибольшего поражения эндокарда в типичных для локализации фиброза зонах.
Мы наблюдали 2 мужчин с фибропластическим эндокардитом Лёффлера и типичными клинико-гематологическими проявлениями. Учитывая редкость подобных наблюдений, приводим
одно из них.
Больной Л., 1914 года рождения. Болел с мая 1968 г., когда появились недомогание, слабость, одышка, сухой кашель и ощущение парестезий в конечностях. Госпитализирован в клинику, где впервые была выявлена эозинофилия (15—24%). Заболевание расценивалось как хронический бронхит, пнезмофиброз, эмфизема легких, легочно-сердечная недостаточность I степени. Причина эозинофилии была неясна. Получал бронхолитипеские препараты. Самочувствие улучшилось. Однако после выписки из стационара вновь отметил усиление одышки и недомогания, снижение массы тела, появление отеков на нижних конечностях. В декабре 1968 г. повторно госпитализирован в клинику. Сохранялись сердечно-легочная недостаточность, умеренная эозинофилия, проявления хронического бронхита с периодически возникающими приступами бронхоспазма. Выявлены признаки полиневрита и незначительные изменения мочи (протеинурия).
Дифференциальный диагноз проводился между Ml и фиороопластическим эндокардитом Лёффлера. При биопсии икроножной мышцы типичных для УП изменении не было обнаружено.
Получал бронхолитические и муколитические препараты, сердечные гликозиды, мочегонные и небольшие дозы глюкокортикондов (20 мг/сут) —с некоторым эффектом. После выписки находился на диспансерном наблюдении в клинике. Постоянно сохранялся лейкоцитоз (18—20-109/л при 45—60 % эозинофилов). В середине 1969 г. впервые обнаружено увеличение печени при отсутствие увеличения лимфатических узлов и селезенки. Получал терапию преднизолоном длительно в дозе 20—40 мг/сут без существенного эффекта. Повторно госпитализирован 20,10.70 г. в состоянии средней тяжести. Пульс 116 уд/мин, АД 120/80 мм рт. ст. Граница относительной сердечной тупости существенно не изменена. Над верхушкой сердца ослабление I тона, типичный шум митральной регургитации, III тон. Над легкими— значительное количество рассеянных cvxhx хрипов. Анализ крови от 23.10.79 г.: Нв 114 г/л- эр. 3,46- 10,2/л- рц. 8%- тр. 240-109/л- л. э. 26-109/л- э. 52%- СОЭ 34 мм/ч. В миелограмме количество э. 41 % (из них с. 10,75 %)- Rn-хромосома (—). Величины всех биохимических показателей, в том числе катехоламинов и их предшественников, метаболитов серотонина в моче, существенно не отличались от нормы. На ЭКГ — данные в пользу гипертрофиям левого желудочка и изменения в предсердиях. Получал сердечные гликозиды, диуретики, бронхолитические препараты без существенного эффекта. Постоянно сохранялись тахикардия (100—120 уд/мин), проявления сердечной и дыхательной недостаточности. Присоединились типичные признаки недостаточности трехстворчатого клапана. При биопсии икроножной мышцы специфических изменений выявлено не было. Больной погаб при нарастающих проявлениях сердечнолегочной недостаточности 22.02.71 г. Клинический диагноз: эозинофильная болезнь, фибропластический эндокардит, обструктивный бронхит, приступы бронхиальной астмы, пневмофиброз, сердечно-легочная недостаточность Ш степени.
При морфологическом исследовании сердца выявлены уплотнение и утолщение (0,2 см) эндокарда в области верхушки сердца, обеих папиллярных мышц и пути оттока левого желудочка. Клапанный аппарат сердца, Перикард и коронарные артерий не изменены. При микроскопии изменения пристеночного эндокарда и периваскулярной соединительной ткани миокарда характеризовались отеком, набуханием и увеличением количества волокнистых структур. Утолщенный эндокард имел слоистое строение (рис. 54). На границе с миокардом утолщенный эндокард сливался с утолщенными периваскулярными прослойками. Последние представлены отечной, бедной клетками соединитель, ной тканью, содержащей, помимо коллагеновых волокон, замурованные сосуды —вены и артерия, нередко лишенные мышечной оболочки. 
Рис, 54. Микрофотография эндокарда при рестриктивной КМП, синдроме
Леффлера I.
Воспалительной инфильтрации в миокарде не обнаружено. Изменения сосудов в других органах (мозг, селезенка почки и др.) отсутствовали.
Клинические проявления заболевания у данного больного были достаточно типичными. На нередкое его начало с проявлений обструктивной) бронхита и приступов бронхоспазма указывают и другие исследователи. Длительность заболевания с момента появления первых симптомов до смерти составила 3 года. Некоторая необычность клинических проявлений, свидетельствующая о генерализованном процессе (полиневрит), не исключает эндокардит Леффлера, поскольку при этом заболевании описана возможность аллергических и сосудистых изменений.
Таким образом, несмотря на значительный полиморфизм клинических проявлений КМП и определенные дифференциально-диагностические трудности, правильный диагноз может быть поставлен или заподозрен в условиях поликлиники или общетерапевтического отделения без использования сложных инструментальных методов.
Как правило, для постановки диагноза нет необходимости прибегать к инвазивным методам исследования (коронарография, катетеризация сердца и др.).
Применение последних можно считать оправданным в сомнительных случаях и особенно там, где уточнение диагноза влечет за собой изменение врачебной тактики.
