Реноваскулярные гипертензии - трудности диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы
Тяжелое, часто злокачественное течение и возможность радикального излечения РВГ определяют меру ответственности врача за ее распознавание. Очень важно установить диагноз в ранние сроки от начала болезни, так как около 70 % больных тяжелой РВГ умирают в течение 5 лет. Даже при условии мощной гипотензивной терапии комбинацией лекарств, по данным С. Strony и J. Hunl, опубликованным в 1980 г., лишь у 40 % больных продолжительность жизни превышает 12 лет. Своевременное хирургическое вмешательство эффективно у 80% больных [26]. Однако часто диагноз оказывается запоздалым, так как в среднем он устанавливается через 3,8 года от появления первых симптомов [99].
Истинная частота РВГ неизвестна. Ориентировочно доля РВГ среди всех форм АГ оценивается в 1—5 % [1], и при огромном общем числе больных АГ предположительно составляет около I ООО ООО человек в таких странах, как СССР и США.
Патология, лежащая в основе РВГ, разнообразна: главным образом стенозы почечных артерий различного происхождения, реже — другие локальные препятствия кровоснабжению почек (окклюзии, аневризмы, артериовенозные фистулы) или изменения почечных артерий диффузного характера (аномальные множественные артерии, гипоплазия, диффузное сужение и натяжение сосудов патологически подвижных почек). Диагностика различных форм РВГ основывается на общих принципах и единой последовательности действий (схема 2).
Итак, последовательными этапами диагностики РВГ являются: скрининг, аортография, оценка патогенетической значимости выявленных сосудистых изменений и прогноза оперативного вмешательства.
Субъективные проявления РВГ не имеют характерных особенностей. Важно отметить, что у 12—40 % больных РВГ вовсе отсутствуют какие бы то ни было жалобы. У больных с более высоким уровнем АД и более тяжелым соматическим состоянием, чем у больных ГБ, менее выражен невротический синдром и реже появляются жалобы.
Течение РВГ отличается стабильностью, резистентностью к медикаментозной терапии, сравнительно редким возникновением гипертонических кризов. Характерна высокая, преимущественно диастолическая, гипертензия. РВГ протекает злокачественно у 20—30 % больных при одностороннем поражении сосудов почки и почти в 2 раза чаще при двухстороннем процессе. Вместе с тем возможно сравнительно мягкое, лабильное и даже транзиторное течение гипертензии реноваскулярной природы. РВГ может развиться в любом возрасте, но возникновение заболевания в детском или молодом возрасте является типичной особенностью.
Среди физикальных симптомов РВГ существенное диагностическое значение имеет продолжительный систолический или систоле-диастолический шум над проекцией почечных артерий, т. е. в подреберьях, околопупочной области или костовертебральных углах. Частота такого патогномоничного для РВГ признака достигает 50—60 % [35]. Ошибки в выявлении и интерпретации этого симптома могут быть связаны с тучностью больных, хорошим развитием мышц живота, вздутием кишечника, с особенностями поражения артерий (при малых или крайне выраженных степенях стеноза шум может отсутствовать). Ложноположительные находки могут быть обусловлены шумом, связанным со стенотическим поражением аорты или ее цепочечных ветвей- этот шум имеет несколько иную локализацию (в эпигастрии, области пупка)- иногда шум возникает от сдавления аорты стетоскопом.
При исследовании мочи у больных с РВГ редко выявляют изменения. Отклонения от нормы показателей суммарных функций почек также редки, особенно при одностороннем поражении и малой продолжительности АГ, поэтому они не имеют диагностического значения.
Напротив, велико значение симптомов, выявляемых при раздельной оценке строения и функции почек. Анализ данных экскреторной урографии позволяет предположить РВГ при наличии асимметрии размеров почек (уменьшение длины одной из почек по сравнению с другой на 1 — 1,5 см и более), задержке появления контрастного вещества в уменьшенной почке на ранних снимках, замедлении выведения и избыточном накоплении контраста в ней, особенно при наличии предыдущего признака, отсутствии функции почки при нормальной картине чашечно-лоханочной системы по данным ретроградной пиелографии, истончении и неровности контура коркового слоя почки, неровности мочеточника при сдавлении коллатеральными сосудами. Один или несколько перечисленных симптомов обнаруживаются у 60—80 % больных с РВГ [35].
Большую ценность для предварительной диагностики РВГ имеет и радиоизотопная ренография: удлинение времени достижения пика ренографической кривой, снижение ее амплитуды, удлинение и деформация секреторного отрезка, замедление секреции — эти нарушения в той или иной комбинации обнаруживаются у 75—90 % больных явной РВГ [36].
Возможности экскреторной урографии и радиоизотопной ренографии имеют известные границы. Ложноотрицательные результаты этих тестов при явной РВГ, обусловленной поражением магистральных артерий почки, не являются редкостью. Трудности интерпретации часто возникают при двухсторонних поражениях. Эти исследования не информативны при патологии сегментарных ветвей или добавочных почечных артерий. Чувствительность радиоренографии заметно повышается при гаммасцинтиграфии. По нашему опыту и данным других авторов, непрямая изотопная ангиография почек и компьютерная ренография во многих случаях позволяют выявлять изменения, обусловленные даже небольшими степенями сужения почечных артерий, поражениями сегментарных или добавочных артерий почки. Все рассмотренные методы лишь косвенно указывают на РВГ. На основании выявленных с их помощью симптомов нелегко отличить РВГ от пиелонефрита и других поражений почек. В 10—25 % радиоизотолная ренография и экскреторная урография дают ложноположительные результаты. Таким образом, ни один из методов программы обязательных исследований не является адекватным способом выявления реноваскулярных поражений. Однако эффективность такого скрининга достаточно высока: частота РВГ в предварительно отобранной для аортографии группе достигает 30—60 %.
Аортография позволяет оценить характер, локализацию, распространенность поражения почечных артерий (стенозов, окклюзий, аневризм), степень развития коллатерального кровообращения, состояние внутрипочечного артериального русла, паренхимы почек, аорты и ее непочечных ветвей. Это имеет решающее значение для диагностики РВГ. Следует предостеречь от необоснованного применения селективной артериографии, к которой необходимо прибегать только после обзорной аортографии, в противном случае может быть утеряна важная информация. Селективная артериография противопоказана больным с атеросклеротическим стенозом устья почечной артерии, так как в этом случае клюв зонда может прикрыть место стеноза, вызванного бляшкой, что приведет к неправильной интерпретации ангиограмм.
При отсутствии строгого отбора оперативное вмешательство не приносит гипотензивного эффекта у 80 % больных с односторонним поражением почек или почечных артерий. Ответственность выбора метода лечения диктует необходимость заключительного (предоперационного) этапа диагностики РВГ. Прежде всего необходимо ответить на вопрос о причинной связи изменений почечных сосудов с артериальной гипертензией. Аргументы для положительного ответа на этот вопрос определяются выраженностью сужения почечной артерии (60—70 % диаметра и более), наличием характерного шума в проекции почечной артерии, выраженностью функциональной и анатомической асимметрии почек (по данным урографии, ренографии, гаммасцинтиграфии). Труднее найти ответ при умеренных изменениях почечной артерии и отсутствии убедительных функциональных нарушений.
Нелегко прогнозировать эффект оперативного лечения при длительной РВГ, когда можно ожидать выраженные артерио-
лосклеротические изменения в контралатеральной почке с интактной магистральной артерией, а также при двухстороннем поражении почечных артерий. В подобных случаях ценную информацию могут дать фармакоренография и исследование активности ренина в крови, полученной при раздельной катетеризации почечных вен. Ухудшение параметров радиоренограммы контралатеральной почки в условиях гипотензии вызванной инфузией ганглиоблокаторов (арфонада), свидетельствует о развитии в этой почке вторичного артериолосклероза и о неблагоприятном прогнозе реконструктивной операции на артерии пораженной почки.
Опыт многих исследователей свидетельствует о том, что преобладание активности ренина в крови из «пораженной» почки по сравнению с «иитактной» в 1 1/2 раза к более указывает на патогенетическое значение выявленного поражения в развитии РВГ и с высокой степенью вероятности (80—90 %) предсказывает эффективность нефрэктомии или реконструктивной операции на почечной артерии. Как показала наша сотрудница М. Ю. Ситникова, близкое диагностическое и прогностическое значение имеет асимметрия активности калликреина и прекалликреина в крови из почечных вен, так как в ишемизированной почке значительно снижена выработка этих ферментов. Причем их биохимическое определение технически проще, чем радиоиммунный анализ или биологическое определение активности ренина. Предложено также сложную процедуру катетеризации почечных вен заменить трехразовым забором крови из периферической вены (в 6, 10 и 22 ч), поскольку обнаружено, что при вазоренальной гипертензии показатели активности ренина имеют два пика (в 10 и 22 ч) в отличие от ГБ и гипертензии, обусловленной паренхиматозными почечными заболеваниями. Наконец, еще об одной перспективной возможности патогенетической диагностики РВГ. В последние годы синтезированы антагонисты компонентов ренин-ангиотензиновой системы (саралазин, каптоприл). Диагностические тесты с введением этих препаратов позволяют в каждом конкретном случае оценить долю участия этой прессорной системы и патогенезе АГ.
Атеросклероз почечных артерий обусловливает 70 % стенозов и окклюзий почечных артерий, приводящих к гипертензии. Заболевание чаще развивается у мужчин после 40 лет. Стенозы обычно локализуются в устье и проксимальной трети почечной артерии. Примерно у 7 % больных они осложняются вторичным тромбозом. Ангиографические проявления резко выраженного атеросклероза аорты имеются у 40 % больных. У 40 % больных одновременно с РВГ имеются клинически выраженные атеросклеротические поражения других артерий (стенокардия, перемежающаяся хромота, нарушения мозгового кровообращения).
Фибромускулярная дисплазия — вторая по частоте причина РВГ (10—20%). Женщины болеют в 4—5 раз чаще, преимущественно в возрасте 20—40 лет. Заболевание наблюдается и у детей, у них фибромускулярная дисплазия является самой частой формой РВГ. По данным клиники общей хирургии I Ленинградского медицинского института им. И. П. Павлова, фибромускулярная дисплазия очень часто (в 74%) сочетается с нефроптозом на стороне поражения. Исключительно редко, наряду с почечными артериями, в патологический процесс вовлечены другие артериальные стволы или аорта. У половины больных поражены артерии обеих почек, в этих случаях АГ обычно имеет злокачественное течение. При стенозах почечных артерий, вызванных фибромускулярной дисплазией, чаще, чем при атеросклеротических стенозах, выслушивается характерный шум. Типичны множественные сужения, чередующиеся с постстенотическими расширениями и имеющие на артериограммах вид «нитки бус» или «четок». Возможно развитие расслаивающихся аневризм. Тромбоз редко осложняет фибромускулярную дисплазию артерий [100].
Тромбоэмболия магистрального ствола или сегментарных ветвей почечных артерий встречается у 10 % больных РВГ. На артериограммах тромбоз проявляется симптомом «пенька», «ампутацией» артериального ствола. У 3/4 больных тромбоэмболия почечных артерий развивается при наличии в них изменений (атеросклероз, неспецифический артериит, аневризма и т. п.) или реже — при митральном стенозе, мерцательной аритмии, инфекционных эндокардитах. Клинические проявления тромбоэмболии, острого инфаркта почки (боли типа почечной колики, гематурия, лихорадка) опережают возникновение или прогрессирование АГ, но даже при тщательном расспросе их удается выявить лишь у части больных. Таким образом, у многих больных АГ является единственным клиническим проявлением тромбоэмболии почечных артерий. Приводим одно из наших наблюдений.
Больной К., 16 лет. Жалобы отсутствуют, В течение года известно о высокой и стойкой АГ (АД 200/110—230/130 мм рт. ст.), которая выявлена при медицинском осмотре. Активна занимался легкой атлетикой, травмы отрицает. Каких-либо анамнестических указаний на заболевание почек выявить не удалось. При детальном обследовании, включавшем а о pro график), радиоизотопную ренографию, не получено данных, свидетельствующих о САГ. При исследовании активности ренина в крови из почечных вен неожиданно выявлена резкая гиперпродукция ренина левой почкой (в 1,9 раза по сравнению с правой). Выполнено повторное ангиографическое исследование: на артериограммах левой почки в косой проекции обнаружен тромбоз сегментарной ветви почечной артери, снабжавшей задненижний сегмент почки.
Рассмотренный пример иллюстрирует бессимптомное течение РВГ, вызванной тромбозом почечной артерии, и трудности ангиографической диагностики, а также целесообразность раздельного определения активности ренина в крови из почечных пен у больных с подозрением на РВГ даже при отсутствии явных ангиографических изменений.
Панартериит аорты и ее ветвей (болезнь Такаясу) является редкой причиной РВГ [87]. Среди наблюдавшихся нами больных неспецифический артериит встретился у 3 %.
Сдавление почечных артерий встречается у больных РВГ довольно редко (2%). Чаще сдавливаются множественные добавочные артерии. Компрессия обусловлена аномально развитыми тканями, окружающими почечные артерии: сухожильными ножками диафрагмы, симпатическими ганглиями, фиброзной тканью, реже — опухолями соседних органов, в том числе и надпочечников, гематомами.
Видео: ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ В УКРАИНЕ
В данном случае РВГ, вызванная аномалией диафрагмы, проявилась в молодом возрасте и длительно протекала бессимптомно. Важно отметить, что длительная стабильная АГ не послужила поводом для тщательного обследования молодого человека, который амбулаторно лечился по поводу ГБ. Применение рекомендуемой схемы обследования, вероятно, позволило бы раньше усомниться в «очевидном» диагнозе ювенильной ГБ. К сожалению, это — типичная ошибка диагностики. Приведенный пример примечателен и тем, что незначительно выраженное сужение одной из множественных магистральных артерий почки вызвало тяжелую гипертензию, а раздельное определение активности ренина в крови из почечных вен дало ложноотрицательный результат.
Аневризмы почечных артерий и почечные пртериовенозные фистулы относятся к числу наиболее редких причин РВГ. Их природа и проявления многообразны [92]. Зачастую эти формы поражения почечных сосудов протекают клинически бессимптомно, а выявляются только при артермографическом обследовании по поводу тяжело протекающей А Г. Поэтому при длительной и стабильной артериальной гипертензии, плохо поддающейся консервативной терапии, необходимо выполнение всех этапов обследования, приведенных в схеме 1. Без верифипирующих ангиографических исследований диагностика этих форм САГ практически невозможна. Более ярко проявляют себя крупные почечные артериовенозные фистулы- очень характерна триада: злокачественная АГ, застойная сердечная недостаточность, шум и дрожание в проекции почечных сосудов.
Диагноз редкого заболевания в данном случае был несложным. Правильный диагноз мог быть установлен на полгода раньше при условии методичного физикального обследования (выслушивание шума над проекцией почечной артерии у больного с артериальной гипертензией) и внимательного анализа анамнестических сведений.
Пороки развития почечных артерий, встречающиеся у больных с артериальной гипертензией, многообразны: множественные почечные артерии, фибромускулярная дисплазия почечных артерий, поражение почечных артерий при нейрофиброматозе, гипоплазия или аплазия почечной артерии.
Кроме того, наблюдаются аневризма артерии, артериовенозная фистула почки, ветвистая ангиома почечной артерии, коленообразный ход ее и сдавление почечной артерии извне тканями аномально развитых соседних органов. Некоторые из этих заболеваний упомянуты выше, а другие (их роль в развитии реноваскулярной гипертензии также несомненна) представляют чрезвычайную редкость.
Требуют отдельного рассмотрения пороки развития почек, встречающиеся у больных с артериальной гипертензией часто, однако не обязательно связанные с артериальной гипертензией: множественные артерии почек, гипоплазия почечных артерий.
Гипоплазия артерии ночки характерна дли злокачественно протекающей АГ у детей и пациентов молодого возраста и составляет у них, по данным Г, Г. Арабидзе и соавт., опубликованным в 1976 г., до 7 % всех случаев РВГ. Гипоплазированная артерия узкая, с ровными контурами и тонкими стенками- снабжаемая ею почка гипоплазирована и атрофична. Наряду с ишемией в почке весьма часто развивается вторичный пиелонефрит, в значительной мере обусловливающий развитие АГ. Наконец, встречаются формы гипоплазии почечной артерии, при которых миниатюрная почка функционирует нормально, а взаимосвязь с артериальной гипертензией отсутствует (случайное сочетание) (7). Дифференциальная диагностика этих состояний важна для выбора лечения, однако вызывает большие затруднения. С целью дифференциальной диагностики и для решения вопроса о целесообразности нефрэктомии, по мнению О. И. Беличенко (1982), О. А. Вихерт (1982), Н. Н. Лопаткина и соавт. (1983), в подобных случаях рекомендуется раздельное определение активности ренина в крови из почечных вен, а также динамическая сцинтиграфия и непрямая изотопная ангиография почек.
При обследовании больших групп больных нами было установлено, что множественные артерии почек (рис. 4) встречаются значительно чаще у больных с артериальной гипертензией, чем у лиц с нормальным АД (соответственно 37,6 и 23,5%), Аналогичные результаты получены рядом других авторов.
У части больных интактные множественные артерии из-за несоответствия их диаметра массе почек, очевидно, являются причиной особой формы РВГ. Важно подчеркнуть, что множественные артерии почек не являются облигатной причиной артериальной гипертензии. Необходимы индивидуальная оценка их роли у больного, использование для этого методов гаммасцинтиграфии, ангиографии, раздельного определения активности ренина в крови из почечных вен. Характерны бессимптомное развитие АГ в молодом возрасте, стабильное и обычно тяжелое ее течение, боли в области поясницы. Приводим наблюдение.
Больной А., 23 лет. Беспокоят головные боли и боли в области поясницы. АГ впервые выявлена 5 лет назад при случайном обследовании (АД 170/90 мм рт. ст.). На протяжении последних 3 лет отмечается постепенное нарастание АГ, появление головных болей. Амбулаторно лечился резерпином, без достаточного эффекта. АД за время наблюдения в клинике до назначения лекарств — 160/90—190/110 мм рт. ст. Существенных изменений при физикальном обследовании не выявлено. На ЭКГ — признаки начальной гипертрофии левого желудочка. При офтальмоскопии — гипертоническая ангиопатия сосудов сетчатки. При исследовании мочи и функции почек патологии не выявлено. При аортографии отмечено, что правая почка снабжается двумя артериями: основной артерией (диаметр в устье — 6,5 мм) и добавочной верхнеполярной артерией (диаметр—2,5 мм)- левая почка снабжается единственной артерией (диаметр — 8 мм). 
Рис. 4. Аортограмма больного с артериальной гипертензией и аномальным кровоснабжением почек.
Правая почка снабжается пятью- левая — шестью артериями, поражена пиелонефритом, сморщена.
Видео: Тайны здоровья Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний
Магистральные артерии обеих почек и их разветвления не сужены. На пефрограммах отмечены западения по контуру правой почки и отсутствие контрастирования верхнего полюса правой почки при селективном введении контрастного вещества через основную артерию (рис. 5). На непрямых изотопных ангиограммах выявлено отчетливое снижение кровотока в правой почке, особенно в верхнем ее полюсе, а на статических сцинтиграммах — снижение накопления радиоизотопного препарата правой почкой по сравнению с левой (исследование с 197Hg- промераном) (рис. 6, 7). В то же время при динамической сциитиграфии почек с 131I-гиппураном и с 1С9-ДТПА отмечено равномерное распределение препарата в почках, ренограммы симметричные, нарушений фильтрационной, секреторной и экскреторной функций почек не выявлено.
При катетеризации почечных вен и заборе крови для исследования в них активности ренина обнаружено значительное преобладание активности правой почки (индекс соотношения—1,7)- кроме того, в крови из правой почки значительно преобладала активность калликреина и прекалликреина по сравнению с левой почкой.
Диагноз: аномалия кровоснабжения правой почки (добавочная артерия верхнего полюса), реноваскулярная гипертензия. Лечение комбинацией апрессина и гипотиазида привело к нормализации АД.
В литературе имеются описания подобных наблюдений, а также указания на возможность оперативного излечения АГ с помощью резекции полюса почки или перевязки гипоплазированной добавочной артерии.
Рис. 5. Аортограмма больного А., 23 лет.
Верхний полюс правой почки снабжается добавочной артерией (а), при селективном Заполнении се контрастом не заполнился участок верхнего полюса, снабжаемый добавочной артерией- заметно западение контура правой почки (б).
Нефроптоз встречается у больных с артериальной гипертензией весьма часто. При внимательном пальпаторном обследовании больных в положении стоя и лежа распознавание его трудностей обычно не представляет. У тучных больных диагностике помогает выделительная урография с регистрацией снимков в вертикальном положении. Связь же нефроптоза с артериальной гипертензией и патогенез последней устанавливаются в специализированных отделениях. Генез гипертензии при нефроптозе сложен и разнообразен. Возможно развитие хронического пиелонефрита вследствие нарушений оттока мочи. Однако прежде всего нефроптоз может сопровождаться развитием РВГ в результате функционального стенозирования (натяжения) почечной артерии, которое можно выявить при аортографии в ортостазе. Из клинических особенностей обращает на себя внимание то, что нефроптоз значительно чаще (в 80%) определяется у женщин астенической конституции, у которых отмечаются своеобразные гипертонические кризы, сопровождающиеся выраженными вегетативными проявлениями (сердцебиением, дрожью, потливостью). Такие кризы, как правило, провоцируются физическим напряжением или длительным пребыванием в ортостазе. При решении вопроса о взаимосвязи нефроптоза с артериальной гипертензией для подтверждения реноваскулярного генеза АГ и оценки прогноза оперативного вмешательства целесообразно раздельное определение активности ренина в крови из почечных вен в клиностазе и ортостазе [58, 59].
Больная X., 19 лет. Беспокоят боли а пояснице, которые появляются при ходьбе и исчезают после отдыха в постели, головокружение, головные боли, небольшие отеки по утрам, снижение работоспособности и повышенная утомляемость.
Боли в пояснице отмечаются около 3 лет. Б течение нескольких месяцев регистрируется лабильная АГ. АД колеблется от нормального до 170/105 мм рт. ст., ранее никогда не лечилась. Мать больной страдает нефроптозом и гипертензией.
Рис. 7. Статическая сцинтиграмма почек того же больного (I97Hg-npo.iepaH).
Объяснения в тексте.
Рис. 6. Непрямая радиоизотопная ренограмма того же больного (197Нg-промеран).
а — ангиограмма почек- б — ангиограмма их верхних полюсов- I—левая почка. 2—правая почка- в — динамическая сцинтиграмма, на которой видно отчетливое снижение кровенаполнения правой почки, особенна ее верхнего полюса.
При объективизм обследовании обращено внимание на астеническую конституцию и пониженное питание больной, АД лабильное: от нормального до 160/100 мм рт. ст., а после ходьбы—до 170/105 мм рт. ст. В положении стоя пальпаторно определяется опущение правой ночки.
На ЭКГ —признаки гипертрофии левого желудочка. Изменений сосудов глазного дна не выявлено. При анализах мочи патологии не отмечено. На экскреторных урограммах (рис. 8, а) обнаружена вертикальная подвижность
8. Экскреторная урограмма (а) и аортограмма (б) больной X., 19 лет, с правосторонним нефроптозом и САГ.
Объяснения в тексте.
Ириной почки на высоту 3 поясничных позвонков (нефроптоз И степени), небольшое расширение системы правой [точки, более отчетливое и ортостазе. При аортографии (рис. 8,6) Подвижность правой ночки сопровождается значительным натяжением и диффузным сужением магистральной артерии и ее ветвей. При радио изотопной репографии с , Ч-гиппураном обнаружено нарушение экскреторной функции правой почки. И ортостазе при флебографии отмечено натяжение вены правой почки. Сопоставление активности ренина показало значительное преобладание ее справа (в 2,1 раза — в клинэстазе и в 2,4 раза — в ортостазе).
Произведена правосторонняя нефропексия гомофасцией. В послеоперационном периоде отмечались стойкая нормализация АД и уменьшение интенсивности болей в пояснице.
Приведенный пример демонстрирует полное излечение АГ путем нефропексии. К сожалению, из-за недостаточно внимательного обследования нефроптоз у части больных не распознается, а если и обнаруживается, то терапевты не всегда придают ему должное значение и не доводят исследование пациентов до логического конца, позволяющего установить или отвергнуть связь опущения почки с артериальной гипертензией.
