Гипертрофическая кардиомиопатия - хзсн, идиопатические миокардиопатии

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГК) — заболевание миокарда неясной этиологии, характеризующееся гипертрофией стенок левого желудочка (изредка и правого) без расширения его полости с усилением систолической (сократительной) функции и нарушением диастолической функции. В подавляющем большинстве случаев гипертрофия при этом заболевании бывает асимметричной с явным преобладанием утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) по сравнению со свободными стенками левого желудочка, что создает, помимо прочего, анатомическую основу для обструкции пути оттока крови из левого желудочка в аорту. Эту наиболее распространенную форму называют ГК с обструкцией, синонимы: асимметричная гипертрофия МЖП, подклапанный мышечный стеноз устья аорты, обструктивной ГК.
ИСТОРИЧЕСКАЯ СПРАВКА
Современным врача,м ГК стала известна лишь в начале 60-х годов XX века- ряд клиницистов считают своеобразным курьезом, что столь ярко очерченное заболевание миокарда многие годы оставалось незамеченным даже опытными кардиологами.
Между тем еще в литературе XIX века дважды французские патологи описывали это состояние- в 1902 г. то же сделал немецкий патолог A. Schminke в журнальной статье под названием «О левостороннем мышечном стенозе конуса» • •
(«Uber linksseitige muskulose conusstenosen»). Повторное «открытие» ГК с обструкцией произошло после сообщения английского патолога R. Теаге (1958), применившего термин «асимметрическая гипертрофия сердца». Через год R. Brock (1959) сообщил о больном, у которого во время хирургической операции был найден своеобразный аортальный стеноз с подклапанным градиентом. Наконец, J. Goodwin и соавт. (1960), Е. Wigle (1962) окончательно выделили эту нозологическую форму и представили подробные ее клинико-физиологические характеристики. На состоявшемся в 1964 г. первом международном симпозиуме по кардиомиопатиям основное внимание было уделено анализу обструкции путей оттока из левого желудочка, которая была обозначена как динамическая и вариабельная.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ КАРДИОМИОПАТИИ- ЕЕ ВОЗМОЖНЫЕ ПРИЧИНЫ
ГК с обструкцией встречается в клинической практике как спорадическая и семейная форма. На долю последней приходится до 30% всех случаев. У мужчин это заболевание наблюдается в 2 раза чаще, чем у женщин.
Согласно патологоанатомическим данным, в нашей стране ГК составляет 1% всех сердечно-сосудистых заболеваний, во Франции — 12%, в Японии — 23%.
В большинстве семейных случаев (76%) выявляется аутосомно-доминантный тип наследования.  
Причины спорадических случаев ГК не известны. В одной из предложенных теорий развитие гипертрофии миокарда, не испытывающего избыточной нагрузки давлением или объемом, связывается с воздействием на него катехоламинов. Так, ь эксперименте удавалось вызвать массивную гипертрофию стенок левого желудочка с обструкцией с помощью небольших, но постоянных вливаний животному норадреналина. Оказалось, что норадреналин способен вызывать в различной степени утолщения МЖП и свободных стенок левого желудочка, а также мелкоочаговые рубцовые изменения в миокарде. Как ни трактовать эти данные, они показывают, что отклонения в обмене и кинетике норадреналина могут играть важную роль в процессах морфогенеза и патофизиологии ГК. Проводятся также параллели с такими гиперадренергическими состояниями, как феохромоцитома, нейрофиброматоз, лентигиноз, при которых не столь уже редко встречается обструктивная ГК. Правда, и в подобных случаях следует считаться с наличием генетической предрасположенности ткани миокарда к гипертрофии.
Для суждения о приемлемости гипотезы об участии катехоламинов в развитии ГК имеют значение и следующие данные. Чувствительность бета-адренорецепторов миокарда оказалась повышенной у больных с ГК, особенно у молодых людей- этот признак, как оказалось, генетически детерминирован. В то же время плотность бета-адренорецепторов в миокарде больных
с ГК оказалась нормальной: 27,6 ± 14,2 против 26,5 фмол/мг белка у здоровых людей. Соотношение между Pi- и р2-адренорецепторами при ГК тоже не изменено (в норме Pi = 76,3 ± 11,5%, р2 = 20,7± 11,0%). Абсолютная активность аденилатциклазы не отличалась от физиологической.
Непропорциональное утолщение МЖП и беспорядочное расположение в ней мышечных волокон можно наблюдать еще в периоде эмбрионального или фетального морфогенеза сердца. Ряд исследователей полагают, что формирование обструктивной ГК отражает неспособность обратного развития.

Рис. Ж Гипертрофическая кардиомиопатия. утолщение МЖП на всем протяжении- толщина МЖП — 2.0 см, толщина ЗС — 1 см
(вольная Л-па)

 При его нормальном течении происходит резорбция дегенерация части АВ узла и пучка Гиса с превращением и в хорошо очерченные структуры. Отклонение от естественной эволюции приводит у некоторых новорожденных к так называемой псрсистирующей фетальной дисперсии АВ узла или пучка Гиса, к образованию добавочных предсердно-желудочковых соединений и аритмогенных очагов.
В этом смысле нельзя не упомянуть, что в 10% случаев ГК сочетается с синдромом WPW- допускается, что предвозбуждеиие части миокарда может быть причиной его локального чрезмерного утолщения.
Разумеется, более глубокому пониманию причин и механизмов ГК способствовало бы выяснение вопроса о том, в каком периоде жизни человека она формируется, прогрессирует ли утолщение МЖП при взрослении и старении человека, возможно ли в течение жизни обратное развитие гипертрофии?