Дыхание - хзсн, идиопатические миокардиопатии

Видео: О самом главном: Сердечная недостаточность, грыжа Шморля, внутричерепное давление

Дыхание — процесс значительно более сложный, чем гликолиз, — включает три стадии. Первая из них — окислительное образование из пирувата ацетилкоэнзима А. Именно на этой стадии начинается расхождение путей гликолиза и аэробного распада углеводов. В анаэробных условиях (гликолиз) пировиноградная кислота восстанавливается в молочную кислоту при участии NAD • Н.
При доступе кислорода пировиноградная кислота подвергается окислительному декарбоксилированию с участием сложных ферментов. В результате и образуются «активная» форма уксусной кислоты — ацетилкоэнзим А, углекислота и вода. Процесс этот не является частью цикла трикарбоновых кислот, но он — необходимая стадия, благодаря которой углеводы (через пируват) затем включаются в этот цикл.
Вторая стадия дыхания характеризуется дальнейшим окислением ацетилкоэнзима А в цикле трикарбоновых кислот, или в цикле Кребса, который является общим конечным путем окислительного метаболизма всех видов клеточного топлива в аэробных условиях. Наконец в третьей стадии дыхания происходит перенос электронов к молекулярному кислороду, что сопряжено с форсфорилированием АДФ и образованием АТФ.
Уже более 40 лет известно, что митохондрии являются «силовыми станциями» клетки, поставляющими энергию, необходимую для ее функции. Ферменты цикла Кребса, переноса электронов и связанного с ним образования АТ , располагаются на внутренней поверхности внутренней мембраны митохондрий в виде отдельных групп, или функциональных единиц. часто называемых дыхательными ансамблями. В каждой митохондрии сердца содержится около 20000 полных дыхательных ансамблей.

Рис. 2. Схема тканевого дыхания (по А. Ленинджеру)

Видео: Фиброз и процессы старения (Школа кардиолога 2013)

Суммарное уравнение дыхания представлено ниже:

Как видно, при сопряжении дыхания и фосфорилирования на 1 атом кислорода в органическую связь вовлекаются 3 атома фосфора, таким образом, коэффициент фосфорилирования в среднем равен 3 (рис. 2). В виде АТФ аккумулируются 40—50% энергии, освобождающейся в ходе химических окислительных
процессов- остальная энергия рассеивается в виде тепла.
В молекуле АТФ имеются две богатые энергией (макроэргические) фосфатные связи- гидролиз каждой из них, то есть освобождение каждого грамм-атома фосфора из органической связи в АТФ, сопровождается выделением от 8 до 12.6-кал тепловой энергии, используемой для мышечного сокращения. Гидролиз микроэргичсской фосфорной связи (бедной  энергией) даст выделение лишь 1—3 б-кал/грамм-атом фосфора.

Рис. 3. Строение кардиомиоцита

Видео: кот Веник Одышка

Митохондрии в кардиомиоцитах располагаются в непосредственной близости от миофибрилл (рис. 3) — структур, нуждающихся в АТФ. Благодаря этому, молекулы АТФ диффундируют на очень короткое расстояние, чтобы достичь сократительных элементов миофибрилл. Система АТФ=     АДФ действует как переносчик химической энергии, поскольку в ходе сопряженных реакций, протекающих с потреблением энергии, образовавшийся АТФ может отщеплять концевую фосфатную группу и вновь превращаться в АДФ.
Необходимо коснуться вопроса и о креатинфосфатном пути переноса энергии в кардиомиоцитах. Еще в начале 60-х годов прочно утвердилась точка зрения, что прямым источником энергии для сокращения миокардиальных клеток служит АТФ, тогда как креатинфосфат (КФ) обеспечивает главным образом «энергетический резерв». В 70—80-х годах стали накапливаться данные о возможности креатинфосфатного пути переноса энергии. Развивающей, в частности, эту гипотезу группе отечественных исследователей она представляется такой (Сакс В. А., Розен Штраух Л. В., Смирнов Е. И., Чазов Е. И., 1974, 1984): в митохондриях изофермент креатинкиназы, локализованный на внешней стороне внутренней мембраны, сопряжен с АТФ-АДФ-    транслоказой. Синтезированная здесь АТФ этот изофермент креантинкиназы переносит прямо на активный центр креатинкиназы, где АТФ полностью используется для синтеза фосфокрсатина. В такой сопряженной системе АТФ и АДФ, по мнению В. А. Сакса, играют, скорее, кофакторную роль, и конечным продуктом процессов выработки энергии в митохондриях является фосфокреатин. Последний диффундирует к миофибриллам и клеточным мембранам, где в локальных креатин киназных реакциях используется для рефосфорилирования АДФ и синтеза АТФ на местах его использования. Таким образом, подчеркивается анатомическая и функциональная связь системы креатинкиназы как с процессом окислительного фосфорилирования в митохондриях, так и с активностью миофибрилл. Кроме того, выявляется усиливающее влияние креатинкиназы на активность транспортной Натрий+-К+-АТФ-азы сарколемы. Надо заметить, что эта интересная гипотеза пока разделяется не всеми биохимиками и биоэнергетиками.