Течение гк, его осложнения и исходы - хзсн, идиопатические миокардиопатии

ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ЕГО ОСЛОЖНЕНИЯ И ИСХОДЫ-
ПРОГНОЗ

К числу наиболее тяжелых осложнений, наблюдаемых у больных с ГК, относят: 1) аритмии, рассмотренные нами выше- 2) инфекционный эндокардит- 3) системные эмболии- 4) застойную недостаточность кровообращения, тоже уже рассматривавшуюся

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ ПРИ ГК

Это заболевание осложняет течение ГК с обструкцией примерно в 5% случаев. Положительную гемокультуру ряду авторов удавалось выделить у 70% больных, преимущественно это были стрептококки, включая энтерококк. Чаще поражаются больные с тяжелой обструкцией (в среднем -у них градиент давления > 88 мм рт. ст.). Воспаление локализуется на аортальном клапане, на утолщенных створках митрального клапана либо на том и другом, а также в месте контакта створки с МЖП. Эндокардит вызывает у каждого третьего больного
новый шум: недостаточности клапана аорты либо недостаточности митрального клапана (если шум регургитации определялся до инфекционного эндокардита, то он усиливается и изменяется по тембру и продолжительности). Показатель смертности после присоединения к ГК инфекционного эндокардита составляет около 28%, более часто погибают больные, у которых появился новый внутрисердечный шум. Причины смерти: разрывы церебральной микотической аневризмы, быстро прогрессирующая недостаточность сердца, тяжелый сепсис.

СИСТЕМНЫЕ ЭМБОЛИИ ПРИ ГК

По данным литературы, эмболические мозговые инсульты осложняют течение ГК у 0,6% больных в год. Некоторые авторы приводят более высокие цифры — у 2% больных в год. Все эти случаи связаны с постоянной или пароксизмальной формами ФП. Если учесть, что ФП, осложняющая другие заболевания сердца, вызывает мозговые эмболические инсульты у 2,4% больных в год, то станет очевидным, что ГК не составляет какого-либо исключения. Эмболические осложнения на фоне ФП чаще случаются у больных с ГК, имеющих отчетливое расширение левого предсердия, что тоже представляется обычным. Однако существует точка зрения, что дополнительным источником системных эмболий у больных ГК служит левая сторона МЖП, подвергающаяся повторным ударам (толчкам) передней створки митрального клапана.

* * *

Особенности неосложненного клинического течения ГК с обструкцией привлекали внимание нескольких исследовательских коллективов, осуществивших длительное наблюдение за большими группами больных (В. Maron, Е. Wigle).
Оказалось, что у большинства больных клиническое течение отличалось стабильностью, заболевание прогрессировало медленно, по меньшей мере в течение 5 лет. У 62—75% больных состояние изменялось мало или даже улучшалось. Однако у другой части больных происходило нарастание класса сердечной недостаточности по классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации. Как правило, с годами ухудшается
состояние у пожилых людей- правда, не всегда ясно, зависит ли это от ГК или других причин.
Ежегодная смертность у больных с обструктивной формой ГК составляет, по данным В. Магоп и соавт. (1981), 9,3% (у больных, переносивших приступы желудочковой тахикардии,— 8,3%, у больных без этих тахикардий — 1%). Более поздние данные Е. Wigle (1985) указывают на ежегодную смертность этой группы больных порядка 3—4%. Наконец, по данным нашей клиники (Новикова Т. Н., 1993), ежегодная смертность = около 1,5%, при этом в результате застойной недостаточности кровообращения погибли 0,2%. Продолжительность жизни больных от появления первых симптомов заболевания до момента смерти колебалась весьма широко: от 4 до 34 лет. Средний возраст больных к моменту их гибели от ГК равнялся 38 годам, тоже с большим разбросом от 16 до 62 лет.
Наиболее грозное осложнение обструктивной ГК — фибрилляция желудочков, заканчивающаяся внезапной смертью больных. По данным Г. И. Сторожакова и соавт. (1988), 54% всех смертей наступает у этих больных внезапно. Причинами внезапной смерти (2—4% в год взрослых больных ГК, и 4—6% в год больных детей и юношей) бывают не только злокачественные желудочковые аритмии, но и гемодинамический коллапс в период физической нагрузки (Кушаковский М. С., 1992- McKenna W., Cainm А., 1989). Как видно, молодые люди, страдающие ГК, имеют больший риск внезапной смерти, у больных старше 40 лет ее случаи наблюдаются значительно реже. Прогноз особенно ухудшается, если у больных моложе 45 лет появляются обмороки- у более старших людей прогноз становится неблагоприятным при возникновении одышки и приступов стенокардии. Замечено, что имеются семьи с так называемой злокачественной формой обструктивной ГК, в которых эпизоды внезапной смерти повторяются чаще, чем в других семьях тоже с наследственной обструктивной ГК.

СРЕДНЕЖЕЛУДОЧКОВАЯ ОБСТРУКЦИЯ

Этот редко встречающийся тип ГК был впервые описан в 1976 г. В нашей клинике Т. Н. Новикова наблюдала одного такого больного из общего числа 62 с ГК. В результате образования кругового мышечного валика (чаше на уровне папиллярных мышц) полость левого желудочка разделяется на дне камеры: большую базальную и меньшую верхушечную. В трех наблюдениях Е. Wigle и соавт. (1985) средний систолический градиент давления между двумя желудочковыми камерами составил 50 мм рт. ст., в ряде случаев сохранялся и диастолический градиент давления. У всех этих трех больных возник инфаркт миокарда верхушечной области, которая отличалась гипокинетическими движениями стенок. Т. Н. Новикова наблюдала больную со среднежелудочковой обструкцией, которая была доставлена в инфарктное отделение больницы в связи с болями в области сердца и подъемом сегмента ST в отведениях V3-4.
Диагноз ставится с помощью эхокардиографического или вентрикулографического методов, выявляющих узкий мышечный тоннель в полости левого желудочка. Такая низко расположенная область обструкции рядом авторов рассматривается как атипичная ГК, — в отличие от типичного мышечного субаортального стеноза (они могут сочетаться) и от резкого утолщения папиллярных мышц, при котором обструкция не формируется.
При истинной среднежелудочковой обструкции отсутствует переднесистолическое движение створки митрального клапана, не обязательно расширяется и левое предсердие, не всегда слышится верхушечный систолический шум.

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ОБСТРУКЦИЯ

Правожелудочковая обструкция (ПО), затрудняющая выброс крови из правого желудочка с образованием градиента давления >10 мм рт. ст., относится к редким формам ГК. Она почти всегда сочетается с различными типами левожелудочковой обструкции. Можно предполагать, что правое сердце первично не вовлекается в этот патологический процесс, скорее, тоже генетической природы, а только пассивно повреждается за счет генерализованной гипертрофии МЖП и других отделов левого желудочка. У больных с подклапанным мышечным аортальным стенозом ПО встречается в 15% случаев. Очень редки сочетания ПО со срединно-желудочковой или с верхушечной гипертрофией левого желудочка.

Circulation. — 1989. — Vol. 80, *чо 5. — Р. 1254—12о8.

Рис. 4b. Симметричная гипертрофия МЖП и ЗС (толщина = 1,8 см).
На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка
Симптоматика, клиника, гемодинамические данные зависят преимущественно от степени гипертрофии и тяжести обструкции левого желудочка. ЭКГ указывает на гипертрофию обоих желудочков. Правожелудочковый градиент колебался у четырех больных в пределах от 22 до 39 мм рт. ст., тогда как левожелудочковый градиент у тех же больных составлял 40 110 мм рт. ст. Истинный диагноз выясняется после эхокардиографического или вентрикулографического исследования. Для лечения с успехом используется пропранолол (анаприлин).

НЕОБСТРУКТИВНЫЕ ФОРМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ
КАРДИОМИОПАТИИ

К этой группе относятся: асимметрическая гипертрофия МЖП без переднесистолического движения створки митрального клапана, концентрическая (симметричная) гипертрофия стенок левого желудочка тоже без градиента давления в путях оттока (рис. 46) и верхушечные варианты ГК.
Концентрическая гипертрофия сердца характеризуется равномерным утолщением МЖП и свободных стенок левого желудочка. Обструкции оттоку крови из левого желудочка обычно нет, как и явных признаков недостаточности сердца. УО и МО сердца оказываются у больных нормальными, хотя КДД в полости левого желудочка может несколько возрастать. Если удается проследить судьбу этих больных, то можно заметить, что с годами у них повышается склонность к нарушениям сердечного ритма, которые, в свою очередь, могут осложниться декомпенсацией. Природа такой гипертрофии остается неясной. По мнению ряда исследователей, с чувствительностью 87% и со специфичностью 66% симметричный характер гипертрофии указывает на ее вторичное происхождение. Со столь категоричным утверждением трудно согласиться, хотя бы потому, что при значительной концентрической гипертрофии тоже может возникать переднесистолическое движение створки митрального клапана и обструкция. В материалах нашей клиники есть одно такое наблюдение.
Верхушечная гипертрофия, как вариант ГК, была описана японскими авторами в конце 70-х годов. У больных, наряду с эхокардиографическими признаками гипертрофии верхушки левого желудочка, регистрировались гигантские отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях ЭКГ (рис. 47). Через несколько лет выяснилось, что верхушечная ГК встречается не только у японцев, но и у американцев и европейцев. Примерно у 1/3 из них, по данным Е. WigJe и соавт. (1985), имеются атипичные боли в левой половине грудной клетки, еще у 1/5 — одышка и сердцебиение.

 

Рис. 47. Верхушечная кардиомиопатия — японский вариант (см. текст)

Часто слышатся III и сердечные тоны, верхушечный систолический шум не привлекает внимания. На ЭКГ в левых и средних грудных отведениях на фоне высоких зубцов R регистрируются глубокие отрицательные зубцы Т (более 10 мм глубины), часто симметричные и заостренные, что нередко ошибочно воспринимается как проявление тяжелой коронарной недостаточности и служит поводом для отстранения ряда лиц от служебных обязанностей. Мы наблюдали молодого человека, капитана дальнею плавания, прекрасно себя чувствовавшего, карьера которого прервалась только из-за ошибочного диагноза субэндокардиального инфаркта миокарда.
При так называемом «американском» (европейском) типе верхушечной гипертрофии отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях не столь глубоки и не кажутся столь грозными.
У   этих лиц гипертрофия верхушки выражена меньше. Если гипертрофия охватывает передне- и задневерхушечную области, то можно говорить о концентрической апикальной ГК.
При биопсии миокарда обнаруживают беспорядочное расположение мышечных волокон, характерное для ГК. Изолированная верхушечная гипертрофия, как и асимметрическая гипертрофия МЖП, встречается в одних и тех же семействах, что указывает на их генетическую общность.
В.     Магоп описал своеобразный вариант верхушечной гипертрофии, при котором наблюдается уступообразное утолщение МЖП по направлению к верхушке. На рис. 48, 49 приведены материалы больной X., 25 лет, жаловавшейся на приступы сердцебиения- заболевание (увеличение сердца) было выявлено во время профосмотра. На левосторонней вентрикулограмме полость левого желудочка напоминает цветную капусту (рис. 48).