Патологическая анатомия обструктивной гипертрофической кардиомиопатии - хзсн, идиопатические миокардиопатии
В своем сообщении о ГК R. Теаге (1958) описал 9 секционных случаев, в 5 из которых септальная гипертрофия распространялась на переднебоковую стенку левого желудочка. В последующем были обнаружены и другие анатомические варианты ГК. Чтобы избежать повторений, мы приводим здесь эхокардиографические данные о распределении различных морфологических типов ГК, полученные в нашей клинике Т. Н. Новиковой, систематически наблюдавшей 62 больных (табл. 24).
Необходимо дать некоторые пояснения к табл. 24. Локализованная гипертрофия базальной части МЖП встречается редко, по многим данным, даже реже, чем в материалах Т. И. Новиковой — приблизительно в 10% случаев ГК рис. 37). Дополнительное изучение этого варианта показало, что гипертрофированная базальная часть МЖП занимает около 1/34 всей длины МЖП, она в среднем в 1,7 раза толще остальной неизмененной МЖП. Помимо более переднего, чем в норме, расположения закрывающегося митрального клапана,
Коренное отличие ГК от ДК проявляется в уменьшении полости левого желудочка при первой из них, что и позволило J. Goodwin и соавт. четко разделить больных с идиопатическими кардиомиопатиями. В период систолы левого желудочка дальнейшее уменьшение полости может привести у ряда больных к се временной облитерации различной степени, зависящей от выраженности гипертрофии стенок левого желудочка и его сократительной функции.
Смещение кпереди митрального клапана в момент смыкания створок, а также более переднее расположение папиллярных мышц играет важнейшую роль в развитии основного патофизиологического феномена ГК —обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту.
Рис. 38А. Hapушение диастолической функции левого желудочка-
VE < VA
Рис. 36. Рестриктивный (ригидный) тип диастолического наполнения левого желудочка. Волна Б заметно больше волны А
Впервые описанное D. Teare (1958) беспорядочное расположение мышечных волокон в МЖП. ориентированных в разных направлениях, их атипичная архитектура и дезорганизация с увеличенным содержанием соединительной ткани, прослойки которой разделяют мышечные волокна, рассматривалось в ранних исследованиях как сравнительно чувствительный и специфический признак ГК. Позже стало известно, что небольшие островки такой ас дезорганизации мышечной ткани встречаются и в нормальных сердцах, а более обширные изменения — при ряде врожденных заболеваний сердца, например, при гипоплазии аорты.
Рис. 38В. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией: переднесистолическое движение обеих створок митрального клапана-
на ФКГ — ромбовидный систолический шум изгнания-
МЖП утолщена равномерно по всему длиннику (б-ной П—н)
состояниях с почти изометрической формой сокращения левого желудочка. Кроме того, выяснилось, что в 5% случаев ГК отсутствует беспорядочное расположение миокардиальных волокон. Итак, с современной точки зрения дезорганизация структуры МЖП, хотя и не является патогномоничным признаком ГК. но сохраняет свое диагностическое значение. Вполне возможно, что это явление генетически детерминировано. Морфологические ненормальности нередко сочетаются с отклонениями в метаболизме кардиомиоцитов и могут играть роль в развитии нарушений диастолической и позже систолической функций левого желудочка.
