Идиопатические кардиомиопатии - хзсн, идиопатические миокардиопатии
Видео: Гидроперикард собак 1
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ, ОБЩАЯ XAРАКТЕРИСТИКА
Идиоматические кардиомиопатии (ПК) - неоднородная !рм па хронических, тяжело протекающих заболеваний мнокар м. объединяемых неясностью их этиологии и не укладывающихся в известные нозологические рамки. Эти заболевания были известны врачам еще в прошлом Беке, но трактовка их оыдл далека от истины. В то время, когда в патологии господствовали представления о воспалительных поражениях сердца, ИК рассматривались как разновидности миокардитов. Когда же стала очевидной широкая распространенность коронаросклероза, И К стали отождествлять с ИБС.
После того, как в 1958 г. Т. Mattingli и соавт. сформулировали понятие о первичной хронической миокардиальной болезни, в разных странах, особенно в тропических районах Африки, Азии и Южной Америки, было осуществлено большое число клинических и морфологических исследований, способствовавших более правильному пониманию этих необычных заболеваний миокарда. В те годы проблему очень усложняла терминологическая путаница. Назовем некоторые из применявшихся тогда терминов: идиопатическая гипертрофия сердца, идиопатическая кардиомегалия, первичная миокардиальная болезнь, диффузная миокардиальная болезнь, семейная миокардиальная болезнь, миокардиопатия, миодегенерация сердца, миокардоз и др. Читателя, который пожелал бы ознакомиться с историей вопроса и ходом развития научных представлений об этих заболеваниях, ждало тяжелое разочарование. Вероятно, именно такую ситуацию имел в виду один из клиницистов, назвавший свою статью об И К «попыткой извлечь порядок (план) из внешнего хаоса».
В 60-х годах впервые наметилось сближение взглядов. Этому, помимо естественного прогресса, способствовало открытие того факта, что столь неясные заболевания миокарда распространены не только в экономически слабо развитых странах, но и в индустриальных государствах Европы и Северной Америки.
На ряде международных симпозиумов, проведенных под эгидой ВОЗ, было решено отдать предпочтение названию «идиопатические кардиомиопатии», хотя термин «кардиомиопатия» предлагал еше в 1957 г. W. Brigden. То же наименование рекомендовалось для использования в отечественной кардиологической литературе (Мухарлямов Н. М., Богословский В. А., 1976).
Однако и в настоящее время это понятие нельзя считать четко очерченным, в него все еще нередко вкладывают разнос содержание, хотя к нему привыкли и в 90-х годах положение улучшилось. Если в 1977 г. мы в своей брошюре «Кардиомиопатии и дистрофии миокарда» без колебаний цитировали остроумное замечание Я. JI. Рапопорта, Н. Я. Белоконь (1976) о том, что «создавалась реальная угроза поглощения всей кардиопатологии термином «кардиомиопатия», что означало бы отказ от нозологического принципа разделения болезней
и, естественно, не могло получить поддержку, то в 90-х годах такой угрозы уже как будто нет. Этим диагнозом перестали злоупотреблять, его, возможно, применяют даже реже, чем следовало бы, особенно после того, как стали известны случаи клинического сосуществования ИК с ИБС, или с АГ. Напомним, что. согласно жесткому определению комитета экспертов ВОЗ (1963), «кардиомиопатии — заболевания миокарда неизвестной этиологии, проявляющиеся кардиомегалией и сердечной недостаточностью, если при этом исключено поражение клапанов сердца, коронарных, легочных сосудов, артериальной гипертензии». Теперь мы знаем, что эти сочетания не только возможны, но и не столь уж редки.
Далее нельзя пройти мимо того факта, что термин ИК объединяет три совершенно различных заболевания или даже группы заболеваний, мало похожих друг на друга. Подобно тому как в клинике постепенно отходит на задний план прежде весьма популярный термин «коллагенозы» и вместо него врачи предпочитают называть своим именем каждую из форм, объединяемых в это понятие (системная красная волчанка, склеродермия и т. д.), можно ожидать, что и термин ИК утратит со временем свое общее значение. Здесь мы непосредственно подошли к вопросу о классификации идиопатнческих кардиомиопатий.
КЛАССИФИКАЦИЯ ИДИОПАТИЧЕСКИЕХ КАРДИОМИОПАТИЙ
В современной номенклатуре болезней, принятой ВОЗ, кардиомиопатии подразделяются на идиопатические формы и формы, связанные со специфической этиологией. Последние, по существу, тождественны миокардиодистрофиям в Ланговском понимании этого термина либо миодиетрофическому кардиосклерозу, хотя Г. Ф.Лаиг этот термин старался не употреблять.
Рис. 29. Типы кардиомиопатии по J. Goodwin.
Сверху вниз: дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная кардиомиопатии
Очевидно также, что поражения миокарда при коллагенозах, саркоидозе, ряде других заболеваний и, особенно, при активном миокардите не следует включать в классификацию кардиомиопатий, хотя соотношения между некоторыми идиопатическими кардиомиопатиями и миокардитами очень сложны и заслуживают специального анализа, что мы и сделаем ниже.
Поскольку в настоящее время этиологическая классификация И К еще не может быть разработана, общее признание получила патофизиологическая классификация этих состояний, в которой учитываются ведущие гемодинамические нарушения, свойственные каждой из форм И К, а также их анатомические особенности.
Такая классификация была разработана J. Goodwin и С. Oakley (1972), а затем утверждена ВОЗ в 1982 г.
Различают следующие формы (типы) И К:
- Дилатационная (застойная) кардиомиопатия (ДК).
- Гипертрофическая кардиомиопатия (ГК):
а) с обструкцией- б) без обструкции.
- Рестриктивная кардиомиопатия (РК).
На рис. 29 показаны характерные для каждой из этих форм размеры полости и толщины стенок левого желудочка.
Надо заметить, что в наше время в эту классификацию можно было бы внести дополнения, в частности указать: на существование изолированной правожелудочковой идиопатической дилатационной кардиомиопатии, на возможность обструкции путей оттока из правого желудочка при гипертрофии его стенок, аритмогенную дисплазию правого желудочка (Fonten G.,1978), наконец, на скрытые кардиомиопатии, проявляющиеся только приступами желудочковой тахикардии или нарушениями внутрижслудочкопой (АВ) проводимости без явного расширения полостей сердца (Кушаковский М. С., 1992).
