Течение, исходы, прогноз дилатационной кардиомиопатии - хзсн, идиопатические миокардиопатии
ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ЕГО ИСХОДЫ, ПРОГНОЗ
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется более или менее быстрым нарастанием признаков застойной недостаточности кровообращении, приводящей больного к гибели. В наше время при сравнительно ранней диагностике и усовершенствованных методах лечения длительность жизни этих больных возросла и стали возможными периоды улучшении.
Все же исходы заболевании пока еще очень плохие. Приведем результаты нескольких солидных исследований. Согласно данным клиники Mciio, из 104 наблюдавшихся больных с ДК две трети погибли в течение первых двух лет. У 18 больных удалось добиться улучшения и уменьшении размеров сердца.
W. Roberts и V. Yerranas (1974) указывали, что длительность периода от начала сердечной декомпенсации до момента смерти колебалась у разных больных от 1 до 240 мес (в среднем 47 мес). 11 из этих больных находились в состоянии декомпенсации свыше 50 мес, 19 больных — меньше 24 мес. 14 из 59 больных (23.7%) погибли внезапно без усиления циркуляторного застоя. В наблюдениях N. Fowler (1971) почти половина больных с ДК жили более 60 мес после возникновения хронической застойной сердечной недостаточности. Сошлемся и на данные второй половины 80-х и 90-х годов: 60 — 75% больных ДК с признаками ХЗСН погибают в течение 5 лет от первого осмотра врача по поводу декомпенсации. Из 218 с ДК, доказанной с помощью инвазивных методов, за 29 ±16 мес погибли 27 больных (>11 %), кроме того, еще у 16 была осуществлена по жизненным показаниям пересадка сердца (De Maria R. et al., 1992)* . Наконец, уместно представить результаты наших наблюдений. Продолжительность жизни 55 больных от появления первых признаков застойной недостаточности кровообращения колебалась от 1,5 до 9 лет. Большинство из них погибали от тромбоэмболических осложнений, частота которых сопоставима с той, которая отмечается при митральном стенозе. В ряде случаев возникали «нормализационные» эмболии — непосредственно после восстановления синусового ритма электрическим разрядом. Наши данные подтверждают известную формулу: резкое снижение сократительной функции левого желудочка (ФВ < 30%) и злокачественные желудочковые тахикардии являются главными и независимыми факторами риска смерти (в том числе внезапной) больных с ДК.
Последние наблюдения, представленные в литературе, показывают, что прогноз для жизни столь же плох и у детей или юношей, заболевших ДК. В недавно опубликованной серии наблюдений за больными моложе 18 лет из 24 человек.
* Am. J. Cardiol. - 1992. — Vol. 69, № 17. — P. 1451 — 1457.
Если в заключение суммировать прогностические признаки, то картина предстанет такой. В общем, плохой прогноз ДК ассоциируется с наличием v больного протодиастолического ритма галопа, полной блокады левой ножки и ее передневерхнего разветвления, кардиомиопатии (кардиоторакалъное отношение >0.55 сопровождается 86%-ной смертностью, тогда как при этом отношении > 0,55 смертность более чем в 2 раза ниже — около 40%).
Прогностически неблагоприятны и такие признаки, как истончение стенки левого желудочка (< 0,9 см), уменьшенное отношение масса/объем левого желудочка, КДД в полости левого желудочка > 20 мм рт. ст., СИ < 2,5 — 3,0 л/мин/м2, наконец, повышенная концентрация в плазме норадреналина, предсердного натрийуретического гормона и высокая активность ренина в плазме (значение этих факторов мы подробно рассматриваем в I части этой монографии). Данные эндомиокардиальной биопсии указывают на плохой прогноз, если в препаратах находят распространенный фиброз и увеличение размеров клеток.
Прогноз несколько улучшается при низком функциональном классе (I — II) недостаточности сердца, а также у женщин и у больных обоего пола моложе 55 лет.
