Лечение больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией - хзсн, идиопатические миокардиопатии
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С ОБСТРУКТИВНОЙ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ-
ПРОФИЛАКТИКА ЕЕ ОСЛОЖНЕНИЙ
Лечебные и профилактические меры при этом заболевании направлены на достижение симптоматического улучшения, предотвращения внезапной смерти, нарушений сердечного ритма, инфекционного эндокардита, эмболических осложнений. Еще одна цель лечения состоит в том, чтобы добиться регрессии гипертрофии стенок левого желудочка или хотя бы задержать ее увеличение.
Применяемые в настоящее время методы лечения можно разделить на хирургические и фармакологические.
Рис. 48. Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия (вариант Мерона), левосторонняя вентрикулограмма: уступы на МЖП
и свободной стенке («цветная капуста»)
Рис. 49. Верхушечная кардиомиопатия (вариант Мерона): уступообразное утолщение МЖП по направлению к верхушке левого желудочка
Среди хирургических операций следует назвать наиболее часто осуществляемую трансаортальную септальную миоэктомию из полости желудочков, трансаортальную септальную миотомию, протезирование мшпра.1ьного клапана (изолированное или вместе с миотомией МЖП).
Симптоматическое улучшение после миоэктомии (откусывание части гипертрофированной МЖП) отмечается у 75—90% больных- у них возрастает переносимость физической нагрузки. Одновременно резко ослабевает или исчезает систолический шум выброса, а также шум митральной регургитации- уменьшается или устраняется переднесистолическое движение створки митрального клапана- снижаются градиент давления и скорость кровотока в выходном тракте левого желудочка. Влияние этой операции на диастолическую функцию левого желудочка менее очевидно.
Главный же результат операции миоэктомии МЖП — защита больных ГК от внезапной смерти, число эпизодов которой (фибрилляции желудочков) явно уменьшается.
В заключение укажем, что миоэктомия показана в основном больным с прогрессирующим заболеванием, злокачественными желудочковыми аритмиями, с устойчиво большим желудочковым градиентом (> 50 мм рт. ст.) и с высоким риском внезапной смерти. Операционная летальность даже у опытных хирургов составляет 5—10%.
Протезирование митрального клапана, устраняющее переднесистолическое движение створки и, следовательно, обструкцию, больше показано больным, имеющим выраженную митральную регургитацию.
В последние годы интерес клиницистов привлекает метод лечения больных ГК, основанный на использовании электрокардиостимуляции сердца (Cardner P. et al., 1989- Jeanrenaud X., Koppenberger L., 1993- Fananapazir L., Epstein N., Curiel R. et al., 1994). Как показали недавно проведенные тщательные разработки В. Н. Хирманова и С. В. Юзвинкевича (1996), двухкамерная (правое предсердие и верхушка правого желудочка) электростимуляция при укороченной АВ задержке уменьшает у больных ГК степень обструкции выходного тракта левого желудочка, снижает градиент давления, уменьшает число случаев внезапной смерти и улучшает клиническое течение заболевания, то есть выраженность стенокардии, частоту пароксизмов фибрилляции предсердий, приступов желудочковой тахикардии.
По мнению большинства исследователей, благоприятные эффекты стимуляции верхушки правого желудочка связаны с изменением последовательности возбуждения (сокращения) межжелудочковой перегородки и некоторых других участков миокарда, что приводит к снижению градиента давления (уменьшению обструкции). Обычно используется система кардиостимуляции типа DDD. Ряд авторов уже располагает более чем годичным положительным опытом такого лечения.
Постоянная двухкамерная электростимуляция с укороченной АВ задержкой показана больным ГК с выраженной обструкцией и тяжелой клинической симптоматикой, устойчивой к лекарственным препаратам- она не показана больным ГК, имеющим короткий интервал Р—Q (меньше 160 мсек), при верхушечной и срединно-желудочковой гипертрофии. Метод двухкамерной элекгрокардиостимуляции можно с успехом сочетать с лекарственным лечением больных ГК.
Лечение фармакологическими средствами имеет целью понизить сократительную силу миокарда, что должно привести к уменьшению систолического градиента давления. Из числа применяемых препаратов первыми были бета-адреноблокаторы. Использование их патогенетически обосновано. Эти препараты предотвращают усиление обструкции во время физической нагрузки, правда, мало влияя на градиент давления в покое. Они понижают также потребность миокарда в кислороде, обладают противоаритмическим действием и, возможно, слегка улучшают диастолическую растяжимость стенок левого желудочка. Пропранолол (анаприлин, обзидан, индерал) в суточной дозе 160—320 мг, разделенной на четыре приема, вызывает симптоматическое улучшение у 1/з—2/3 больных с ГК, особенно у тех, у кого обструкция носит лабильный или латентный характер.
Блокаторы Са-каналов мембраны. Интерес к их применению возрос в начале 80-х годов. В основном использовался верапамил (изоптин, финоптин), оказывающий на миокард отрицательный инотропный эффект. У 2/3 больных с ГК этот препарат вызывает клиническое улучшение и повышение переносимости физических нагрузок. В дозах 40—80 мг 3—4 раза в день верапамил слегка понижает градиент давления как в покое, так и при различных воздействиях на миокард. Препарат улучшает диастолическую функцию левого желудочка.
Таким образом, верапамил можно отнести к препаратам первого выпора. К сожалению, длительное лечение верапамилом (а требуется длительное лечение) может сопровождаться нежелательными побочными эффектами, угнетением автоматизма клеток СА узла (остановка СА узла и выраженная синусовая брадикардия регистрировались у 2% и 11% больных соответственно), ухудшением АВ узловой проводимости, чрезмерной периферической артериолярной дилатацией (повышает градиент давления) и избыточным отрицательным инотропным действием. Поэтому верапамил не следует назначать больным с большим давлением наполнения левого желудочка, лицам с ортопноэ или с ночной пароксизмальной одышкой.
Аналогичные соображения можно высказать и по поводу дилтиазема, в литературе имеется описание двух случаев острого отека легких, возникшего у больных с обструктивной ГК, лечившихся дилтиаземом в течение 3 нсд. До этой публикации было принято считать, что дилтиазем и верапамил равны по эффективности при ГК, но дилтиазем вызывает меньше побочных эффектов.
Что же касается иифедипина и других производных того же класса препаратов, то они во многих случаях обеспечивают необходимое угнетение сократительности миокарда и снижение градиента давления, однако значительная активация нейрогуморальных систем, свойственная этим препаратам, может не только нивелировать благоприятные для больных реакции, но и оказывать отрицательное воздействие на миокард. Здесь следует вновь напомнить об опасности применения нифедипина и его быстрых аналогов у больных даже с легкими проявлениями сердечной недостаточности, вызванной любым заболеванием сердца.
Предпочтительнее представляется комбинированное лечение ГК нифедипином и пропранололом. Кроме того, вполне оправдан выбор препарата или сочетаний препаратов с помощью острых фармакологических проб. Т. Н. Новикова в нашей клинике неоднократно добивалась успеха, проверяя острые эффекты различных веществ с помощью эхокардиографического метода.
Осложнение ГК аритмиями, особенно желудочкового происхождения, — показание к назначению кордарона, который к тому же оказывает легкое отрицательное инотропнос действие
на миокард без ответной активации нейрогуморальных систем (симпатической нервной системы и системы релин-ангиоген зин). Дневную дозу кордарона в 1000 мг, разделенную на два приема, больные получают в течение 4—5 дней, затем дозу понижают на 200 мг каждые 3 дня, до поддерживающей дозы 200 мг. Если насыщающая доза была меньшей — 600—800 мг в день, то продолжительность ее приема удлиняют до 10 дней, а затем дозу понижают на 200 мг в день каждые 7 дней. При достижении устойчивого противоаритмического эффекта поддерживающую дозу (200—300 мг) больные принимают однократно утром в течение каждых 7 дней с последующими двухдневными перерывами. Это позволяет избежать побочных эффектов кордарона (Кушаковский М. С., 1992).
Помимо кордарона, у больных с ГК может быть использован другой противоаритмичсский препарат — дизопирамид (норпейс, ритмилен, ритмодан), как при наджелудочковых, так и при желудочковых тахикардиях. Этому препарату, назначаемому в обычных дозах, присущ отчетливый отрицательный инотропный эффект.
Больным с ГК, еще находящимся в хорошем состоянии, рекомендуют отказаться от занятий спортом и избегать тяжелой физической нагрузки. Необходимо полностью исключить потребление алкогольных напитков. Если в анамнезе отмечены тромбоэмболические эпизоды или имеется склонность к ним, при фибрилляции предсердий назначают антикоагулянты непрямого действия (фенилин). Для предотвращения инфекционного эндокардита прибегают к пенициллину или к другим антибиотикам в период интеркуррентных заболеваний, при местных гнойных воспалениях, при процедурах, сопровождающихся бактериемией (удаление зубов, гранулемы, урологические манипуляции и т. д.).
В заключение не лишним будет еще раз напомнить, что сердечные гликозиды со свойственным им положительным инотропным эффектом не показаны больным ГК с обструкцией, если у них сохраняются компенсация и синусовый ритм. Их можно применить при возникновении тахикардической формы фибрилляции предсердий, но и в этом случае предпочтительнее бета-адреноблокаторы или верапамил, понижающие число желудочковых ответов. Сердечные гликозиды могут оказаться полезными для больных с венозным застоем в легких. Диуретики применяют в умеренных дозах, с осторожностью. Вопрос о назначении больным с обструктивной ГК ингибиторов АПФ (каптоприл и др.) пока не нашел полного ответа. С одной стороны, эти препараты могут способствовать регрессу гипертрофии левого желудочка, с другой стороны, понижая АД, они могут повышать градиент давления в выходных путях левого желудочка.
Своеобразие обструктивной формы ГК заставляет врача, как видно, принимать парадоксальные решения: понижать сократительную силу миокарда, назначать, вопреки правилам, противоаритмические средства с выраженным отрицательным инотропным эффектом и т. д. Еще большие терапевтические проблемы возникают при сочетании ГК с рядом распространенных заболеваний.
ГК и системная АГ (ГБ). АД следует понижать постепенно и до умеренного уровня, поскольку быстрое снижение АД или его нормализация могут заметно увеличить систолический градиент давления в левом желудочке.
ГК и ИБС. Это сочетание не столь уже редко встречается у пожилых людей. Диагностика ИБС затруднена. Нагрузочные пробы дают ложные результаты. Коронарография показана больным старше 40 лет с часто повторяющимися приступами стенокардии. Нитраты для этих больных неприемлемы- лечение основывается на применении бета-адреноблокаторов или Са-блокаторов (прерывисто).
ГК и острый инфаркт миокарда. Ослабление миокарда, вызванное его инфарцированием, может способствовать полному исчезновению признаков обструкции. Лечение инфаркта миокарда проводят по общим правилам.
ГК и клапанный стеноз устья аорты. Такое сосуществование двух стенотических процессов в выходном отделе левого желудочка возможно, но редко распознается, даже при использовании катетеризации сердца. Больным показаны миоэктомия и протезирование аортального клапана.
