Сократительные белки - хзсн, идиопатические миокардиопатии

Имеются отдельные указания на возможность уменьшения АТФ-азной активности миозина (актомиозина, миофибрилл), что должно снижать скорость взаимодействия актиновых и миозиновых миофиламентов. Тяжелые цепи сердечного миозина составлены из нескольких форм (изозимов)- в эксперименте у некоторых животных удалось наблюдать смещение от быстрого изозима V1 к медленному изозиму V3, что коррелировало со снижением силы и скорости сокращения миокардиальных волокон. Ряд авторов допускает, что в части случаев при перегрузке сердца давлением в гипертрофированном, а затем и в декомпенсированном миокарде такое смещение изозимов миозина служит причиной падения его АТФ-азной активности. Правда, в человеческом сердце смещение к изозиму V3 было найдено только в гипертрофированном левом предсердии, в желудочках этот сдвиг, по-видимому, отсутствует.
Итак, в перегруженном (ослабленном) сердце выявляются различные фундаментальные изменения в некоторых биоэнергетических системах миокарда. Все же пока, по-видимому, не удалось обнаружить единственной и регулярно повторяющейся причины, ответственной за развитие сократительной недостаточности сердечной мышцы- обычно находят несколько ненормальностей, имеющих отношение к ключевым ферментам, обеспечивающим расслабление миокарда и распределение ионов Са++ в миоплазме и во внутриклеточных органеллах.