Роль ионов са - хзсн, идиопатические миокардиопатии
Поскольку ионы Са++ играют ключевую роль в процессе электромеханического сцепления, интерес многих исследователей естественно сосредоточился на этой проблеме, тесно связанной с состоянием и функцией СПР, который вместе с сарколемальной мембраной играет ключевую роль в процессе электромеханического сцепления.
Было показано, что в гипертрофированных кардиомиоцитах плотность саркоплазматических Са-каналов не изменена, тогда как плотность кальциевой АТФ-азы и структур сарколемального Nа-Са-обменника снижена. Нарушение баланса между ферментами, контролирующими Са-потоки в гипертрофированных кардиомиоцитах, может быть причиной дисфункций миокарда и различных тахиаритмий. Если в нормальном сердце 2/3 транспорта Са++ обеспечивается СПР (соотношением 2 иона Са++ на 1 молекулу АТФ) и еще 1/3 Na-Ca-обменным механизмом (1 ион Са++ на 1 молекулу АТФ), то в ослабленном
миокарде эти соотношения нарушаются. По некоторым данным, переносящая ионы Са++ АТФаза СПР угнетена у больных с дилатационной кардиомиопатией- однако не вес экспериментальные факты согласуются с этими данными.
Итак, видимо, подтверждается более старая точка зрения о том, что снижение активности Са++-стимулируемой, Mg++- зависимой АТФ-азы кардиомиоцитов тормозит и ограничивает процесс удаления ионов Са++ из миоплазмы в цистерны СПР и тем самым нарушает механизмы диастолического расслабления желудочков- это, в свою очередь, отрицательно влияет на очередное сокращение мышцы- кроме того, изменяется внутриклеточное распределение ионов Са++, которые накапливаются в митохондриях, что тоже снижает сократительность, поскольку уменьшается количество ионов Са++, используемых для активации миофиламентов- накопление ионов Са++ в митохондриях в конечном счете может способствовать и разобщению дыхания с фосфорилированием.
Предлагаются и другие объяснения развития сократительной слабости миокарда. В частности, некоторые исследователи, как уже упоминалось, допускают, что понижение активности фермента креатинфосфокиназы замедляет перенос энергии от митохондрий к сократительным белкам.
