Рестриктивная кардиомиопатия - хзсн, идиопатические миокардиопатии
Видео: гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия.avi
Видео: Прямой Эфир 24 04 2014
В своей программной статье об идиопатических кардиомиопатиях (ИК), опубликованной в 1982 г., J. Goodwin указал, что только в начале 80-х годов произошло объединение рестриктивной и облитерирующих форм И К и одну группу, поскольку облитерацию следует рассматривать как позднюю стадию рестрикции. Под рестрикцией же понимают препятствие к диастолическому наполнению желудочков, стенки которых отличаются ригидностью, жесткостью и пониженной растяжимостью.
Поскольку у жителей нашей страны идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия (РК) практически не встречается, мы ограничимся лишь ее кратким описанием. Этиология этого заболевания миокарда неизвестна, как, впрочем, до сего времени отсутствуют его четкие диагностические критерии. В 60—70-х годах стали известны несколько форм заболеваний сердца, характеризующихся рестриктивной физиологией: отложение в миокарде амилоида или гемосидерина, а также тропический эндомиокардиальный фиброз (болезнь Девиса) и гиперэозинофильный эндокардит Лёффлера. С современной точки зрения, все эти вторичные рестриктивные формы кардиомиопатии не могут быть отнесены к идиопатическому типу РК.
В недавно опубликованной работе об идиопатическом типе РК мы нашли описание 26 наблюдений, сделанных японскими клиницистами. В группу вошли 14 мужчин и 12 женщин со средним возрастом 37 лет (от 5 до 63 лет). Для отбора больных использовались следующие критерии РК: 1) наличие признаков двухсторонней застойной сердечной недостаточности вследствие диастолической дисфункции желудочков, стенки которых были мало растяжимыми- 2) у больных сохранялись нормальная по величине полость левого желудочка и нормальная или близкая к норме его систолическая функция- 3) не было гипертрофии стенок желудочков и МЖП- 4) отсутствовали какие-либо заболевания или воздействия, которые могли бы вызвать эту патологию миокарда.
У трех больных идиопатическая РК носила семейный характер.
При эхокардиографическом исследовании не выявлялось утолщение стенок желудочков и МЖП, оставались нормальными показатели сократительности миокарда- ФВ левого желудочка в среднем равнялась 68%. У 5 из 36 больных имелись признаки относительной митральной недостаточности, у 12 — относительной недостаточности трех створчатого клапана.
При регистрации кривых давления у больных оказалось, что повышение давления наполнения было более выраженным в левом желудочке, что зависело от нарушения растяжимости его стенок. Известно, что раннее диастолическое падение давления с последующим плато на кривой внутрижелудочкового давления (признак «квадратного корня») весьма характерно для рестриктивного синдрома. Этот признак был найден у 58% больных на кривой правожелудочкового давления и у 28% больных — на кривой левожелудочкового давления.
За время наблюдения, продолжавшегося около 145 мес, 10 больных погибли от хронической застойной сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений. Диагноз идиопатической РК был подтвержден на аутопсии. Для нее были характерны: интерстициальный фиброз миокарда различной степени, неспецифическое утолщение эндокарда и увеличение кардиомиоцитов. Ни разу не были найдены признаки констриктивного перикардита, патофизиологические особенности которого весьма сходны с РК.
