Патофизиология гипертрофической кардиомиопатии - хзсн, идиопатические миокардиопатии

Видео: Вебинар. Патологии сердца. Хроническая сердечная недостаточность собак. Сеть ветклиник "Котонай".

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ: ГЕМОДИНАМИЧЕСКАЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ
В табл. 26 суммированы основные патофизиологические расстройства у больных с ГК.

Патофизиология гипертрофической кардиомиопатии
Систолическая функция левого желудочка Усиление сократительности: увеличение ФВ-
ускорение выброса крови (начальная скорость достигает 2 м/с).
Показатели давления при динамической обструкции:
определяется динамический градиент давления между полостью левого желудочка (пути притока) и путями оттока выше места обструкции. Падение давления начинается через 60 — 100 мс после начала выброса крови, и максимальное падение давления происходит в момент контакта между МЖП и совершившей движение вперед передней створкой митрального клапана- правожелудочковый иифуидибулярный градиент давления в средние-конце систолы (редко).
Показатели кровотока:
быстрый выброс крови в аорту (S0% УО перемещаются в аорту в первой половине систолы против 65% в норме)-
митральная регургитация — обычно слабая (у 50% больных — но данным селективной левосторонней вентрикулографии, и более часто — по результатам более чувствительной Допплер-эхокардиографии).
Временные интервалы:
удлинение времени систолического выброса, прямо пропорциональное градиенту давления в путях оттока.
Диастолическая функция:
снижение скорости релаксации (расслабления) стенок левого желудочка, сниженная скорость раннего диастолического наполнения левого желудочка: усиленное сокращение левого предсердия (рис. 38 А)- повышенное КДД при нормальном или уменьшенном конечно-диастолическом объеме левого желудочка.
Как видно, основные патофизиологические признаки обструктивной ГК можно представить таким образом: гиперконтрактильность левого желудочка, динамическая обструкция путей оттока с формированием градиента давления между участками левого желудочка ниже и выше препятствия для оттока крови, частичная или полная прерывистость кровотока (выброса) из левого желудочка в аорту, а также, что не менее важно, нарушение активного диастолического расслабления стенок левого желудочка и их чрезмерная ригидность.

Рис. 39. Сфигмограмма при ГК с обструкцией- второй подъем анакроты- то же на апекскардиограмме- на ФКГ — систолический шум выброса.

Необходимо более подробно охарактеризовать механизмы обструкции и причины изменчивости градиента давления в выходном отделе левого желудочка.
Если одновременно регистрировать внутрижелудочковое давление ниже места обструкции и давление в аорте, то можно заметить, что градиент давления (перепад, разница) между ними имеется в покое только у части больных с ГК.
Вслед за началом механической систолы левого желудочка давление в полости желудочка и в аорте возрастает. Этот период длится от 60 до 100 мс, после чего величины давления в участках ниже и выше обструкции (препятствия) расходятся. В полости желудочка давление возрастает, а в пути оттока и в аорте давление снижается. В этот момент градиент давления достигает максимального значения, отражая максимальную степень обструкции выходного тракта левого желудочка (приближение передней створки митрального клапана к МЖП или же кратковременный контакт створки с МЖП (рис. ЗЯБ). После уменьшения обструкции систолическое давление в аорте вновь возрастает, а внутри желудочковое давление снижается.
AM
Динамика аортального давления находит отражение в форме артериального (каротидного) пульса, который имеет два пики:

Рис. 40. Гипертрофическая кардиомиопатия: переднесистолическое движение передней створки митрального клапана: среднесистолическое
прикрытие аортального клапана
быстрый начальный подъем в форме целеревидного пульса, затем западение, после которого в поздней части систолы регистрируется второй пик, меньше первого (см. рис. 39).
Механизм переднесистолического движения створки (створок) митрального клапана в ранней систоле объясняют гидродинамическим эффектом Вентури (Venturi), то есть допускается, что начальный ускоренный кровоток оказывает присасывающее действие на переднюю створку митрального клапана, совершающую движение к МЖП (рис. 40).

Рис. 41. Гипертрофическая кардиомиопатия: сверху — Допплер-эхокардиограмма, внизу — 2-мерная э х о ка р д и огр а ф и я: толщина МЖП — 4,5 см- толщина ЗС — 1,5 см, на ЭКГ поворот электрической оси QRS влево, умеренные признаки гипертрофии левого желудочка (больной Щ-ов)

Этому способствует и анатомический фактор: уже упоминавшееся нами более переднее, чем в норме, расположение митрального клапана и папиллярных мышц. Такое же движение может со вершить и задняя створка митрального клапана, если от длиннее передней либо если митральный клапан и наклон, что задняя створка опускается в полость желудочка дальше, чем передняя. Одновременно с контактом (сближением) створки и МЖП нарушается нормальное закрытие митральною клапана, что приводит к митральной регургитации.
Выраженность переднесистолического движения створки (створок) митрального клапана и соответственно величина градиента давления отличаются значительным непостоянством, даже в следующих одна за другой систолах левого желудочка, что тотчас же сказывается на клинических признаках ГК.
Представляемая ниже гемодинамическая классификация ГК характеризует характер обструкции, ее устойчивость и локализацию (табл. 27).
Лабильная обструкция отличается колебаниями градиента давления, связанными с изменениями нагрузки на левый желудочек (изменения АД, влияние дыхательных фаз) или сократительности миокарда. При латентной обструкции в покое градиента давления нет, но он появляется при соответствующих условиях (тахикардия, физическая нагрузка) или при различных фармакологических воздействиях на сердце (амилнитрит, изопропилнорадреналнн, дигиталис и др.). Наконец, при необструктивной ГК градиент отсутствует в покос и не может быть спровоцирован.
Таблица 27
гемодинамическая классификация гипертрофической кардиомиопатии

1. Обструкция в покос
2. Лабильная обструкция
3. Латентная обструкция
4. Среднежелудочковая обструкция
5. Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Эта гемодинамическая классификация очень важна, но она не учитывает состояния диастолической функции левого желудочка у больных с ГК.

Рис. 42A. Гипертрофическая кардиомиопатия: в спокойном состоянии переднесистолическое движение не определяется, оно возникает при натуживании. ЭКГ без особых изменений (больной В-в)