Клиническая симптоматика при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией - хзсн, идиопатические миокардиопатии
ГК встречается у лиц различного возраста, представителей всех народов, национальностей и рас. Мужчины болеют чаще женщин. В материалах нашей клиники (Новикова Т. Н.) были больные от 5 до 62 лет, их средний возраст составил 39 лет, мужчин было 58%.
Средний возраст больных, в котором появились первые жалобы или признаки заболевания сердца, равнялся в наблюдениях Т. Н. Новиковой 25 годам. Следовательно, мы имели возможность по рассказам больных и имевшимся у них медицинским документам судить о клинической картине ГК, длившейся в среднем около 14 лет.
Симптоматику этого заболевания, особенности его течения определяют величина и устойчивость градиента давления в путях оттока из левого желудочка, выраженность нарушений его диастолической функции.
По клинико-физиологической классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации различают несколько стадий ГК:
- стадия — градиент давления в выходном тракте левого желудочка не превышает 25 мм рт. ст.- больные в этой стадии обычно не предъявляют жалоб;
И стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст.- жалобы появляются при физической нагрузке;
- стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст.- больных
беспокоит одышка, стенокардия;
- стадия — градиент до величин > 80 мм рт. ст., иногда
достигает критических величин до 185 мм рт. ст.- в этой стадии заболевания при устойчивости высокого градиента возникают нарушения гемодинамики и соответствующие им клинические проявления.
Многие из больных обструктивной ГК производят впечатление физически крепких, энергичных, подвижных людей. Часть из них в период ремиссий, весьма характерных для ГК, продолжают заниматься физическим трудом, другие активны в интеллектуальной деятельности- один из лечившихся в нашей
Скорее, этот симптом, как и некоторые другие, проявление тревоги, беспокойства, синдрома внутреннего напряжения, то есть имеют психосоматическую основу.
Среди жалоб больных с обструктивной формой ГК большое диагностическое значение имеют ощущение головокружения (несистемное), пошатывания, временного отключения сознания, наконец, обмороки. В большинстве случаев эти явления впервые возникают внезапно, как бы на фоне полного здоровья, в период физического или эмоционального напряжения, но они случаются и в покос. Вообще, наиболее тяжелы больные, имеющие градиент давления уже в покос.
Такая симптоматика у сравнительно молодого человека без АГ, мозгового атеросклероза, шейного остеохондроза, анемии, урежения пульса заставляет подумать о временно наступающей гипоперфузии мозга, возможно связанной со стснозированисм выхода из левого желудочка в аорту.
Другая, тоже весьма характерная жалоба у этих больных — сердцебиения как следствие гипердинамических сокращений гипертрофированной сердечной мышцы- частые сердцебиения могут быть проявлением и тахикардии (тахиаритмии).
Некоторые больные ощущают боли в левой половине грудной клетки, что тоже может быть связано с гиперконтрактильностью левого желудочка. У других больных боли локализуются за грудиной и неотличимы от истинной стенокардии. Они появляются при физических усилиях или в период тахикардии (тахиаритмии). Для возникновения стенокардии имеются соответствующие условия даже в отсутствие коронаросклероза. Речь идет о двух обстоятельствах: во-первых, о повышенной потребности в кислороде резко гипертрофированной сердечной мышцы, особенно в период нагрузки, и, во-вторых, об имеющихся в миокарде больных ГК мышечных мостиков, сдавливающих во время систолы и в ранней диастоле коронарные артерии, сами по себе нормальные или даже расширенные. Между тем во время длительных эпизодов загрудинных болей могут появляться изменения ЭКГ, характерные для инфаркта миокарда. Такой не совсем обычный для ГК поворот в ходе заболевания можно объяснить по-разному. Прежде всего влиянием чрезмерного физического или эмоционального напряжсния, доводящего дефицит кислорода до низкого уровня, после которого начинается инфарцирование какого-либо участка миокарда- от ишемии особенно страдает субэндокардиальный мышечный слой, не случайно называемый ахиллесовой пятой сердца- при массивной гипертрофии возрастает расстояние, которое отделяет эпикардиальные коронарные артерии от субэндокарда- кроме того, увеличивается и диффузионное расстояние для перемещения кислорода от капилляра к отдаленным участкам тканевого цилиндра. Другая причина возникновения коронарно-болевого синдрома у некоторых больных ГК более простая: сочетание ГК и ИБС, возможность которого в наше время уже отрицать нельзя.
Особо следует рассмотреть жалобы больных с ГК на одышку и другие проявления недостаточности сердца. У многих из этих больных МО сердца долгие годы остается нормальным, и застойная недостаточность кровообращения возникает лишь как исключение. Однако снижение УО сердца — не редкость: как за счет нарушения диастолической функции левого желудочка, так и вследствие вторичной митральной недостаточности. Конечное диастолическое давление в левом желудочке часто заметно повышено. Поэтому появление у больных ощущения нехватки воздуха при физическом напряжении следует рассматривать как признак усиления ригидности легких и венозного застоя, В литературе последних лет имеются описания трансформации ГК с обструкцией в своеобразный вариант ДК. D. Маюп и соавт. (1979) впервые описали очень небольшую группу больных с ГК, у которых вследствие осложнения наджелудочковой тахиаритмией расширилось сердце и развилась застойная недостаточность кровообращения. В ряде описаний приводится хронология перехода ГК в ДК. Примерно через 5—7 лет исчезает асимметричная гипертрофия МЖП и истончается свободная стенка левого желудочка, которые все еще остаются более толстыми, чем в норме- затем присоединяется дилатация сердца и признаки сердечной слабости. Причинами этой нетипичной эволюции считают, помимо аритмий, углубление ишемического повреждения миокарда (инфаркты) или воспалительные поражения сердечной мышцы — миокардиты, которые развиваются на фоне ГК. Мы ни разу не наблюдали развернутого финала ДК у больных, ранее страдавших ГК. хотя отдельные признаки ослабления миокарда нам приходилось видеть, например, у ряда больных становились эффективными сердечные гликозиды, которые прежде у них же вызывали лишь усиление обструкции путей оттока.
Наконец, больные с ГК жалуются на нарушения сердечного ритма у о которых мы упоминали выше- их описанию посвящается отдельный параграф.
Решающие диагностические признаки ГК с обструкцией опытный врач находит при обследовании больного физическими и инструментальными методами. Нередко это случается при первой встрече с больным, у которого заболевание более или менее продолжительное время трактовалось как ИБС или ревматизм сердца.
У таких больных, как правило, отсутствуют изменения окраски кожи, нет синюхи. Пульс на лучевой артерии воспринимается как целеревидный, скорый, хотя АД имеет склонность к гипотензии, а пульсовая амплитуда АД остается нормальной или уменьшается, что не должно оставаться вне внимания врача. АД больше снижается в постэкстрасистолических комплексах.
При осмотре и пальпации области верхушки левого желудочка могут быть выявлены не совсем обычные признаки. Сильный и локальный верхушечный толчок несколько смещен влево (за счет утолщения стенки). Вслед за первым верхушечным толчком ладонью можно ощутить второй, менее сильный систолический толчок, соответствующий сокращению левого желудочка после преодоления обструкции. Нередко пальпируется и пресистолическое движение (толчок), совпадающее по времени с активной систолой левого предсердия и звучанием ГУ тона. Наконец, удается прощупать движение (толчок) в ранней фазе диастолы в момент быстрого наполнения левого желудочка и звучания 1 тона. Таким образом, формируется двойной, тройной и даже четверной толчок в области верхушки сердца — признак почти патогномоничный для обструктивной ГК (иногда он регистрируется и при выраженной недостаточности аортального клапана, сочетающейся с АГ). Наконец, в 17% случаев обструктивной ГК отмечается альтернация верхушечного толчка, то есть чередование более и менее сильного толчка, не сочетающееся с системным pulsus alternans (у всех таких больных имеется высокий градиент давления уже в покое).
При всей ценности описанных выше признаков ГК главное диагностическое значение имеет систолический шум выброса, интервальный по отношению к неизмененному Т тону- максимальное звучание шума определяется у верхушки и в 4-м межреберье слева у грудины. Шум отличается большой изменчивостью, он периодически исчезает. что приводит к диагностическим ошибкам. Хорошо тренированное ухо врача может уловить прерывистость этого шума, имеющего вторую, менее громкую фазу. Иногда в момент этой прерывистости слышится систолический «клик» (контакт створки митрального клапана с МЖП). По мнению Luisada и соавт. (1985), у больных с обструктивной ГК могут слышаться (регистрироваться) различные типы систолических кликов, располагающихся в различных участках систолы. Всего же у больных с ГК систолические клики определяются в 11—17% случаев.
Изменчивость систолического шума выброса непосредственно связана с колебаниями величины градиента давления, то есть степени обструкции, что демонстрируется в табл. 28. При всех обстоятельствах (воздействиях), усиливающих обструкцию путей оттока, шум становится громче (рис. 42Б). Такое же явление наблюдается и после экстрасистолы, что указывает на градиент давления > 25 мм рт. ст. Весьма часто у верхушки сердца можно слышать ГУ тон, который при клапанном стенозе устья аорты встречается лишь спорадически. III патологический тон слышится тоже нередко, иногда он создает иллюзию диастолического шума. Примерно у половины больных с ГК слышится и систолический шум митральной недостаточности, связанный с I тоном- возникновение этого шума может зависеть от смещения вперед створки митрального клапана, что препятствует его полному закрытию- возможно, что митральная регургитация в части случаев вызывается обызвествлением фиброзного кольца митрального клапана, которое в момент систолы недостаточно сокращается (Кушаковский М. С., Балябин А. А., 1992). Для разграничения двух систолических шумов следует стетоскоп передвинуть в левую подмышечную область.
При выслушивании аорты привлекает внимание практически полное отсутствие аортального тона раскрытия клапана, весьма характерного для клапанного стеноза устья аорты. Ослабленный систолический шум выброса может сюда доноситься, но он явно слабее, чем у верхушки. Не бывает здесь систолического дрожания, свойственного клапанному стенозу
устья аорты. Отсутствуют постетенотическое расширение аорты и кальциноз аортального кольца. Примерно у 5°6 больных слышится мягкий шум недостаточности клапана аорты. На легочной артерии часто определяется парадоксальное раздвоение II тона, связанное с отчетливым удлинением периода изгнания крови левым желудочком при значительной обструкции пути оттока. Более значительная митральная регургитация может приводить к усилению пульмонального компонента II тона.
У большинства больных ГК нет изменений в легких, не увеличена печень, если не присоединяются сопутствующие заболевания этих органов. Обычно отсутствуют отеки и другие признаки застойной сердечной недостаточности. Наша сотрудница Т. Н. Новикова обратила внимание на сочетание обструктивной ГК с болезнью Ослера: гемангиомы выявлялись в печени и на слизистой оболочке ротовой полости.
Таблица 28
Изменения градиента давления и систолического шума выброса у больных ГК под влиянием различных воздействий
Как видно, градиент в пути оттока и громкость систолического шума возрастают: а) при усилении сократительной силы миокарда (нагрузка, изопропилнорадреналин, сердечные гликозиды и т. д.- 6) при уменьшении притока крови к сердцу н объема желудочков (вертикальное положение тела, маневр Вальсальвы, амил нитрит, нитроглицерин, диуретики, учащение сердечного ритма).
Градиент давления понижается, и систолический шум ослабевает при повышении АД: приседание на корточках, сжатие руки, подъем кверху ног, введение норадреналина, переливание крови и т. д.
