Остеопойкилия, полосатая остеопатия и мелореостоз - патология опорно-двигательного аппарата у детей
Эти три состояния обычно протекают бессимптомно и диагностируются при случайном рентгенологическом обследовании У некоторых больных сочетается несколько типов поражения.
При остеопойкилии чаще всего в области эпифизов и центроЕ окостенения запястных и предплюсневых костей выявляют небольшие костные уплотнения. Примерно 20% больных жалуются на боли в суставах, у некоторых в коже появляются слегка возвышающиеся беловато-желтоватые фиброзно-коллагеновые инфильтраты (диссеминированный лентикулярный дерматофиброз). Часто встречаются келоиды. Заболевание наследуется по аутосомно- доминантному типу.
При полосатой остеопатии от метафизов костей всего скелета расходятся линейные костные полоски повышенной плотности, в крыльях подвздошных костей они приобретают веретенообразную форму. Заболевание наследуется, вероятно, по аутосомно-доминантному типу. Его следует дифференцировать от остеопетроза с патологическим процессом формирования кости, при котором полосы уплотненной костной ткани в области метафизов располагаются в поперечном направлении. Для остеопатии типична местная, линейной формы гипоплазия кожи (синдром Гольтца) с грыжевым выпячиванием жировой ткани и аномалиями скелета (гипо- или аплазия конечностей, или синдактилия).
При мелореостозе в одном или нескольких участках скелета по оси трубчатых костей развиваются костные уплотнения неправильной линейной формы. Наследственного фактора в развитии заболевания не выявлено. Костные уплотнения сходны по форме со стекающим по свече воском. Поскольку процесс ограничивается определенной зоной нарушения чувствительности, было высказано предположение, что мелореостоз развивается в результате нарушения чувствительной иннервации той или иной части скелета. Оно сопровождается укорочением определенных костей, суставными или фасциальными контрактурами в области ладонных и подошвенных поверхностей и периодически появляющимся болезненным отеком суставов.
