Тромбоцитопении - практическая гематология детского возраста
Видео: Эмоциональная депрессия
Тромбоцитопеническая пурпура — клинико-гематологический синдром, характеризующийся геморрагическими проявлениями в результате снижения количества тромбоцитов. Это одна из наиболее распространенных форм гематологической патологии у детей. Основным клиническим признаком тромбоцитопенической пурпуры является геморрагический синдром, развивающийся в результате нарушения первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. В патогенезе кровоточивости ведущее место занимают снижение количества тромбоцитов и изменение сосудистой стенки. У детей патогенез кровоточивости сложен, одновременно имеются нарушения сосудистого, тромбоцитарного и плазменного компонентов (А. В. Мазурин, 1971).
Этиология и патогенетические механизмы тромбоцитопении разнообразны, что служит причиной выделения нескольких клинических вариантов. Различают первичные и вторичные (симптоматические) формы тромбоцитопенической пурпуры. Первичные формы могут быть как наследственного, так и приобретенного характера, вторичные (симптоматические) — возникают как симптом при целом ряде заболеваний. Следует отметить, что патогенез первичной и вторичной тромбоцитопенической пурпуры может быть сходен, например, обусловлен аутоиммунным процессом. Но в одном случае аутоагрессия выражается в изолированном развитии тромбоцитопенической пурпуры — первичная форма, в другом — ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка и др.), сопровождающимися вторичной тромбоцитонической пурпурой. В педиатрической практике наиболее частой формой является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Это название утверждено в Международной классификации болезней IX пересмотра (Женева, 1980) и заменяет широко распространенные термины — «болезнь Верльгофа», «эссенциальная тромбоцитопеническая пурпура». ИТП обозначает первичную тромбоцитопеническую пурпуру, развивающуюся без ясной этиологической причины. В настоящее время общепринятой классификации тромбоцитопенической пурпуры у детей не существует, что объясняется различными взглядами на этиологию и патогенез данного заболевания. В педиатрической практике рабочей классификацией может служить классификация, предложенная Н. П. Шабаловым (1982).
Первичные тромбоцитопенические пурпуры.
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа): а) аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (хроническая форма болезни Верльгофа)- б) гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура (острая форма болезни Верльгофа);
- Изоиммунные тромбоцитопенические пурпуры: а) тромбоцитопеническая пурпура новорожденных вследствие несовместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам- б) тромбоцитопеническая пурпура после переливания крови и тромбоцитарной массы;
- Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных, родившихся от матерей, больных ИТП.
- Наследственные тромбоцитопенические пурпуры.
Вторичные (симптоматические) тромбоцитопенические пурпуры. I. Тромбоцитопении, ассоциированные с аутоиммунными заболеваниями: а) синдром Эванса—Фишера- б) у больных с неорганоспецифическими аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.)- в) у больных с органоспецифическими аутоиммунными заболеваниями (тиреоидит Хашимото, хронический диффузный гломерулонефрит и др.).
- Тромбоцитопенические пурпуры в период разгара инфекционных заболеваний (цитомегалия, краснуха, ветряная оспа, септический эндокардит и др.).
- Коагулопатии потребления: а) гемолитико-уремический синдром- б) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошковица)- в) тяжелые формы геморрагического васкулита и др.;
- Тромбоцитопенические пурпуры при болезнях системы крови: а) гипопластические анемии- б) фолиево- и витамин Ви-дефицитные анемии- в) пароксизмальная ночная гемоглобинурия- г) лейкоз, лимфогранулематоз и другие гемобластозы.
V. Токсические тромбоцитопенические пурпуры: а) глистная инвазия-
б) отравления- в) обменные расстройства при уремии, печеночной коме.
- Перераспределительные тромбоцитопении при портальной гипертензии и заболеваниях, сопровождающихся спленомегалией.
- Тромбоцитопении, обусловленные механической травматизацией кровяных пластинок (при гемангиомах, ангиоматозе и др.).
- Тромбоцитопеническая пурпура при лучевой болезни.
Как видно из классификации, развитие тромбоцитопенической пурпуры обусловлено тремя основными механизмами: повышенное разрушение тромбоцитов, недостаточное их образование и повышенное потребление.
Отмечено, что повышенное разрушение является наиболее частым механизмом в патогенезе тромбоцитопений (Л. И. Идельсон, 1979).
