Врожденные аномалии поджелудочной железы - заболевания поджелудочной железы

Глава 5
РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, АНОМАЛИИ
И ПОВРЕЖДЕНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Аномалии, заболевания и повреждения поджелудочной железы, представленные в данном разделе, практический врач и гастроэнтеролог наблюдают редко. Так, за 10 лет деятельности Центра гастроэнтерологии и диетологии М3 Латвии среди более 11 000 стационарных больных выявлено 2 с врожденными кистами (поликистоз ПЖ, печени и почек), 2 — с узлом гетеротопической поджелудочной железы, 2 — с гастриномой, 1            — с инсулиномой и несколько больных с добавочной поджелудочной железы.
Редкие заболевания и повреждения поджелудочной железы наблюдают в основном не гастроэнтерологи, а другие специалисты. Больные с кистозным фиброзом, которые доживают до юношеского возраста, наблюдаются педиатром- инфаркт поджелудочной железы встречается в основном в отделениях кардиологии у тяжелобольных- больные с травмами ПЖ лечатся у хирургов. Практический врач должен уметь распознать эту патологию, иногда оказать первую помощь и направить больного к соответствующему специалисту.
Представляем краткий обзор этих патологических состояний.

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ

Кистозный фиброз

Кистозный фиброз (раньше именовавшийся муковисцидозом) представляет собой врожденное аутосомнорецессивное заболевание, при котором наблюдается распространенная дисфункция экзокринных желез [Spiro, 1977]. Частота болезни в США составляет лишь 1 случай на 1800—2500 новорожденных [Anderson, 1979]. При кистозном фиброзе железы выделяют патологически вязкий секрет, богатый гликопротеидами. Такой секрет застаивается в протоках и закупоривает их. В пищеварительном тракте вязкий секрет выделяется слюнными и кишечными железами, печенью и ПЖ. Особенно страдают те органы, в которых железы имеют узкие выводные протоки, например ПЖ, печень и слюнные железы- самые большие анатомические изменения возникают в поджелудочную железу. Вязкий секрет осаждается, вызывая расширение и блокаду протоков. Гистологически это напоминает мелкие кисты. Экзокринная ткань атрофируется и замещается соединительной тканью и жиром.
В легких происходит блокада слизистым секретом бронхиол и мелких бронхов. Возникают ателектазы, компенсаторная эмфизема, происходят инфицирование секрета, постепенная деструкция эпителия, образуются бронхоэктазы.
Возникают тяжелые изменения также и в других органах (в печени, в половых органах и др.), но клиническую картину определяет в основном состояние поджелудочной железы и легких.
Клиническая картина. Основные клинические проявления болезни: недостаточность экскреторной функции поджелудочной железы с выраженной интестинальной малабсорбцией- частые легочные заболевания с исходом в легочный фиброз и увеличенная концентрация натрия и хлора в поте (анализ пота показывает 3—5-кратное увеличение в нем хлорида натрия). Заболевание является самой частой причиной недостаточности поджелудочной железы, а также хронических гнойных заболеваний легких у детей и юношей. В детском возрасте заболевание проявляется поносом с обильными испражнениями, недостаточной массой тела, большим аппетитом, «лающим» кашлем, частыми бронхитами. При целовании ребенка ощущается соленый вкус. Из-за большой потери соли возникают общая слабость и обезвоживание при сильной жаре. Позже (у юношей и лиц моложе 30 лет) наблюдаются постоянный кашель с гнойной мокротой, хронический синусит, обильный стул с примесью жира («жировой стул»), понос, боль в животе, симптомы диабета, позднее половое созревание, стерильность (у мужчин), рвота и кашель с примесью крови.
Диагноз можно подтвердить исследованием пота, в котором имеется 3—4-кратное увеличение хлорида натрия- биопсией слизистой оболочки прямой кишки, при которой выявляются расширенные железы, наполненные слизью- типичной клинической картиной (стеаторея, панкреатическая недостаточность, хронические легочные изменения с пальцами в виде барабанных палочек и др.).
Лечение — питание и заместительная терапия такие же, как при хроническом панкреатите- антибактериальная терапия, постуральный дренаж легких, ингаляции, муколитические вещества- дополнительно поваренная соль.
Прогноз плохой, но в течение 2 последних десятилетий улучшился. Если раньше лишь 5% детей доживали до юношеского или 30-летнего возраста, то теперь встречается все больше и больше взрослых пациентов [Anderson, 1979].

Врожденные кисты

Заболевание остается бессимптомным, поэтому кисты выявляются случайно. При пальпации живота в глубине, в области ПЖ, определяется эластичное или плотноватое образование. Кисты нередко обнаруживаются также в печени и почках, увеличение которых выявляется раньше. Если при дальнейшем наблюдении кисты не исчезают (дифференцировать с псевдокистами) или даже увеличиваются, то необходимо уточнить их характер, т. е. дифференцировать с кистаденомой и кистаденокарциномой. Кистаденома развивается чаще у женщин среднего и пожилого возраста. Это округлое образование, напоминающее гроздь винограда. Предполагают, что кистаденома возникает из врожденного остатка или нормального пролиферированного эпителия мелких протоков, так как такой эпителий выстилает полости кистаденомы. Диагноз ставится на основании пальпаторных данных, косвенных рентгенологических симптомов (сдвиг окружающих органов), данных УЗИ и др. Кистаденома растет, и постепенно появляются жалобы (чувство тяжести, боль, диспепсия). Лечение: при кистаденоме необходима операция —
полное удаление ее или, если это невозможно, частичная резекция для гистологического исключения кистаденокарциномы.

Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа

Гетеротопические, добавочные узлы ПЖ находятся вне железы, в других органах брюшной полости. Чаще всего их обнаруживают в пожилом, но иногда даже в детском возрасте. В основном они найдены в желудке и двенадцатиперстной кишке [Кумнин В. В., Бойцов А. И., 1981- Spiro, 1977], в тощей кишке [Забарский Л. Т., Лившиц Ю. Г., 1983], в желчном пузыре [Чикунова Б. 3., Матвеев М. К., 1981], в пупке, в селезенке и в дивертикуле Меккеля [Spiro, 1977]. Мы обнаружили 2 раза во время гастроскопии аберрантные узлы ПЖ в стенке антрального отдела желудка. Узлы оказались диаметром 2 см, плоскими, лежали под слизистой оболочкой желудка, сквозь которую была видна более бледная, желтоватая поверхность узла, напоминающая поверхность поджелудочной железы. Их легко распознать и отличить от полипов или рака желудка. Добавочная ПЖ содержит отдельные или все элементы органа. Иногда на поверхности узла видно углубление, «пупок», — отверстие выводного протока.
Клиническая картина: диспепсия, иногда кровотечение в результате изъязвления узла. В добавочной поджелудочной железы могут развиться все осложнения, свойственные другим заболеваниям ПЖ, включая рак. Наблюдали инсулиномы или гастриномы в таких узлах [Spiro, 1977]. Диагноз устанавливается рентгенологически (дефект наполнения в желудке с углублением в цёнтре) и гораздо точнее — с помощью гастродуоденоскопии. Лечение обычно не требуется, за исключением назначения гигиенического режима питания. При жалобах и осложнениях необходимо оперативное удаление узла.

Кольцевидная поджелудочная железа

При этой врожденной аномалии ткань ПЖ в виде воротника опоясывает двенадцатиперстную кишку, на разных уровнях, постепенно значительно суживая ее нисходящую часть. Постепенное сужение обусловлено плохим развитием протоков в кольцевидной части ПЖ, повторными панкреатитами и развитием соединительной ткани.
Вследствие застоя в антральном отделе желудка и недостаточной функции двенадцатиперстной кишки в 1/3 всех случаев образуется язва в желудке или двенадцатиперстной кишке. Реже возникают расширение общего желчного протока и холангит.
Клиническая картина: чаще кольцевидная ПЖ проявляется уже в детском возрасте, но нередко диагностируется лишь у пожилых лиц [Sbarounis et al., 1980] во время операции по поводу язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, стеноза двенадцатиперстной кишки неясного генеза или желчнокаменной болезни. В зависимости от степени стеноза кишки пациенты начинают жаловаться на чувство полноты под ложечкой, частые отрыжки и рвоту. Иногда первыми симптомами являются желтуха и повышенная температура (холангит) или язвенная боль.
Диагноз ставится на основании результатов рентгенологического и эндоскопического исследований, во время операций и, вероятно, сонографически. Лечение: различные виды обходных операций (дуоденоеюностомия, гастроеюностомия) и ваготомия.
Пересечение кольца ПЖ не рекомендуется, так как после него часто развиваются панкреатит и фистулы ПЖ [Spiro, 1977- Sbarounis et al., 1980].

Разделенная поджелудочная железа

Данная врожденная аномалия возникает при отсутствии внутриутробного сращения дорсального и вентрального эмбриональных зачатков поджелудочную железу. Следствием являются аномалии строения и затруднения оттока панкреатического сока. Ее секрет оттекает в основном через добавочный выводной проток и малый дуоденальный сосочек. Разделенная ПЖ встречается немного чаще, чем кольцевидная. До внедрения в клинику метода ЭРХП ее можно было диагностировать лишь путем интраоперативной или произведенной во время аутопсии панкреатографии. В настоящее время при помощи ЭРХП эту аномалию можно легко обнаружить до операции. Разделенная ПЖ встречается, по данным Cotton (1980), в 5,8% случаев всех ЭРХП и у 25,6 % больных рецидивирующим панкреатитом «неясного генеза». Диагноз подтверждается путем канюлирования малого сосочка во время ЭРХП тогда, когда не удается получить достаточное наполнение панкреатических протоков через большой дуоденальный сосочек.
В этих случаях основная масса ПЖ наполняется через малый сосочек и видна аномалия (расширение) протоков.
Лечение. Хирургическое вмешательство не предлагается, проводится такое же консервативное лечение, как при хроническом панкреатите.