Болезнь мадемуазель де дампьер - в кабинете детского психиатра
Иначе проявляются неврозоподобные тики. Они монотонны, стереотипны, однообразны, возникают в любое время и, как правило, меньше зависят от душевных переживаний пациента, а усиливаются вследствие переутомления, усталости, физического напряжения (допустим, ребенок набегался, подрался) и соматических заболеваний. Дети с неврозоподобными тиками не переживают это расстройство- если и хотят вылечиться, то в основном на словах. Поэтому чем больше обращают внимание ребенка на этот дефект, чем больше заставляют его контролировать свои движения, тем лучше если ребенок старается контролировать движения мышц лица, значительно меньше обнаруживаются тики, а иногда и совсем исчезают.
На консультацию привели девятилетнего мальчика. Отец его когда-то, до рождения ребенка, болел сифилисом. У матери в период беременности периодически резко повышалось артериальное давление.
Родился ребенок в асфиксии, принесли его матери кормить только на третий день. Во время беременности, во время родов и после рождения ребенка мать постоянно тревожилась, что будет с ним, не отразится ли на его здоровье когда-то перенесенный отцом сифилис, по поводу которого отец активно лечился. Тревожность матери, видно передалась и ее ребенку, тот всегда отличался мнительностью, склонностью к сомнениям, был пуглив К матери был очень привязан. Не отпускал ее ни на шаг, без нее не ложился спать, не садился есть. Физически и интеллектуально развивался хорошо.
С трех-четырехлетнего возраста у ребенка начались тики: он не переживал из-за этого, не обращал на них внимания- усиливались они при переутомлении. Мальчик был очень невынослив: стоило ему проехать 10 —15 мин в машине, как начинала кружиться голова, тошнило, иногда возникала рвота. Плохо переносил жару, духоту, громкие звуки. Вам, читатели, уже понятно, что у мальчика был церебрастенический синдром и неврозоподобный синдром в виде тиков — причинами этих нарушений были какие-то органические поражения центральной нервной системы в период родов, а возможно, и раньше.
Шли годы Отношения между родителями все больше ухудшались и, когда мальчику исполнилось б лет, пришли к такому пределу, за которым оставалось лишь одно — развод. Но прежде чем развестись, родители много лет ругались, часто дрались, выясняя свои сложные отношения И все это в присутствии мальчика После развода отец стал приходить по определенным дням навещать сына. Понятно, что в каждый свой приход он баловал ребенка, старался привлечь его на свою сторону, а заодно втолковывал мальчику, какая мать «плохая». Мать, в свою очередь, все делала наоборот. Иными словами, воспитание было противоречивым. Ребенок стал «разменной картой» в борьбе самолюбий отца и матери. И мальчик постепенно изменился.
Первое, что нарушилось, это сон: по ночам вскрикивал, вскакивал, куда-то стремился, бормотал имена то отца, то матери Стал бояться темноты, оставаться один в помещении, ездить в лифте («вдруг тросы не выдержат»), прислушивался к своему здоровью. Тики не покидали его, церебрастения с годами немного уменьшилась.
В 8,5 года у него началось дневное недержание мочи Ночью все было нормально. Обычно дневное недержание мочи усиливалось после встреч с отцом. Мальчик мочился в белье так, будто хотел сделать назло матери, чтобы она забрала его из школы. В присутствии отца дневного недержания мочи не было. Да и страхов почти не было.
Картина болезни усложнилась, а началось все с тиков и церебрастении, которые, как правило, при благоприятных условиях проходят.
Какие советы можно было дать родителям? Прежде всего, не настраивать ребенка друг против друга. Не показывать ему свой антагонизм и взаимную ненависть. Относиться к ребенку ровно. Приучать его преодолевать страхи. Лечить. Лекарства я назначил, советы дал, будут ли их исполнять родители — не убежден.
От неврозоподобных тиков резидуально-органического генеза следует отличать проявления ревматической хореи При этом заболевании двигательные расстройства грубее, они затрагивают не только мышцы лица, но в первую очередь мышцы плечевого пояса и верхних конечностей, сопровождаясь и другими признаками ревматического поражения центральной нервной системы.
В некоторых случаях неврозоподобные тики возникают после воспаления головного мозга (энцефалита), они сочетаются с нарушениями поведения и другими симптомами органического поражения нервной системы Лечение при этом должно быть направлено не только против тиков, но и против всего комплекса остаточных явлений энцефалита
К тикам примыкает и такое расстройство, которое как бы объединяет собой двигательные и речевые нарушения.
В 1825 г к выдающемуся французскому психиатру, одному из родоначальников детской психиатрии, Жану Итару (1775-1838 гг ) обратилась двадцатилетняя девушка, маркиза де Дампьер. С раннего детства она страдала какой-то странной болезнью: периодически по ее телу будто пробегал электрический ток, все тело вздрагивало, особенно сильными были непроизвольные подергивания мышц лица. Но больше всего мучило пациентку и ее родных совсем другое: из уст воспитанной и образованной девушки временами вырывались нецензурные выражения Выкрикивала больная их помимо воли и в самый неподходящий момент. Оставшись наедине, мадемуазель де Дампьер чаще всего вела себя вполне благопристойно.
Эта пациентка прожила 80 лет, ее наблюдали несколько поколений врачей. С годами состояние больной существенно не менялось. В 1884—1885 гг. французский невропатолог Жорж Жиль де ля Туретт (1857—1904 гг ) описал 9 подобных больных, он назвал их заболевание болезнью генерализованных тиков. После смерти автора, описавшего это расстройство, его все чаще стал и называть болезнью Жиля де ля Туретта.
В прошлом эта болезнь диагностировалась редко С 60-х годов ее все чаще стали обнаруживать в большинстве индустриально развитых стран. Например, пражский психиатр Зденка Валкова описала 30 таких больных- в 1978 г. в Минске была опубликована монография невропатолога Г. Г. Шанько, проанализировавшего состояние подобных 45 больных- в том же году в Нью-Йорке издана книга Артура Шапиро и соавторов, в которой рассматриваются результаты уже 145 наблюдений. В США существует специальное объединение пациентов с болезнью Жиля де ля Туретта, оно включает более 300 больных из США, Канады, Бельгии, Малайзии и некоторых других государств.
Пациентам с этим расстройством свойственны два типа нарушений. Во-первых, у них имеются генерализованные тики, порой очень выраженные. Из-за тиков больные иногда не могут писать, пользоваться столовыми приборами и т. д. Во-вторых, всем им свойственна вокализация, то есть насильственное выкрикивание отдельных звуков и слов. Некоторые пациенты помимо своей воли хрюкают лают, визжат Примерно треть больных выкрикивают нецензурные слова — этот симптом называется копролалией. Болезнь начинается обычно в возрасте 3—7 лет.
Порой болезнь Жиля де ля Туретта сочетается с заиканием — вначале появляется заикание, а потом уже вокализация, в некоторых случаях заикание присоединяется к вокализации.
Отношение больных к своему заболеванию различно. Многие дети длительное время равнодушны к нему. Лишь в подростковом возрасте появляется переживание своего расстройства и сильное желание от него избавиться В некоторых случаях у больных возникает патологическое формирование характера.
Социальная адаптация пациентов с болезнью Жиля де ля Туретта различна. Если вокализация незначительна и проявляется только в домашних условиях, дети могут посещать школу. В тех же случаях, когда вокализация очень заметна да еще выражается в копролалии, больные переводятся на индивидуальное обучение. У больных с резидуально-органической патологией головного мозга вокализация и тики усиливаются во второй половине дня, когда больные устали. Им необходимо отдыхать после полудня, а в школу ходить в первую половину дня, когда тики и вокализация еще не проявляются.
И в происхождении болезни Жиля де ля Туретта, и в ее клинических проявлениях, и в динамике, и главным образом в вопросах лечения много белых пятен. По существу, исследование этого расстройства только начинается.
Первые признаки болезни Жиля де ля Туретта обнаруживаются, как правило, в дошкольном возрасте. Однако очень часто это заболевание диагностируется значительно позже, это во многом связано с малой осведомленностью родителей в отношении этого редкого нарушения и несвоевременным обращением к врачу.
Следует сказать, что хотя врачи постоянно призывают родителей быть бдительными в отношении здоровья детей, во всем нужно соблюдать меру. Если родители будут очень тревожными, мнительными, болезненно беспокойными, если будут вследствие этого искать у своих детей различные отклонения, то они непременно найдут не только те болезни, о которых рассказывается в нашей книге, но и почти все нарушения, которые описываются в самых подробных медицинских энциклопедиях. Будьте бдительны, читатели, но не будьте мнительными!
