Обструктивная уропатия - болезни органов мочевыделительной системы у детей

Обструктивную уропатию у детей впервые выявляет педиатр- за детьми в этих случаях часто требуется тщательное наблюдение в течение многих лет после хирургического лечения.
Этиология. Обструктивная уропатия может быть врожденной и приобретенной, а ее проявления могут быть острыми или хроническими. Мальчики болеют чаще девочек. Аномалии развития мочевых путей можно предположить у детей с другими врожденными дефектами развития, например с синдромом prune — belly, VATER-комплексом аномалий, хромосомными аномалиями (ХО, синдром Дауна, трисомии по 13-й и 18-й парам), с врожденными болезнями сердца, отсутствием или деформацией ушной раковины, ямкой у наружного слухового прохода, гипоспадией, недоразвитием крестца и заращением анального отверстия. Причина и локализация обструкции мочевых путей представлены в табл. 13-22.
Патология. Морфологические изменения зависят от характера дефекта, локализации обструкции (расширение чашечно-лоханочной системы с лоханочно-мочеточниковой обструкцией или расширением мочевых путей с обструкцией заднего клапана уретры), ее осложнения и продолжительности, например инфекции и мочекаменной болезни. При гистологических исследованиях можно видеть расширенные атрофированные или гипертрофированные канальцы, интерстициальные нефрит и фиброз, фиброз вокруг канальцев и клубочков, расширение капсулы клубочков и их недоразвитие.

**«Хронический интерстициальный фиброз» — термин, вероятно, более точный для определения изменений, происходящих при некоторых из этих состояний.

Таблица 13-22. Причины обструктивной уропатии

Патофизиология. Результаты экспериментальных исследований свидетельствуют о том, что при острой обструкции снижаются СКФ и перфузия в дистальных нефронах. При хронической  обструкции СКФ в интактных отделах увеличивается, но общий уровень ее снижается.
Патофизиология острой или хронической обструкционной уропатии подробно описана ранее. Важно подчеркнуть, что клинические проявления и обменные нарушения, характерные для обструктивной уропатии, вызваны не только нарушением СКФ, но а поражением дистальных нефронов. Полиурия представляет собой результат увеличения объема фильтруемой жидкости нефроном и неспособности пораженных канальцев концентрировать мочу. Аналогичным образом обменный ацидоз вызван не только снижением уровня выделяемой кислоты в результате уменьшения СКФ, но и нарушением способности дистальных нефронов секретировать ионы водорода. Таким образом, гиперхлоремический обменный ацидоз с несоответственно высоким показателем pH мочи возможен у детей с незначительным уменьшением СКФ.
Клинические проявления и течение. Клиническая картина зависит от того, острая обструкция или хроническая, частичная или полная, осложнившаяся (например, инфекцией) или нет. Маловодие и особенно многоводие у беременной могут иметь значение
в развитии выраженной обструктивной уропатии у ребенка первого года жизни. Острая обструкция обычно сопровождается болью, особенно при мочеиспускании, а при мочекаменной болезни — гематурией. Характер болей зависит от места обструкции, они могут локализоваться в области живота, в месте соединения ребер с позвоночником, вдоль мочеточников, над лобком, могут иррадиировать в яички или паховую область. При острой обструкции возможна гипертензия. Полиурия, обусловленная неспособностью почек концентрировать мочу, может быть следствием частичной острой обструкции обеих почек. При хроническом процессе развиваются полидипсия, полиурия, анемия, ребенок начинает отставать в развитии, становится раздражительным, у него повышается температура тела в результате инфекции мочевых путей, учащается мочеиспускание, одни дети мочатся слабой струей, другие сильной, развивается ночной и дневной энурез. При обследовании области живота можно обнаружить растянутый мочевой пузырь и увеличенную одну почку или обе. Почечная функция постепенно снижается. Неспособность к задержке натрия может наблюдаться при хронической обструкции у детей первого года жизни, что сопровождается избыточным выведением солей и гипонатриемией.
Полиурия развивается после операции по поводу обструкции, может продолжаться несколько дней или недель и осложняться обезвоживанием или потерей электролитов, к послеоперационным осложнениям относится проходящая, но тяжело протекающая гипертензия в результате манипуляций на мочеточниках или почках.
Данные лабораторных исследований аналогичны наблюдаемым при острой или хронической почечной недостаточности. При остром процессе выявляют азотемию, гиперкалиемию и обменный ацидоз, если обструкция двусторонняя или односторонняя при неполноценной функции контралатеральной почки. Хронический процесс сопровождается анемией, азотемией, гипокальциемией, гиперфосфатемией и гиперхлоремическим обменным ацидозом. Способность почек концентрировать мочу нарушается, осмолярность мочи 300 мОсм/кг, НгО наблюдается после 12-часового сухоядения. На рентгенограммах костей можно видеть проявление гиперпаратиреоза, остеопороза, рахита или склероза. С помощью внутривенной урографии можно определить место обструкции, снижение функции почки и задержку выделения контрастного вещества. Цистоуретрография в момент мочеиспускания может помочь выявить задние клапаны мочеиспускательного канала или пузырно-мочеточниковый рефлюкс. С помощью ультразвука и изотопных методов исследования можно определить обструктивную уропатию и локализацию обструкции.
Лечение. Обычно используют хирургические методы. Медицинские осложнения должны корригироваться, как описано выше. Более того, дети с выведенной кишкой или кожной уретеростомой требуют психологической поддержки, особенно в подростковом возрасте. Для того чтобы ребенок нормально развивался, тяжело протекающий врожденный гидронефроз должен быть устранен на первом году жизни.
Прогноз зависит от многих причин, в том числе от степени обратимости процесса в почках, наличия почечной дисплазии, возраста, в котором диагностировано заболевание, типа обструкции, тяжести осложнения. Гипертензия, почечная остеодистрофия и инфекции мочевых путей могут усугубить прогноз, если не будет I проведено соответствующее лечение.