Аномалии развития собирательной системы почек - болезни органов мочевыделительной системы у детей

Очертания и форма чашечно-лоханочной системы могут изменяться при наследственных пороках развития, обструкции или инфекции. Дивертикул лоханки и гидрокаликоз — очаг расширения при врожденной или приобретенной обструкции воронки иногда с обструкцией нижнего отдела мочевых путей от заднего клапана мочеиспускательного канала. В них могут развиться вторичная инфекция, образоваться камень (камни). Иногда при этом показана операция. Различать приобретенную патологию от врожденного мегакаликоза (общее необструктивное расширение лоханки) очень важно, так как при последнем хирургическое лечение малоэффективно.
Полное удвоение собирательной системы встречается при образовании нескольких зачатков мочеточников от мезонефрального протока. Неполное удвоение (Y-образный мочеточник) представляет собой результат раннего его деления в онтогенезе. Обычно оно не сопровождается симптоматикой, за исключением случаев, когда застой, обусловленный колебаниями мочи между ветвями (уретероуретральный рефлюкс), может предрасполагать к развитию инфекции, при которой появляется боль в пояснице или наступает состояние дискомфорта. Полное удвоение часто выявляют случайно, но оно может быть связано с эктопией отверстия мочеточника, уретероцеле (в том числе верхний отдел мочеточника) или пузырно-мочеточниковым рефлюксом (в основном в нижней части мочеточника). Удвоение чаще наблюдают у девочек, и оно, как правило, одностороннее. Отверстие мочеточника, расположенного выше, локализуется медиальнее отверстия нижнего мочеточника, внутри или вне мочевого пузыря. Эктопированный сегмент обычно расширен, что связано с обструкцией и дисплазией его. Аномалии нижнего сегмента обычно связаны с пузырно-мочеточниковым рефлюксом, так как внутрипузырная часть мочеточника слишком коротка. Рефлюкс может исчезнуть, но чаще (при полном удвоении мочеточника или гипоплазии паренхимы) сохраняется. В этом случае показано хирургическое лечение.
Эктопированные устья мочеточников заканчиваются вдоль пути миграции мезонефрального протока или в органах, имеющих мезонефральное происхождение, например шейке мочевого пузыря у мальчиков и девочек, предстательной железе и эякуляционном канале у мальчиков. У последних эктопированое устье мочеточников расположено всегда выше сфинктера, поэтому недержания мочи не отмечается. При инфекциях в этих отделах возможны дизурия, бессимптомно протекающая пиурия, распространение инфекции в мочевые пути, повторный эпидидимит на соответствующей стороне. При физикальном обследовании могут быть выявлены каловые массы или увеличенные семенные пузырьки. У мальчиков часто собирательная система расширяется, что сопровождается дисплазией почки. В этом случае показано удаление ее и мочеточника. У девочек эктопированное устье мочеточника может открываться в мочеиспускательный канал, влагалище п иногда в матку. При локализации отверстия ниже сфинктера моча постоянно подтекает, независимо от того, опорожнен мочевой пузырь пли нет, что имитирует выделения из влагалища. При внутривенной урографии следует обращать внимание на асимметрию чашек- верхний их сегмент часто уменьшен и с трудом определяется. При сохраненной функции почечного сегмента в преддверии влагалища можно обнаружить повышенную влажность или подтекание мочи (рис. 13-14). Обструкция, инфекции и почечная дисплазия почки затрудняют выявление удвоенного сегмента. Лечение состоит в основном в частичной нефрэктомии с удалением мочеточника. Иногда возможны его реимплантация или консервативное лечение.
Обструкция лоханочно-мочеточникового соединения относится к наиболее распространенной причине гидронефроза у детей и обусловлена врожденной местной аномалией мышцы. Нарушается перистальтика в лоханке, мочеточнике, что приводит к застою мочи, а в дальнейшем и к вторичной механической обструкции. К другим причинам относятся стеноз, перегибы, сращения, смещения и аномалии сосудов почек. Расширение лоханки может произойти в результате пузырно-мочеточникового рефлюкса. В связи с этим при подозрении на обструкцию лоханочно-мочеточникового соединения обязательным компонентом исследования должна быть цистоуретрография при мочеиспускании.
Обструкция лоханочно-мочеточникового соединения у детей раннего возраста сопровождается, как правило, рвотой, признаками сепсиса, отставанием в развитии и появлением уплотнения в брюшной полости. Дети более старшего возраста жалуются на неопределенные боли в животе, колики или боли в подвздошной области- после незначительных травм у них появляются микро- или макрогематурия, иногда боли в области почек после приема большого количества жидкости (острый преходящий гидронефроз). Диагностической ценностью обладает внутривенная урография: при выраженном гидронефрозе с вовлечением в процесс собирательной системы в раннюю фазу исследования можно видеть область свечения, вначале окруженную полулунной формы непрозрачными (контрастированные) образованиями, представляющими собой паренхиму почек вокруг расширенных чашек- велел за этим контрастируется собирательная система (рис. 13-15). Может потребоваться отсроченная урография (через 24 с) с целью определения причины и степени обструкции. При нечеткости полученного изображения подтвердить диагноз гидронефроза можно с помощью ультразвукового метода исследования.

рис. 13-14. Эктопия мочеточника в промежность.

Светлые стрелки указывают смещение устья мочеточника между выходом мочеиспускательного канала и влагалищем- черными стрелками обозначена область повышенной влажности в промежности.
Рис. 13-15. Рентгенограмма при закупорке в месте соединения лоханки с мочеточником и гидронефроз (слева)- правая почка не изменена.

Рис. 13-16. Трансиллюминация плотного образования (гидронефроз) в брюшной полости у ребенка в возрасте 3 нед.
Использован фиброоптический источник света (открытая стрелка)- в темной комнате трансиллюминируемая область выявляется в виде красноватого свечения  (черные стрелки).

При трансиллюминации с использованием фиброоптического источника света в затемненной комнате можно увидеть ярко светящуюся гидронефротически измененную или многокистозную почку. Гидронефротически измененные почки в большинстве случаев, а многокистозные почти в 2/3 случаев легко трансиллюминируются (рис. 13-16).
Восстановительная операция имеет целью создание зависимого воронкообразного лоханочно-мочеточникового соединения такого калибра, чтобы моча могла свободно поступать в мочеточник, а лоханки уменьшились в размере, чтобы обеспечить их адекватное опорожнение. Поскольку у детей почечная паренхима обладает большим потенциалом восстановления и роста, необходимо предпринять все меры для сохранения органа. В 20—40% случаев отмечается некоторая степень контралатерального гидронефроза или же последний может развиться после коррекции первой обструкции. Умеренно выраженная контралатеральная обструкция часто остается стабильной, а иногда и уменьшается. После операции необходимо периодически подвергать больного внутривенной урографии с целью контроля за состоянием той и другой почки. Для окончательной оценки его может потребоваться несколько лет.
Ретрокавальный мочеточник относительно редко вызывает закупорку верхнего отдела мочесобирательной системы. При этом мочеточник проходит позади полой вены и вокруг нее. Чаще эта патология встречается справа, когда из-за устойчиво не меняющегося положения вентральной инфраренальной венозной системы мочеточник оказывается изолированным позади нее. В большинстве случаев он не проявляется клинически и редко встречается у детей. Любые симптомы, если они выражены, сходны с таковыми при закупорке и/или инфекции верхнего отдела мочевых путей. Диагноз обычно основан на результатах внутривенной урографии- можно произвести ретроградную пиелографию, но она сопровождается риском занесения инфекции. Лечение состоит в разделении мочеточника и переднем реанастомозе с полой веной.
Мегауретер, или расширенный мочеточник, может не сопровождаться дистальной (идиопатическая) обструкцией, сопровождаться обструкцией вблизи мочевого пузыря (первичная) или пузырно-мочеточниковым рефлюксом- иногда обусловлена внешними (например, образование масс в лоханках) или ятрогенными факторами. Диагноз мегауретера основан на результатах внутривенной уро- или цистоуретрографии, производимой по поводу инфекционных процессов, гематурии или болей в животе. Чаще всего расширяется дистальный отрезок мочеточника с развитием гидронефротических изменений в верхнем отделе мочевых путей. Из-за возможности прогрессирования его расширения, инфекции и снижения функции почек обструктивный мегауретер следует дифференцировать с идиопатическим. Первый подлежит хирургической коррекции, состоящей обычно в иссечении облитерированного сегмента и реимплантации. Выявить обструкцию легче всего с помощью перфузионного давления и потока в лоханке- можно провести флюороскопию после ретроградного введения в мочеточник контрастного вещества. Идиопатический мегауретер (рис. 13-17) чаще выявляется у детей более старшего возраста- процесс не распространяется на лоханочно-чашечную систему, поэтому лечения не требуется до тех пор, пока не присоединилась рецидивирующая инфекция. Лечение детей с вторичным (по отношению к пузырно-мочеточниковому рефлюксу) мегауретером обсуждается далее. Результаты хирургической коррекции удовлетворительны, но зависят от выраженности предшествующих изменений в почке и мочеточнике.
Уретероцеле — врожденное шарообразное расширение дистального отрезка мочеточника и выпячивание его стенки в мочевой пузырь в результате обструкции устья мочеточника. Оно может быть простым (при единственном мочеточнике с устьем треугольной формы) или эктопированным (при смещении устья в мочевыделительный канал). Уретероцеле в 4—6 раз чаще встречается у девочек и в 10% случаев бывает двусторонним.
Простое уретероцеле связано с единственной собирательной системой обычно небольшого размера и часто не проявляется клинически- оно реже, чем эктопированное, диагностируется в раннем возрасте. Эктопированное уретероцеле почти всегда связано с верхним сегментом удвоенной собирательной системы. Из-за своих размеров и локализации оно чаще проявляется в первые годы жизни при инфекции или обструкции мочевых путей, особенно у детей раннего возраста с септицемией и азотемией.

Рис. 13-17. Мегауретер идиопатический у мальчика в возрасте 14 лет. Веретенообразно расширена дистальная часть мочеточника (стрелки), умеренно расширенные верхняя часть и минимально лоханка. Правые почка и мочеточник не изменены.

Рис. 13-18. Эктопированный уретероцеле. Удвоенные левая почка и собирательная система: четко видны дефект заполнения уретероцеле в мочевом пузыре (черные стрелки), закупорка и гидронефроз верхней части собирательной системы (белые стрелки).

Простое уретероцеле выявляют при внутривенной урографии в виде четко выраженного овальной формы дефекта наполнения, вначале прозрачного, но постепенно становящегося непрозрачным, эктопированное — в виде дефекта наполнения с широким основанием в нижней части мочевого пузыря (рис. 13-18), распространяющегося на шейку последнего. Сочетание эктопированного уретероцеле с обструкцией, пиелонефритом и дисплазией почки не позволяет выявить при экскреторной урографии вовлеченный в процесс сегмент почки. На цистограмме часто не виден дефект наполнения в основании мочевого пузыря- после его расширения в результате выворота уретероцеле может появиться псевдодивертикул. Эктопированный уретероцеле может деформировать ипсилатеральный нижний сегмент устья мочеточника и быть причиной обструкции или рефлюкса. Большое эктопированное уретероцеле может также затруднить ток мочи из контралатеральной почки и даже способствовать сужению шейки мочевого пузыря. У девочек возможно выпадение его через мочевыделительный канал в вульву.
Поскольку эктопированные уретероцеле связаны с функциональной недостаточностью и дисплазией верхнего почечного сегмента, лечение обычно состоит в частичной нефрэктомии и удалении дистальной части мочеточника, а иногда и уретероцелеэктомии. Иногда верхний полюс почки может быть сохранен, а мочеточник реимплантирован в мочевой пузырь или наведен анастомоз с почечной лоханкой нижнего полюса.
Простые уретероцеле часто бывают небольшого размера, не вызывают обструкции и не требуют коррекции. Камни могут образовываться в результате застоя мочи и/или инфекции обычно у лиц, достигших зрелого возраста- в этом случае производят трансуретральную меатотомию и удаляют камни. Дети подвергаются лечению при больших процессах с расширением лоханок и чашек. Трансуретральная резекция может сопровождаться рефлюксом, который менее вероятен при простой меатотомии. При его развитии может потребоваться реимплантация мочеточника. При выраженном расширении его нижнего отдела наиболее эффективны реконструкция и реимплантация.