Болезнь рандю — вебера — ослера - неопухолевые хирургические заболевания пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки

Болезнь Рандю — Вебера — Ослера относится к наследственным заболеваниям и характеризуется главным образом кровотечениями из множественных телеангиэктазий, которые, кроме желудочно-кишечного тракта, могут появляться на коже головы, верхней половине туловища, слизистой оболочке носа, рта, бронхов, мочевого пузыря. В литературе это заболевание известно и под названиями: наследственная геморрагическая телеангиэктазия, телеангиэктатическая болезнь, наследственная геморрагическая ангиома.

Заболевание относится к наследственной аномалии сосудов и передается по аутосомно-доминантному типу, не связанному с полом. У некоторых больных не удается установить наследственной отягощенности [Пименов Ю. С, Пак Н. В., 1980]. В этих случаях следует думать о рецессивном типе наследования.
Обострения заболевания часто совпадают с гормональной перестройкой организма в период полового созревания, беременности, родов, инволюции, а также провоцируются инфекционными заболеваниями, профессиональными интоксикациями, поражением нервной системы. Желудочно-кишечные кровотечения при этом заболевании наблюдаются у 13—20 % больных [Ливандовский Ю. А., 1980], а изолированные желудочные кровотечения встречаются значительно реже. А. Б. Сухомлинов и Л. А. Сухомлинова (1969) из 20 больных с болезнью Рандю — Вебера — Ослера желудочное кровотечение наблюдали у 2. По данным Н. Н. Петровой (1975), на 1000 желудочных кровотечений болезнь Рандю — Вебера — Ослера имела место у одного больного, а по данным П. М. Склярова (1983), из 1168 больных с острым гастродуоденальным кровотечением — у 5.
Болезнь одинаково встречается у лиц обоего пола, нередко проявляется впервые в детстве в виде носовых кровотечений, сочетается с врожденными пороками сердца и артериовенозными аневризмами. Различают назальную, глоточную, кожную, висцеральную и смешанную формы заболевания Рандю — Вебера — Ослера. У детей эта болезнь редко проявляется желудочными кровотечениями. Повторные желудочные кровотечения при болезни Рандю — Вебера — Ослера нередко трактуют как осложнение язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, рака желудка и портальной гипертензии, при этом рентгенологическое исследование, как правило, в пищеводе, желудке и двенадцатиперстной кишке патологии не обнаруживает. J. Weingart и соавт. (1975) сообщили о больном, у которого 48 раз возникали желудочные кровотечения. После эндоскопической электрокоагуляции кровоточащих телеангиэктазий в первые 3 мес дважды повторялись кровотечения, а потом прекратились и больше не возобновлялись. Болезнь Рандю — Вебера — Ослера как причину желудочного кровотечения можно предполагать при отсутствии язвенного анамнеза, болевого синдрома и диспепсии. Диагностика облегчается при наличии на коже телеангиэктазий.
При обследовании больных с болезнью Рандю — Вебера— Ослера часто увеличена печень. При рентгенологическом исследовании в антральном отделе желудка определяются множественные дефекты наполнения, свободно перемещающиеся при компрессии и напоминающие остатки пищи. При смещении этих дефектов наполнения под ними обнаруживаются нормальные складки слизистой. Такие же дефекты наполнения видны в луковице двенадцатиперстной кишки. Установлено, что указанные дефекты наполнения создаются за счет плотных сгустков крови [Соколов Ю. Н., Мушина Л. Н., 1972]. В диагностике желудочных кровотечений при болезни Рандю — Вебера — Ослера большое значение имеет эндоскопическое исследование. Обнаружение на слизистой телеангиэктазий почти решает вопрос диагностики. Некоторые авторы в неясных случаях предлагают использовать исследование сосудов склер с помощью щелевой лампы [Пименов Ю. С, Пак Н. В., 1980]. При наследственной геморрагической телеангиэктазий капилляры склер приобретают неправильную форму с веретенообразными и цилиндрическими расширениями. Кровоток в них замедлен, наблюдаются агрегация и маятникообразные движения эритроцитов. Иногда прибегают к биопсии кожи, сосуды которой в таких случаях представлены одним эндотелием, капилляры верхних отделов дермы резко расширены, просвет венул в нижней части сужен, число адвентициальных клеток увеличено.
Для этих больных характерна пониженная кислотность желудочного сока. Несмотря на использование всех перечисленных методов исследования, правильный диагноз болезни Рандю — Вебера — Ослера поставить бывает часто трудно.
В. С. Помелов и Б. А. Наумов (1976) сообщили о больном 44 лет, который поступил на лечение по поводу желудочно-кишечного кровотечения. Мать и два дяди больного страдали болезнью Рандю — Вебера — Ослера. В прошлом 4 раза госпитализировался по поводу желудочных кровотечений, и во время одного такого кровотечения производилась гастротомия, однако источник кровотечения не был обнаружен. Предполагая, что у больного имеется рефлюкс-эзофагит, осложненный кровотечением, произведена фундопликация по Ниссену, после которой кровотечение повторилось. Во время рецидива кровотечения при гастроскопии на задней стенке тела желудка обнаружена одиночная телеангиэктазия ярко-красного цвета и 8 телеангиэктазий в луковице двенадцатиперстной кишки. Консервативная терапия эффекта не дала, больному произведена субтотальная резекция желудка. При гистологическом исследовании препарата диагноз болезни Рандю — Вебера — Ослера подтвердился. При наблюдении за больным желудочные кровотечения не повторялись, но периодически наблюдались носовые кровотечения.
Дифференциальная диагностика желудочных кровотечений при болезни Рандю — Вебера — Ослера иногда бывает очень трудной. Первая группа заболеваний, с которыми необходимо дифференцировать данную патологию, относится к геморрагическим диатезам. Вторая группа включает в себя заболевания с приобретенными телеангиэктазиями (склеродермия, сифилис и др.). Третью группу составляют наиболее распространенные заболевания, осложняющиеся кровотечением: язва желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивный гастрит, портальная гипертензия [Гаджиев X. Э., Шамов И. А., 1966].
При морфологическом исследовании препаратов желудка, удаленных по поводу болезни Рандю — Вебера — Ослера, слизистая антрального отдела имеет шагреневый вид, встречаются множественные мелкие телеангиэктазии. Слизистая оболочка на многих участках отсутствует, отмечаются ее перестройка по кишечному типу, разлитые кровоизлияния и очаги ангиоматоза. Стенка сосудов лишена мышечного и эластического слоев.
Лечебная тактика при болезни Рандю — Вебера — Ослера остается неясной. Одни авторы придерживаются консервативной терапии, другие — применяют эндоскопическую коагуляцию пораженных участков слизистой [Fruhmorgen P. et
al., 1978]. Однако при массивном и упорном кровотечении показано хирургическое лечение в виде резекции желудка [Белоусова И. М., 1976- Помелов В. С, Наумов Б. А., 1976].
Прогноз при болезни Рандю — Вебера — Ослера в большинстве случаев неблагоприятный, выздоровление наблюдается в редких случаях.