Склеродермия пищевода - неопухолевые хирургические заболевания пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки

Пищевод поражается при склеродермии чаще других органов пищеварительного тракта [Араблинский В. М., 1972- Гребенева Л. С, 1977]. Частота поражения зависит от стадии заболевания. Так, А. И. Саваровский и Л. С. Гребенева (1975) при I стадии заболевания поражение пищевода отметили у 68 %, при II — у 89 %, при III — у 100 % больных.
Ведущими симптомами поражения пищевода склеродермией являются дисфагия, изжога, срыгивания и боли в эпигастральной области, усиливающиеся в горизонтальном положении, мучительное распирание за грудиной. Боль часто иррадиирует за грудину, в глотку и сопровождается кислой отрыжкой. Рвота возникает после каждого приема пищи и при попытке лечь навзничь. Появление поносов, метеоризма и исхудание свидетельствуют о вовлечении в процесс других отделов желудочнокишечного тракта [Cohen S. et al., 1980]. Такие больные теряют за год до 20 кг массы тела, кожа лица, груди и конечностей бледная, лицо имеет одутловатый вид. Движения головы и пальцев становятся затрудненными, присоединяется синдром Рейно, который в течение длительного времени может быть единственным признаком заболевания [Cohen S. et al., 1980].
Клиническая картина поражения пищевода бывает более скудная, чем морфологические изменения в нем, что объясняется медленным развитием патологического процесса в пищеводе и адаптацией больных к данному состоянию [Довжанский С. П., 1979].
Ранними рентгенологическими признаками поражения пищевода при склеродермии являются ослабление перистальтики, эзофагоспазм, замедленное продвижение жидкой контрастной массы по пищеводу в вертикальном положении больного (до 20 с вместо 7 с в норме), затрудненное освобождение пищевода от контрастной массы в горизонтальном положении больного и отсутствие формирования эпифренальной ампулы. При этом кардиальный жом функционирует нормально, рельеф слизистой не изменен. При переводе больного из горизонтального положения в вертикальное отмечается задержка воздуха и бариевой взвеси. Перечисленные признаки позволяют заподозрить поражение пищевода даже при отсутствии кожных проявлений заболевания [Довжанский С. И., 1979]. С течением времени развивается рефлюкс-эзофагит [Del Genio A. et al., 1981]. В поздней стадии заболевания наступают расширение пищевода, атония его стенки, сужение абдоминального отдела и задержка контрастной массы в пищеводе свыше 30 мин как в горизонтальном, так и в вертикальном положениях. Контрастная масса скапливается над кардией и небольшими порциями поступает в желудок.
Для распознавания ранних стадий склеродермии пищевода применяются пищеводная манометрия и эзофаготонокимография. Ослабление перистальтической волны и передаточной пульсации может иметь значение для оценки патологического процесса в динамике [Del Genio A. et al., 1981].
При эндоскопическом исследовании пищевода обнаруживаются его расширение, рефлюкс-эзофагит, а в далеко зашедших стадиях— язвы и эрозии [Гусева Н. Г., 1975]. Описаны массивные кровотечения на почве язвенного эзофагита, образование свища между пищеводом и плевральной полостью и рубцовое сужение дистального отдела пищевода вследствие язвенного эзофагита. Сужение дистального отдела пищевода при склеродермии отличается от кардиоспазма тем, что при склеродермии кардиальный жом зияет, а при кардиоспазме он закрыт. Кроме этого, при склеродермии сужение пищевода располагается на 4—5 см выше диафрагмы, а при кардиоспазме — на ее уровне.
Постоянными признаками склеродермии считаются небольшая эозинофилия, тромбоцитопения и гиперпротеинемия.
Лечение  поражений пищевода при склеродермии в большинстве случаев консервативное и включает: диетический режим, проживание в сухом и теплом климате- при быстром прогрессировании процесса назначаются преднизолон, делагил, резохин, лидаза [Meige W., Mensing H., 1981]. Широкое применение находит D-пеницилламин — препарат, предупреждающий отложение коллагена. При наличии очаговой инфекции назначаются антибиотики. В последние годы практикуется лечение так называемым тотальным парентеральным питанием, при котором исключается прием пищи через рот. Некоторые авторы проводят парентеральное питание в течение длительного времени амбулаторно и в домашних условиях.
Хирургическое лечение показано при полной непроходимости пищевода и сводится к резекции пищевода или кардиального отдела желудка.
Прогноз при склеродермии чрезвычайно серьезный, в течение 5 лет живут 50 % женщин и 40 % мужчин. Больные с поражением печени и почек, как правило, погибают в течение первого года заболевания.