Амилоидоз - неопухолевые хирургические заболевания пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки
Патогенез амилоидоза остается неясным. Считают, что он является диспротеинозом, при котором в тканях накапливаются сложные белково-полисахаридные компоненты. Лучше изучен вторичный амилоидоз, развивающийся у больных туберкулезом, гнойно-деструктивными процессами в легких, остеомиелитом и др. [Серов В. В., Шамов А. И., 1977- Ikeda К., Murayama H., 1978]. Считается, что вовлечение желудочно-кишечного тракта в патологический процесс чаще бывает при первичной форме заболевания (70 %), чем при вторичной. По данным D. Legge и соавт. (1970), из 121 наблюдения амилоидоза клинические признаки поражения желудочно-кишечного тракта наблюдались у 24 больных, из них у 12 — в процесс, был вовлечен желудок. В литературе встречается больше сообщений о поражении желудка, нежели двенадцатиперстной кишки, хотя в действительности оба органа вовлекаются в процесс почти всегда одновременно.
Локальный амилоидоз отличается от других форм этого заболевания опухолевидным отложением амилоидного вещества, в полости рта, верхних дыхательных путях. В органах желудочно-кишечного тракта, в частности в желудке, это изолированное опухолевидное образование встречается очень редко. Амилоид откладывается главным образом внутри и вокруг мелких кровеносных сосудов подслизистого слоя, между мышечными волокнами (рис. 26). Скопление его между мышечными волокнами, в нервных проводниках и ганглиях способствует, атрофии и изъязвлению слизистой оболочки.
Клинические признаки заболевания включают: прогрессирующий нефропатический синдром, сердечную недостаточность, гипотензию, артропатию, поносы, гепатоспленомегалию и полиневриты. У этих больных часто обнаруживаются хронические заболевания, после которых возможно развитие амилоидоза. Некоторых больных беспокоят упорные запоры, обусловленные нарушением перистальтики кишечника в результате замещения мышечного слоя их стенки амилоидом и гибели нервных ганглиев [Legge D. et al., 1970]. При первичном амилоидозе обычно отсутствуют сопутствующие заболевания, наблюдается почти полное отсутствие амилоида в селезенке, печени, почках и, наоборот, наличие его в сердце, легких и коже. Больные предъявляют жалобы на потерю аппетита, тошноту, рвоту, изжогу, чувство тяжести в подложечной области. При образовании язв и эрозий может возникнуть желудочно-кишечное кровотечение, реже развивается стеноз привратниковой части желудка. J. Calvera и соавт. (1980) сообщают о наблюдении, когда при фиброгастроскопии по поводу острого желудочно-кишечного кровотечения обнаружены эрозии желудка и двенадцатиперстной кишки. Произведены ваготомия и пилоропластика.
Рис. 26 Амилоидоз желудка (по Т. Gilat et al, 1969).
Амилоид замещает часть ткани. Микрофото. Ув. 100.
В связи с рецидивом кровотечения выполнена резекция желудка. Больной погиб, а при гистологическом исследовании препарата желудка установлен амилоидоз его и других органов.
Клиническая картина локализованного амилоидоза желудка напоминает таковую при опухоли и зависит от ее локализации. Опухолевидная форма заболевания встречается в виде отдельного узла, инфильтрата, язвы и полипоза [Левенсон О. С. и др., 1979]. В Отечественной литературе локализованный амилоидоз желудка, осложненный стенозом привратниковой части, описан Т. Н. Мордвинкиной (1975). В этом случае клинически, рентгенологически и при биопсии был установлен диагноз рака желудка. При гастротомии обнаружена гипертрофия складок слизистой оболочки в области тела желудка. Гистологическое исследование препарата во время операции обнаружило в подслизистом и мышечном слоях значительное отложение амилоида. После гормональной терапии наступило выздоровление.
При лабораторной диагностике следует учитывать гематурию, протеинурию, цилиндрурию, наличие в крови антигенных фракций белков. Большое значение имеют реакция связывания комплемента с антигеном амилоидного белка, красочные пробы на амилоид, биопсия органов, подкожной клетчатки.
Характерными рентгенологическими признаками амилоидоза желудка и двенадцатиперстной кишки считаются угнетение моторики этих органов, воронкообразное сужение желудка,, ригидность пилорической части, многочасовая задержка контрастной массы в желудке и расширенной проксимальной части тонкой кишки [Pequignot H. et al., 1978]. Отмечаются утолщение складок слизистой и наличие дефектов наполнения. Дифференциальная диагностика амилоидоза и рака желудка очень трудна. Характерным является наличие амилоидозного поражения других органов. Однако всегда следует иметь в виду, что одно заболевание не исключает другого.
При эндоскопическом исследовании желудка, пораженного амилоидозом, обнаруживаются резко выступающие складки слизистой с кровоизлияниями и восковидными углублениями, покрытыми бляшками. Диагностическая ценность биопсии очень велика. При этом можно подвергнуть биопсии и многие другие органы: слизистую губы, прямой кишки, мышцы, костный мозг.
Лечение амилоидоза желудка и двенадцатиперстной кишки при системном поражении включает препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил, резохин, плаквенил), длительное применение преднизолона, препараты печени, неробол. В диете предусматриваются ограничение белков животного и растительного происхождения, увеличение продуктов, содержащих крахмал. Подробная схема лечения амилоидоза представлена в монографии В. В. Серова и А. И. Шамова (1977). Однако оно часто бывает неэффективным. Хирургическое лечение в таких случаях нередко осложняется почечной недостаточностью. Резекция желудка показана только при резком сужении его привратниковой части. При локализованной форме амилоидоза желудка результаты хирургического лечения довольно благоприятные.
