Саркоидоз желудка и двенадцатиперстной кишки - неопухолевые хирургические заболевания пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки

Саркоидоз, или болезнь Бенье — Бека—Шауманна, является системным туберкулоидной структуры заболеванием, которое многими учеными относится к группе ретикулезов. В патогенезе заболевания придается значение аутоиммунным процессам, конституциональной предрасположенности. В рамках полиэтиологической теории придается значение микобактериям [Давыдовский И. В., 1958- Колесов А. П. и др., 1964- Рабухин А. Е. и др., 1975]. Частота выявления саркоидоза в разных странах колеблется от 0,88 до 18 человек на 100 тыс. населения. При саркоидозе наиболее часто в процесс вовлекаются медиастинальные и периферические лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, кожа и другие органы. Среди этих больных поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается примерно в 5 %, желудка — в 1 %. Заболевание поражает людей о возрасте от 20 до 40 лет, одинаково часто лиц обоего пола.

Рис. 23. Саркоидоз желудка (по V. McKusick, 1953).
а — саркоидная гранулема (ув. 250)- 6 — слизистая оболочка (ув. 100) инфильтрирована лимфоцитами и плазмоцитами.

Морфологическим субстратом саркоидоза является туберкулоидная гранулема, состоящая главным образом из эпителиоидных клеток, кровеносных сосудов и единичных гигантских клеток. По периферии гранулемы определяется тонкий вал из лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток и коллагеновых волокон (рис. 23,а, б). В саркоидозных бугорках, в отличие от туберкулезных, не бывает очагов казеозного распада.
Первоначальным местом локализации гранулемы при саркоидозе желудка и двенадцатиперстной кишки является слизистая оболочка.
Болезнь, периодически обостряясь, может длиться многие годы при относительно удовлетворительном состоянии больного. Поражение желудка не имеет характерных клинических признаков- оно может проявляться на фоне поражения других органов, а может быть в виде локализованной формы, когда в других органах изменения еще не обнаруживаются.
Саркоидоз может проявиться в желудке в виде опухоли.
Т. Thomas и соавт. (1972) сообщил о мужчине, 50 лет, который поступил с жалобами на боли в эпигастральной области, рвоту и похудание. Семь лет назад у больного обнаруживались увеличенные лимфатические узлы, гепатоспленомегалия. Лечился преднизолоном. При поступлении рентгенологическое исследование желудка показало большой дефект наполнения с неровными контурами в субкардиальном отделе. На операции обнаружены плотная, бугристая опухоль желудка, увеличенные регионарные лимфатические узлы. При биопсии одного из узлов обнаружен саркоидоз. Произведена резекция желудка. Исследование препарата подтвердило саркоидоз Бека. Через 7 лет после операции патологии со стороны желудочно-кишечного тракта не выявлено.
Саркоидоз желудка может проявляться в виде распространенного полипоза. При этом необходимо проявлять большую осторожность в диагностике и останавливаться на нем с уверенностью только лишь при наличии генерализованного процесса в других органах. В ряде случаев заболевание может осложняться гастродуоденальным кровотечением и стенозом выходного отдела желудка и двенадцатиперстной кишки. При этом макроскопически отличить это заболевание от скиррозной или полиповидной формы рака практически невозможно.
Правильный диагноз саркоидоза желудка и двенадцатиперстной кишки часто можно поставить лишь после гистологического исследования. Рентгенологическая картина саркоидоза желудка и двенадцатиперстной кишки проявляется то как стенозирующий рак антрального отдела, то как язва. Гастроскопически в желудке почти никогда не наблюдается типичных гранулем, так как они редко бывают больших размеров и становятся видимыми только при образовании конгломератов.
При дифференциальной диагностике саркоидоза желудка, напоминающего скирр, следует учитывать распространение процесса на двенадцатиперстную кишку, что не характерно для рака (рис. 24). Нередко и гистологическая диагностика оказывается очень трудной. И. Б. Зузакова (1968) сообщает о саркоидоподобных изменениях в раковых опухолях желудка и регионарных лимфатических узлах. Из 83 резекций желудка по поводу рака автор наблюдала саркоидоподобную реакцию 4 раза: 2— в самой опухоли и 2 — в регионарных лимфатических узлах. Следует помнить об особенностях морфологических изменений в самом желудке. Дистальная часть его обычно бывает утолщенной, серозная оболочка — шероховатой. Слизистая как будто посыпана саговыми зернами, которые часто принимаются за карциноматоз брюшины- она темно-красного цвета, с участками кровоизлияний. В области малого и большого сальника обнаруживаются многочисленные лимфатические узлы коричневатого цвета.

Рис. 24. Рентгенограмма желудка, пораженного саркоидозом (по P. Deenitchine et al., 1978). Объяснение в тексте.

При дифференциальной диагностике с туберкулезом желудка следует указать на отрицательные данные туберкулиновых проб при саркоидозе в то время как при туберкулезе желудка пробы Манту и Пирке бывают положительными у 90% больных [Гусейнов Г. К и др 1984]. Кроме того, в саркоидозной гранулеме никогда не бывает казеозного распада.
Лечение больных саркоидозом желудка и двенадцатиперстной кишки недостаточно разработано. Хирургическое лечение применяется при изолированных формах заболевания а также при массивных кровотечениях, нарушении проходимости желудка и двенадцатиперстной кишки, при наличии язвы, не поддающейся консервативной терапии. Как правило, хирургическое вмешательство сводится к резекции желудка.
Консервативное лечение применяется при поражении желудка в сочетании с системным процессом и при отсутствии осложнений. Наиболее эффективным считается лечение преднизолоном в комплексе с диетой, богатой полноценными белками, ограничением соли, препаратами калия, витаминами и анаболическими гормонами [Рабухин А. Е. и др. 1975].
Прогноз при саркоидозе не ясен. Хирургическое лечение локализованных форм саркоидоза желудка и двенадцатиперстной кишки дает благоприятные отдаленные результаты. При системном поражении многих органов больные умирают чаще всего от печеночной недостаточности, поражения почек, центральной нервной системы и сердечно-легочной недостаточности.