Истинная гигантская двенадцатиперстная кишка - неопухолевые хирургические заболевания пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки

Мегадуоденум — сборное понятие, объединяющее врожденное увеличение двенадцатиперстной кишки и вторичное ее расширение в результате различных внешних механических факторов. Истинная гигантская двенадцатиперстная кишка, о которой будет идти речь, не является результатом расширения вследствие механического препятствия. Различают аганглиозную форму заболевания вследствие врожденного недоразвития интрамуральных парасимпатических узлов и приобретенную форму вследствие поражения тех же узлов на почве авитаминоза, травмы и др. [Макоха Н. С, Клеер P. K-, 1975]. При врожденной истинной гигантской двенадцатиперстной кишке наблюдается расширение кишки без зон сужения, а также наследственная предрасположенность. Описаны случаи этого заболевания у нескольких членов одной семьи, причем в ряде наблюдений оно сочеталось с расширением пищевода, долихосигмой и др. [Kus H. et al., 1965]. Некоторые авторы даже считают, что врожденная гигантская двенадцатиперстная кишка обязательно сочетается с мегаколоном [Anderson F., 1974]. Мегадуоденум развивается в результате паралича двигательной функции двенадцатиперстной кишки или вследствие частого спазма тощей кишки дистальнее дуоденально-еюнальной складки [Fischer Hi, 1960]. Двенадцатиперстная кишка при этом становится атрофичной, на отдельных ее участках обнаруживаются дистрофические изменения и гиперплазированные железы. Сосуды слизистого и подслизистого слоев диффузно инфильтрированы круглоклеточными элементами. А. П. Мирзаев (1976) на основании неирогистологических исследований установил, что реактивные и дегенеративные изменения в нервных волокнах межмышечного (нервного) сплетения двенадцатиперстной кишки тем значительнее, чем больше выражены расширение и атония кишки. В Бразилии это заболевание связывают с вегетацией Tripanosoma cruzi [Faegenburg D., Bosniak M., 1962].
Хроническая функциональная непроходимость двенадцатиперстной кишки может быть осложнением церебрально-эндокринного истощения. А. С. Альтшуль (1968) считает, что в патогенезе этого заболевания важную роль играет поражение гипоталамической области. Причиной необструктивного мегадуоденум может быть висцеральная склеродермия, которая часто сочетается с кожными симптомами [Anderson F., 1974]. При склеродермии с поражением двенадцатиперстной кишки наблюдаются атрофия ее мышечного слоя, разрастание и гиалинизация подслизистой соединительной ткани вокруг дуоденальных желез, но слизистая оболочка остается нормальной [Гусева Н. Г., 1975].
Истинный мегадуоденум, как уже упоминалось, является редким заболеванием. У детей при данной патологии развивается клиническая картина частичной высокой кишечной непроходимости. При этом рвота с примесью желчи может появиться как в первые дни жизни ребенка, так и в более поздние сроки. Общее состояние этих детей обычно страдает мало, и они развиваются относительно хорошо [Долецкий С. Я., Пугачев А. Г., 1968].
У взрослых симптоматика истинного мегадуоденума характеризуется желудочным дискомфортом, ощущением тяжести в подложечной области после еды, тошнотой и рвотой. Боли в эпигастральной области вначале носят периодический характер, а затем становятся постоянными. Потеря аппетита, нарастающая слабость, похудание наступают в поздней стадии заболевания.
Иногда первым проявлением мегадуоденума является внезапный профузный понос. Описаны случаи тяжелого течения болезни с большим дефицитом витамина B12 и полиневритом, что объясняется нарушением всасывания фолиевой кислоты в результате размножения бактериальной флоры в расширенно» двенадцатиперстной кишке [Matzen P. et al., 1974].
При обследовании больных создается впечатление о длительно существующем стенозе двенадцатиперстной кишки язвенной этиологии. На обзорной рентгенограмме в желудке видны в большом количестве жидкость и газ. Справа под тенью печени обнаруживается горизонтальный уровень жидкости с газовым пузырем. При контрастном исследовании привратник зияет, контрастная масса свободно проходит в неизмененную начальную часть двенадцатиперстной кишки, а затем в расширенные верхнегоризонтальный и нисходящий ее отделы, напоминающие по форме удлиненный кисет. Иногда можно видеть две почти одинаковые полости с трехслойным содержимым, наполненные барием, жидкостью и газом. Одна из этих полостей располагается слева и соответствует желудку, а другая — правее и ниже, соответствует резко расширенной двенадцатиперстной кишке (рис. 4). Иногда обе полости расположены на одном уровне и напоминают собой сообщающиеся сосуды. Бариевая взвесь при этом хорошо переходит из желудка в двенадцатиперстную кишку и обратно. Придание больному горизонтального положения не устраняет непроходимости. Перистальтические движения в кишке отсутствуют. Зоны сужения в двенадцатиперстной кишке не выявляются при самом тщательном исследовании. Рельеф слизистой оболочки обычно грубый, иногда в аномальной двенадцатиперстной кишке обнаруживается язва.

Рис. 4. Рентгенологическая картина при истинной гигантской двенадцатиперстной кишке (no P. Matzen et al., 1974).

Бариевая взвесь может задерживаться в двенадцатиперстной кишке в течение 10—15 сут [Фомин Г. Б., 1958]. При мегадуоденуме необходимо исследовать пищевод, толстую кишку, мочеточники и мочевой пузырь, и если в этих органах обнаруживаются признаки аганглионарных поражений, то диагноз истинной гигантской двенадцатиперстной кишки становится несомненным.
Консервативное лечение мегадуоденума не дает положительных результатов и применяется только как подготовка к оперативному вмешательству. Лишь при мегадуоденуме на почве склеродермии иногда получают удовлетворительные результаты после парентерального питания с полным исключением приема пищи через рот [Cohen S. et al., 1980]. Во время операции обнаруживают резко растянутый желудок, пилорический отдел достигает 4—5 см в диаметре. Стенка двенадцатиперстной кишки истончена, кишка резко увеличена и представляет собой как бы второй желудок, достигая в диаметре 10—12 см. У некоторых больных расширяется и начальная часть тощей кишки на протяжении 50 см от дуоденально-еюнальной складки. Хирургическое вмешательство обычно заключается в наложении дуоденоеюноанастомоза и дает вполне удовлетворительные результаты.