Врожденное недоразвитие уретры - гипоспадия и ее лечение

Видео: какому врачу обратиться с мужским членом

«Гипоспадия без гипоспадии»
Изложение вопросов, относящихся к гипоспадии, будет Неполным, если не рассмотреть еще одну, очень редко встречающуюся аномалию мочеиспускательного канала, внешне несколько напоминающую гипоспадию. Речь идет о врожденном недоразвитии мочеиспускательного канала по длине при нормальном расположении наружного отверстия уретры на верхушке головки. Из двух признаков гипоспадии — искривления полового члена и дистопии наружного отверстия уретры второй отсутствует, имеется лишь резкое искривление полового члена, обусловленное несоответствием длины мочеиспускательного канала и пещеристых тел полового члена, что дало основание назвать эту аномалию «гипоспадией без гипоспадии».
Формальный генез недоразвития уретры можно представить с тех же позиций, что и при гипоспадии. Мы даже считаем, что существование этой редкой аномалии помогает более правильно представить генез гипоспадии.
Гистологическое изучение серийных срезов мочеиспускательного канала и полового члена у 53 плодов различной величины (от 15—17 мм до 300, т. е в возрасте от 6—7 до 36 недель) обнаружило следующие детали, еще не освещенные в литературе и частично уже описанные нами выше. Из эмбриологии известно, что замыкание уретрального желоба идет снизу вверх к головке и заканчивается на 4-м месяце внутриутробной жизни плода. К этому времени самостоятельно формируется головчатый отдел уретры, который затем сливается с остальной уретрой.
Такая схема позволяет с большой долей вероятности представить генез различных форм гипоспадии как остановку замыкания уретрального желоба.

Действительно, в части, касающейся объяснения причин дистопии наружного отверстия мочеиспускательного канала, различные степени гипоспадии представляют внешне точную копию истинного состояния уретры на различных стадиях развития плода. Однако при этом всегда упускается из виду тот факт, что искривления полового холмика у плода мужского пола (на определенной стадии развития половой холмик у мужских и женских плодов имеет небольшие различия) при нормальном развитии плода не бывает. Это подтверждено исследованиями Рейхеля (Reichel), Спаульдинга и нашими при помощи изучения увеличенных фотоснимков.
Таким образом, второй элемент клиники гипоспадии—искривление полового члена — аналогии в онтогенезе не имеет и является незафиксированной стадией эмбрионального развития, а производным самой болезни и ее внешним результатом.
Ввиду того что замыкание уретрального желоба завершается в конце 4-го месяца внутриутробной жизни, возникновение различных форм гипоспадии необходимо отнести к периоду до четырех месяцев, в более позднем периоде дистопия наружного отверстия мочеиспускательного канала возникнуть уже не может. Казалось бы, что замыканием уретрального желоба заканчивается формирование уретры в висячем отделе члена, а слиянием этого отрезка с развивающимся самостоятельно головчатым отделом должно завершиться создание всей уретры от мочевого пузыря до верхушки полового члена с выведением наружного отверстия мочеиспускательного канала на естественное место. На основании литературных данных, освещающих развитие мочеиспускательного канала у мужского плода (Мак Кормак, Годард, Герцог, Гаррисон и др.), складывается именно такое представление о формировании мочеиспускательного канала, которое не может объяснить причину недоразвития уретры по длине при анатомически правильно завершенном формировании.
Поэтому надо полагать, что развитие мочеиспускательного канала не завершается замыканием уретрального желоба, а продолжается в более позднем периоде и, следовательно, врожденные аномалии могут возникать и после замыкания уретральной бороздки.
Но поскольку замыкание бороздки закончено, аномалии позднего периода касаются только роста по длине.
Мы исследовали строение мочеиспускательного канала у 8 мужских плодов, имеющих размер от копчика до темени 100—140 мм, что соответствует 4—5 месяцам внутриутробной жизни. К этому времени полностью завершается анатомическое формирование мочеиспускательного канала, однако различные отделы его имеют разный «возраст». В то время как на отрезке, прилегающем к головке, замыкание уретральной борозды только что закончено, в мошоночном отделе и в проксимальном отделе висячей части полового члена уретральная трубка сформировалась уже несколько недель назад.
Такое постепенное развитие снизу вверх позволяет на серийных срезах одного органа проследить все этапы развития полового члена и уретры. Кроме того, изучив только что сформировавшийся канал, можно уяснить многие вопросы формального генеза врожденного недоразвития уретры.

Рис. 101. Изменение различных элементов уретральной трубки после ее замыкания. Поперечные срезы на разных уровнях. (Увеличено в 20 раз).
Гистологическое изучение срезов, взятых на различном уровне, выявило значительную разницу в строении как мочеиспускательного канала, так и окружающих его тканей. На рис. 101, а изображено поперечное сечение полового члена сразу под головкой. Замыкание уретральной борозды только что закончено, вентральная стенка мочеиспускательного канала состоит из слоя эпителиальных клеток и клеточных масс более глубокого слоя, соединившихся по средней линии.
Кавернозных тел на этом уровне еще нет, мочеиспускательный канал окружен скоплением мезенхимной ткани. В только что сформированном мочеиспускательном канале необходимо различать два различных по происхождению и дальнейшим превращениям сегмента — дорзальный, представляющий свернутую в полукольцо уретральную площадку, и вентральный, возникший в результате сближения над уретральной площадкой надвигающихся с краев эпителиальных и мезенхимных разрастаний (уретральные валики). Б. М. Пэттен считает, что при сращении уретральных валиков происходит не только замыкание уретральной площадки в трубку, но и присоединение к сформированной уретре кавернозной ткани. Такое схематическое представление имеется в работах других исследователей изучающих эмбриогенез уретры (Герцог, Говард и др.) и не уловивших существа последующих изменений, которые претерпевают оба сегмента первичной уретральной трубки.
Наши гистологические исследования позволяют, как нам кажется, несколько восполнить этот пробел и тем самым облегчить понимание вопросов формального генеза как гипоспадии, так и врожденного недоразвития уретры.
На рис. 101, б представлен срез на уровне средней трети висячей части члена. Замыкание уретральной площадки произошло здесь раньше и уже отчетливо видны качественно новые явления. Началось разрастание клеток вентрального сегмента уретральной трубки, вокруг нее в виде узкого пояса развивается кавернозная ткань, признаков которой на рис. 101, а еще не видно.
На более низких срезах отмечается дальнейшее изменение картины. Более отчетливым становится кольцевой слой кавернозной ткани вокруг уретральной трубки, изменяется соотношение дорзального и вентрального сегментов уретральной трубки. Дорзальный не только не развивается, но и начинает уменьшаться в размерах. Вентральный бурно растет, вследствие чего просвет в области вентрального сегмента приобретает звездчатую форму, появляются верхушки кавернозных тел, растущих снизу.
Дальнейшее развитие уретры представлено на следующих 2 рисунках, на которых обнаруживается еще более отчетливое изменение в соотношении размеров вентрального и дорзального сегментов уретральной трубки. Особенно ясно видны эти изменения на более низком срезе (рис. 101, в). На этом уровне имеются хорошо развитые кавернозные тела, слой окружающей их мезенхимы истончается. Дорзальный сегмент уретральной трубки также резко уменьшился и сохранился только в виде небольшой щели. На рис. 101, г показано дальнейшее уменьшение дорзального сегмента уретральной трубки. Здесь он имеет уже вид отделившегося от общего просвета канала, который затем также подвергается рассасыванию.
Последний срез получен на уровне передней трети мошоночного отдела уретры. Еще более низкие срезы обнаруживают обильное развитие кавернозной ткани вокруг уретры, формирование кавернозных тел и сосудистой системы члена.
Таким образом, формирование мочеиспускательного канала и полового члена включает в себя прямо противоположные тенденции роста и размножения клеток, с одной стороны, и рассасывания, с другой. В то время как клетки уретральных валиков, образующих вентральный сегмент уретральной трубки, постоянно размножаются и за счет вентрального сегмента в конце концов создается весь уретральный канал, дорзальный сегмент, представляющий замкнутую уретральную бороздку и площадку, подвергается обратному развитию и затем полностью рассасывается. Исследование мочеиспускательного канала на более поздней стадии развития плода (6 месяцев) обнаруживает, что уже весь канал заканчивает развитие по описанной схеме, за исключением небольшого участка под самой головкой.
Мы еще не знаем причин, которые приводят к полному рассасыванию уретральной площадки после замыкания уретральной трубки. Однако, учитывая, что в детерминации наружных половых органов из индифферентных зачатков решающая роль принадлежит половым гормонам, очевидно, рассасывание уретральной площадки, имеющей индифферентное происхождение, также связано с деятельностью определившихся к этому времени гонад и с теми гормонами, которые они выделяют.
Для уяснения смысла заболевания важен факт параллельного, взаимосвязанного движения обоих процессов — рассасывания эмбриональной уретральной площадки и развития новой уретры с кавернозным телом вокруг. Вероятно, в тех случаях, когда рассасывание уретральной площадки остановилось, может остановиться и дальнейшее развитие мочеиспускательного канала как по окружности, так и по длине. Мочеиспускательный канал останется в том виде, в котором он сформировался сразу после замыкания уретральной трубки. Но поскольку одновременно с замыканием уретральной трубки, которое идет снизу вверх, происходит также снизу вверх развитие уретры из вентрального сегмента уретральной трубки и рассасывание уретральной площадки, даже при аномалии, которую мы сейчас рассматриваем, в проксимальных отделах уретры можно обнаружить нормальное ее строение. Признаки эмбрионального строения уретры будут обнаруживаться только на участке, который замкнулся в последнюю очередь, т. е. под головкой, в дистальной трети висячей части члена.
Ввиду того что уретральная площадка представляет своеобразный рудимент, подлежащий рассасыванию или обратному развитию, она, как и другие рудименты, в случае их сохранения, не имеет тенденции к росту вместе со всем организмом. В этом мы видим причину той аномалии, которая носит название «гипоспадия без гипоспадии» и которая, на наш взгляд, представляет результат остановки развития мочеиспускательного канала после полного замыкания уретральной трубки и сохранения в составе уретральной трубки какой-то части дорзального сегмента, подлежащего полному рассасыванию. Одновременно останавливается развитие вентрального сегмента уретральной трубки, а вместе с ним и кавернозного тела уретры, поэтому мочеиспускательный канал сохраняет черты эмбрионального органа.
Эти наши воззрения подтверждаются при изучении клинических проявлений болезни, на которые в скудной литературе по этому вопросу также не обращено должного внимания.
За период с 1957 по 1961 гг. мы наблюдали и лечили трех больных с недоразвитием уретры по длине в возрасте 8, 18 и 20 лет. У мальчика 8 лет недоразвитие уретры сопровождалось двусторонним крипторхизмом.
Приводим краткие выписки из истории болезни этих больных.
Больной В., 20 лет, поступил в клинику 15 июня 1956 г. с жалобами на искривление полового члена в дистальной трети, делающее невозможным половой акт. Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на верхушке головки, мочеиспускание нарушено незначительно только вследствие искривления полового члена.
Объективные данные: больной развит соответственно возрасту, телосложение мужское, крепкое, рост волос на лице обильный, на лобке — по мужскому типу. Со стороны органов грудной клетки и живота патологии нет. Анализы мочи и крови без особенностей, 17-кетостероиды в суточной моче—16 мг. Яички и придатки пальпируются в мошонке в неизмененном виде, половой член развит соответственно возрасту, однако искривлен книзу, особенно в дистальной трети и головчатом отделе, крайняя плоть расположена в основном на тыльной поверхности члена. Наружное отверстие уретры расположено на верхушке полового члена, имеет обычную форму и размеры. При инструментальном исследовании уретры обнаружено: головчатый отдел не представляет каких-либо особенностей, однако, начиная от головки, уретра на протяжении 3 см имеет очень тонкую вентральную стенку, через которую просвечивает металлический инструмент. Стенка уретры постепенно утолщается книзу, но ощущение наличия кавернозной ткани появляется только в мошоночном отделе, в висячей части она состоит из кожи и тонкого подкожного слоя.
Диагноз: врожденное недоразвитие уретры. 26 июня 1956 г. операция. Из поперечного разреза в средней трети висячей части члена рассечена уретра, произведено тщательное выпрямление полового члена. При зашивании раны в продольном направлении отрезки уретры разошлись на 7 см, центральный конец сместился на мошонку, где сформировано наружное отверстие уретры, периферический конец вшит в кожный разрез под головкой по типу губовидного свища. Моча отведена постоянным катетером.
Послеоперационный период протекал гладко. После извлечения катетера больной мочится как при мошоночной гипоспадии, доволен результатами первого этапа операции, выписался, живет половой жизнью. От восстановления мочеиспускательного канала в то время отказался.
Больной Ш., 18 лет, поступил в клинику 27. XI. 1958 г. с жалобами на резкое искривление полового члена, исключающее половую жизнь.
Объективные данные: развит хорошо, рост волос по мужскому типу, со стороны органов грудной клетки и живота патологии нет. Анализ мочи и крови без особенностей, количество 17-кетостероидов в суточной моче равно 18 мг, половой хроматин в ядрах эпителия из слизистой рта и кожи расположен по мужскому типу. Половой член резко искривлен книзу, широкой кожной складкой сращен с мошонкой почти до головки, наружное отверстие уретры открывается на верхушке головки. При исследовании уретры зондом определяется небольшой участок (1,5 см) истончения вентральной стенки уретры сразу под головкой. При уретроскопии вентральная стенка бледна, почти бессосудиста, желез не видно. Семенной бугорок уменьшен в размерах. Яички и придатки пальпируются в неизмененном виде, при ректальном исследовании определяется предстательная железа обычной консистенции, несколько уменьшенных размеров. Семенные пузырьки и касперовы железы не определяются.
Диагноз: врожденное недоразвитие уретры. 8. XII 1958 г. под спинномозговым обезболиванием произведено выпрямление полового члена по предложенному нами методу. Уретра рассечена, дистальный конец вшит в разрез кожи под головкой, проксимальный отошел на промежность, где также вшит в разрез кожи по типу губовидного свища.
Выписан из клиники 30. XII 1958 г. в хорошем состоянии. 25.1 1959 г. после отведения мочи надлобковым путем сформирован мошоночный отдел уретры по Дюплею с некоторой модификацией: кожная трубка и освобожденная заново уретра сшиты конец в конец. 17.11 1959 г. выписан в хорошем состоянии. 10.V 1959 г. дистальный отрезок уретры соединен с проксимальным по Дюплею. Послеоперационное течение гладкое, через 15 дней удален надлобковый дренаж, восстановилось свободное мочеиспускание широкой струей. 4.IV I960 г. поступил с жалобами на некоторое затруднение мочеиспускания. При уретрографии выявлено сужение в области анастомоза между естественной и кожной уретрой на промежности. Произведена внутренняя уретротомия, после чего восстановилось свободное мочеиспускание. В мае 1961 г. уретра проходима для бужа N° 20 по шкале Шарьера, мочеиспускание свободное, живет половой жизнью. При эрекциях имеется небольшое искривление полового члена вниз, не мешающее половым сношениям.
Больной 3., 8 лет, поступил в клинику 15. V 1961 г. по поводу искривления полового члена и отсутствия яичек в мошонке. Растет и развивается как мальчик, все склонности как мальчика, физически крепкий, развит соответственно возрасту.
Объективные данные: со стороны внутренних органов патологии нет, анализ мочи и крови без особенностей. Количество 17-кетостероидов в суточной моче равно 9 мг. Половой хроматин в ядрах клеток слизистой рта и кожи расположен по мужскому типу. Половой член искривлен книзу широкой кожной складкой (рис. 102, а, б). Крайняя плоть развита и расположена, как у здоровых мужчин, наружное отверстие уретры открывается на верхушке головки. При исследовании бужом определяется резко истонченный участок вентральной стенки уретры сразу ниже головки протяженностью 2,5 см. Мошонка недоразвита (почти полностью отсутствует), яички в мошонке и у внутреннего отверстия пахового канала не определяются.
Диагноз: врожденное недоразвитие уретры, двусторонний крипторхизм. Учитывая мужскую психосоматическую ориентацию и расположение полового хроматина по мужскому типу, решено произвести коррекцию в мужскую сторону без уточнения на первом этапе состояния гонад. 20. V 1961 г. произведена операция выпрямления полового члена. Из продольного разреза по средней линии полового члена уретра обнажена, выделена и рассечена на границе между средней и дистальной третью. После иссечения рубцовых наложений на вентральной поверхности и полного выпрямления члена кожный разрез удлинен системой боковых разрезов и затем произведена пластика с обменом встречными треугольными лоскутами.
Дистальный конец уретры выведен в разрез под головкой, проксимальный — на промежности. Моча отведена постоянным катетером через проксимальный отрезок уретры. Рана зажила первичным натяжением, эффект выпрямления хороший
(рис. 102, в). 15. IX 1961 г. поступил для дальнейшего
лечения. 20. IX под эфирнокислородным наркозом после отведения мочи надлобковым путем произведена пластика мошоночного отдела уретры по Дюплею. Соединение отрезков уретры выделено в самостоятельный, третий этап. Послеоперационное течение гладкое, надлобковый дренаж удален через 16 дней, больной мочится как и при мошоночной гипоспадии, мочеиспускание свободное.

Рис. 102. Наружные половые органы больного З. до и после операции:
а, б — половой член искривлен и подтянут к мошонке- в — расстояние между разошедшимися отрезками уретры после выпрямления полового члена.
Таким образом, клинические наблюдения подтверждают высказанные выше положения о генезе врожденного недоразвития мочеиспускательного канала. Наличие эмбрионального отрезка вентральной стенки уретры, лишенного кавернозного тела, свидетельствует об остановке развития после замыкания уретральной трубки и выпадения всех последующих стадий развития вентрального сегмента, приводящих в норме к развитию кавернозного тела уретры и рассасыванию эмбриональной уретральной площадки. С другой стороны, различная протяженность истонченной вентральной стенки уретры свидетельствует о том, что остановка в развитии может произойти как сразу после замыкания уретральной трубки, так и позже, когда определенная ее часть уже окружена кавернозной тканью.
Как и при гипоспадии, остается невыясненной природа и источник развития грубых рубцовых тяжей на вентральной поверхности члена. Нам думается, что они не имеют отношения к кавернозному телу уретры, так как распространяются по всей вентральной поверхности члена, а не только по средней линии. Кроме того, грубые рубцовые тяжи обнаруживаются при недоразвитии уретры и на тех участках позади уретры, где имеется хорошо развитое кавернозное тело. Вероятно, эти рубцовые наложения представляют остатки нерассосавшихся эмбриональных тканей, потерявших тенденцию к росту и превратившихся в рубец. В основе остановки их рассасывания, очевидно, лежат те же причины, которые вызывают остановку эволюции уретральной трубки и рассасывания эмбриональной уретральной площадки.