Предстарческие деменции - расстройства психической деятельности в позднем возрасте

Вопросу о так называемых пресенильных деменциях в последние годы уделяется большое внимание как у нас, так и в зарубежной психиатрической литературе. Появилось значительное количество статей и отдельных монографий, в которых обсуждаются различные аспекты этой проблемы. При этом следует иметь в виду, что в пресенильном возрасте могут возникнуть поражения головного мозга с явлениями слабоумия различного генеза (интоксикационного, обменного и др.). Но их нельзя отнести к собственно предстарческим деменциям. Под пресенильными деменциями имеют в виду другую группу заболеваний.
В недавно вышедшей в свет интересной и обстоятельной монографии Э. Я. Штеренберга (1967), специально посвященной пресенильным деменциям, к последним относятся болезни Пика, Альцгеймера и гентингтоновская хорея, которую автор по убедительным мотивам относит к этой же группе заболеваний. Э. Я. Штернберг считает возможным выделить понятие «пресенильной деменции», куда включаются различные ослабоумливающие процессы, возникающие в предстарческом возрасте вследствие присущих им всем некоторых общих клинических свойств: малозаметного начала болезни, медленного прогредиентного развития патологического процесса, ведущего к глубокому слабоумию, сочетания слабоумия с локальными психопатологическими проявлениями, некоторой общности патоморфологических (атрофических) изменений и особенностей этиопатогенеза (первично эндогенный их характер). Вместе с тем автор прав, когда наряду с «общим», присущим всем формам заболеваний, входящих в эту группу, он стремится определить и то «особенное», что характеризует каждую из них в отдельности. В этой монографии читатели, интересующиеся данной проблемой, смогут получить современное ее освещение и трактовку различных ее сторон — клиники, дифференциальной диагностики, патогенеза. Учитывая это, лишь в очень общих чертах коснемся этих вопросов.
Известно, что в группу пресенильных ослабоумливающих процессов с невыясненной этиологией, помимо болезней Пика и Альцгеймера, входят и некоторые другие редко встречающиеся патологические процессы, в частности так называемая болезнь Якоб-Крейцфельдта. Это — неврологическое заболевание с вовлечением в патологический процесс подкорковых узлов и протекающее с деменцией. Близко к этому заболеванию стоит описанная Hallervorden подкорковая спастичность с деменцией. К пресенильным деменциям относят и так называемую болезнь Крепелина. Этим именем обозначают, по предложению Griinthal (1927), описанное Крепелином заболевание, возникающее после 40 лет и протекающее с депрессией, кататоническими чертами и деменцией. Описываются и некоторые другие формы (Spielmayer, 1912, и др.). Однако эти патологические процессы, помимо болезней Пика и Альцгеймера, довольно редко встречаются в клинической практике. Болезни же Пика и Альцгеймера встречаются относительно часто, поэтому важно, чтобы практические врачи-психиатры имели о них более подробное представление, чем до сих пор. Кроме того, углубленное исследование этих форм психической патологии имеет и большое теоретическое значение, так как позволяет лучше понять соотношение «общего» и «локального» в структуре различных деменций, установить значение отдельных мозговых структур для органической психопатологии и др. Вопрос о нозологической принадлежности и клинической самостоятельности этих двух известных форм пресенильной деменции до сих пор не уточнен и окончательно не решен. Многие исследователи рассматривают эти болезни как ранние атипические и злокачественные формы сенильной деменции (Spielmayer). По Мишкольци (1959), болезни Пика и Альцгеймера не самостоятельные заболевания, а переходные формы к старческой деменции. Другие исследователи думают, что только болезнь Альцгеймера можно отнести к ранним формам сенильной деменции, болезнь же Пика следует выделить в самостоятельную нозологическую единицу (Крепелин, 1912- А. В. Снежневский, 1949, и др.).
В противовес этому Э. Я. Штернберг (1963) считает возможным рассматривать болезни Альцгеймера и Пика как самостоятельные клинические нозологические единицы.
Причина этих психических заболеваний еще не ясна. Придается большое значение наследственному генетическому фактору. Причем указывают, что при болезнях Пика и Альцгеймера имеют место различные формы наследственной передачи патологических задатков: при первой — доминантная, при второй — рецессивная.
По данным Э. Я. Штернберга, у больных альцгеймеровской болезнью в 25% случаев отмечалась наследственная отягощенность различными психическими расстройствами, причем только в 14% случаев психические заболевания родственников можно было отнести к группе «сенильно-атрофических процессов». У больных с болезнью Пика наследственная отягощенность психическими заболеваниями оказалась значительно ниже, чем при болезни Альцгеймера.
Все эти данные позволяют считать, что отягощенная наследственность хотя и играет определенную роль, но она сама по себе не может объяснить генез этих форм пресениальной деменции. Но эти болезни считают эндогенными, эссенциальными, первичными атрофиями.