Болезнь альцгеймера - расстройства психической деятельности в позднем возрасте

Видео: БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЬНАЯ УЗНАЛА О ДИАГНОЗЕ СЛУЧАЙНО

Это заболевание было впервые описано Alzheimer в 1906 г. Им заболевают значительно чаще женщины. Начинается оно обычно в 50—60 лет. Встречается и более раннее и более позднее начало заболевания. Первыми его симптомами обычно бывают нарушения памяти, которые непрерывно нарастают, углубляются и ведут к тяжелой деменции. Распад памяти идет в той же последовательности, что и при старческой деменции, но более интенсивно. Периодами у таких больных уже в первые годы заболевания наблюдаются состояния тревоги, беспокойства, депрессии. Часто у них отмечается гиперактивность, суетливость, «псевдоделовой» тонус, однако и снижение активности с явлениями апатии тоже отмечаются у некоторых больных с болезнью Альцгеймера (Т. Siogren, N. Siogren, Lindgren, 1952). Личностные особенности, упорядоченность поведения, критика к своему заболеванию при болезни Альцгеймера долго сохраняются. Особенностям психопатологии при болезни Альцгеймера посвящено много исследований (Malamud, 1929- Jervis, 1937, и др.).
К общим психическим нарушениям постепенно присоединяются гностические нарушения и расстройство праксиса. У больных наблюдается нарушение ориентировки в пространстве и времени, нарушено различение правого и левого. У некоторых больных отмечается неузнавание себя в зеркале. Позднее присоединяется расстройство речи — амнестическая афазия, сенсорная афазия типа Вернике. Наблюдается логорея, алексия, аграфия, акалькулия. В поздних стадиях болезни выступают логоклония, насильственное говорение и другие речевые автоматизмы. Сравнительно нередко у больных возникают психотические состояния: депрессивно-бредовые, галлюцинаторные и др. Они нерезко выражены, но длятся долго. Наблюдаются у подобного рода больных и реактивные состояния, что редко отмечается при болезни Пика. По предположению Э. Я. Штернберга, психотические эпизоды, возникающие при болезнях Альцгеймера и реже Пика, являются результатом ускорения темпа развития атрофического процесса. По нашим наблюдениям, их возникновение объясняется добавочными экзогенными (соматогенными) вредностями.
При болезни Альцгеймера редко наблюдается старческий делирий. Из неврологических проявлений, часто наблюдающихся при болезни Альцгеймера, следует в первую очередь отметить эпилептические припадки, которые чаще наблюдаются у больных, у которых устанавливаются выраженные сосудистые нарушения (атеросклероз, гипертоническая болезнь). В поздних стадиях болезни Альцгеймера нередко устанавливаются нарушения экстрапирамидной нервной системы: амимия, скованность походки и др. Ликвор при этой болезни, как правило, нормальный.
Развитие патологического процесса идет медленнее, чем при болезни Пика. Оно длится обычно 5—15 лет.
Если болезнь Пика следует диагностически дифференцировать от шизофрении, прогрессивного паралича и псевдопаралитических деменций различного генеза, то болезнь Альцгеймера нуждается в дифференциально-диагностическом отграничении от сосудистых заболеваний головного мозга с псевдоальцгеймеровским синдромом, а также от сенильного слабоумия, тем более, что возможно позднее (после 70 лет) возникновение болезни Альцгеймера, а при старческой деменции возможна «альцгеймеризация», т. е. присоединение к общему слабоумию афато-апракто-агностических проявлений. Особые трудности сравнительно нередко встречаются при прижизненной дифференциальной диагностике между болезнями Пика и Альцгеймера. И это имеет место, несмотря на то, что, как видно из вышеприведенного, они значительно различаются по клинической картине, характеру развертывания и течения заболевания, а также, как будет видно из дальнейшего изложения, и по патоморфологическим и патофизиологическим особенностям. Эти трудности объясняются главным образом тем, что клинически не столько возможно определить характер болезни, сколько преимущественную локализацию патологического процесса. Если в картине болезни преимущественно выступают симптомы поражения лобных и лобно-височных долей мозга, то диагностируется болезнь Пика, если же теменно-височных и теменно-затылочных, то обычно диагностируется болезнь Альцгеймера. На секции же мозга может оказаться, что в случаях, диагностированных как болезнь Пика, установлены сенильные бляшки и альцгеймеровские нейрофибриллы, а в случаях, диагностированных как болезнь Альцгеймера, эти как бы обязательные патоморфологические атрибуты данного заболевания не выявляются. В такю случаях возникают большие затруднения- неясно, отдавать ли предпочтение клинической или морфологической диагностике. Эти соображения, а также выявление отдельными авторами и мозгу некоторых больных смешанной, т. е. характерной для обеих форм, патологии (Крейндлер с соавт., 1959, и др.) привели к тому, что ряд исследователей склонен объединить эти две формы пресенильных деменций в единую группу. Нам представляется, что встречающиеся временами дифференциально-диагностические трудности не должны и не могут поколебать факта существования серьезных клинических и патогенетических различий между этими двумя формами мозговой патологии и не отвергают целесообразности их раздельного изучения.
О патоморфологических и патофизиологических особенностях этих двух форм пресенильной деменции будет речь в главе, посвященной обсуждению их патогенеза. Здесь же приведем историю болезни, в которой находят отражение основные клиникопсихопатологические особенности болезни Альцгеймера.
Наблюдение № 22. Больная Б-ва В. Д. , 66 лет. У матери в позднем возрасте отмечались странности в поведении, не вставала с постели. Больная росла и развивалась нормально, училась мало, занималась сельским хозяйством. Менструальный цикл начался в 15 лет, закончился в 50-летнем возрасте, протекал обычно.
Была замужем, имела 3 детей, муж и сын погибли во время войны. Последние годы жила с дочерью и племянницей.
По характеру была спокойной, общительной, доброй. Никакими тяжелыми заболеваниями не болела. Во время блокады Ленинграда перенесла алиментарную дистрофию.
В течение последних трех лет поведение больной изменилось, стала забывчивой, высказывала идеи ущерба. Нарушения памяти быстро нарастали, перестала ориентироваться в окружающем, не находила дорогу домой. Постепенно стала утрачивать приобретенные навыки, перестала самостоятельно одеваться. В таком состоянии поступила в стационар Института им В М Бехтерева
В отделении при формально ясном сознании отмечается некоторое благодушие с суетливостью, память резко нарушена как на недавние, так и на отдаленные события. Значительно затруднено запоминание даже однозначных чисел. Отмечались и локальные психопатологические проявления: легкая сенсорная афазия с парафазиями, нарушения письма, оптико-пространственных представлений, моторного и конструктивного праксиса. При всем этом больная относилась с критикой к своему состоянию, просила о помощи, была вежливой и упорядоченной в поведении. В дальнейшем нарушения памяти и интеллекта нарастали, дезориентировка в месте и времени углубилась, более выраженными стали речевые расстройства, нарушения гнозиса и праксиса.
В неврологическом статусе отмечались нерезко выраженная гипомимия, редкое мигание, гиперкинез в пальцах правой руки, сухожильные рефлексы оживлены, патологических рефлексов не выявлено.
В ликворе обнаружено некоторое повышение белка (0,49%). Глазное дно нормально.
Пневмоэнцефалографическое исследование показало наличие резко выраженного диффузного атрофического процесса, в большей степени в правом полушарии Электроэнцефалограмма показала грубые изменения электрической активности головного мозга, выражающиеся в ее значительном замедлении Отмечалась межполушарная асимметрия за счет преобладания медленной активности справа. При функциональных пробах характер ЭЭГ практически не изменялся, была лишь несколько снижена реактивность
Со стороны соматической терапевт установил гипертоническую болезнь II, атеросклероз III, атеросклеротический кардиосклероз, эмфизему легких. Кровяное давление колебалось в пределах 135/90—150/90 мм рт. ст., в височной артерии — 86 мм рт. ст. Электрокардиограмма показала синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца влево, умеренно выраженные мышечные изменения.
Присоединившаяся пневмония привела больную к смерти. Ее труп был направлен на секцию со следующими клиническими диагнозами: атрофический процесс головного мозга (болезнь Альцгеймера), осложненный атеросклерозом Атеросклероз II, атеросклеротический кардиосклероз, эмфизема легких, двусторонняя мелкоочаговая пневмония. Патоморфологи сформулировали следующие анатомические диагнозы: болезнь Альцгеймера, умеренно выраженная атрофия мозга, внутренняя водянка мозга. Отек мозга с затылочным вклинением, небольшое субарахноидальное кровоизлияние в области лобных долей мозга (это связано с проведенной за 10 дней до секции пневмоэнцефалографией). Умеренно выраженный атеросклероз аорты и артерий основания мозга. В нижних долях легких единичные очень мелкие очаги пневмонии.
Вес мозга (несмотря на отек) 1005 г. Извилины мозга сглажены. Выпячены миндалины мозжечка. Умеренно выраженная диффузная атрофия мозгового вещества.
Микроскопическое исследование мозга показало: в левом лобном полюсе старческие бляшки до 20 в поле зрения. Отмечались и альцгеймеровские изменения фибрилл, полнокровие мелких вен. Примерно то же обнаружено и в височной области. В левой затылочной области количество бляшек меньше (до 3—8 в поле зрения), но тоже выявлены альцгеймеровские изменения нейрофибрилл в клетках Такие же изменения отмечаются и в других областях головного мозга.
Таким образом, в данной истории болезни идет речь о больной с отягощенной наследственностью, у которой в 63-летнем возрасте начался прогрессирующий ослабоумливающий процесс с локально-психопатологическими проявлениями. Характерные начало и динамика заболевания позволили без особых затруднений диагностировать болезнь Альцгеймера, что было верифицировано и патологоанатомическими исследованиями. В клинической картине заболевания и в патоморфологических данных у этой больной отмечались некоторые особенности: апато-абулические проявления выступали несколько резче, чем обычно- в неврологическом статусе довольно значительно выступали симптомы поражения экстрапирамидной системы- по данным П. Э. Г. атрофия была резко выражена особенно справа- патогистологически установлена умеренно выраженная атрофия коры головного мозга. Однако эти «индивидуальные отклонения» от «типичного» не могут поколебать правильности основного диагноза — болезни Альцгеймера.
Мы ограничились только двумя историями болезни, иллюстрирующими основные клинические особенности болезней Пика и Альцгеймера, наиболее частых представителей «пресенильных деменций». Многое в их патогенезе еще неясно: в частности, не уточнена роль возрастного фактора. Не ясен вопрос о соотношении клинических и патоморфологических особенностей. Встречаются клинически достоверные болезни Пика и Альцгеймера, которые, однако, патоморфологически не подтверждаются. Не уточнено также отношение пресенильных к сенильным деменциям.
Еще меньше мы знаем о сущности других форм пресенильных деменций. Многое еще предстоит сделать в этом направлении психиатрам-гериатрам.
Переходим к изложению собственно старческих психозов.