Болезнь пика - расстройства психической деятельности в позднем возрасте
Видео: Болезнь альцгеймера болезнь пика, регулярные падения травмы
Видео: БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА САМЫЙ БЛАГОПОЛУЧНЫЙ КОНЕЦ
Описанную в 1898 г. Pick особую форму старческой деменции Reich (1905) выделил в отдельное заболевание.
Возникает заболевание чаще всего в 50—60 лет, хотя в редких случаях его начало может быть более ранним (20—25 лет) и более поздним (70—80 лет). Чаще это заболевание наблюдается у женщин. Характерным для начала манифестации клинической картины данного заболевания является постепенное изменение личностных особенностей заболевшего. Эти изменения могут выразиться или в постепенном развитии эйфории, беспечности, потери такта, говорливости с тенденцией к неуместным шуткам и поступкам, пуэрилизму, или в вялости, апатии, безынициативности, утере интереса к окружающему, абулии. Рано начинает отмечаться и нарушение внимания, неспособность сосредоточиться на задаче, снижение психической продуктивности. Нарушений памяти на первых этапах заболевания, как правило, не отмечается. Выступает снижение высших интеллектуальных и критических функций. Более же низкие и простые формы интеллектуальной деятельности — ориентировка во времени и пространстве, решение обычных задач и др. — долго сохраняются. Следовательно, для болезни Пика характерно постепенное падение наиболее высокоинтегрированных интеллектуальных функций. Снижается синтез в смысле «сферической дезинтеграции», которую Э. Кречмер установил при орбитальном синдроме. Затрудняется процесс образования абстракций. Особенностям психопатологии при болезни Пика уделено много исследований (Goldstein u. Katz, 1937, и мн. др.). Подобный характер деменции при болезни Пика приводит к тому, что нередко она вначале диагностируется как прогрессивный паралич, лобная опухоль головного мозга, шизофрения.
Однако к первично проявляющимся личностно-интеллектуальным нарушениям обычно вскоре присоединяются расстройства речи. Первые признаки нарушения речи чаще всего выражаются в ее оскудении и появлении речевых стереотипов. Часто наблюдается нарушение спонтанной речи, вплоть до полного мутизма. Это характерно для случаев с преимущественным поражением лобных долей. При комбинированных лобно-височных формах атрофии наблюдаются нарушения импрессивной речи, причем раньше нарушается понимание смысловой стороны речи (семантическая афазия), но звуковой образ слов еще сохраняется, а поэтому возможно повторение слов. В дальнейшем и эта возможность исчезает. Часто наблюдаются эхолалия, стоячие обороты. Апперцептивно-гностические функции обычно не нарушены. Но при вовлечении в патологический процесс теменных долей (что встречается значительно реже, чем лобно-височных) выступают и другие локально-психопатологические проявления. Отмечается расстройство письма (теменного типа), дислексия, геометрическо-оптическая агнозия и конструктивная апраксия, пальцевая агнозия, нарушение счетных операций и др.
Помимо вышеуказанных личностных нарушений и деменции, при болезни Пика, как и при болезни Альцгеймера, изредка встречаются кратковременные психотические состояния, галлюцинаторные и галлюцинаторно-бредовые картины и др. (Eiden u. Lechner, 1950- Delay с соавт., 1957, и др.).
Из неврологических симптомов при болезни Пика часто отмечаются экстрапирамидные симптомы, отдельные пароксизмальные состояния типа потери тонуса, обмороков. Настоящие эпилептические припадки при болезни Пика наблюдаются редко, и то в последней стадии заболевания. Ликвор, как правило, нормальный. Течение заболевания прогредиентное, длится 2—12 лет и ведет к смерти.
Следующая история болезни является характерной для данной формы предстарческой деменции.
Наблюдение № 21. Больной Ф. Н. Б. , 61 год Отец больного умер от заболевания печени, мать — от туберкулеза Сестра в детстве страдала какими- то припадками Двоюродный брат перенес психическое заболевание неулучшенного диагноза. Сам больной рос в тяжелых материальных условиях, в детстве часто недоедал. Развивался правильно. Учился хорошо. С 11 лет уже был репетитором в одной семье. С 16 лет работал слесарем и одновременно учился. Окончил курсы иностранных языков, хорошо владел английским и немецким языками. С 1926 г работал преподавателем черчения, с работой успешно справлялся. Женат с 1922 г. Имеет двух сыновей, младший страдает хореей. Взаимоотношения в семье всегда были хорошими. По характеру больной был общительным, энергичным, трудолюбивым, настойчивым- был недоволен своей судьбой, ждал от себя большего. Колебаний настроения никогда не отмечалось. Из перенесенных заболеваний отмечает скарлатину, брюшной и возвратный тифы, плеврит, радикулит. В годы войны было много тяжелых переживаний.
Психическое заболевание стало развиваться с 1960 г постепенно. За 6 месяцев до права выхода на пенсию больной без достаточных оснований прекратил работу. Когда пришло время оформлять пенсию, он не мог собрать нужные ему документы. Пытался работать при библиотеке, но не справлялся с обязанностями. Стал жаловаться на утомляемость, возникли эйфория, беспечность. В марте 1961 г в Киеве погибла сестра больного (во время катастрофы), но больной не хотел поехать хоронить ее. Однако по настоянию родных уехал в Киев, там не принимал участия в розыске погибшей, опоздал на похороны. Все время проводил у каких-то знакомых, ходил по гостям. Знакомые в Киеве написали жене о его странном поведении. По возвращении в Ленинград обратился в поликлинику, где впервые было обнаружено у больного повышение артериального давления. В дальнейшем странности в поведении постепенно нарастали. Больной стал очень рассеянным, усилилась беспечность, эйфория. По дороге в дом отдыха потерял в поезде вещи, в доме отдыха покупал ненужные безделушки, не оставил себе денег на обратный проезд. Стал часто неуместно смеяться, нелепо шутить. В таком состоянии поступил в Институт им. В М Бехтерева.
За время наблюдения в институте, сознание ясное, правильно ориентирован вместе и во времени. Грубых нарушений памяти не отмечается: хорошо помнит даты общественных и личных событий, декламирует стихи. Удовлетворительно раскрывает смысл пословиц и поговорок. В то же время отмечается бестактное поведение, склонность к грубым шуткам, беспечность, полное отсутствие критики к своему состоянию и возможностям, отсутствие каких-либо желаний и стремлений. Фон настроения — нелепо-эйфоричный. В отделении охотно вступает со всеми в беседу, не тяготится больничной обстановкой.
При неврологическом обследовании — зрачки неравномерны, слева шире. Реакция зрачков на свет, аккомодацию и конвергенцию удовлетворительная Симптом Арджиль — Робертсона установить нельзя. В ликворе некоторое повышение общего количества белка (0,49%), а также глобулиновых фракций.
Соматически — правильного телосложения, удовлетворительного питания Лицо бледное, с сероватым оттенком. Пульс 70—80 ударов в минуту, ритмичный Артериальное давление в плечевой артерии колеблется в пределах 180/90— 160/110— 145/85 мм. pт. ст., в височной артерии — 80 мм. рт. ст.
Границы сердца расширены в поперечнике, тоны глухие. В легких жесткое дыхание, сухие хрипы. Живот мягкий. Печень пальпируется, она выдается на 2—2,5 поперечных пальца из-под реберной дуги. Отеков нет.
При рентгеноскопии органов грудной клетки устанавливается эмфизема легких. Сердце расширено за счет обоих желудочков. Пульсация ритмичная, неглубокая. Аорта резко диффузно расширена и уплотнена.
Со стороны глазною дна: артерии умеренно сужены, калибр их неравномерен. Артериальные стенки уплотнены.
Все эти данные позволили подумать о наличии у больного гипертонической болезни с псевдопаралитическим синдромом. С этим диагнозом он и был выписан. Однако болезнь стала прогрессировать, и больной вскоре еще раз поступил в стационар, где находился с перерывом свыше 3 лет. Апатическое состояние нарастало, держалась и нелепая эйфория, больной почти все время лежал в постели, спонтанно не говорил, словарный запас все обедневал, возникла эхолалия, эхопраксия, стереотипия. Появились элементы и сенсорной афазии, нарастало снижение памяти и интеллектуальной деятельности. На пневмоэнцефалограмме выявился значительно выраженный атрофический процесс в области коры височных областей, а также подкорковых образований. На электроэнцефалограмме отмечается резко выраженная нерегулярность электрической активности головного мозга. Асимметрия биотоков особенно выражена в лобных областях, меньше — в теменных.
Соматическое состояние больного все ухудшалось. Возникла двусторонняя пневмония, и больной скончался.
Труп отправлен на патологоанатомическое исследование с клиническими диагнозами, болезнь Пика Атеросклероз II—III, гипертоническая болезнь, двусторонняя мелкоочаговая пневмония Легочно-сердечно-сосудистая недостаточность. При вскрытии установлены следующие патолого-анатомические диагнозы болезнь Пика. Умеренный общий и церебральный атеросклероз. Гипертоническая болезнь. Отек и геморрагический инфаркт правого легкого. Нижнедолевая левосторонняя мелкоочаговая бронхопневмония. Дистрофия внутренних органов. Пролежни. По данным протокола вскрытия мозга: вес головного мозга — 950 г Во всех сосудах основания отмечаются атеросклеротические бляшки, которые закрывают до 2/3 просвета сосудов. В магистральных сосудах просвет свободен, интима без изъязвлений. Резкая атрофия лобных долей, особенно справа. Извилины резко утончены, сморщены, сплющены, борозды — углублены, расширены. Значительно выражена атрофия височных долей, особенно слева. В остальных отделах мозга изменения меньше выражены.
Микроскопическое исследование мозга выявило следующее нервные клетки всех отделов головного мозга в состоянии набухания и хроматолиза. Грубо нарушена цитоархитектоника лобной и височной долей, в особенности в 3-м слое. В меньшей степени отмеченные нарушения имеют место в теменной и совсем их нет в затылочной доле. В белом веществе головного мозга выявлены очаги демиелинизации, периваскулярного энцефалолизиса. В нервных клетках зрительного бугра и оливы продолговатого мозга отмечены явления хроматолиза, набухания. Старческих бляшек, изменения нейрофибрилл типа Альцгеймера не выявлено. Не отмечены и аргентофильные пузырьки.
Таким образом, особенности возникновения и течения заболевания у данного больного представляют большой интерес и диагностические трудности. Согласно анамнезу до 1960 г. он был физически и психически здоровым и работоспособным. В 1960 г. ему стало труднее работать и стали обращать на себя внимание странности в его поведении. В дальнейшем развивается клиническая картина, которая с психопатологической стороны характерна для прогрессивного паралича. Больной эйфоричен, беспечен, бестактен, без критики относится к своему заболеванию. Вместе с тем он бездеятелен, безразличен к своей судьбе. Имеются также нерезко выраженные неврологические нарушения, свидетельствующие о наличии у него органического поражения головного мозга. Однако данные исследования крови и ликвора, а также совокупность клинических данных (особенно течения болезни) позволяют исключить прогрессивный паралич. Нет также оснований для диагностики опухоли головного мозга.
С другой стороны, у больного выявлены данные о наличии сосудистого заболевания головного мозга в форме гипертонической болезни, при которой наблюдается и псевдопаралитическая картина. Поэтому диагноз гипертонического психоза с псевдо- паралитической картиной казался вероятным.
Между тем дальнейшее течение заболевания, нарастание деменции, аспонтанности, безынициативности, возникновение речевых нарушений (обеднение речи, появление моторной и сенсорной афазии), а также данные ПЭГ и ЭЭГ позволили считать, что у больного имеет место болезнь Пика. Макро- и микроскопическое исследование головного мозга дало возможность верифицировать этот диагноз. Ограниченность атрофии головного мозга лобными и височными долями, преимущественное поражение 3-го слоя коры в этих долях, отсутствие старческих бляшек и альцгеймеровского изменения нейрофибрилл (даже при невыявленности аргентофильных пузырьков) дают основания патологоанатому (в сочетании с данными клиники) диагностировать болезнь Пика.
Обращает на себя внимание в данном случае сочетание значительно выраженной церебральной сосудистой патологии с первичноатрофическими явлениями. Этим фактом можно объяснить, почему на первых этапах заболевания вуалировалась симптоматика основного поражения головного мозга. Сосудистой патологией, вероятно, объясняется и возникновение на поздних этапах заболевания эпилептических припадков, обычно редко наблюдаемых при болезни Пика.
