Кардиомиопатии - динамика сердечно-сосудистой системы
Термином «кардиомиопатия» объединяют великое множество совершенно различных и малосвязанных между собой отклонений сердца от нормальной деятельности. В табл. 14.2 собраны некоторые примеры разных процессов, которые обычно объединяют в эту категорию. Под идиопатическими формами подразумеваются как явно расширенные, так и толстостенные желудочки с гипертрофией неизвестного происхождения. Изменения стенок сердца, связанные с инфильтрацией амилоида, гранулемами и новообразованиями, встречаются редко и в общем не исследованы.
Таблица 14.2. Кардиомиопатии: попытка классификации
- Идиопатические кардиомиопатии.
А. С расширением желудочка.
Б. Гипертрофические.
- Симметрические.
- Асимметрические:
а) с субаортальным стенозом (ИГСС)-
б) без субаортального стеноза.
- Инфильтративные кардиомиопатии.
- Амилоид.
Б. Гранулема (например, саркоид).
- Новообразование.
Г. Железо.
Д. Кальций.
Е. Гликоген.
3. Липиды и мукополисахариды.
- Заболевания эндомиокарда.
Наконец, очаговый субэндокардиальный фиброз имедочков, по клапаны сохраняют функциональную полноценность. При помощи электронной микроскопии в межклеточном пространстве часто обнаруживают коллагеновые волокна (фиброз) и гипертрофию клеток, представленную увеличенным диаметром клеток миокарда, большими ядрами, комплексами Гольджи и увеличением числа митохондрий. Кроме того, могут иметь место признаки дегенерации в виде набухания клеток, расширения саркоплазматического ретикулума и Т-системы, разрушенных миофибрилл и откладывания капелек жира и других веществ. Доля малых митохондрий бывает больше, чем в норме. Большая часть этих пациентов страдает от тяжелой и плохо поддающейся лечению застойной сердечной недостаточности. Природа и причина таких изменений не выяснены до сих пор.
Клиническая и патогистологическая картина, совершенно отличающаяся от предыдущих, наблюдается при гипертрофической кардиомиопатии, характеризующейся гипертрофическими или грубо утолщенными стенками желудочков сердца и массой сердца до 1250 г. [13]. Межжелудочковая перегородка обычно бывает более утолщенной, чем любой участок свободной стенки желудочка. Выход из левого желудочка сужен прямо под аортальным клапаном изза утолщения миокарда, и при сокращении этой утолщенной мышечной манжетки возникает дальнейшее сужение выходного канала во время систолы желудочка, так что может наблюдаться значительный градиент давления между полостью левого желудочка и аортой. Такое состояние имеет неизвестное происхождение и не поддается лечению. Большое разнообразие разных патологических изменений наряду с неопределенностью этиологии затрудняет описание этих заболеваний и в рамках данной книги делает это вообще нецелесообразным. Однако некоторые специфические случаи стоят того, чтобы их рассмотреть в связи с общей проблемой гипертрофии желудочков и застойной сердечной недостаточности.
называется обычно идиопатическим гипертрофическим субаортальиым Ferrans и сотр. [14] исследовали срезы субаортального миокарда и выделили несколько степеней нарушения организации пучков миокарда, прн которых клетки миокарда расположены в разных направлениях, вместо того чтобы лежать почти параллельно.
PIIC 14.7.
А. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС), На латеральной ангиокардиограмме видно выпячивание межжелудочковой перегородки (МЖП) к переднему лепестку митрального клапана (ПЛМК), суживающее выходной тракт (ВТ) левого желудочка ниже места отхождении аорты (Ао).
Б. На эхокардиограмме выходной тракт (ВТ) левого желудочка отображен в виде промежутка между межжелудочковой перегородкой (МП) и передним лепестком митрального клапана (ПЛМК), которые во время каждой систолы приходят почти в соприкосновение. Такое систолическое сужение выходного тракта порождает динамического типа препятствие выбросу, что имеет такие же функциональные последствия, как стеноз аорты.
Мышечные клетки оказались короче и толще, чем это бывает при гипертрофии- наблюдалось усиленное разветвление клеток. Миофибриллы были ориентированы под разными углами но отношению к длинной оси клетки. Верхушечная порция стенки левого желудочка обнаруживала типичную гипертрофию миокарда без этих отличительных черт архитектуры. Полости обоих желудочков оказались намного меньшего размера, чем в норме, и представляли собой узкую щель. Исследование эндокарда показало, что полости желудочков опустошаются до такой степени, что в конце систолы поверхности, покрытые эндокардитом, приходят в контакт.
Патофизиологические дефекты ИГСС сводятся к пониженной эластичности желудочка и обструкции выводящего канала. Причина понижения эластичности, остается неизвестной [15], но она вызывает одышку, часто сопутствующую этой болезни. Обструкция выводящего тракта вызвана асимметрической гипертрофией межжелудочковой перегородки (которая выдается в выводящий канал) и приближением переднего лепестка митрального клапана к утолщенной перегородке (рис. 14.7). Эти факторы создают динамический тип обструкции, на который можно воздействовать разными методами как в клинике, так и в эксперименте. Применение веществ положительной инотропной активности типа дигиталиса или изопротеренола вызывает уменьшение конечно-систолического объема и увеличивает степень обструкции. Уменьшение объема крови (диуретики, флеботомия) или понижение давления (ганглиоблокирующие вещества) также вызывает увеличение обструкции выводящего канала. Так как эта болезнь встречается не часто, постановка диагноза имеет большое значение ввиду возможности хорошей паллиативной терапии либо применением бета-блокаторов, либо хирургической коррекцией или же пх комбинацией.
Инфильтративные кардиомиопатии возникают в случае появления различных инфильтрирующих веществ (амилоид,гранулемы, новообразования и кислые мукополисахариды) в интерстициальном слое или в клетках миокарда (кальций, железо, гликоген и липиды). Функциональное значение этих веществ не выяснено. Дополнительная информация представлена в одном из обзоров [13].
