Дефекты развития с истинным цианозом - динамика сердечно-сосудистой системы
Цианоз — это синюшная окраска губ, щек, ногтевых лож, слизистых оболочек и других областей, где густые капиллярные и венозные сети лежат близко к поверхности. Кровоток через кожу очень велик по сравнению с ее потребностью в кислороде, так что кровь, оттекающая из капилляров кожи, остается почти полностью насыщенной кислородом, и красноватый цвет оксигемоглобина придает ей нормальные тона. Однако, если артериальная кровь не полностью насыщена кислородом уже при входе в сосуды кожи, степень синюшности кожи отражает количество восстановленного гемоглобина в венозной крови, протекающей в поверхностных сосудистых сетях.
Цианоз является столь явным клиническим признаком, что врожденные пороки сердца делятся на синюшные и несинюшные. Однако при некоторых условиях, а именно при увеличении препятствия легочному току, цианоз развивается, например, у пациентов с простым шунтом, который обычно относят к нецианотичным порокам. Тем не менее при некоторых типах дефектов развития цианоз наблюдается так закономерно, что их объединяют в категорию цианотичных пороков. Однако при этом надо иметь в виду, что даже при этих поражениях цианоз бывает не во всех случаях, и, если он есть, то проявляется не все время. Например, у некоторых пациентов с такими пороками цианоз развивается сразу после рождения, тогда, как у других этот признак не проявляется в течение нескольких месяцев жизни. Весьма разнообразные поражения, для которых характерно развитие цианоза, имеют два общих источника происхождения:
а) дефекты при делении сердца-
б) наличие анатомического препятствия притоку системной венозной крови к легким или току крови через них. Дифференциальный диагноз этих дефектов облегчается, если учитываются место шунта, природа и локализация препятствия току венозной крови в легкие. Вариации этих двух факторов вызывают спектр пороков, многие из которых очень редки. Прежде всего необходимо дать короткое описание цианоза и гипоксии, поскольку они могут возникать и проявляться при любых врожденных дефектах.
Природа цианоза
Согласно определению, цианоз представляет собой неполное насыщение артериальной крови кислородом. Это означает, что артериальный гемоглобин насыщен кислородом на уровне моря менее, чем на 95%. Следовательно, синюшная окраска, или цианоз, должна рассматриваться с точки зрения факторов, изменяющих процент насыщения гемоглобина кислородом в крови мелких кожных сосудов.
РИС. 12.15. ЭТИОЛОГИЯ ЦИАНОЗА.
Условия, при которых будет выявляться цианоз, когда системная и легочная венозная кровь полностью смешивается в единственной камере, могут быть оценены при некоторых допущениях, которые не всегда применимы. Во-первых, допускается, что цианоз становится явным, когда кровь в поверхностных сосудах кожи содержит примерно
- г восстановленного гемоглобина на 100 мл. Допустим, что во время тока через кожу 2 г оксигемоглобина на 100 мл крови превращаются в восстановленный гемоглобин в связи с экстракцией кислорода в кожных капиллярах. При этих условиях содержание редуцированного гемоглобина в артериальной крови должно увеличиться до 3 г на 100 мл, чтобы создать общее количество 5 г на 100 мл в коже. Чтобы упростить обсуждение, допустим, что легочная венозная кровь полностью оксигенирована и не содержит восстановленного гемоглобина и что общее содержание гемоглобина — 15 г на 100 мл крови.
А. При описанных условиях, если легочный кровоток в 3 раза превышает нормальный системный ток, в смешанной артериальной крови будет содержаться 1,7 г восстановленного гемоглобина на 100 мл. Дополнительные 2 г восстановленного гемоглобина на 100 мл, появляющиеся при прохождении крови через кожу, доводят уровень до 3,7 г восстановленного гемоглобина на 100 мл- количество недостаточное, чтобы вызвать легко распознаваемый цианоз.
Б. Если бы легочный кровоток только в 2 раза превышал системный, кожные сосуды содержали бы около 4,5 г на 100 мл восстановленного гемоглобина, так что увеличение потребления кислорода (например, при физических упражнениях) или задержка кровотока (при плаче) может вызвать явный цианоз.
В. При одинаковой величине кровотока через системный и легочный круги содержание восстановленного гемоглобина в артериальной крови будет выше 5 г на 100 мл крови, что приведет к цианозу уже в покое, и он будет более выраженным при различных условиях. Отмечается, что содержание кислорода в смешанной венозной крови значительно уменьшено, указывая, что, вероятно, в тканях снижено напряжение кислорода.
Г. Если бы сопротивление легочного круга увеличилось так значительно, что ток через легкие уменьшился бы до половины системного тока, в артериальной крови содержалось бы 10 г восстановленного гемоглобина (только 5 г оксигенированного) на 100 мл, а смешанная венозная кровь была бы полностью десатурирована. Ясно, что при такой ситуации поддержание жизни невозможно.
Насыщение кислородом гемоглобина венозной крови в любой ткани зависит от: а) общей концентрации гемоглобина в крови- б) насыщения кислородом гемоглобина артериальной крови- в) скорости кровотока через ткань- г) скорости утилизации кислорода тканью. При глубокой анемии даже значительные степени снижения насыщения артериальной крови кислородом могут не сопровождаться цианозом. Было обнаружено, что нижняя граница для появления видимого цианоза составляет г гемоглобина на 100 мл [42]. Наоборот, если у пациента имеется полицитемия по какой-либо причине, может быть очень трудно решить, имеется ли у него недонасыщенность артериальной крови кислородом или он просто переполнен кровью. Если ток крови к коже замедлен в связи со скудным минутным объемом сердца, что сопровождается вазоконстрикцией, артериовенозная разница будет повышена, даже если потребление кислорода кожей остается небольшим. Следовательно, пациенты с тяжелой сердечной недостаточностью, по-видимому, могут быть цианотичными даже при нормальном процентном содержании оксигемоглобина в артериальной крови. Холод, особенно у детей, также вызывает сужение сосудов кожи, и у многих здоровых детей заметно синеют губы после плавания в холодной воде.
Истинная величина насыщения артериальной крови кислородом тесно связана с количеством крови, оксигенирующейся в легких. При некоторых условиях вся системная венозная кровь смешивается с кровью, возвращающейся из легких, без развития цианоза. Как упрощенный пример рассмотрим больного, у которого нет межжелудочковой перегородки (рис. 12.15). Кровь, возвращаясь из системных вен и их легких, смешивается внутри единственной камеры желудочка и затем изгоняется в легочную артерию и в аорту. В таких случаях довольно часто кровоток через малый круг в 3 раза превышает системный. Если все 5 л системной венозной крови (6,7 г восстановленного гемоглобина на 100 мл) смешиваются с 15 л полностью оксигенированной крови из легких, артериальная кровь будет содержать только 1,7 г восстановленного гемоглобина при общем содержании 15 г гемоглобина на 100 мл крови, т. е. насыщение 89%. Во время тока крови через кожные сосуды усиление экстракции кислорода, которое ведет к увеличению количества восстановленного гемоглобина на 1 или 2 гна 100 мл крови, будет недостаточно для вызывания цианоза (см. рис. 12.15, А) такой степени, чтобы его можно было выявить визуально. Порог варьирует как для наблюдателя, так и для пациента.
В тщательно контролируемом эксперименте со здоровыми испытуемыми, дышащими различными газовыми смесями, Сотгое и Botelho [43] обнаружили, что у некоторых лиц большинство наблюдателей могли определить цианоз при 85% насыщения артериальной крови, но у других испытуемых те же наблюдатели могли отметить недостаточное насыщение лишь при насыщении ниже 75%. Подобно этому, если бы легочный кровоток был только вдвое больше системного (рис. 12.15,Б), смешанная кровь, выбрасываемая единственным желудочком, была бы насыщена на 83% (2,5 г восстановленного гемоглобина), и большинству наблюдателей такая степень уменьшения насыщения в состоянии покоя на глаз не видна. У таких пациентов, однако, цианоз легко возникает при ограничении кровотока в коже (холод) или при увеличении потребления кислорода, что ведет к снижению степени оксигенации системной венозной крови (например, во время физической нагрузки). Кроме того, цианоз обычно легче выявляется при переполнении кожных сосудов кровью. Если кровоток через малый круг кровообращения будет равен кровотоку через большой круг (легочное сопротивление равно системному сопротивлению), смешанная венозная кровь в артериях будет содержать 5 г восстановленного гемоглобина на 100 мл, и при таком насыщении артериальной крови только на 67%, несомненно, будет определяться цианоз (рис. 12. 15, В). Если легочный кровоток вдвое меньше системного, артериальная и венозная кровь будет содержать соответствено 10 и 15 г восстановленного гемоглобина на 100 мл (рис. 12.15, Г). Другими словами, артериальная кровь будет содержать мало кислорода, а в венозной крови его не будет совсем. В этом состоянии жизнь невозможна, если не увеличатся в громадной степени минутный объем сердца и кислородная емкость крови.
Итак, степень снижения насыщенности артериальной крови кислородом может быть значительной, что можно визуально не обнаружить, и, наоборот, явный цианоз может выявляться при определенных условиях на периферии даже при нормальных цифрах оксигемоглобина в артериальной крови. Определить истинную величину насыщения артериальной крови кислородом можно путем обследования. Если у пациента ненасыщенность крови кислородом, у него будут возникать повышенные показатели гемоглобина и гематокрита. Нормальные при рождении значения 17 г на 100 мл и 52% соответственно, в 2 мес снижаются до уровней, которые в течение последующих 10 лет остаются более низкими, чем у взрослых, а именно: 11,5 г гемоглобина на 100 мл и гематокрит 38% [44]. Дополнительную помощь оказывает обследование ногтей на ногах и руках. Если артериальная ненасыщенность с цианозом существует длительно, развивается булавовидное расширение ногтевых фаланг пальцев рук и ног. При таких пальцах, называемых «барабанные палочки», примерно цилиндрическая конфигурация дистальных фаланг изменяется на более сферическую. Ногти приобретают явно выраженную продольную кривизну. Причина появления «барабанных палочек» неизвестна, но она ассоциируются с увеличением количества артериовенозных клубочков- кровоток через такие пальцы значительно увеличен [45]. Бихроматический оксиметр с датчиком, надеваемым на ухо, позволяет надежно определить степень насыщения артериальной крови кислородом, и, конечно, наиболее точные цифры можно получить при анализе газового состава пробы артериальной крови.
Если у больного легочный кровоток значительно снижен по сравнению с нормой, как показано на рис. 12,5, Г, максимальное количество кислорода, поступающее в кровь из альвеол легких, может не удовлетворять метаболические нужды пациента, особенно при физической нагрузке. Это состояние называют генерализованной гипоксией. Гипоксия гораздо опаснее для жизни и здоровья, чем простой цианоз. Если она продолжается, организм использует анаэробный путь метаболизма. При этом молочная кислота может накопиться до такой степени, что это вызовет значительный ацидоз. При некоторых формах врожденных пороков сердца со значительным ограничением легочного кровотока снабжение кислородом может быть достаточным лишь для покрытия расходов организма только в состоянии сна.
Тетрада Фалло
Наиболее известным врожденным дефектом, который обычно сопровождается цианозом, является тетрада Фалло, называемая так потому, что при первичном его описании были подмечены четыре основных дефекта: а) дефект в мембранной части межжелудочковой перегородки- б) наседающая аорта, т. е. смещение аорты, при котором аортальное отверстие лежит над межжелудочковой перегородкой- в) легочный стеноз (клапанный или инфундибулярный)- г) гипертрофия правого желудочка. Два из этих четырех признаков излишни. Смещение аорты не может не сопровождаться дефектом межжелудочковой перегородки, а легочный стеноз всегда приводит к гипертрофии правого желудочка. Основные дефекты — дефект межжелудочковой перегородки и легочный стеноз, который препятствует току ненасыщенной венозной крови из системного круга кровообращения к легким (рис. 12.16).
РИС. 12.16. ТЕТРАДА ФАЛЛО.
- Если нижняя часть спиральной аортолегочной перегородки во время ее развития отклонилась вправо, инфундибулярная часть правого желудочка будет сужена, а аорта как бы будет насажена на межжелудочковую перегородку. Эта схема, вероятно, очень упрощена, но она иллюстрирует механизм, посредством которого может развиться тетрада Фалло.
Б. Тетрада Фалло характеризуется инфундибулярным типом пульмонального стеноза, аортой «сидящей верхом» на желудочковой перегородке, большим дефектом межжелудочковой перегородки и гипертрофией правого желудочка. Из-за увеличенного сопротивления току крови в легкие через суженную воронку обычно развивается цианоз в течение первых педель или месяцев жизни.
- Выход правого желудочка и легочный ствол обычно уменьшены в размере, так что левая граница силуэта сердца выгнутая на фронтальной проекции. Сосудистый рисунок в периферических легочных полях значительно ослаблен. При тетраде часто имеется правая аортальная дуга.
Г. У небольшой части пациентов с тетрадой Фалло имеется стеноз клапана легочной артерии вместе с инфунднбулярным стенозом или без него. Функциональные эффекты клапанного и инфундибулярного стенозов одинаковы, так что клиническая картина соответственно сходна. Решение же
об операции требует, однако, тщательного различения этих состояний.
Д. Стеноз клапана легочной артерии часто сопровождается постстенотической дилатацией легочной артерии, которая выявляется как выступающая выпуклость на левой стороне средостения. Отмечается сходство данных с темн, которые обнаруживаются при легочной гипертензии.
Хотя точно механизмы развития этого типа дефекта не установлены, его локализация позволяет предположить патологию деления области конуса спиральной аортолегочной перегородкой (рис. 12.16,А). Когда гребешки, которые в конечном счете формируют эту спиральную перегородку, во время их первоначального развития отклоняются вправо, калибр пути оттока правого желудочка должен уменьшиться, а аортальное отверстие становится относительно большим. Если же спиральная аортальная перегородка не сольется с пролиферирующей межжелудочковой перегородкой, возникает дефект межжелудочковой перегородки слева, прямо под началом аорты (наседающая аорта). Это объяснение, вероятно, слишком упрощенное, но оно позволит понять возможные механизмы, лежащие в основе этого дефекта. Кажется существенным, что большинство пациентов с тетрадой Фалдо имеют инфундибулярный тип стеноза, что, вероятно, связано со смещением полос суправентрикулярных гребешков.
Изменение функцйи сердца при тетраде Фалло. Легочный стеноз препятствует току крови в легочную артерию. Из-за большого дефекта межжелудочковой перегородки давление в правом желудочке равно давлению в левом, которое регулируется с помощью барорецепторов. Если сопротивление току через стенозированную область в легочной артерии выше сопротивления системных сосудов, ненасыщенная кровь из правого желудочка, входя в аорту для распределения по всему системному кругу, смешивается с оксигенированной кровью из левого желудочка. Артериальная кровь, следовательно, содержит повышенное количество восстановленного гемоглобина, что приводит к явному цианозу.
РИС. 12.17. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ЛЕГОЧНОГО КРОВОТОКА.
- У пациентов с тетрадой Фалло или другими врожденными деформациями, при которых затруднен ток крови в легочную артерию, легочный кровоток дополняется кровью, текущей через открытый артериальный проток. Когда артериальный проток спонтанно закрывается, общий легочный кровоток уменьшается, цианоз становится сильнее и устойчивость к физической нагрузке еще больше уменьшается.
Б. Путем присоединения подключичной артерии и ветви легочной артерии Blalock создавал искусственный артериальный проток, чтобы дополнить легочный кровоток.
- Прямой анастомоз левой стенки нисходящей аорты с легочной артерией был разработан Flotts как вариант способа создания искусственного артериального протока.
Анастомоз между задней стенкой восходящей аорты и передней стенкой правой легочной артерии, введенный Waterston (нет на рисунке), почти полностью заменил метод Поттса в качестве паллиативной операции для улучшения легочного кровотока.
Эти операции часто вызывают значительное улучшение состояния пациентов с ограниченным легочным кровотоком, несмотря на то, что для усиления кровотока используется артериальная кровь из большого круга.
Если легочный кровоток достаточно снижен, максимальное потребление кислорода может быть неадекватно потребностям организма даже в условиях покоя, и разовьется гипоксия. Компенсация гипоксии путем увеличения частоты и глубины дыхания фактически лишь усиливает право-левое шунтирование, вследствие чего может развиться порочный круг [46]. В этом случае оказывает положительное влияние любой способ улучшения кровотока к легким.
Таким образом, влияние незаращенного артериального протока на легочный и системный ток крови благотворно даже в том случае, если гемоглобин артериальной крови поступает в легочную артерию лишь слегка недонасыщенным кислородом и при прохождении через легкие может захватить лишь ограниченные количества этого газа. К несчастью, артериальный проток закрывается вскоре после рождения и при тетраде редко остается открытым. Создание ситуации, подобной открытому протоку, является основой хирургического лечения, направленного на увеличение тока крови к легким и, следовательно, на увеличение максимального потребления кислорода (рйс. 12.17).
Клинические признаки тетрады Фалло. К типичным ретгенологическим признакам тетрады Фалло относится ослабление легочного сосудистого рисунка на рентгенограммах периферических легочных полей. При доминировании стеноза клапана легочной артерии у этих пациентов могут быть усилены тени ворот легких (см. рис. 12.16, Е). Стеноз воронки обычно .сочетается с малой легочной артерией, вследствие чего образуется заметная вогнутость верхней левой границы силуэта сердца. При гипертрофии правого желудочка верхушка сердца приподнимается. В результате силуэт сердца по форме становится похож на деревянный башмак. В левой передней косой позиции увеличенный правый желудочек выдается вперед к грудине, и угол в месте соединения правого желудочка и восходящей аорты увеличивается.
Гипертрофия правого желудочка вызывает характерные изменения электрокардиограммы с электрическими силами, отклоненными вправо и вперед. Волны Р обычно высокие и максимальные в отведениях I и II, что указывает на гипертрофию правого предсердия.
Громкий грубый систолический шум широко распространяется над прекордиумом, но имеет максимальную интенсивность в третьем левом межреберье. Второй тон в легочной области (второе левое межреберье) может звучать нормально по интенсивности, но будет нерасщепленным — легочный компонент обычно не слышен. Эти данные наряду с правожелудочковой гипертрофией на ЭКГ и нормальными размерами сердца с ослабленным рисунком легочных сосудов на рентгенограммах позволяют поставить клинический диагноз тетрады Фалло. Для окончательного диагноза с точным определением анатомических деталей требуются катетеризация сердца и селективная ангиокардиография (рис. 12.18).
Лечение тетрады Фалло. Выраженное ограничение легочного кровотока у пациентов с тетрадой Фалло привело к развитию операции Блелока — Тауссиг. Путем соединения подключичной и легочной артерий создается искусственный артериальный проток и тем самым увеличивается легочный кровоток (рис. 12.17,Б). В модификации Поттса осуществляется прямой анастомоз между легочной артерией и нисходящей аортой (рис. 12.17, В). Этот способ был введен для младенцев, у которых сосуды слишком малы, чтобы можно было успешно выполнить анастомоз Блелока — Тауссиг. 
РИС. 12.18. ТЕТРАДА ФАЛЛО. АНГИОКАРДИОГРАММА.
А, Б. Инъекция в правый желудочек демонстрирует клапанный и ннфундибулярный стеноз легочной артерии и дефект желудочковой перегородки с право-левым шунтированием в аорту. Стрелка указывает на легочный клапан (ЛК).
В, Г. Инъекция в правый желудочек при «ацнанотнчной* тетраде со стенозом клапана легочной артерии (слева) и при «псевдостволовом» типе порока е атрезией легочной артерии (справа) (по Morgan et al. [27]).
Оказалось, однако, что анастомоз Поттса трудно устранить в дальнейшем, при операции для окончательного устранения дефекта, которая проводится в более старшем возрасте с использованием искусственного кровообращения. В настоящее время более популярным способом шунтирования у младенцев является метод, предложенный Waterston, при котором создается анастомоз между восходящей аортой и правой легочной артерией.
РИС. 12.19. ЛТРЕЗНЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА.
А. Атрезпя трехстворчатого клапана блокирует канал между правым предсердием и правым желудочком так, что вся притекающая к сердцу системная венозная кровь должна пройти через дефект предсердной перегородки и смешаться с венозной кровью, притекающей из легких, в левом предсердии.
Б. Смешанная кровь поступает в левый желудочек. Кровь, изгоняемая из этой единственной камеры, быстро течет в аорту, чтобы попасть в рудиментарную камеру правого желудочка, но она должна пройти через дефект межжелудочковой перегородки. Ток в легочную артерию обычно ограничен за счет ннфундибулярного или клапанного стеноза, так что легочный кровоток меньше системного. Это состояние часто ведет к сильному цианозу. Однако, если канал, ведущий к легким, оказывает слабое сопротивление и легочный ток превышает системный, цианоз может бить слабым.
Эти операции сопровождаются определенным улучшением за счет того, что увеличивается легочный кровоток, даже если через искусственные шунты из системы большого круга кровообращения частично оксигенированная кровь поступает в малый круг. Количество полностью оксигенированной крови, оттекающей от легких, увеличивается и, следовательно, общее количество кислорода для удовлетворения нужд метаболизма приближается к нормальному уровню, так что степень гипоксии уменьшается. Окончательное восстановление дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии обычно откладывается до тех пор, пока ребенку не исполнится 3—5 лет, хотя в некоторых клиниках одна из этих операции производится в раннем возрасте (даже в младенчестве), если анатомические условия в сердце кажутся благоприятными.
Атрезия трехстворчатого клапана
Если отверстие трехстворчатого клапана во время эмбрионального развития блокируется, правый желудочек не может развиваться нормально и продолжает существовать как небольшая рудиментарная камера, обычно как тракт оттока ниже легочной артерии. Поскольку венозная кровь из системного круга не может войти прямо в правый желудочек, она должна течь через дефект межпредсердной перегородки (рис. 12.19). В левом предсердии эта ненасыщенная кровь смешивается с оксигенированной кровью, возвращающейся нз легких. Смешанная кровь затем входит в большую полость левого желудочка. Кровь, изгоняемая нз этого функционально единственного желудочка, быстро течет в аорту, но может проходить через дефект в межжелудочковой перегородке в рудиментарный правый желудочек и затем в легочную артерию, которая обычно является небольшой (см. рис. 12.19). Высокое сопротивление, оказываемое этими различными препятствиями, ограничивает легочный кровоток, в результате чего развивается цнаноз, а иногда и гипоксия.
Тяжесть цианоза и степень снижения толерантности к физической нагрузке связаны со степенью сопротивления току крови в легочную артерию. У большинства больных наблюдается тяжелый стеноз легочной артерии и соответственно сильный цианоз. 
РИС. 12.20. АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА. РЕНТГЕНОГРАММА.
Фронтальная (А) и косая (Б) проекции рентгенограмм больного с атрезней трехстворчатого клапана. Легочный кровоток меньше нормального, что можно предположить по разбросанному легочному сосудистому рисунку. Фронтальный вид сходен с внешним видом при тетраде Фалло, но в левой передней косой проекции обнаруживается недоразвитие правого желудочка (ПЖ) (по Morgan et al. [27]).
Если при наличии единственного желудочка нет определенной степени препятствия легочному кровотоку, может сохраняться высокое сопротивление легочной сосудистой сети. У некоторых больных степень препятствия легочному кровотоку столь невелика, что давление в сосудах легких остается почти нормальным, сохраняется хорошая окраска кожи и поразительная толерантность к физической нагрузке.
Диагноз атрезии трехстворчатого клапана. Из-за малых размеров тракта оттока и легочной артерии левая граница сердца вогнутая и очень напоминает картину при тетраде Фалло во фронтальной проекции. Легочный сосудистый рисунок ослаблен в периферических легочных полях и обычно выявляется дезорганизация теней в области ворот вследствие дилатации бронхиальных сосудов (рис. 12.20). Спереди силуэт сердца обычно выравнивается. Может выдаваться правое предсердие. На ЭКГ выявляются признаки преобладания левого желудочка. Таким образом, характерными признаками этого состояния являются цианоз, обусловленный сниженным легочным кровотоком, и увеличение левого желудочка.
Других способов лечения трикуспидальной атрезии, кроме трансплантации сердца, нет. Тем не менее возможно улучшение легочного кровотока путем шунтирования крови из системной артерии в легочную или по методу Глена (Glenn), из верхней полой вены прямо в правую легочную артерию. Последний способ будет действенным только в том случае, если сосудистое сопротивление легких низкое, и оба сосуда достаточно соответствуют друг другу по своим размерам. Недавно была разработана более сложная операция гетеротрансплантацни клапанов (от животных) для превращения правого предсердия в «желудочек». Пока еще не ясно, оправдают ли отдаленные результаты высокий риск такой операции.
Общий артериальный ствол
Если продолжает существовать общий артериальный ствол с отходящей от него большой легочной артерией, функциональный эффект этого порока очень похож на тот, который выявляется при большом аортопульмональном окне с единственным обществоловым клапаном. По некоторым классификациям эта комбинация рассматривается как один из типов общего ствола. У таких больных обычно одинаковое давление в большом и малом кругах и сильно увеличен легочный кровоток с последующим снижением его при развитии обструкции легочных сосудов. До развития обструкции легочных сосудов возможно хирургическое лечение с использованием искусственного кровообращения, но такое вмешательство требует использования гетер отрансплантата клапана легочной артерии — метод. Растеллн (Rastelli).
Если общий ствол существует в связи с тем, что отсутствует легочная артерия, легкие обслуживаются только расширенными бронхиальными артериями (рис. 12.21,А). При этих условиях легочный кровоток чрезвычайно слабый, и сразу после рождения возникает сильный цианоз. Большинство больных с этим типом поражения умирают в течение первых нескольких недель жизни. Никакого хирургического лечения такого состояния не разработано. Поскольку не хватает легочной артерии, сердечный силуэт имеет вогнутую левую границу во фронтальной позиции (рис. 12.21,Б). Тень желудочков часто выглядит округлой, а тень средостения узкая. В левой передней косой позиции тень сердца напоминает яблоко, подвешенное на ножке — общем артериальном стволе.
При ложном общем стволе, или атрезии легочного клапана, наблюдается почти идентичная картина, на прогноз лучше. При этом дефекте позади атрезированного легочного клапана может быть хорошо развитая легочная артерия. Этим пациентам иногда помогает операция Растелли, выполняемая больному в возрасте 5—6 лет.
РИС. 12.21, ОБЩИИ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ.
А. Если не развивается легочная артерия продолжает существовать общий артериальный ствол, а легкие обслуживаются исключительно дилатированными бронхиальными артериями (см. рис. 1.19). Кровоток через легкие скудный, так что оксигенированная кровь смешивается с большими объемами сильно ненасыщенной системной венозной крови, что ведет к очень интенсивному цианозу. Большинство больных с этой патологией обычно погибают в течение первых нескольких недель жизни.
Б. На рентгенограммах, снятых с заднепередней проекции, левая граница сердечного силуэта вогнута, а средостение очень узкое из-за того, что не выражена легочная артерия. Легочные поля патологически прозрачны и тени легочного сосудистого русла неоднородны и теряют непрерывность. В левой передней косой проекции сердечная тень похожа на яблоко, висящее на изогнутой ножке, что можно предположить по контуру схематического рисунка А. Правый желудочек образует угол почти 90° с восходящей аортой — состояние, известное как shelving.
Полная транспозиция артериальных стволов
Если общий артериальный ствол разделяется не нормальной спиральной, а прямой перегородкой, правый желудочек качает кровь в аорту, а левый изгоняет оксигенированную кровь обратно через легочную артерию (рис. 12.22, А, В). Когда артериальные стволы представлены таким образом (рис. 12.22, Б), все процессы нормального деления сердца препятствуют току системной венозной крови к легким. Если никаких
дефектов при делении не остается, никакая часть оксигенированной крови из легких не может быть доведена до тканей тела, и новорожденный умирает (см. рис. 12.22, В). С другой стороны, больной с большим дефектом предсердной перегородки и большим открытым артериальным протоком имеет возможность жить по крайней мере в течение нескольких лет (рис. 12.22, Г). Если существует лишь один шунт между малым и большим кругами, ток через него будет периодически изменять свое направление. Это значит, что давление на обоих концах соединения колеблется в противоположных направлениях.
Пародоксально, но больным с транспозицией и большим дефектом желудочковой перегородки становится лучше, если хирургическое
РИС. 12.22. ПОЛНАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ АРТЕРИАЛЬНЫХ СТВОЛОВ.
- Спиральная форма аортолегочной перегородки объясняет, каким образом аорта и легочная артерия переплетаются в полностью развитом сердце. Если аортолегочная перегородка прямая, артериальные стволы будут параллельны, правый желудочек будет опорожняться в аорту, а легочная артерия будет выходить из левого желудочка
Б. Препарат от больного с полной транспозицией больших сосудов демонстрирует параллельный ход аорты и легочной артерии, предполагавшийся на рис. А. Артериальные стволы поднимаются не от соответствующих желудочков, что в норме, и аорта находится впереди по отношению к легочной артерии.
- Когда артериальные стволы полностью переставлены, системная венозная кровь поступает в правый желудочек и снова нагнетается из него непосредственно в аорту. Оксигенированная кровь из легочных вен поступает в левый желудочек и повторно циркулирует через легкие. Все деления сердца служат препятствием для тока системной венозной крови к легким
Г. Полная транспозиция крупных сосудов приведет к смерти тотчас после рождения, если нет связи между этими двумя независимыми кругами кровообращения. Через дефекты в предсердной или желудочковой перегородках или через открытый артериальный проток может осуществляться достаточный для поддержания жизни обмен крови. В этом случае наиболее благоприятны большие дефекты, и они могут быть созданы хирургически в предсердной перегородке.
РИС. 12.23. ТРАНСПОЗИЦИЯ КРУПНЫХ СОСУДОВ. РЕНТГЕНОГРАММЫ.
Фронтальная (А) и латеральная (Б) рентгеноце увеличено, но тень верхней части сердца узкая, граммы пациента с транспозицией крупных артеВыдается левое предсердие (ЛП) (по Morgan el рий. Легочный сосудистый рисунок усилен. Сердal. [27]).
вмешательство проводится в младенческом возрасте, а в более поздние сроки они практически не поддаются хирургической коррекции из-за обструкции легочных сосудов. По-видимому, комбинация высокого давления и хронической гипоксии является мощным стимулом для раннего развития процесса гипертрофии медии и гиперплазии интимы легочных артериол.
Клинические признаки транспозиции крупных артерий. Громкий систолический шум при транспозиции обычно указывает на наличие дефекта желудочковой перегородки, хотя, если шум скрежещущий, то он может возникать из-за стеноза легочной артерии. Транспозиция сама по себе не вызывает никаких шумов. Второй тон в области легочной артерии обычно отражает закрытие аортального клапана.
На рентгенограммах выявляются различные степени увеличения сердца с характерно суженной надсердечной частью силуэта (рис. 12.23). Это сужение сердечной «талии» фактически обусловлено сокращением тимуса вследствие гипоксического стресса. В зависимости от наличия и степени шунтирования крови или стеноза входа в легочную артерию легочный сосудистый рисунок может быть усиленным, нормальным или ослабленным. У юных пациентов с неосложненной формой транспозиции на ЭКГ обычно выявляется правожелудочковая гипертрофия, поскольку правый желудочек качает кровь в систему сосудов большого круга кровообращения. Если давление в левом, легочном желудочке повышено, то развивается комбинированная гипертрофия. При значительных дефектах перегородки наличие фактически единственного желудочка может вызвать специфическую электрокардиографическую картину, которая не является ни право-, ни лево-, ни комбинированной гипертрофией, наиболее часто вектор направлен вправо, но назад.
вызывая комбинацию rS на всех прекордиальных отведениях.
Катетеризация может привести к ошибочному заключению, если положение катетера не контролируется в латеральной позиции. Давление в правом желудочке при транспозиции больших артерий обычно бывает равным давлению в левом, и могут быть или же отсутствовать шунты на уровне предсердий или желудочков. Почти всегда имеется межпредсердная связь, и нужно определить давление в левом (легочном) желудочке. Если давление в нем высокое, а стеноза легочной артерии нет, это указывает на легочную гипертонию. При ангиокардиографии нужно использовать латеральные позиции для определения переднего положения аорты, выходящей из правого желудочка (рис. 12.24).
Лечение транспозиции крупных артерий. Катетеризация сердца предоставляет удобную возможность для необычного терапевтического вмешательства, предложенногоь Rashkind: разрыва межпредсердной перегородки баллончиком [47].
Катетер с баллончиком на конце продвигают под флюороскопическим контролем до левого предсердия, наполняют 1—3 мл контрастного вещества и оттягивают назад к нижней полой вене, разрывая межпредсердную перегородку и открывая в ней отверстие. Улучшение условий для смешивания крови двух кругов кровообращения может быть спасительным. В случае удачи насыщение артериальной крови часто увеличивается на 20—30%. Можно также создать предсердный дефект хирургически, по методу Блелока — Хенлона (Hanlon). Эта процедура обычно обеспечивает более длительный период улучшения состояния, позволяя отложить корригирующую операцию до возраста 3—4 года, в то время как метод Рашкинда (Rashkind), при котором создается небольшое отверстие, не может обеспечить длительной отсрочки. 
РИС. 12.24. ТРАНСПОЗИЦИЯ КРУПНЫХ СОСУДОВ. АНГИОКАРДИОГРАММЫ.
А, Б. Инъекция в правый желудочек дает возможность определить, что аорта поднимается из этой камеры впереди от легочной артерии.
В, Г. Инъекция в левый желудочек обнаруживает, что легочная артерия поднимается сзади. Катетер прошел через дефект в предсердной перегородке (no Morgan et a I., [27]).
Если имеется значительное по размеру сообщение между предсердиями пли желудочками, никакой тип рассечения предсердной перегородки обычно не приносит существенной пользы.
В настоящее время обычной является полная коррекция транспозиции крупных сосудов (с умеренным показателем смертности), если возраст детей не меньше 3—4 лет и нет легочной гипертензии. Все большее количество клиник, используя гипотермию, достигают полной коррекции в период младенчества.
Полная транспозиция легочных вен
РИС. 12.25. ДВА МЕСТА ТРАНСПОЗИЦИИ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН. РЕНТГЕНОГРАММЫ.
Фронтальные рентгенограммы двух больных с различными локализациями транспозиций легочных вен.
А. Легочные вены дренируются в левую верхнюю полую вену и оттуда в правую веохнюю полую вену, в результате чего образуется выступающая надсердечная тень, а весь силуэт ио-:ож на «снеговика» или цифру 8. Сосудистая сеть легких переполнена кровью, а правое сердце увеличено.
Б. Легочные вены присоединяются к коронарному синусу. Правое сердце сильно увеличено, а легочная сосудистая сеть переполнена кровью (по Morgan et al., [27]).
Если в эмбриональном периоде общая легочная вена не присоединяется к задней стенке левого предсердия, будет продолжать сушествовать и увеличиваться одна из нескольких предсуществующих связей ее с венозной системой большого круга. Аномальная связь может образоваться либо выше сердца, либо на уровне предсердий, либо ниже диафрагмы. Если нет обструкции легочных сосудов (артериолярных или венозных), у этих пациентов отмечается очень большой объем легочного кровотока из-за полного смешивания крови, подобно ситуации, показанной на рис. 12.15, А (с тем лишь отличием, что смешивание происходит на уровне предсердий). Цианоз обычно слабый, что отражает высокое отношение легочного венозного возврата к системному [26]. Больные, у которых аномальная связь локализуется ниже диафрагмы, представляют скорее особую группу. Вены в этом случае дренируются в венозный проток и должны проходить через печень. Смерть этих больных наступает очень рано из-за высокого венозного давления, приводящего к увеличенной печени, маленькому сердцу и венозному застою в легких. Пациенты, у которых кровь дренируется в сердце или в верхнюю полую вену, могут жить хорошо в течение многих лет, хотя около 50% не доживают до года.
Клинические признаки транспозиции легочных вен. У таких больных обычно нет громких шумов, но может быть «венозный гул» в месте стока и часто усилен четвертый тон сердца, что связано с усилением сокращений увеличенного правого предсердия. У больных, выживших в течение первых нескольких дней жизни, цианоз и «барабанные палочки» выражены умеренно. Второй тон в области легочной артерии обычно слегка или умеренно акцентирован, а расщепление варьирует обратно пропорционально степени легочной гипертензии.
Для диагностики могут быть важны рентгенографические данные (рис. 12.25). При верхнесердечном типе наличие аномального дренажа создает конфигурацию «снеговика» или «фигуры восемь». Легочный сосудистый рисунок усилен. Если имеется легочная венозная гипертония, можно видеть картину, напоминающую отек легких. На ЭКГ отмечается значительная гипертрофия правого желудочка и часто выявляется Р легочный.
При катетеризации уровень дренажа определяется на основании уровня резкого увеличения насыщения крови кислородом, насыщение крови в правом предсердии и во всех камерах и сосудах вниз по течению будет примерно одинаковым. Селективная ангиокардиография, осуществляемая путем введения контрастного вещества в главную легочную артерию так, чтобы можно было видеть на снимке легочные вены, выявляет детальную анатомию аномальной связи.
Лечение транспозиции легочных вен. Если больной старше 3 лет и у него нет легочной гипертонии, опасность хирургического вмешательства умеренная. Во время операции общая легочная вена соединяется с левым предсердием, которое обычно увеличено вследствие смещения перегородки предсердий. Затем перевязывают прежний аномальный канал, при этом постоянно контролируется легочное венозное давление, чтобы убедиться, что новые связи и каналы адекватны для обеспечения кровотока. Младенцам тоже необходимо хирургическое вмешательство, но риск его велик. Поскольку нет никаких паллиативных операций для этого состояния, нужна операция на открытом сердце с использованием искусственного кровообращения или глубокой гипотермии.
