Стенотические поражения без шунтов - динамика сердечно-сосудистой системы
Стеноз легочной артерии
Обнаруживаются два основных типа стеноза легочной артерии: стеноз клапана и стеноз воронки. При первом типе (рис. 12.11) створки легочного клапана во время эмбрионального развития сливаются в диафрагму или коническую мембрану с маленьким отверстием в центре. Стеноз воронки иногда появляется в результате того, что вместо нормального широкого пути оттока крови из правого желудочка развивается длинный узкий мышечный канал. Чаще стеноз воронки — это ограниченное сужение несколько ниже уровня клапана легочной артерии. Как изолированное поражение клапанный стеноз встречается гораздо чаще, чем стеноз воронки. Иногда они появляются вместе. В противоположность этому причиной обструкции легочных сосудов при тетраде Фалло (см. ниже) гораздо чаще является стеноз воронки.
Основной ствол легочной артерии тотчас же за стенозированным клапаном сильно расширяется и даже правая и левая ветви ее могут быть больше, чем в норме, несмотря на уменьшенный легочный кровоток. Эта постстенотическая дилатации является типичной реакцией на многие типы местного сужения в сосудистой системе (см. рис. 10.13).
РИС. 12.11. ПУЛЬМОНАЛЬНЫЙ, ИЛИ ЛЕГОЧНЫЙ, СТЕНОЗ.
А. Врожденный стеноз клапана легочной артерии может появляться как изолированное поражение или сочетаться с дефектами предсердной или желудочковой перегородки. Клапан легочной артерии состоит из конической диафрагмы с маленьким отверстием в верхушке, а легочная артерия позади клапана обычно расширена (постстенотическая дилатация). Чтобы преодолеть высокое сопротивление кровотоку через ограниченное клапанное отверстие, систолическое давление в правом желудочке повышается. Среднее давление в легочной артерии позади сужения обычно нормально. но пульсовое давление значительно снижено. Турбулентный кровоток через маленькое отверстие вызывает систолический шум. который широко проводится над всей сердечной областью интенсивность в пульмональной области. Постстенотическая дилатация легочной артерии вызывает заметное выбухание левой границы теней средостения в заднепередней позиции.
Б. Сочетание стеноза воронки и стеноза клапана вызывает признаки и симптомы, подобные тем, которые выявляются при изолированном стенозе клапана легочной артерии. При этом состоянии легочная артерия обычно гипопластичная, а не дилатированная. Регистрация давления, проводимая при медленном выведении катетера, обычно демонстрирует ступенчатое изменение давления а не резкое, как наблюдается при изолированном стенозе клапана легочной артерии.
Изменение функции сердца при легочном стенозе. При сужении пути оттока правого желудочка систолическое давление в нем должно достигать больших величин для выброса нормальных количеств крови в легочную артерию. Очевидно, величина необходимого градиента давления между правым желудочком и легочной артерией зависит от сопротивления оттоку (калибра канала) и скорости кровотока. Систолическое давление в правом желудочке колеблется от верхних границ нормы до уровней, превышающих 200 мм рт. ст. При длительно продолжающейся нагрузке давлением спереди, но имеет максимальную
правый желудочек приобретает ряд черт, характерных для левого желудочка. Это особенно выражено при врожденных пороках, где повышенная нагрузка имеет место по крайней мере с момента рождения. Стенка правого желудочка в этом случае очень толстая (часто больше 1 см). Контуры камеры более округлые по сравнению с таковыми в норме при полукруглом поперечном сечении желудочка. До тех пор пока гипертрофия миокарда адекватно компенсирует порок, дилатации правого желудочка не сопровождается изменением функции. При стремительном движении крови через суженный легочный путь оттока возникает интенсивная турбулентность, сопровождающаяся громкими систолическими шумами, занимающими большую часть систолы, но максимальная интенсивность их часто выявляется в середине систолы (как и при аортальном стенозе).
У многих пациентов с изолированным стенозом легочной артерии нет никаких симптомов. Их развитие, внешний вид, устойчивость к физической нагрузке и субъективное самочувствие обманчиво нормальны. При более тяжелом состоянии отмечается слабая или умеренная одышка при физической нагрузке. Если отверстие мало, главным эффектом является ограничение максимального минутного объема правого желудочка. Чтобы обеспечить выброс крови с высокой скоростью через суженное отверстие, систолическое давление иногда достигает очень больших величин. Главной опасностью у таких пациентов является развитие недостаточности правого желудочка.
Диагностические признаки изолированного стеноза легочной артерии
Аускультация. Шум при стенозе легочной артерии широко распространяется над прекордиумом, но, как правило, громче всего в области легочной артерии, во втором и третьем межреберьях по левому краю грудины. Шум грубый и достигает максимальной интенсивности в течение первой трети или половины систолы (см. рис. 12.11). Второй тон в пульмональной области обычно связан лишь с закрытием аортального клапана, так как звук закрытия клапана легочной артерии не слышен. При аускультации создается впечатление, что интенсивность второго тона снижена.
Рентгенография. При изолированном стенозе легочной артерии, если не развивается сердечная недостаточность, размеры сердца заметно не увеличены. Стеноз клапана с характерным постстенотическим расширением легочной артерии обычно можно обнаружить в переднезадней позиции по локальному выбуханию на левой стороне средостения при наличии ослабленного рисунка легочных сосудов в легочных полях (см. рис. 10.13). У пациентов со стенозом воронки средняя часть левой границы силуэта сердца нормальная или вогнутая.
Электрокардиография. ЭКГ в отличие от рентгенограммы очень хороший показатель тяжести стеноза легочной артерии. Высокое давление в правом желудочке сопровождается высокоамплитудными волнами R над правым прекордиумом и в очень тяжелых случаях максимальными волнами Р и широкими углами QRS — Т, создавая картину, характерную для «растяжения» (см. главу IX).
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Во время катетеризации диагноз стеноза легочной артерии можно поставить точно, если при высоком систолическом давлении в правом желудочке одновременно резко снижено давление в легочной артерии (см. рис. 12.11). Артериовенозная разность по кислороду и минутный объем сердца обычно нормальные до тех пор, пока не появляется застойная недостаточность. В последнем случае в правом желудочке будет сильно повышено конечно-диастолическое давление, как и волна а правого предсердия. При стенозе воронки между телом правого желудочка и легочной артерией образуется как бы «третья камера», систолическое давление в которой имеет промежуточное значение, а диастолическое такое же, как в теле правого желудочка. Введение контрастного вещества в правый желудочек при селективной ангиокардиографии позволяет выяснить точную локализацию и тип стеноза.
Хирургическая коррекция. Если стеноз целиком клапанный, можно избежать разреза толстой стенки правого желудочка и использовать при операции подход через легочную артерию. Если воронка правого желудочка только гипертрофирована, можно ожидать регресса после уменьшения клапанного препятствия, тогда как дискретная обструкция патологическими мышечными полосами суправентрикулярного гребешка требует вмешательства посредством вентрикулотомии.
Врожденный аортальный стеноз
Врожденные патологические изменения аортального клапана довольно часты и очень вероятно, что в прошлом у многих они не были определены- они выявляются как «известковый аортальный стеноз» у пожилых пациентов. Деформация чаще всего представляет собой относительное недоразвитие одного или двух из трех листков со слиянием их, в результате чего образуется двустворчатый клапан. Такой клапан не открывается так широко, как клапан с тремя створками, которые во время изгнания отгибаются назад более полно (см. рис. 11.5,А). Митральный клапан закрывается также менее эффективно и обычно в этом случае имеется небольшая степень регургитации.
Врожденный аортальный стеноз может также проявляться в виде наличия мембраны ниже клапана или как надклапанный (суправальвулярный) стеноз, вызываемый сужением кольца, на котором подвешены аортальные створки. Подклапанный тип чрезвычайно редкий и его можно спутать с более часто встречающимся мышечным субаортальным стенозом.
Функциональные эффекты аортального стеноза. Функциональные эффекты аортального стеноза подобны тем, которые выявляются при легочном стенозе. Необходимость поддерживания нормального минутного объема сердца диктует степень, до которой должно подняться давление, чтобы преодолеть постоянное сопротивление аортального стеноза. Симптомы выраженного аортального стеноза (обмороки или стенокардия) отражают недостаточность кровоснабжения двух жизненно важных сосудистых зон вниз по течению от места обструкции.
Диагностические признаки врожденного аортального стеноза
Аускультация. Шум при аортальном стенозе идентичен шуму при легочном стенозе, резкий, с пиком интенсивности приблизительно в середине систолы. Шум обычно громче всего во втором правом межреберье у границы грудины, но часто он наиболее громкий во втором левом межреберье, где его можно спутать с шумом при легочном стенозе. В общем очень хорошее проведение шума в область шеи свидетельствует в пользу диагноза аортального, а не легочного стеноза. При аортальном стенозе второй тон во втором левом межреберье по интенсивности и расщепленности нормальный. Систолический щелчок, звучащий как широко известное расщепление первого тона сердца, может быть слышен как при аортальном, так и при легочном стенозе и, вероятно, обусловлен быстрым расширением дилатированных позади стеноза сосудов. Ранний высокочастотный дующий шум, слышимый в середине или в нижней части левой границы грудины, указывает на наличие аортальной регургитации и на аортальный клапан как причину стенотического шума.
Рентгенограф и я. Размер сердца при врожденном стенозе нормальный, если нет значительной аортальной регургитации или недостаточности. Общим признаком является дилатация восходящей аорты, хотя обнаружение ее требует достаточного опыта. Если есть аортальная регургитация, левый желудочек увеличивается и силуэт сердца смещается вниз, влево и назад.
Электрокардиография. Между патологическими изменениями, выявляющимися при электрокардиографии, и тяжестью стеноза имеется отчетливая корреляция, хотя и менее значительная при аортальном стенозе, чем при стенозе легочной артерии. При умеренном аортальном стенозе обнаруживается левожелудочковая гипертрофия на основании увеличенного выше нормы вольтажа зубцов. Выраженный аортальный стеноз приводит в большинстве случаев к заметному смещению сегмента S — Т и широкому углу QRS — Т, что характерно для «растяжения» (см. рис. 8.42).
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Возможность переоценки степени тяжести аортального стеноза привела к тому, что в некоторых клиниках рекомендуют катетеризацию левого сердца всем больным с таким клиническим диагнозом. К сожалению, доступ к дефекту обеспечивается через опасные пути либо при помощи транссептальной иглы [35], либо ретроградно, через периферические артерии [36]. В последнем случае требуется в определенной степени травмировать артерию, обычно плечевую при непосредственном выделении ее в верхней конечности или бедренную при чрескожном методе подхода к ней [36]. У детей часты осложнения и иногда отдаленные. Недавно проведенное обследование детей в разные сроки после катетеризации артерий выявили, что у большого процента их имеется значительное укорочение ноги, артерия которой использовалась для исследования. Катетеризация левого сердца назначается больным либо с определенными сердечно-сосудистыми симптомами, либо при левожелудочковой гипертрофии со смещениями сегмента S—Т или вектора Т. Если клинические данные позволяют предположить тяжелый аортальный стеноз, то при катетеризации левого сердца должен определяться градиент давления через аортальный клапан.
В некоторых работах предлагается использовать максимальный градиент систолического давления как показатель тяжести поражения, но, по-видимому, для открытия двустворчатого клапана требуется высокое давление, и если уж он открыт, то для поддержания нормального кровотока нужен очень небольшой градиент давления [37]. Поэтому более надежными показателями тяжести заболевания являются средний градиент давления изгнания или площадь клапана, вычисленная по формуле Gorlin [38]. В последней, кроме периода изгнания и градиента, принимается во внимание минутный объем сердца.
Место и характер обструкции и основной показатель тяжести могут быть обнаружены по данным ангиокардиографии (рис. 12.12).
РИС. 12.12. ВРОЖДЕННЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ. АНГИОКАРДИОГРАММА.
Инъекции в левый желудочек или аорту (справа внизу)- на латеральной проекции видно место обструкции (АК-аортальный клапан- ЛЖ — левый желудочек- Ао — аорта). А — клапанный стеноз- Б — подклапанный стеноз- В, Г — надклапаниый стеноз (по Morgan et al. [27]).
Хирургическая коррекция. При решении вопроса об операции важно выяснить возможность восстановления нормальной функции пораженного аортального клапана. Так, при слабом и умеренном аортальном стенозе часто и после операции остается такой же, как и раньше, стеноз и может развиться сильная регургитация [37]. При тяжелом аортальном стенозе со средним градиентом давления изгнания выше 45 мм рт. ст. или площадью клапана около 0,6 см или меньше показана комиссуротомия с подходом через аорту, с использованием искусственного кровообращения. Пои тяжелой обструкции у младенцев может стать необходимой экстренная операция с использованием окклюзии притока или гипотермии. Для взрослых в настоящее время применяется замена клапана искусственными клапанами, но эта операция никогда не должна применяться у детей, кроме как в самых безнадежных операциях.
Коарктаиия аорты
Громадное большинство коарктации развивается в месте нормального эмбрионального слияния четвертой аортальной дуги с дорсальной аортой на уровне шестой дуги (предшественник артериального протока). Полагают, что причиной коарктации является нарушение правильного развития соединения в этом месте. Перешеек в этом месте может определяться и у здоровых новорожденных, так как величина поражения может варьировать от полной атрезии аорты до не нарушающих гемодинамики ангиокардиографических находок. Большой процент пациентов с коарктацией имеет также двустворчатый аортальный клапан, реже патологию митрального клапана и открытый артериальный проток. Принятое раньше деление коарктаций на «младенческий» и «взрослый» типы уступило место более тонкому анализу индивидуальных особенностей физиологии и анатомии каждого пациента.
Изменения функций сердечно-сосудистой системы при коарктации аорты. Главным нарушением функ: ции при коарктации является гипертония. Механизм ее развития обсуждается многие годы. После хирургического удаления обструкции гипертония не исчезает в течение нескольких дней. Экспериментально показано, что если выше места коарктации трансплантируется почка, гипертония не развивается [39]. Таким образом, имеется веское доказательство участия почек в развитии гипертонии при коарктации, несмотря на невозможность обнаружить увеличение плазменного ренина у пациентов.
При повышенном давлении в нисходящей аорте и развитии коллатеральных сосудов кровоснабжение нижней половины тела не нарушено. Однако перегрузка давлением левого желудочка может в раннем детском возрасте привести к застойной недостаточности. Если коарктация является изолированным состоянием, большинству младенцев в течение 1-го года помогает лечение препаратами наперстянки, после чего недостаточность, вероятно, проявится в жизни лишь значительно позже.
Если коарктация сочетается с большим незаращенным артериальным протоком, возникает легочная гипертония и может развиться право-левый шунт, большая часть крови которого пойдет в нисходящую аорту, вызывая избирательный цианоз. Последнее означает, что сопротивление легочного сосудистого русла превышает системное сопротивление сосудов нижней части тела и является неблагоприятным признаком в отношении опасности операции и прогноза.
Диагностические признаки коарктации аорты. Данные физического обследования. Диагностическими показателями коарктации являются повышенное для данного возраста давление [41] в верхних конечностях и пониженное давление в нижних конечностях. Обычно ослаблен пульс в бедренной и заднеберцовой артериях, а иногда пульс на нижних конечностях может возникать позже, чем на верхних. В верхней части левой границы грудины и левой паравертебральной области может быть слышен систолический шум, возникающий вследствие тока крови через истинное сужение. Ввиду того что с данным поражением часто сочетается наличие двустворчатого аортального клапана, систолические шумы в основании позволяют предположить какую-либо степень аортального стеноза.
Рентгенография. Если нет застойной недостаточности, размер сердца нормальный или только слегка увеличенный. Легочный сосудистый рисунок также нормальный при отсутствии шунта, подобного аортальному протоку. Выемки на ребрах, обусловленные увеличением межреберных артерий, обеспечивающих коллатеральное кровообращение, редко помогают диагностике у маленьких детей, поскольку этот признак редко возникает в раннем возрасте. Гораздо полезнее обнаружение на левой границе фронтальной рентгенограммы аортальной выпуклости, самого сужения и постстенотической дилатации, формирующих «знак 3» (рис. 12.13). Если рентгенография производится после проглатывания бариевой «каши», то на контуре пищевода можно выявить деформацию в виде буквы Е.
РИС. 12.14. КОАРКТАЦИИ АОРТЫ.
АНГИОКАРДИОГРАММА.
PIIG. 12.13. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ.
РЕНТГЕНОГРАММА.
Рентгенограмма больного о коарктацией аорты. Стрелка указывает место коарктации- выбухание выше и ниже этого места образует характерный «знак 3». Не видно никакой изрезанности ребер у этого относительно маленького ребенка (по Morgan et al. [27]).
Коарктации у взрослого. Инъекция в аорту, левая косая проекция, выявляется тотальная окклюзия аорты и коллатеральная циркуляция, которая начинается в подключичных артериях и через внутренние грудные и межреберные ветви доставляет кровь к дистальной части аорты, что видно на нижнем снимке (по Morgan et al. [27]).
Электрокард и о г р а ф и я. По непонятным причинам у младенцев с коарктацией обычной является блокада правой ветви пучка, но после первых 6 мес выявляется характерная для этого порока левожелудочковая гипертрофия. Если имеется гипертрофия правого желудочка, вероятна легочная гипертония и возможно наличие незаращенного артериального протока.
Катетеризация сердца и ангиокард и огра ф и я. При обычной коарктации специальные исследования обычно не являются необходимыми. Если же имеются какие-либо необычные аускультаторные, рентгенологические или электрокардиографические данные, этот вид исследования показан. Характерно для этого порока, что при катетеризации правого сердца обнаруживается отсутствие шунта и нормальное давление, за исключением небольшого подъема давления в легочной артерии. У детей четкое представление об анатомии левого желудочка можно получить при введении контрастного вещества в легочную артерию, но для взрослых может потребоваться инъекция его в аорту (рис. 12.14).
Хирургическая коррекция. Можно провести резекцию коарктации без использования искусственного кровообращения и осуществить анастомоз конец в конец. Вопрос о возрасте, в котором производится операция, является до некоторой степени спорным. Учитывая отличную реакцию пациентов с неосложненной коарктацией на медикаментозное лечение в раннем детстве, операцию обычно можно считать неоправданной, вследствие более высокой смертности от нее и возможности рецидива стеноза. С другой стороны, нет и никакого существенного доказательства того, что возможность возникновения рецидива стеноза при коррекции в возрасте 4—5 лет больше, .чем в 10 или 12 лет, а операция в более раннем возрасте раньше избавляет пациента от развития гипертонии.
