Поражения клапанов сердца - динамика сердечно-сосудистой системы

Видео: MVI 2102

Видео: Образования в левом желудочке

В главе XII были описаны разные тины врожденных пороков, которые заключались в основном в анатомических или функциональных дефектах клапанов сердца. Хотя врожденные пороки являются нередкой причиной недостаточности клапанов сердца, наиболее частой причиной поражения клапанов все же остаются повторные атаки ревматизма (табл. 13.1). Развитие и улучшение диагностических методов расширили наши знания об анатомических и функциональных влияниях разных форм дефектов клапанов.
Таблица 13.1. Этиология поражений клапанов сердца

1. Острый ревматизм.
2. Врожденный дефект.
3. Ишемическая болезнь сердца.
4. Инфекция:

а)                    бактериальная-
б)                    грибковая-
в)                    спирохетальная.

1. Заболевания соединительной ткани:

а)                    синдром Марфана-
б)   кистоидный медиальный некроз-
в)                    ревматоидное заболевание-
г)                    артериит Такаясу-
д)  мукополисахаридозы-
е)                    синдрома Элерса — Данлоса.

1. Травма.
2. Злокачественный карциноид.

В настоящее время можно распознать точную локализацию стеноза или регургитации и выразить их степень в объективных, а часто и в количественно измеримых терминах. В то же время расширение терапевтических возможностей оказало заметное влияние на частоту заболевания теми болезнями, которые ранее являлись наиболее частой причиной возникновения деформации клапанов. Сифилитический аортит был относительно частой причиной возникновения расширения кольца аортального клапана и выраженной регургитации через аортальное отверстие, но расширение борьбы с сифилисом привело к понижению распространенности этого осложнения. Антибиотики оказались очень эффективным средством предупреждения и лечения острых приступов ревматизма, но эти приступы остались и сегодня наиболее частой причиной поражения клапанов. Разнообразие этиологии поражения клапанов иллюстрируется приведенным в табл. 13.1 списком потенциальных причин. Для нормальной функции требуются достаточно широкое раскрытие клапанов, которые не должны быть препятствием кровотоку, и плотное закрытие их во избежание просачивания крови. С этой точки зрения деформация любого клапана может привести к стенозу, регургитации или их комбинации. Функциональные эффекты обструкции или недостаточности клапанов различаются в зависимости от того, какой из четырех клапанов сердца поражен. При описании функционального влияния признаков, симптомов и лабораторных данных, которые наиболее часто считаются результатом стеноза и недостаточности любого из четырех клапанов сердца, можно не считаться с точной этиологией деформации. Ревматическое поражение клапанов сердца можно с этой точки зрения рассматривать как прототип других видов поражения клапанов. Ознакомиться с другими менее распространенными причинами возникновения поражений клапанов можно по литературным источникам.

Часть I
ОСТРЫЙ РЕВМАТИЗМ

Определение. Острый ревматизм является системной болезнью, характеризующейся воспалительными поражениями соединительной и эндотелиальной тканей сердца, легких, кожи, мозга и многих других тканей.
этиология
Этиология ревматизма на сегодняшний день выяснена не полностью. Было показано, что этиологическим фактором является стрептококк А [1], но течение процесса определяется в первую очередь индивидуальной восприимчивостью организма. Имеют значение такие факторы, как наследственность, иммунологическая реактивность, климат, время года и условия жизни [2—5]. Несмотря на то что многие индивидуальные факторы являются неспецифическими и частично совпадают, они, по-видимому, имеют выраженное влияние на распространение и степень тяжести острого ревматизма.
Иммунологические аспекты острого ревматизма
Острый ревматизм начинается с выработки антител. Существуют две теории, объясняющие течение этой стадии патогенеза [6].

1. Теория повышенной чувствительности основана на том, что острый ревматизм следует за стрептококковым фарингитом через определенный промежуток времени, равный примерно 18 дням, и напоминает с виду реакцию типа сывороточной болезни. Действительно, у больных острым ревматизмом обнаруживается повышенная выработка антител, достигающая наивысшего уровня 2—3 нед после начала инфекции. При повторных приступах этот интервал бывает меньше. Однако эти лица не вырабатывают повышенного количества антител в случае контакта с нестрептококковыми антигенами.
2. Существует мнение, что причиной острого ревматизма могут быть аутоантигены [6]. Однако выводы из данных, полученных методом иммунофлюоресценции, являются непрямыми и потеряли убедительность после того, когда было показано, что неревматические поражения также вызывают появление подобных антител.

В настоящее время получены достоверные данные, свидетельствующие об участии антигенов в патогенезе острого ревматизма, однако точный механизм их действия остается неясным.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРОГО РЕВМАТИЗМА
Окончательный диагноз «острый ревматизм» можно поставить с уверенностью только тогда, когда у данного пациента наблюдается несколько системных проявлений этой болезни. Точность диагноза продолжает во многих случаях оставаться спорной, так как пока отсутствует общепризнанный специфический тест. Jones [7] разделил целый ряд общих симптомов болезни с целью стандартизации на большие и малые проявления ее (рис. 13.1). Пациенты, у которых наблюдаются разные комбинации этих проявлений, могут считаться заболевшими острым ревматизмом. Эти относительно жесткие критерии оценки исследования имеют выраженную ценность при применении их в отношении групп пациентов, но они не могут служить для клинической оценки при лечении конкретного пациента. Классификация признаков и симптомов,

РИС. 13.1. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРОГО РЕВМАТИЗМА.
На схеме показаны основные симптомы острого ревматизма. Согласно данным Джонса (Jones), диагноз острого ревматизма можно поставить, когда у пациента имеются два больших проявления или одно большое и два малых проявления ревматизма. Эти критерии имеют определенное значение при статистическом исследовании в научно-исследовательских целях, но они могут оказаться непригодными при оценке состояния конкретного больного. Приведенные выше критерии подтверждаются наличием стрептококковой инфекции в анамнезе (высеивание стрептококков из носоглотки или перенесенная скарлатина).
предъявленная в оригинале Jones в 1944 г. и модифицированная в 1955 г.

1. , представляет собой удобную систему для обсуждения этой сложной болезни.

Большие проявления острого ревматизма
Кардит. Кардитом называется воспаление сердца, которое клинически проявляется возникновением: 1) выраженных сердечных шумов, например, любой диастолический шум или пансистолические систолические шумы, которые почти не меняются в течение дыхательного и сердечного циклов- 2) признаки перикардита — перикардиальный шум трения или явное увеличение количества перикардиальной жидкости- 3) расширение сердца- 4) застойная недостаточность сердца (рис. 13.2).
Полиартрит. Появление болезненности, отека, повышенной температуры и красноты в области суставов является верным признаком артрита. Характерной особенностью вовлечения суставов при остром ревматизме является то, что артрит мигрирует от одного сустава к другому и бывает как симметричным, так и несимметричным. Неспецифическая полиартралгия (чувство дискомфорта в суставах без физических признаков) считается не большим, а малым проявлением острого ревматизма.
Хорея. Признаком хореи являются неправильные, порывистые, беспричинные движения, однако этим характерным изменениям движений обычно предшествуют признаки изменения личности. Это проявление наблюдается только у детей, преимущественно у девочек. Хорее часто сопутствует кардит, но он может быть мало выражен и полностью пройти ко времени развития типичной хореи, которая является поздним симптомом острого ревматизма.

РИС. 13.2. ОСТРЫЙ РЕВМОКАРДИТ.

1. Препарат сердца — крайне тяжелая степень перикардита в случае фатального острого панкардита. Во время обыкновенного приступа острого ревматизма перикардит, вероятно, имеет преходящий характер, судя по преходящему шуму трения и прекардиальной боли.

Б. Воспалительная реакция лепестков клапана. Видны лейкоцитарная инфильтрация и васкуляризация за счет разрастания кровеносных сосудов.

1. Дегенерация волокон миокарда является общеизвестным фактом, но такая ясная картина, как на данной микрофотографии, наблюдается редко. Несомненно, что функциональные изменения миокарда могут наблюдаться и без такой впечатляющей гистологической картины.

Г. Общепризнано, что узелки Ашоффа в миокарде являются патогномоничиым признаком острого ревматизма. Типичный узелок представляет собой пернваскулярную лейкоцитарную инфильтрацию, в которых находят многоядерные гигантские клетки (клетки Ашоффа). При рубцевании такого узелка обычно образуются треугольные фиброзные перемычки, окружающие кровеносные сосуды в разных участках сердечной мышцы (микрофотографии — дар проф. S. Lippincott).
Подкожные узелки. Эти узелки появляются на костных выступах или около них на разгибательной поверхности рук, кистей, колен, локтей, ступней, а также на черепе. Сами по себе подкожные узелки не имеют прогностического значения, так как они почти всегда сопровождают кардит, полиартрит и хорею.
Erythema marginatum. На туловище появляются красноватые пятна, расширяющиеся к периферии и бледнеющие в центре. Пятна имеют различную величину и разные названия— Е. circinatum, annulare, gyratum. Хотя это явление и считается специфическим для ревматизма, оно встречается всегда вместе с другими большими проявлениями и не имеет прогностической ценности.
Малые проявления
острого ревматизма
Эти проявления представляют собой реакцию на системные заболевания и в общем бывают неспецифическими (см. рис. 13.1). В то же время они являются показателями воспаления и часто бывают непосредственной причиной обращения пациента к врачу.
Артралгия. Артралгия представляет собой боль в суставе без классических, характерных для артрита внешних признаков. Такое чувство дискомфорта может также быть мигрирующим.
Температура. Повышенная температура тела является постоянным признаком острого ревматизма. Исключение составляют больные хореей или те, кто получает соответствующее лечение.
Анамнез при остром ревматизме или ревматическом поражении сердца. Не подлежит сомнению, что некоторые люди бывают особо предрасположены к острому ревматизму, хотя не ясно, является ли это предрасположение врожденным или приобретенным. Рецидивы при ревматизме бывают часто, и наличие ревматического заболевания в анамнезе является важным сведением. По оригинальной классификации Jones [7], данные анамнеза являются важным критерием. Первоначальное пренебрежение анамнезом объясняется тем, что исследования были направлены на изучение первичных приступов острого ревматизма.
В настоящее время наличие ревматического заболевания в анамнезе не считается равным большому проявлению, но оно важно с точки зрения индивидуального подхода к пациенту.
Лабораторные тесты. Титр антител в острой фазе — очень важный показатель предшествующей стрептококковой инфекции. Наиболее часто определяют титр антистрептолизинов (АСЛ). Во время острого ревматизма титр АСЛ обычно превышает 250 ед., однако наличие значительного прироста титра этих антител в динамике заболевания также говорит в пользу недавней стрептококковой инфекции. Определение других антител — антигиалуронидазы, антистрептокиназы — также имеет диагностическое значение. При наличии острого ревматического процесса титр этих антител претерпевает в 95% случаев значительное повышение. СОЭ увеличивается всегда, хотя эта реакция и является неспецифической. Обычно наблюдается также лейкоцитоз (более 10 000 в 1 мм3) со сдвигом полинуклеарных лейкоцитов влево. С-реактивный протеин является также неспецифическим, но чувствительным показателем воспаления и его уровень также повышается во время острого приступа ревматизма.

Удлинение интервала PR на ЭКГ считается малым проявлением но этот симптом зависит от стольких факторов, что вряд ли заслуживает доверия и поэтому не следует им пользоваться.
Большинство как больших, так и малых проявлений говорит об изменениях не в сердце, а в других тканях. Хотя диагноз острого ревматизма в большой степени зависит от наличия внесердечных признаков, выраженность последних не является показателем тяжести последующего поражения клапанов, поэтому следует с особым вниманием следить за признаками острого кардита.
Другие проявления острого ревматизма
Острый ревматизм — многообразное системное заболевание, способное воздействовать на многие органы, так что некоторые причудливые и необычные проявления его не должны никого удивлять.
Одним из наиболее важных проявлений является, вероятно, боль в животе, которая иногда может ошибочно восприниматься как «острый живот». Эта боль зависит от поражения сосудов брюшины. Другой причиной ощущения дискомфорта в животе у детей является застой в печени вследствие недостаточности правого сердца.
Некоторые авторы сообщают о том, что в 10—15% случаев приступ острого ревматизма сопровождается плевритом. Кажется, что это число несколько преувеличено в силу преобладания определенного типа заболевания в условиях этих исследований.
Носовое кровотечение, миозит или теносиновит может быть признаком возникновения острого ревматизма. Продромальными симптомами могут оказаться неспецифическая утомляемость, потеря веса и аппетита.
Наиболее часто встречающимся примером атипичного течения этого заболевания является, вероятно, обнаружение у взрослого человека поражения клапанов сердца без острого приступа ревматизма в момент исследования и в анамнезе. Считается, что такая картина встречается в 30—40% случаев.
Патологоанатомическая картина
Начальная фаза миокардита характеризуется воспалением и отеком стромы соединительной ткани и интенсивным отложением эозина в желатинозном основном веществе, находящимся между коллагеновыми волокнами. В дальнейшем пучки коллагеновых волокон гомогенизируются и становятся воскообразными, вследствие чего нельзя отличить отдельные волокна. При поверхностном взгляде такое видоизмененное коллагеновое вещество напоминает фибрин. Наблюдается «иролиферативная» реакция, характеризующаяся появлением либо диффузных накоплений клеток, в частности около кровеносных сосудов, либо локализованных «гранулем» (тельца Ашоффа) (см. рис. 13.1). В таких очагах накопляются округлые клетки, макрофаги, фибробласты и полинуклеарные гигантские клетки. Типичные гигантские клетки имеют нерегулярные контуры, слабо базофильную окраску цитоплазмы и 2—7 ядер, около центра клетки, часто имеющих веерообразное расположение. По периферии таких очагов находятся полиморфноядерные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, фибробласты и случайные эозинофилы. По ходу выздоровления воспалительный процесс заменяется остроконечными или треугольными рубцами, расположенными между мышечными слоями и вблизи кровеносных сосудов.
Воспалительные реакции наблюдаются и в других тканях. Подкожные узелки величиной от 1 мм до

1. см в диаметре возникают преимущественно около костных выступов. Узелки появляются и рассасываются быстро и могут поэтому ускользнуть от внимания. Микроскопическая картина таких узелков не совпадает с таковой очагового процесса в миокарде. Подкожные очаги состоят из скоплений таких же клеток, но в центре очага часто набблюдается развитие некроза. Такие диффузные и очаговые воспалительные реакции наблюдаются во многих тканях, включая сухожилия, скелетные мышцы, суставы, а особенно серозные полости и t. adventitia артерий.

Имеются сообщения о наличии гистологических признаков мениигоэнцефалита при хорее. Во время каждого очередного приступа могут поражаться новые ткани. Таким образом, острый ревматизм является типичным системным заболеванием, поражающим в первую очередь опорные структуры тела и коллагеновые и эластичные волокна. Несмотря на такое широкое распространение ревматических поражений, большинство больных выздоравливает без остаточных явлений в жизненно важных органах, кроме поражения клапанов сердца. Если бы поражения клапанов встречались менее часто, кардиологи придавали бы ревматизму едва ли большее значение, чем неспецифическому миокардиту, сопровождающему ряд других ост рых и хронических заболеваний.
Острый ревматический вальвулит
Так как первый приступ острого ревматизма редко бывает смертельным, точных данных о патологических изменениях во время типичного первичного приступа в литературе нет. Имеющиеся описания начальной патологии ревматического эндокардита и вальвулита основаны на посмертном исследовании лиц, подвергшихся повторным приступам ревматизма, или на тех воспалительных процессах миокарда, которые были случайно обнаружены у погибших вследствие аварий. В таких случаях нельзя быть уверенным в том, что эти лица позже оказались бы пораженными типичным ревматическим заболеванием клапанного аппарата сердца. К имеющимся описаниям надо поэтому относиться с некоторой сдержанностью до тех пор, пока ревматические поражения клапанов нельзя воспроизводить экспериментально.
У больных, которые, по мнению врачей, погибли во время первого приступа ревматизма, воспалительная реакция наблюдалась обычно з области клапанных колец, поражая чаще всего одновременно все четыре клапана. Полагается, что наиболее часто подвергаются деформации митральные и аортальные клапаны из-за непрерывно повторяющейся «функциональной травмы». В начальных стадиях клапаны бывают отечными и в них наблюдается инфильтрация мононуклеарными клетками. Позднее лепестки клапанов становятся утолщенными и теряют прозрачность. По линии закрытия аортальных и митральных клапанов появляется ряд серых или желтых бородавчатых наростов (рис. 13.3). Края клапанов утолщаются и из периферии врастают в лепестки новообразованные кровеносные сосуды. После первых приступов ревматизма структура и функция клапанов могут нормализоваться. Деформация клапанов происходит обычно после повторных или затяжных тяжелых приступов ревматического воспаления.

РИС. 13.3. ОСТРЫЙ РЕВМАТИЧЕСКИЙ ВАЛЬВУЛИТ

Препарат сердца больной, погибшей во время первого приступа ревматизма. Показаны некоторые изменения, возникшие на митральном и трикуспидальном клапанах вследствие острого ревматического вальвулита.
А. Заметное утолщение краев митрального клапана с наростами, распространяющимися по сухожильным нитям. Некоторые сухожильные нити срослись. Все сухожильные нити кажутся короче и толще обычного и папиллярные мышцы являются необыкновенно длинными, но это по крайней
мере отчасти могло иметь место и до воспалительного процесса. Площадь митрального отверстия уменьшилась несущественно.
Б. Ряд наростов толщиной до 3 мм от этой же больной. Наросты расположены на всех лепестках трикуспидального клапана по линии его закрытия. Видны также короткие, толстые сухожильные нити, прикрепляющиеся к удлиненным папиллярным мышцам. (Препарат предоставлен благодаря любезности S. A. Creighton, патологом детского ортопедического госпиталя, г. Снэттл, Вашингтон.)
В процессе выздоровления воспалительные поражения заменяются фиброзной тканью. Обычно возникает сокращение пораженных лепестков клапанов вследствие сморщивания коллагеновых волокон. Сухожильные нити атриовентрикулярных клапанов сокращаются и сливаются, притягивая края клапанов к капиллярным мышцам. Слияние лепестков клапана начинается от комиссуры и распространяется к центру клапана. В результате этого гибкие лепестки митрального клапана спаиваются в ригидную воронку, узкий выход которой втягивается сокращенными, сросшимися сухожильными нитями в полость левого желудочка. Лепестки полулунных клапанов также утолщаются и сокращаются, края их скручиваются наружу и комиссуры между лепестками срастаются, суживая отверстие клапана. Отдельные типы деформации клапанов и функциональный эффект этих изменений будут рассмотрены ниже.