Врожденные пороки сердца - динамика сердечно-сосудистой системы
Часть II
ПРОСТЫЕ ШУНТЫ 
РИС. 12.6. КРОВОТОК ЧЕРЕЗ ШУНТЫ.
Вскоре после рождения сопротивление кровотоку через легочный круг становится очень низким, в то время как общее периферическое сопротивление в системном круге поднимается. Давления в левом желудочке и аорте значительно превышают соответствующие давления в правом желудочке и легочной артерии, пока легочное сосудистое русло остается каналом с низким сопротивлением. Эти большие различия давлений направляют оксигенированную кровь через связующие каналы из системы большого круга в легочный. Пока сопротивление легочных сосудов остается низким, легочный кровоток может быть значительно увеличен при небольшом изменении давления в легочной артерии. Ток через патологические каналы, соединяющие легочные и системные сосуды, зависит от размера отверстия и величины разницы давлений.
Чаще всего дефекты развития сердца и больших сосудов связаны с неполным разделением легочного и большого круга кровообращения. При развитии перегородки, разделяющей сердце и общий артериальный ствол, могут оставаться щели, в результате чего в различных местах в стенках, разделяющих предсердия, желудочки и артериальные стволы, возникают отверстия. Овальное окно и артериальный проток в норме функционируют некоторое время и после рождения, и их неполное закрытие является наиболее частым из пороков развития. Изменения функции при различных простых шунтах, не осложненных другими врожденными или приобретенными патологическими изменениями, сходны, где бы они ни появлялись как изолированные поражения. Любое из таких отверстий между системным и легочным кругами кровообращения вызывает рециркуляцию оксигенированной крови через легкие, что создает патологически увеличенный легочный кровоток. Условия, определяющие направление кровотока через простые шунты, поддаются логическому анализу, что облегчает постановку диагноза врожденного порока сердца.
Направление тока через простые шунты
У здоровых людей давление в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии ниже,
чем соответствующие давления в левом предсердии, желудочке и аорте. Как указывалось в главе I, основной причиной низких давлений в легочной артерии и правом желудочке является очень малое сопротивление кровотоку через сосудистую систему легких, хотя величина кровотока в обоих кругах, и легочном, и системном, у здоровых взрослых одинакова. Давление в правом предсердии ниже, чем в левом, так как тонкостенный правый желудочек во время фазы диастолического наполнения растягивается легче. Пока легочное сопротивление остается низким по сравнению с сопротивлением системного сосудистого русла, а растяжимость камеры правого желудочка остается нормальной, давление во всех каналах, ведущих к легким, ниже, чем в соответствующих каналах, ведущих к системному сосудистому руслу.
При этих условиях, как схематически показано на рис. 12.6, разница давлений поддерживает ток крови из системного в легочный круг кровообращения через любое соединение между ними. Количество крови, проходящей через такие шунты, зависит от величины градиента давлений на обоих концах шунта и от его сопротивления кровотоку.
Дефекты предсердной перегородки
Наиболее частым пороком развития сердца является имеющее функциональное значение отверстие в какой-либо части межпредсердной перегородки. Большая часть людей (20% всего населения), у которых открытое состояние овального окна выявляется только при зондировании, не включаются в эту группу. В большинстве случаев межпредсердные дефекты локализуются на некотором расстоянии от трехстворчатого клапана, в области вторичного отверстия или овального окна (рис. 12.7). Другим достаточно частым местом порока развития является район первичного отверстия. Эти дефекты варьируют от простых отверстий диаметром менее 1 см до фактического отсутствия межпредсердной перегородки.
Изменение функции сердечно-сосудистой системы при дефектах межпредсердной перегородки. Как показано в предыдущем разделе, давление в правом предсердии обычное ниже, чем в левом, поскольку правый желудочек более растяжим, чем левый. Растяжимость обоих желудочков в значительной степени определяется величиной среднего систолического давления, которое они развивают при соответствующих им условиях кровообращения, т. е. соответственно сопротивлению большого и малого кругов. У взрослых сопротивление системного русла в норме примерно в 10 раз больше сопротивления легочных сосудов. Следовательно, правый желудочек гораздо более растяжим и при одинаковом давлении наполнения будет заполняться в большей степени, чем левый, в течение ограниченного времени. Градиент давления между левым и правым предсердиями в норме равен 5 мм рт. ст. Однако у пациентов с большими дефектами межпредсердной перегородки обычно катетеры и датчики давления заметного градиента давления не обнаруживают. С помощью специальных чувствительных методов [20, 21] было показано, что давление в левом предсердии слегка превышает давление в правом на протяжении всего сердечного цикла, за исключением временной реверсии градиента давления в начале систолы предсердий.
Оксигенированная кровь через дефект поступает в правое предсердие и смешивается с венозной кровью системного сосудистого русла, текущей к легким (см. рис. 12.7). Таким образом, при наличии шунта кровь рециркулирует через легкие, увеличивая общий ток через них.
РИС.. 12.7. ДЕФЕКТЫ ПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ.
А. Дефекты межпредсердной перегородки наиболее часто появляются в области овального окна. Иногда не закрывается первичное отверстие. В любом случае оксигенированная кровь переходит из левого предсердия в правое предсердие и желудочек, рециркулируя через легкие, вместе с венозной кровью из системного круга кровообращения.
Б. Увеличенный общий легочный кровоток вызывает расширение легочной артерии, которое выявляется как сильно пульсирующая выпуклость на левой стороне средостения. Легочный сосудистый рисунок выделяется больше, чем в норме. При рентгенологическом исследовании небольших областей на периферии легочного поля (например, очерченный пунктиром квадрат) наблюдается усиленная пульсация более мелких ветвей легочной артерии. Обычно можно видеть увеличение правого желудочка и правого предсердия. Левый желудочек и левое предсердие при неосложненном дефекте вторичной перегородки обычно не увеличены.
Количество оксигенированной крови, притекающей в левый желудочек и подаваемой через системные артерии к тканям, находясь под контролем комплекса нервных и гуморальных механизмов, описанных в главах III и IV, почти нормально.
Hickam [23], измеряя легочный кровоток у больных с простыми дефектами предсердной перегородки, выяснил, что он равен примерно 15—20 л/мин. Таким образом, выброс правого желудочка был выше выброса левого желудочка в 3 или 4 раза. Эти большие объемы продвигались через легкие от легочной артерии к левому предсердию при разнице давлений лишь 12—13 мм рт. ст. У одного пациента кровоток через легочный круг, равный 15 л/ мин, поддерживался при градиенте давления всего 4 мм рт. ст. Такой чрезмерный ток, вызываемый небольшим градиентом давления, свидетельствует о том, что сопротивление легочных сосудов очень низкое.
Непрерывное измерение насыщения кислородом крови Легочной ар терии и верхней полой вены катетером из стекловолокна показало, что у больных с дефектами межпредсердной перегородки во время физических упражнений легочный кровоток не увеличивается [23]. Системный выброс при упражнениях увеличивается, как и в норме, приводя к относительному уменьшению лево-правого шунтирования. Этим можно объяснить наблюдаемый в клинике факт, а именно то, что дети с большими дефектами предсердной перегородки обычно хорошо приспосабливаются к физической нагрузке.
Диагностические признаки дефектов межпредсердной перегородки.
Клинические признаки, свидетельствующие о дефектах межпредсердной перегородки, связаны главным образом с возникновением резко увеличенного легочного кровотока.
Аускультация. Обычно первым признаком наличия болезни сердца у пациента с дефектами межпредсердной перегородки является систолический шум в области легочного клапана на прекордиуме. Эти шумы при рождении обычно отсутствуют и могут быть не слышны в течение нескольких месяцев или лет. Сразу после рождения правый желудочек имеет относительно толстую стенку и функционирует под нагрузочным давлением, аналогичным давлению в левом желудочке, поскольку давление в артериальных системах большого и малого кругов кровообращения одинаково. Таким образом, различие в растяжимости обоих желудочков небольшое, и через межпредсердные шунты проходят лишь незначительные количества крови. Когда сопротивление легочных сосудов падает, а периферическое сопротивление в сосудах большого круга поднимается, разница давлений между двумя системами становится выше. Стенки левого желудочка утолщаются, а правый желудочек становится все более растяжимым по мере того, как падает давление в малом круге. Кровоток через межпредсердное отверстие теперь значительно увеличивается. По-видимому, интенсивность шума в некоторой степени связана с объемом тока через межпредсердный дефект. Однако фактически звуки обусловлены стремительным движением необычно больших количеств крови через конус легочной артерии. Таким образом, этот систолический шум возникает по тому же механизму, который вызывает «функциональные» шумы. Легочное происхождение этого шума было продемонстрировано при помощи фонокардиограмм, зарегистрированных прямо от поверхности сердца собаки, у которой дефект межпредсердной перегородки был создан хирургически. При этом над конусом легочной артерии и над ней самой очень быстро появлялся отчетливый систолический шум, в то время как ни над правым, ни над левым предсердием шум не регистрировался [24]. У пациентов шум часто достигает такой интенсивности, что широко проводится над прекордиумом и сопровождается дрожанием, пальпируемым в области легочной артерии.
У больных с умеренно большими дефектами межпредсердной перегородки в нижней части левой грудины может быть слышен диастолический шум средней высоты, начинающийся вместе с третьим тоном. Иногда его называют шумом шунта или относительного стеноза трехстворчатого клапана, поскольку предполагается, что он возникает при увеличенном кровотоке через трехстворчатый клапан во время фазы быстрого диастолического наполнения желудочка.
Рентгенография. У большинства пациентов с межпредсердными дефектами увеличиваются правые предсердие и желудочек из-за увеличенной объемной нагрузки (увеличенный легочный кровоток). На рентгенограммах при этом обнаруживается выступание вперед увеличенного правого желудочка, наиболее четко выявляемое, когда пациент находится в истинной боковой или в лево-передней косой проекции. У больных с увеличением легочного кровотока сильно выступает легочная артерия и усиливается рисунок легочного сосудистого русла.
Электокардиограсрия. При простом дефекте вторичной предсердной перегородки правое предсердие увеличено, но давление в нем не повышено и волны Р обычно нормальные. Однако интервал Р — R увеличен сверх нормальных границ, что указывает на наличие атриовентрикулярной блокады I степени. Комплексы QRS изменены характерно для блокады правой ветви пучка (см. главу IX). Этот электрокардиографический признак дает возможность предположить наличие задержки проведения. Исследования с интрамиокардиальными электродами не выявили уменьшения скорости проведения, но обнаружили удлинение пути, обусловленное дилатацией правого желудочка [25]. Обычно на ЭКГ имеется расширенный комплекс QRS с расплывчатой конечной частью, направленной вправо и вперед. Увеличенный вольтаж в этих же направлениях (вправо и вперед) также обычен и наводит на мысль о гипертрофии правого желудочка.
Катетеризация сердца и ангиография. При характерных клинических признаках дефекта предсердной перегородки и увеличении сердца должна быть проведена катетеризация сердца. Давление в правом сердце при этом обычно сохраняется в нормальных пределах, хотя может возникнуть и незначительный градиент давления через легочный клапан, особенно если возникло значительное увеличение легочного кровотока. Обнаруживается увеличение кислорода в крови правого предсердия на величину, зависящую от размеров шунта. Повышенное содержание кислорода отмечается в сосудах, расположенных ниже от правого предсердия по току крови. Легочная гипертония при простых дефектах предсердной перегородки в первые два десятилетия жизни возникает чрезвычайно редко, но в более старшем возрасте прогрессирует.
Ангиография в большинстве случаев дает мало дополнительной информации. Избирательная инъекция контрастного раствора в главный ствол или в правую легочную артерию может показать наличие аномального соединения правых легочных вен, которое сочетается с дефектами предсердной перегородки в 20% оперированных случаев [26].
Хирургическая коррекция. Большинство клиник рекомендует проводить хирургическую коррекцию дефекта межпредсердной перегородки (с использованием искусственного кровообращения) при значительном лево-правом шунтировании крови, в результате которого легочный кровоток превышает системный по крайней мере вдвое [27]. В тех случаях, когда легочный кровоток превышает системный меньше, чем в 1,5 раза, трудно оправдать осложнения и смертность, связанные с операцией на открытом сердце, основываясь на том, что известно в настоящее время по поводу прогноза при данной болезни.
Врожденные дефекты развития правых легочных вен
Вены, дренирующие правое легкое, в норме опорожняются в левое предсердие очень близко от межпредсердной перегородки. Не удивительно поэтому, что при нарушении развития правые легочные вены иногда опорожняются в правое предсердие. Через эти аберрантные правые легочные вены полностью оксигенированная кровь из правого легкого поступает в правое предсердие. По эффекту это аналогично шунтированию таких же количеств оксигенированной крови через дефект межпредсердной перегородки. По этой причине клинические признаки и симптомы двух состояний идентичны [28]. 
РИС. 12.8.
А. Типичное положение шунта. Дефекты межжелудочковой перегородки наиболее часто встречаются в мембранной части перегородки, тотчас ниже корней аорты и легочной артерии. Эта область соответствует межжелудочковому отверстию, которое было в прошлом частью перегородки и заполнялось. Оксигенированная кровь устремляется с высокой скоростью через это отверстие из левого желудочка во время систолы, так как разность давлений между полостями желудочков очень большая. Громкие грубые систолические шумы возникают при стремительном движении крови через суженное отверстие. Они имеют максимальную интенсивность в третьем или четвертом межреберных промежутках вдоль левой границы грудины.
Б. Рентгенограммы. Обычно межжелудочковый дефект мал и не сопровождается какими-либо симптомами. Силуэт сердца нормального размера и конфигурации, и главным признаком является громкий систолический шум. Эта картина соответствует классическому описанию болезни Рогера. Однако, если дефект достаточно большой, чтобы иметь функциональное значение, на фронтальных рентгенограммах будет выявляться увеличение сердца, особенно левого предсердия и желудочка, видимых на заднепередней (ЗП) и левопередней косой (ЛПК) рентгенограммах. Дилатированная пульсирующая легочная артерия сочетается с усиленным рисунком легочных сосудов.
Более того, дефект межпредсердной перегородки и аберрантные легочные вены часто встречаются у одного и того же пациента с функциональными нарушениями, соответствующими тем, которые бывают при очень больших дефектах межпредсердной перегородки. Когда же все легочные вены впадают в правое предсердие (что бывает очень редко) развивается совершенно другой ряд симптомов и признаков, которые будут рассматриваться позднее.
Опорожнение правых легочных вен в правое предсердие часто можно обнаружить, если при введении в такую вену кончика сердечного катетера под прямым флюороскопическим контролем из канала извлекается полностью оксигенированная кровь. Однако с той же вероятностью катетер может пройти через дефект межпредсердной перегородки, прежде чем попадет в легочную вену. Относительно точно установить аномальную связь можно только в том случае, если вена опорожняется в верхнюю полую вену.
Дефекты межжелудочковой перегородки
Во время последних стадий деления сердца в межжелудочковой перегородке продолжает существовать отверстие (см. рис. 12.2, Е). В это отверстие пролиферирует ткань эндокардиальной подушечки и позже, истончаясь, формирует мембранозную часть межжелудочковой перегородки тотчас ниже места отхождения аорты и легочной артерии (рис. 12.8). Неполное закрытие этого отверстия является наиболее частым дефектом межжелудочковой перегородки, хотя иногда сообщают и об отверстиях в мышечной ее части.
Изменения функции сердца при дефектах межжелудочковой перегородки. Через отверстие, соединяющее полости обоих желудочков, оксигенированная кровь устремляется из левого желудочка в правый в связи с разницей давлений, которая может быть очень большой (например, 100 мм рт. ст.) во время систолы и относительно малой (0—10 мм рт. ст.) во время диастолы. Если дефекты межжелудочковой перегородки небольшие и градиент давлений значительно не снижен, через шунт должны проходить небольшие количества крови. Если дефект такой же большой, как отверстие аортального клапана, давление в левом и правом желудочках уравнивается, в результате чего отношение величины легочного кровотока к системному будет полностью определяться отношением сопротивлений малого и большого круга. В этом случае поддержание нормального системного кровотока возможно лишь при увеличении легочного сопротивления выше нормы, и факт выживания больных с такими большими дефектами межжелудочковой перегородки указывает, что у них после рождения повышено сопротивление сосудов легких.
Важным функциональным проявлением большого дефекта межжелудочковой перегородки является застой в сосудах малого круга. Этот застой является дополнительным симптомом, свидетельствующим о переполнении сосудов кровью, что наблюдается при дефектах предсердной перегородки. Он обусловлен высоким давлением в левом предсердии, приводящим к повышению давления в капиллярах легких, что способствует образованию интерстициального отека. Кроме увеличенной ригидности легких, такие больные подвержены пневмониям, которые являются частой причиной смерти младенцев с большими дефектами желудочковой перегородки. У больных с большими дефектами предсердной перегородки легочный кровоток обычно выше, чем у больных с большими дефектами желудочковой перегородки, но у первых нет высокого давления в левом предсердии и пневмонии беспокоят их редко.
Диагностические признаки дефектов межжелудочковой перегородки. Клинические данные при дефекте межжелудочковой перегородки отражают состояние увеличения кровотока, давление в малом круге и течение крови через дефект.
Аускультация. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки градиент давления в области дефекта большой, и систолический шум намного громче, чем у больных с большими дефектами. Этот систолический шум, хотя и громкий, имеет постоянную высокую частоту и максимален в третьем или четвертом левом межреберье по левой стороне грудины. Он слабо проводится к шее, спине или в подмышечную впадину по сравнению с его интенсивностью на границе грудины. Второй тон в пульмональной области зависит от давления в легочной артерии- при высоком давлении тон становится не расщепленным и акцентированным, но если давление низкое, второй тон может быть нерасщепленным и нормальным по интенсивности. При больших шунтах может на верхушке выслушиваться акцентированный третий тон, сопровождаемый среднедиастолическим низкочастотным шумом. Полагают, что этот шум обусловлен увеличенным током крови через митральный клапан при наполнении желудочка.
Рентгенография. Рентгенологические признаки изменения величины различных камер при дефектах межжелудочковой перегородки определяются направлением шунтирования: от левого желудочка к правому, затем в малый круг, левое предсердие, снова в левый желудочек и т. д. Рисунок легочных сосудов усилен пропорционально величине рециркуляции, или кровотока через шунт. Степень увеличения этих камер зависит преимущественно от размера шунта и при самых небольших дефектах рентгенограммы сердца будут нормальными. Если благодаря высокому сопротивлению легочных сосудов в течение длительного периода кровоток через шунт небольшой, тогда будут выдаваться воротные легочные артерии без увеличения камеры, поскольку на плоских снимках желудочковая гипертрофия без дилатации камеры обычно не выявляется.
Электрокардиография. При очень небольшом дефекте межлудочковой перегородки ЭКГ нормальная. При дефектах перегородки, допускающих умеренное левоправое шунтирование без значительного увеличения давления в правом желудочке, обнаруживается гипертрофия левого желудочка. При больших шунтах часто имеется комбинированная гипертрофия, создающая увеличенную нагрузку для обоих желудочков. В более поздних стадиях легочной гипертонии с обструкцией сосудов наличие правожелудочковой гипертрофии дает возможность предположить исчезновение лево-правого шунтирования и предвещает появление цианоза из-за право-левого шунтирования.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Эти специальные диагностические процедуры не являются необходимыми при малых дефектах межжелудочковой перегородки, но показаны больным, которых предполагается оперировать. Давление в правом желудочке и легочной артерии колеблется от нормальных уровней до уровня системного давления и зависит от размера дефекта межжелудочковой перегородки. Увеличенное содержание кислорода отмечается на уровне желудочка. Системный кровоток обычно нормальный, кроме появления застойной недостаточности, а легочный кровоток может в 2—3 раза превышать системный, что зависит от размера дефекта и сопротивления легочных сосудов.
При простых, не осложненных дефектах межжелудочковой перегородки ангиокардиография бывает необходима редко.
Хирургическая коррекция. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки, не вызывающие увеличения сердца, не требует хирургического лечения, так как при них риск для здоровья небольшой. Когда легочный кровоток вдвое превышает системный, а сопротивление легочного сосудистого русла нормальное, рекомендуется хирургическое закрытие дефектов при использовании искусственного кровообращения в подходящем возрасте (обычно в юношеском), что обеспечивает время для спонтанного закрытия. Если имеется выраженная легочная гипертония, риск операции велик, а вероятность достижения какого-либо существенного улучшения слабая. Опасность развития неоперабельной обструкции легочных сосудов, к счастью, ограничивается лишь теми случаями, когда имеются крупные дефекты, а легочная гипертония развивается уже в младенчестве [29]. Младенцам с застойной недостаточностью, обусловленной большим шунтом, часто требуется хирургическая помощь. В некоторых клиниках предпочитают консервативную операцию — перевязку главной легочной артерии шелковой лигатурой для создания локального увеличения сопротивления току через легкие. Давление за местом перевязки уменьшается примерно до /з среднего аортального давления [30]. По мере того как ребенок растет, фиксированная лигатура становится относительно более ограничивающей кровоток, и через несколько лет может развиться цианоз. В конце концов всем пациентам, подвергшимся перевязке, обычно требуется операция коррекции дефекта с использованием искусственного кровообращения. Смертность при комбинированных операциях (перевязка и позже — операция на открытом сердце) может быть одинаковой и даже превышать смертность при операциях полной коррекции, проводимых в младенческом возрасте. Многие основные клиники полностью исправляют большие дефекты, вызывающие застойную недостаточность, в младенческом возрасте [31].
Дефекты эндокардиальных , подушечек предсердно-желудочкового канала
Дефекты первичной предсердной перегородки, о которых упоминалось в соответствующем разделе, частично относятся к поражениям предсердно-желудочкового канала, если дефект межпредсердной перегородки расположен низко и сочетается с расщеплением перегородочного листка митрального клапана. Эффект шунта был описан достаточно подробно, но в этом случае у большинства пациентов имеется, кроме того, митральная регургитация, в результате чего возникает дующий шум на верхушке, занимающий всю систолу. ЭКГ с направленной вверх осью и блокадой правой ветви пучка весьма специфична. Врожденное нарушение проведения, вызывающее направленную вверх ось, на прекордиальные отведения не влияет, и если имеются высокие волны R над правым прекордиумом, являющиеся диагностическим признаком правожелудочковой гипертрофии, почти всегда оказывается повышенным давление в правом желудочке, что обусловлено либо дополнительной аномалией в виде стеноза легочного клапана, либо желудочковым дефектом. В последнем случае имеется полный предсердно-желудочковый канал и функциональные эффекты будут те же, что и при большом дефекте желудочковой перегородки.
Незаращение артериального протока
Если артериальный проток не закрывается (рис. 12.9), часть оксигенированной крови, изгоняемой левым желудочком, устремляется через этот шунт в легочную артерию и смешивается с венозной кровью, направляющейся к легким. Разность давлений через артериальный проток может быть чрезвычайно большой, колеблясь от 100 мм рт. ст. во время систолы до около 20 мм рт. ст. в диастолу. Как и в случае дефектов межжелудочковой перегородки, признаки и симптомы небольшого открытого артериального протока отчетливо отличаются от тех, которые выявляются при большом калибре этого канала.
Функциональные эффекты открытого артериального протока. Артериальный проток выполняет роль канала с малым сопротивлением, через который стремительно движется кровь из системного артериального русла. При протекании крови с большой скоростью через узкий канал в широкую легочную артерию возникает турбулентность.
Утечка крови из системного артериального русла ведет к снижению диастолического давления. Поскольку оксигенированная кровь, текущая через проток, не участвует в перфузии тканей, ударный объем левого желудочка увеличивается, чтобы компенсировать шунтируемую часть крови.
РИС, 12.9. ОТКРЫТЫЙ
- Если артериальный проток остается открытым, высокое давление в аорте перемещает кровь в легочную артерию, увеличивая легочный кровоток.
Б. Конфигурация силуэта сердца в левой передней косой проекции соответствует кон гуру схематического рисунка А. Если артериальный проток мал, сердечный силуэт может оставаться в нормальных пределах при рассмотрении под этим углом. Поскольку ударный объем левого желудочка значительно повышен, левый желудочек может быть увеличенным
У многих пациентов размер и конфигурация силуэта сердца в целом нормальны. Расширение легочной артерии с нормальным или усиленным рисунком легочных сосудов часто можно видеть в заднепередней проекции. На увеличение левого желудочка указывает удлинение сердца. Наличие отчетливого увеличения сердца обычно означает, что артериальный проток большой.
Г. Наиболее характерным признаком открытого артериального протока является «постоянный* шум. который начинается почти сразу после первого тона сердца, набирает интенсивность во время поздней систолы и уменьшается в период диастолы. Этот шум имеет максимум интенсивности в левой подключичной области.
При большом диаметре протока возникают осложнения, связанные с увеличенным кровотоком и давлением в легочной артерии и повышенным давлением в легочных капиллярах, описанные выше при больших дефектах желудочковой перегородки.
Клинические признаки незаращения артериального протока. Объем крови, шунтируемой через небольшой артериальный проток, так мал, что для поддержания нормального кровотока через сосуды большого круга кровообращения никакого компенсаторного механизма не требуется. Ударный объем левого желудочка быстро увеличивается, обеспечивая нормальный системный кровоток с учетом небольшого количества крови, утекающей через шунт. Легкое увеличение размеров левого желудочка при рентгенографическом исследовании часто не выявляется (рис. 12.9, Б, В), ЭКГ остается в пределах нормы, артериальное давление нормальное, и единственным явным признаком порока является характерный шум (рис. 12. 9, Г).
Аускультация. Отчетливым признаком незаращения артериального протока является «непрерывный» шум. Разность давлений между аортой и легочной артерией существует во все фазы сердечного цикла, но наибольшей она становится во время систолы. Таким образом, скорость тока, степень турбулентности и интенсивность возникающего при этом шума достигают максимума в период поздней систолы и прогрессивно уменьшаются во время диастолы. В отличие от систолических и диастолических шумов, связанных с поражением полулунных клапанов, нет ни прерывания шума, ни изменений качества звука в переходный период между систолой и диастолой. По этой причине непрерывный машинообразный шум является очень характерным признаком. Шум лучше всего выслушивается высоко на левом прекордиуме, обычно в левой подключичной области. У большой части пациентов характерный шум является единственным определенным признаком поражения. Примерно у 10% больных диастолический компонент шума либо не слышен, либо отсутствует. Это обычно указывает на наличие высокого давления в легочной артерии, ограничивающего ток крови через проток во время диастолы, и сочетается с акцентированным, нерасщепленным вторым тоном сердца в пульмональной области.
Рентгенография. Если артериальный проток узкий, размер и конфигурация силуэта сердца обычно нормальные, за исключением выбухания на левой границе, которое указывает на расширение легочной артерии. Большой проток приводит к увеличению левого предсердия, левого желудочка и восходящей аорты, т. е. всех тех отделов, объем кровотока через которые в связи с наличием шунта увеличен.
Электрокардиография. Вариации ЭКГ у больных с открытым артериальным протоком такие же, как у больных с дефектом межжелудочковой перегородки: нормальная при малом шунте и нормальных давлениях, наличие левожелудочковой гипертрофии при среднем шунте, и почти нормальном давлении в легочной артерии- комбинированная гипертрофия при больших шунтах и повышенном давлении в легочной артерии- правожелудочковая гипертрофия при обструкции легочных сосудов и небольшом лево-правом шунтировании.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Эти исследования не являются необходимыми для больных с типичным непрерывным, машинообразным шумом, с соответствующими рентгенографическими и электрокардиографическими данными. Если же есть неопределенность, катетеризация, конечно, безопаснее, чем торакотомия. При небольших протоках давление в правом сердце обычна нормальное, и единственным положительным признаком порока является повышение насыщения крови в легочной артерии кислородом. Более крупные протоки приводят к некоторому увеличению правого желудочка, легочной артерии и заклинивающему давлению легочной артерии. При небольшом навыке сердечный катетер можно провести из главной легочной артерии в проток и затем в нисходящую аорту, что позволяет провести дифференциальную диагностику между незаращением артериального протока и дефектом аортальной перегородки (аортолегочное окно).
Хирургическое лечение незаращения артериального протока. Хотя маленький проток вызывает небольшие или не вызывает никаких симптомов, опасность развития в течение жизни подострого бактериального эндокардита, по-видимому, выше, чем опасность хирургического вмешательства (менее 1%) в полностью обеспеченной персоналом и оборудованием клинике. Однако даже у квалифицированного хирурга в маленькой больнице, где нет опыта регулярных торакальных операций, смертность может достигать 10% [32], и такой процент риска операции при малом протоке в целом ничем не оправдан.
Дефект аортальной перегородки, или аортолегочное окно
РИС. 12.10. ЗНАЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОГО СОПРОТИВЛЕНИЯ.
А. Легочное сосудистое сопротивление значительно увеличивается, когда при делении сердца создаются большие шунты за пределами предсердного уровня. Функциональное значение такой реакции иллюстрируется на крайнем примере, в котором межжелудочковая перегородка совсем не сформировалась. Кровь, выбрасываемая из единственного желудочка, будет стремиться течь преимущественно в легочную артерию, поскольку этот круг оказывает меньшее сопротивление. Если бы легочное сопротивление составляло 7ю от систем
ного, соответственно малая фракция общего желудочкового выброса входила бы в аорту, чтобы перфузировать ткани. Обычно легочный кровоток превышает системный только втрое или вчетверо, указывая на то, что легочное сопротивление много выше, чем в норме.
Б. Ток через системный и легочный круги может быть одинаковым только в том случае, если легочное сопротивление равно сопротивлению системных артерий.
Хотя клинические признаки и симптомы открытого артериального
протока кажутся очевидными, это поражение невозможно дифференцировать от функционально идентичной связи между легочной артерией и аортой. Во время разделения общего артериального ствола спиральной аортопульмональной перегородкой (см. рис. 12.3) при неполном ее слиянии тотчас выше полулунных клапанов может возникнуть остаточная аппертура. Кровь из аорты перекатывается через нее в легочную артерию во время систолы и диастолы. В результате возникает непрерывный шум, очень похожий на тот, который слышен у пациента с открытым артериальным протоком, хотя наибольшая интенсивность в данном случае выявляется ниже на прекордиуме (например, в третьем межреберье слева от грудины). Эти шунты всегда большие и при них всегда имеется легочная гипертония. Поэтому спутать дефект аортальной перегородки с небольшим протоком невозможно.
Если предварительная катетеризация не смогла выявить локализации поражения, дифференцировать два порока обычно помогает аортограмма.
