Патоморфология муковисцидоза - заболевания органов дыхания у детей

Патоморфология. Ярко выраженные изменения в органах, секретирующих слизь, типичны для данного заболевания. Эккриновые потовые и околоушные слюнные железы, в том числе протоки, не вовлекаются в патологический процесс, несмотря на нарушения состава электролитов в секретируемых ими веществах.
К моменту рождения у плода макро- и микроскопическая картины легкого не отличаются от нормы. По мере развития симптоматики происходит гиперплазия бокаловидных клеток и гипертрофия железистых с избыточным накоплением слизи в просвете бронхов. К другим ранним проявлениям относится острая и хроническая перибронхиполярная инфильтрация воспалительными клетками (бронхиолит), сопровождающаяся закупоркой мелких дыхательных путей сгустившимся секретом вследствие метаплазии бокаловидных клеток в их эпителии. Часто за этим следует стеноз бронхиол. Инфекция, основная причина прогрессирующего заболевания легких, приводит к деструкции стенок дыхательных путей с развитием бронхиоло- и бронхоэктазов. Бронхоэктатические кисты и абсцессы характерны для далеко зашедшего заболевания легких. Может наблюдаться сквамозная метаплазия реснитчатого эпителия. По мере прогрессирования заболевания дыхательных путей становятся более обширными перибронхиальные воспалительные изменения и развиваются участки фиброза.
Бронхит и бронхиолит потенциально обратимы, но следующие за ними изменения по существу не обратимы.
Растяжение воздушных пространств относится к ранним находкам, но деструкция альвеолярных стенок (эмфизема) обычно незначительна. Развитие сегментарного или даже долевого пневмонита может сопровождать обострение заболевания легких. Часто образуются подплевральные пузыри, с разрывом которых связано большинство случаев пневмоторакса. Бронхоэктазы вызывают развитие в перибронхиальной грануляционной ткани богатой сосудистой сети. Она шунтирует кровь из бронхиальной артерии в легочную, усугубляя неравномерное распределение вентиляции и перфузии. Бронхиальные артерии увеличиваются и становятся извилистыми.
Придаточные пазухи носа, как правило, заполнены секретом и выстланы гиперплазированными и гипертрофированными секреторными клетками.
Поджелудочная железа обычно небольшого размера, иногда кистозно перерожденная, что часто трудно определить на аутопсии. К моменту рождения ребенка степень ее поражения непостоянна. У грудных детей ацинусы и протоки часто растянуты и заполнены эозинофильными массами. Эпителий ацинусов истончен. У 85—90% больных патологический процесс прогрессирует, приводя к полной или почти полной деструкции и замещению экзокринной железистой ткани фиброзной и жиром. На рентгенограмме органов брюшной полости иногда можно видеть очаги кальцификации. Число в-клеток в панкреатических островках не изменено, хотя во II десятилетни жизни, в результате фиброзирования ткани могут появиться некоторые признаки нарушения архитектоники.
В кишечном тракте изменения минимальны. Железы пищевода и двенадцатиперстной кишки часто растянуты заполняющим их слизистым секретом. Бокаловидные клетки могут быть гиперплазированы в поверхностном эпителии особенно толстой кишки и аппендикса. В них могут образовываться сращения. В биоптате слизистой оболочки прямой кишки выявляют постоянно расширенные крипты и иногда увеличение числа бокаловидных клеток.
Очаговый билиарный цирроз, вследствие закупорки внутрипеченочных желчных протоков, встречается нечасто в ранние периоды жизни, хотя с ним может быть связана длительная желтуха новорожденного. Он превалирует и распространяется по мере роста ребенка и обнаруживается на аутопсии в 25% случаев и даже чаще. Иногда процесс переходит в симптоматический с поражением многих долек, при котором отчетливо можно видеть рисунок из крупных неравномерных узлов и сморщенных тяжей фиброзной ткани. При чрескожной биопсии примерно у 30% больных находят жировую инфильтрацию печени, развивающуюся несмотря на практически полноценное питание. Во время аутопсии часто обнаруживают застойные явления, вторичные при легочном сердце. Желчный пузырь может быть гипопластичным, заполненным слизистыми массами, нередко содержит кеши. В эпителиальном слое часто выражена метаплазия слизистых клеток. Есть сообщения об атрезии желчного протока.
Секретирующие слизь слюнные железы, как правило, увеличены, в них отмечаются очаговые закупорка и расширение протоков.
Репродуктивные органы также претерпевают ряд изменений. Железы шейки матки растянуты слизью, большие количества ее скапливаются в канале шейки. У лиц мужского пола происходит облитерация или атрезии тела и хвоста придатка яичка, семявыносящего протока и семенных пузырьков.