Транспозиция магистральных сосудов - руководство по клинической электрокардиографии детского возраста
Страница 62 из 84
ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВПод данной аномалией объединяют ряд анатомически варьирующих врожденных пороков сердца, в основе которых лежит изменение положения аорты и легочной артерии по отношению к желудочкам. При типичной полной транспозиции .орта начинается из правого, а легочная артерия из левого желудочка. Порок встречается, по данным различных авторов [Gasul В. el al., 1966- Keith J. et al., 19^8- Band H., 1980, и др.], в количестве до 20% среди врожденных аномалий сердца. Г емодинамические нарушения обусловлены степенью функционирующих переменных сбросов крови. Полное разобщение малого и большого круга кровообращения без наличия компенсирующих коммуникаций с жизнью несовместимо. АО последним коммуникациям осуществляется сброс крови, поддерживающий жизнеспособность ребенка. Степень гипоксемии определяется величиной сброса, которая, в свою очередь, зависит от размеров компенсации и наличия одновременно других аномалий (стеноз легочной артерии, коарктация аорты и др.).
Электрокардиографические данные при данном пороке зависят от ряда факторов: возраста ребенка, размеров компенсирующей(их) коммуникации(й), сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения и др. Наибольшие трудности в определении электрокардиографических отклонений ощущаются при оценке последних у новорожденных.
Рис. 197. Электрокардиограмма Альберта Я., 7 лет. Диагноз: транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП и ДМПП. Объяснение в тексте.
Например, у детей первых дней жизни, страдающих транспозицией магистральных сосудов с неадекватным смешением крови, имеются на электрокардиограмме указания на преобладание правых отделов сердца, не превышающее возрастные границы. Диагностика облегчается, если на электрокардиограмме документируются комплексы qR в правых прекардиальных отведениях. У детей первых недель жизни единственным признаком правожелудочковой гипертрофии может быть положительный зубец Т в отведениях V3R и Vj. В более старшем возрасте регистрируются отчетливые признаки гипертрофии правых отделов сердца. При больших септальных дефектах на уровне желудочков может документироваться нормальное положение электрической оси сердца. Очень редко имеют место случаи, когда при транспозиции магистральных сосудов с ДМЖП AQRS отклонена влево, что обычно наблюдается при заднем расположении дефекта. Это гак называемые ДМЖП типа атриовентрикулярного канала и др. [Watson Н., 1968]. В 4/5 наблюдений имеет место указание на гипертрофию миокарда правого желудочка, в остальных случаях документируется комбинированная гипертрофия желудочков. Последняя, как правило, встречается при ДМЖП больших размеров, и на электрокардиограмме регистрируется увеличенный зубец Q в левых прекардиальных отведениях. Однако во всех случаях правожелудочковое преобладание налицо/
Ребенок Альберт Я., 7 лет. Диагноз: транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП и ДМПП. На электрокардиограмме (рис. 197): ритм синусовый правильный, от 82 до 91 сокращения в 1 мин (R —R = 0,66 — 0,73 с), P-Q=0,19 с- QRS = 0,08-0,09 с- Р, остроконечный- Рп — высокий и уширен (0,12 с), Рщ — двугорбый: Т = 0,32 с (норма)- выраженный тип Si,ii,iii- = —100- высокий RaVR^.vv глубокий Si иqRS(R) в отведениях
I, aVL, V5 6. Таким образом, имеют место следующие данные: увеличение предсердий, несколько больше левого, блокада левой передней ветви предсердно-желудочкового пучка (Гиса), выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка.
Приведем еще одно наблюдение с типичной электрокардиограммой у детей до года, страдающих транспозицией магистральных сосудов с ДМПП.
Мальчик Денис С., 10 мес. Диагноз: транспозиция магистральных сосудов с ДМПП.
Рис. 198. Электрокардиограмма Дениса С., 10 мес. Диагноз: транспозиция магистральных сосудов, ДМПП. Объяснение в тексте. Скорость движения ЭК Г-ленты
25 мм/с.
Рис. 199. Электрокардиограмма Сережи Б., 1 года 5 мес. Диагноз: корригированная транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, стеноз ЛА. Объяснение в тексте.
На электрокардиограмме (рис. 198): синусовая тахикардия, 160 сокращений в 1 мин (R — R = 0,36 с). Резкое отклонение электрической оси сердца вправо +156 . Признаки гипертрофии предсердий и гипертрофии миокарда правого желудочка.
При корригированной транспозиции магистральных сосудов (инверсия желудочков с нормальным расположением предсердий), которая встречается, по Г. Банклу [Band Н., 1980], в 1 — 1,4% всех врожденных аномалий сердца, электрокардиография во многом помогает в диагностике этого порока. Замедление атриовентрикулярной проводимости, особенно прогрессирующее в процессе наблюдения, вплоть до развития полной блокады или наличие последней при одноразовой регистрации всегда подозрительно в отношении корригированной транспозиции магистральных сосудов. Вторым важным признаком является измененная септальная деполяризация, благодаря чему ориентируется вниз вектор Q. Зубец Qn,nraVF выражен и в правых прекардиальных отведениях. Вместе с тем зубец Q отсутствует в отведениях I, aVL, V4—V6. Указанные признаки встречаются приблизительно в 50 — 70% наблюдений.
Однако отсутствие этих признаков не исключает корригированной транспозиции магистральных сосудов. Нередко последняя сочетается с другими врожденными аномалиями развития сердца. ДМЖП встречается в 75 % случаев корригированной транспозиции и в 50 % имеет место стеноз легочной артерии. Степень выраженности сопутствующих пороков изменяет структуру электрокардиограммы.
Мальчик Сережа Б., 1 года 5 мес. Диагноз: корригированная транспозиция магистральных сосудов (правосформированная и праворасположенная) в сочетании с ДМЖП и стенозом легочной ,артерии.
На электрокардиограмме (рис. 199): резкое отклонение электрической оси сердца вправо (./а =+120°)- гипертрофия миокарда правого желудочка (RSVj, глубокий Sy6). Отсутствуют типичные для корригированной транспозиции магистральных сосудов признаки.
Зубец Р может быть нормальным- встречаются случаи, когда на ЭКГ имеют место признаки гипертрофии левого или обоих предсердий. Электрическая ось, как правило, отклонена вправо. Однако при гипертрофии леворасположенного желудочка может документироваться левограмма. Иногда имеют место предсердные дизритмии и синдром WPW. Нарушения ритма и проводимости при корригированной транспозиции магистральных сосудов обусловлены врожденными аномалиями проводящей системы (удлинение ее и др.).
В ряде случаев корригированная транспозиция магистральных сосудов проявляет себя нарушением ритма и проводимости после перенесенной респираторной инфекции, что нередко приводит к ошибочному диагнозу мио- или ревмокардита [Бухарин В. А. и др., 1974].
Поделись в соц.сетях: