Сочетанный фиброэластоз эндомиокарда - руководство по клинической электрокардиографии детского возраста
Фиброэластоз эндомиокарда в сочетании с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артериит (синдром Бланда — Уайта — Гарланда)
Фиброэластоз эндомиокарда на фоне аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной представляет трудности для диагностики в связи с недостаточно четко сформулированными электрокардиографическими критериями. Выше мы подробно останавливались на электрокардиографической диагностике изолированного синдрома Бланда — Уайта — Гарланда. Довольно часто (более чем в половине наблюдений) синдром Бланда — Уайта — Гарланда сочетается с фиброэластозом эндомиокарда.
Электрокардиографическая картина при этом сочетании довольно типична и может сыграть решающую роль в диагностике этого страдания. Она складывается из следующих критериев:
Блокада левой передней ветви предсердно-желудочкового пучка (Гиса) чаще полная.
Отсутствие аритмии.
Рис. 23. Электрокардиограммы. Объяснение в тексте.
4. Форма комплекса QRS в отведениях V3 — V4 в виде rS. QS или Qr.
Указанная электрокардиографическая симптоматика относится к компенсированным случаям и может быть объяснена следующим образом. Блокада левой передней ветви обусловлена дефицитом коронарного кровотока в иереднебоковой стенке левого желудочка, а отсутствие аритмии тем, что артерии, питающие синусовый и атриовентрикулярные узлы, в большинстве случаев отходят от правой венечной артерии.
Септальный вектор обусловлен гипертрофией межжелудочковой перегородки (данные секций) и лучшими условиями проекции (ишемия, инфаркт переднебоковой стенки левого желудочка) септального вектора на оси указанных отведений.
В стадии декомпенсации на передний план выступают признаки инфаркта или его последствий (кардиосклероз, рубцовые изменения).
Внезапно возникший подъем сегмента ST на 2 мм и более с отрицательным зубцом Т в этих же отведениях всегда подозрителен па остро развившийся инфаркт.
У детей раннего возраста глубокий зубец Qavb является решающим электрокардиографическим признаком в дифференциации синдрома Бланда — Уайта — Гарланда от врожденного кардита.
С возрастом глубина зубца QaVL может уменьшаться, что обусловлено склерозом межжелудочковой перегородки и развитием компенсаторной гипертрофии миокарда и межкоронарных анастомозов. Вместе с тем документируется глубокий и относительно широкий зубец Sn.in.aVF- Развитие конечных сил QRS обусловлено гипертрофией заднебазальных отделов миокарда левого желудочка.
Идиопотическая артериальная кальцификация
Заболевание встречается крайне редко и трудно диагностируется при жизни. Данные электрокардиограммы мало отличаются от таковых при изолированном фиброэластозе эндомиокарда.
Развитие декомпенсации совпадает с периодом возникновения острого инфаркта и начинается острой сердечной недостаточностью.
Фиброэластоз эндомиокарда в сочетании с врожденными пороками сердца
Синдром гипоплазии левого желудочка — сравнительно недавно изученный порок, обусловленный задержкой развития данного отдела и по клинической симптоматике малодифференцированный (одышка, снижение артериального давления, на руках и ногах слабый частый пульс, очень рано развивается сердечная недостаточность и др.). Более подробно см. раздел о врожденных пороках сердца. Здесь подчеркнем, что при сочетании этого синдрома с фиброэластозом эндомиокарда на электрокардиограмме имеет место резкое или относительно резкое отклонение AQRS вправо (zio:= +100 -г +140 ), признаки гипертрофии миокарда правого желудочка и увеличение обоих предсердий. Однако имеются указания на то, что возможно и отклонение AQRS влево. Видимо, речь в этих случаях шла не о гипертрофии левого желудочка, а были неправильно оценены признаки блокады левой передней ветви или ее функционально-анатомическое недоразвитие (что логично предположить), тем более, что на электрокардиограмме в левых прекардиальных отведениях отсутствовал зубец Q.
Рис. 235. Электрокардиограмма Иры К., 3 лет 2 мес.
Объяснение в тексте.
Выявление сочетанной патологии фиброэластоза эндомиокарда с коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, транспозицией магистральных сосудов, септальными дефектами при жизни с помощью только электрокардиографии является сложным и трудным процессом. В патогенезе такой комбинации, видимо, ведущая роль принадлежит гемо- динамическому фактору. Диагностика базируется на рано развивающихся признаках сердечной недостаточности, глухости сердечных тонов и данных электрокардиографии (различного рода аритмии, гипертрофия миокарда, диффузные изменения). Наряду с документацией электрокардиографических признаков, присущих тому или иному пороку, .имеют место и типичные, характерные для изолированного фиброэластоза и эластофиброза: В порядке иллюстрации сложности трактовки электрокардиографических данных приводим следующее наблюдение.
Ира К., 3 лет 2 мес, поступила в клинику с диагнозом «открытый артериальный проток с высокой легочной гипертензией, НКБ степени». Во второй половине беременности мать неоднократно болела ОРВИ. Масса ребенка при рождении 3100 г, длина тела — 50 см. Диагноз врожденного порока сердца был установлен в 3-месячном возрасте. В связи с нарастающими признаками декомпенсации ребенку в возрасте 2{/2 лет произведена перевязка протока. В этом периоде на электрокардиограмме четко документировались признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков и выраженные изменения процесса реполяризации, которые не могли быть объяснены состоянием после операции.
Клинически имела место картина тяжелой сердечной недостаточности: резкая бледность, отечный синдром, одышка, глухость сердечных тонов, систолический и мезо диастолический шумы на верхушке и протодиастолический шум вдоль левого края грудины, печень +6 см. На рентгенограмме органов грудной клетки определялись венозный застой, кардиомегалия, увеличение всех полостей сердца.
На электрокардиограмме (рис. 235): наряду с выраженной синусовой тахиаритмией (90—110 сокращений в 1 мин), признаки гипертрофии предсердий, особенно правого (высокий зубец Рц.Hl.aVR.aVF,V| _ 0 и °боих желудочков, также больше правого (qRS в Vj). Одновременно четко выступают признаки резко нарушенной реполяризации в миокарде желудочков (сглаженные, отрицательные и небольшой амплитуды зубцы Т). При явлениях нарастающей сердечной декомпенсации девочка погибла. На секции: масса сердца 206 г. дилатированы полости предсердий и желудочков. Миокард тусклый, вареного вида, режется с хрустом. Толщина миокарда левого и правого желудочков — 1 см. Окончательный диагноз: состояние после операции, перевязки открытого артериального протока, внутриутробный кардит с эластофиброзом.
