Идиопатические кардиомиопатии - руководство по клинической электрокардиографии детского возраста
Страница 77 из 84
К кардиомиопатиям относятся болезни миокарда с невыясненной этиологией. J. Goodwin выделяет четыре вида кардиомиопатий: а) застойная, б) гипертрофическая (симметричная и асимметричная), в) рестриктивная, г) облитеративная.Особенности электрокардиограммы при застойных кардиомиопатиях соответствуют описанным выше в разделе хронических кардитов с увеличенной полостью левого желудочка. Согласно исследованиям Н. А. Белоконь (1980), застойная кардио- миопатия и хронический кардит с увеличенной полостью левого желудочка у детей, по существу, одно и то же заболевание. Кроме того, автором высказано мнение, что асимметричная септальная гипертрофия и идиопатический субаортальный стеноз представляют собой стадии единого заболевания. Облитеративная гипертрофическая кардиомиопатия встречается преимущественно у жителей африканских стран и представлена в литературе под названием эндомиокардиальный фиброз (болезнь Дэвиса —Davies). Нам не удалось видеть таких больных. Согласно литературным данным, электрокардиографические изменения в таких случаях сводятся к понижению вольтажа комплекса QRS, изменениям зубца Т и сегмента ST. Электрокардиографические изменения при рестриктивйой кардиомиопатии соответствуют описанным выше при хроническом кардите с уменьшенной полостью левого желудочка. В связи со сказанным в данном разделе будут изложены результаты анализа электрокардиограмм при асимметричной септальной гипертрофии и идиопати ческом гипертрофическом субаортальном стенозе, изученных в динамике у 30 больных детей.
Рис. 258. Электрокардиограмма Тани К., 9 лет. Диагноз: асимметричная септальная гипертрофия. Синдром брадикардии-тахикардии.
При асимметричной септальной гипертрофии имеют место локальное или диффузное утолщение межжелудочковой перегородки и нормальная толщина свободной стенки левого желудочка, а также нормальные размеры его полости.
На электрокардиограммах при асимметричной септальной гипертрофии документируются синусовая брадикардия, экстрасистолия, чаще высокий вольтаж зубцов ЭКГ. В отдельных наблюдениях имеет место нижнепредсердный ритм, синдром тахикардии-брадикардии (рис. 258) и замедление атриовентрикулярной проводимости. Более постоянно (практически у всех больных) регистрируется замедление внутрижелудочковой проводимости (QRS >0,10 с) при нормальной или укороченной электрической систоле. Последнее дает основание считать, что у больных с асимметричной септальной гипертрофией имеет место энергодинамическая недостаточность миокарда или склонность к ней. У 2 из 12 больных диагностирована блокада передней левой ветви предсердно-желудочкового пучка (Гиса) и у одного — полная блокада правой ветви этого пучка.
Направление электрических осей AQRS и АР находится в пределах нормальных границ. Дискордантность зубца Т по отношению к комплексу QRS имела место только в одном наблюдении.
В соответствии с анатомическими находками (гипертрофия межжелудочковой перегородки) на электрокардиограмме следовало бы документировать вектор Q (увеличенный зубец Q). Однако этого не случилось ни в одном из наблюдений. Видимо, причина такого явления кроется в низкой биоэлектрической активности пораженной межжелудочковой перегородки на фоне высокой электроактивности миокарда свободной стенки левого желудочка.
Таким образом, при асимметричной септальной гипертрофии электрокардиографические изменения отличаются полиморфизмом, среди которых наиболее постоянными следует считать брадикардию, замедление и нарушение внутрижелудочковой проводимости, отсутствие зубца Q и наличие или склонность к развитию энергодинамической недостаточности миокарда.
При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе электрокардиографические изменения сводятся к документации признаков увеличения предсердий и гипертрофии миокарда левого желудочка. Аритмии (экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия) в отличие от взрослых у детей встречаются крайне редко.
Наиболее постоянной находкой является замедление внутрижелудочковой проводимости (до 0,10 с и более). Нередко (почти у 1/2 больных) имеют место различные виды внутрижелудочковых блокад (левых задней и передней ветвей предсердно- желудочкового пучка, полная или неполная блокада правой ветви того же пучка).
Рис. 259. Электрокардиограмма и рентгенограмма органов грудной клетки Димы М., 9 лет. Диагноз: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз. Документируется блокада правой ветви пучка Гиса и удлиненный интервал Q — Т более чем на 150% должного.
Вторым по частоте встречаемости признаком документируется удлинение электрической систолы сердца (в ряде наблюдений составляющее 150% и более от нормы) (рис. 259). Удлинение интервала Q — Т следует рассматривать как прогностически неблагоприятный признак из-за высокого процента случаев внезапной смерти в этой популяции людей.
Направление AQRS не имеет диагностического значения, так же как и показатель атриовентрикулярной проводимости. Ритм сердечных сокращений больше имеет склонность к тахикардии, чем к брадикардии. Вольтаж кривой, как правило, высокий. Признаки субэндокардиальной ишемии миокарда левого желудочка встречаются в 50 — 60% наблюдений. Степень выраженности ее не коррелирует с обструктивностью процесса и, видимо, обусловлена относительным дефицитом коронарного кровотока.
В половине наблюдений документируется вектор Q (увеличение зубца Q). Однако амплитуда его небольшая.
Таким образом, электрокардиографическая картина при идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе, несмотря на полиморфизм, имеет некоторые отличительные черты и существенно разнится от таковой при асимметричной септальной гипертрофии.
ВТОРИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ
Изменения электрокардиографических показателей при вторичных кардиомиопатиях наблюдаются практически постоянно. Среди последних наиболее выраженные отклонения документируются при нервно-мышечных заболеваниях.
АТАКСИЯ ФРИДРЕЙХА (СПИНАЛЬНО-МОЗЖЕЧКОВАЯ)
Болезнь чаще встречается в возрасте 7—13 лет и относится к аутосомно-рецессивным наследственным страданиям. Анатомически заболевание характеризуется диффузным интерстициальным фиброзом и дегенерацией мышечных волокон. В сердце изменения могут быть в виде врожденных пороков или хронического кардита При гистологическом исследовании обнаруживается утолщение интимы мелких коронарных артерий.
На электрокардиограмме документируются признаки гипертрофии миокарда желудочков (чаще одного). Только в единичных наблюдениях на электрокардиограмме не обнаруживаются те или другие изменения. Нередко регистрируются неуширенные но глубокие зубцы Q в отведениях II, III, aVF. Ответственными за появление и увеличение вектора Q следует считать гипертрофию межжелудочковой перегородки или склероз свободной стенки левого желудочка. Наличие различных предсердных аритмий также следует считать типичным для данной патологии. Вместе с тем нарушения атриовентрикулярной проводимости, как правило, не бывает.
ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ПСЕВДОГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ ДЮШЕННА
Болезнь проявляется в раннем возрасте и определяется рецессивным геному. Поражение сердечной мышцы присоединяется в период яркого развития болезни и имеет характер хронического кардита или выраженной миокардиодистрофии.
Наиболее частой находкой является высокий зубец RV1 в сочетании с неуширенным, но достаточно глубоким Qv . Довольно часто документируется укороченный интервал P-Q. Имеются указания, что при рассматриваемой патологии документируются такие изменения, как синусовая тахикардия, предсердные и желудочковые экстрасистолы, трепетание предсердий, пароксизмальные желудочковые тахикардии и др.
При одной из разновидностей прогрессирующей мышечной дистрофии — синдроме Кернса-Ши (тип наследования аутосомно-рецессивный) — имеют место выраженные изменения в проводящей системе (полная А — В-блокада).
Миотония
Изменения на электрокардиограммах при миотониях встречаются в 2/3 наблюдений. Наиболее типичными признаками являются уплощенные зубцы Р, удлиненный интервал Р — Q, нередко признаки гипертрофии левого желудочка, замедление внутрижелудочковой проводимости, изменения сегмента ST—Т. Могут иметь место аритмии. Эти отклонения на электрокардиограмме не коррелируют с клиническими проявлениями сердечной недостаточности. На аутопсии обнаруживается диффузный миокардиальный склероз.
СИНДРОМ МАРФАНА (АРАХНОДАКТИЛИЯ)
Синдром Марфана наследуется по аутосомно-доминантному типу и практически у всех больных имеют место различной выраженности изменения сердечно-сосудистой системы.
Впервые эти изменения были описаны в 1912 г. Среди поражений органов кровообращения чаще всего встречаются изменения левых отделов сердца и аорты. В 10% наблюдений имеет место стеноз устья аорты и др. (аневризма аорты, двухклапанная аорта с аортальной недостаточностью). Реже встречаются дефекты перегородок и легочный стеноз. Довольно часто наблюдается кардиомегалия. На электрокардиограммах имеют место признаки левожелудочковой гипертрофии с явлениями субэндокардиальной ишемии или без таковых. Нарушения ритма нехарактерны для данной патологии. В единичных наблюдениях документируются нарушения внутрижелудочковой проводимости.
СКЛЕРОДЕРМИЯ
При склеродермии сердце может вовлекаться в процесс непосредственно, что выражается в виде распространенного фиброзного дегенеративного процесса в миокарде. На электрокардиограмме могут быть признаки правожелудочковой гипертрофии (чаще). Последняя развивается вторично и обусловлена легочно-артериальной гипертензией на почве изменения легочных сосудов или легочного склероза. В некоторых наблюдениях может иметь место левожелудочковая гипертрофия вследствие изредка встречающейся системной артериальной гипертензии.
Рис. 260. Электрокардиограмма Вити К., 14 лет. Объяснение в тексте.
Иногда могут наблюдаться перикардиты. Как правило, при этом вольтаж электрокардиографической кривой снижен, могут регистрироваться глубокие зубцы Q. В редких случаях документируются блокады ветвей предсердно-желудочкового пучка (Гиса), атриовентрикулярные блокады I —II степеней и другие изменения. Уже в начальной стадии развития болезни улавливаются изменения на электрокардиограмме, которые выражаются в замедлении внутрижелудочковой проводимости по одной из ветвей предсердно-желудочкового пучка (Гиса), иногда двухпучковые блокады.
Витя К., 14 лет. Диагноз: системная склеродермия. Подострое течение. Диффузные поражения кожи, полиартрит, каииллярит. Давность заболевания 6 мес. Границы сердечной тупости расширены влево на 1 см, тоны приглушены, короткий систолический шум на верхушке и в V точке- АД—110/70 мм рт. ст. На электрокардиограмме (рис. 260) документируются признаки нарушения проведения импульса по правой ветви предсердно-желудочкового пучка (Гиса): полифазный комплекс QRS (в отведениях III, aVF и Vj)- обращает на себя внимание сниженный вольтаж кривой.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Изменения на электрокардиограмме у детей встречаются приблизительно в 1/3 наблюдений. Прежде всего это относится к зубцу Т, который может быть уплощенным, уширенным и (или) отрицательным. Эти отклонения на электрокардиограмме могут быть обусловлены как перикардитом, так и поражением миокарда. Однако в наших случаях корреляции между изменениями зубца Т и находками при аутопсии не прослеживалось. Низкий вольтаж кривой, который наблюдается в 1 5 случаев, обусловлен выпотом в перикарде. Нарушения внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости встречаются редко. В */з наблюдений имеют место брадикардия, брадиаритмия, синдром слабости синусового узла (особенно в случаях длительной болезни).
Вера М., 13 лет. Диагноз: системная красная волчанка, хроническое течение. Болеет в течение 5 лет. Клинически определяются почечный синдром, расширение сердца влево на 2,5 см, приглушение сердечных тонов, систолический шум над верхушкой, АД—100 70 мм рт. ст. На электрокардиограмме (рис. 261) характерная для данной патологии морфология кривой: сглаженный и слабонегативный зубец Т, резкая брадиаритмия (50—100 сокращений в 1 мин), нельзя исключить синоаурикулярную блокаду (отведение V6— RR = 0,58 с и RR = 1,20 с).
Рис. 261. Электрокардиограмма Веры М., 13 лет. Объяснение в тексте.
-
Поделись в соц.сетях:
