Кардиогенез, анатомия, физиология и электрофизиология детского сердца - руководство по клинической электрокардиографии детского возраста
Моисей Борисович Кубергер, 1983 г.
КАРДИОГЕНЕЗ, АНАТОМИЯ, ФИЗИОЛОГИЯ И ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЯ ДЕТСКОГО СЕРДЦА
Практически во всех руководствах по общей кардиологии в той или иной степени освещаются анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у детей и изложение последних в данной книге может показаться излишним. Однако автор все-таки рассматривает анатомию и физиологию детского сердца с акцентом на кардиогенез и электрофизиологию и в объеме, необходимом для толкования электрокардиограмм, являющихся предметом анализа в предлагаемой читателю книге.
Настоящие знания об эмбриологии сердца еще далеки от полных, особенно это касается формирования проводящей системы.
Философы и художники постоянно проявляли интерес к строению и функции сердца и сосудов. Еще во II в. Гален описал систему кровообращения, хотя не понимал функции сердца в отношении к циркуляции. В эпоху Ренессанса начался новый период энергичного изучения анатомии и эмбриологии сердца (Леонардо да Винчи- Везалий- Гарвей- Мальпиги и др.). Эра последующих исследований сердца охватила вторую половину XIX и начало XX в.
В этом периоде особое место занимали работы Рокитански, который впервые написал обстоятельную книгу о врожденных пороках сердца [Die Defekte der Scheidewande des Herzens, 1875], а также труды Пуркинье и его последователей, заложивших основы физиологии сердца. Дальнейшему прогрессу в изучении сердца и сосудов способствовало использование технических методов исследования и среди них прежде всего следует отметить применение рентгеновских лучей и электрокардиографии.
Сердце как орган начинает функционировать в конце 2-го месяца внутриутробного периода, когда устанавливается плацентарное кровообращение. Однако ритмичные сокращения сформированной сердечной трубки отмечаются уже у 23-дневного эмбриона. Закладка сердца происходит из элементов мезодермы и соответствует 3-й неделе внутриутробной жизни. Когда эмбрион достигает 1,0—1,5 мм в длину, что соответствует 17— 19-му дню его развития, сердце представляет собой клеточную пластинку, в которой отчетливо видны три зародышевых слоя. В последующие два дня (длина эмбриона 2 мм) кардиогенез завершается образованием подковообразного зачатка сердца и сосудистого сплетения. Когда эмбрион достигает длины 2,5 мм (22-й день развития), формируется единая эндокардиальная трубка.
К 4-й неделе внутриутробного развития (длина эмбриона 3 — 4 мм) формируется межжелудочковая перегородка, что практически приводит к делению сердечной трубки на правый и левый желудочки, намечаются границы атриовентрикулярного канала, выделяется левое предсердие, формируются сердечный конус и клапан правого синуса. На 27 —29-й день развития эмбриона конструируются первичная перегородка, клапан левого синуса, ствол легочной вены. В последующие дни (28 —32-й день внутриутробного развития) выравниваются полости правого предсердия и правого желудочка, формируется вторичное отверстие, а затем на 33 —34-й день развивается вторичная перегородка. При длине эмбриона 12—14 мм (34 —36-й день развития) атриовентрикулярные отверстия разделяются на правое и левое, закрывается первичное отверстие.
На 38-м дне внутриутробного развития полностью сформированы и изолированы левый и правый желудочки, определяются зачатки коронарных артерий и образуется овальное отверстие [Банкл Г., 1980]. К 40-му дню внутриутробного развития формируются задние створки митрального и трехстворчатого клапанов.
Проводящая система сердца обнаруживается у эмбриона 5 — 6 мм длиной (28 — 30-й день развития). Синусовый узел формируется из клеток, расположенных на правой стороне венечной пазухи, специализированный характер которых выявляется по высокому содержанию холинэстеразной активности. Среди них можно с самого начала выделить две группы клеток. Р-клетки — наиболее представительные и составляющие основу синусового узла. Они связаны только между собой и частично с переходными клетками, которые и образуют вторую группу (Т-клетки). Р-клетки отличаются скудным содержанием миофибрилл и митохондрий. Они обладают высокой пейсмекерной активностью, т. е. большой частотой импульсации, однако название получили не благодаря этим качествам, а из-за своей бледности (pale), обнаруживаемой при электронном микроскопировании. К 6 —8-й неделе развития эмбриона синусовый узел имеет черты такового у взрослых.
Синусовый узел доминирует над остальными участками проводящей системы в силу ряда обстоятельств:
более быстрый пейсмекерный ритм (продуцирует больше импульсов в 1 мин, чем другие автоматические клетки)-
более оптимальное распределение импульса, исходящего из него и распространяющегося по предсердиям и желудочкам-
обширная адренергическая и холенергическая инверсия-
наличие крупной центральной артерии.
Центральная артерия синусового узла с возрастом увеличивается, но даже на ранних стадиях развития эмбриона она уже представлена маленьким сосудом. При анализе внезапной смерти у детей относительно частой патоморфологической находкой является утолщение стенки центральной артерии синусового узла или облитерация последней, что делает пропульсивную активность ее низкой [Gasul В. et al., 1966]. Эти наблюдения согласуются с концепцией, согласно которой пульс артерии и импульс синусового узла функционально связаны стабилизирующим сервисным механизмом. Не исключено, что пульс центральной артерии оказывает модулирующее влияние на синусовый узел и синхронизирует пейсмекерную активность различных групп его клеток. Ритм синусового узла у зародыша и новорожденных относительно быстрый и нестабильный [Viragh S., 1977].
Развитию синусового узла сопутствует увеличение коллагеновой ткани в нем. Последняя выполняет роль периартериальной структуры и разделяет клетки синусового узла на небольшие группы, ограничивая таким образом межклеточный контакт. Последнее является важным фактором для развития клеток узла и формирования их окончательной пейсмекерной активности [Viragh S., 1977]. Кроме того, коллагеновая ткань осуществляет функциональную связь между артерией и узлом.
Иннервация синусового узла проявляется рано и представлена вначале в основном холинергическим влиянием [James Т., 1977]. Адренергическая иннервация развивается значительно позже и завершается через несколько месяцев после рождения ребенка [James Т. et al., 1976]. Возможно, недостаток адренергической иннервации компенсируется повышенной чувствительностью синусового узла к катехоламинам крови. Однако это частичная компенсация, что, вероятно, обусловливает нестабильность ритма у плода и новорожденных. У старших детей нервная регуляция синусового узла более совершенна благодаря одновременному участию в ней симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы.
О развитии внутрипредсердных путей известно мало, однако их можно идентифицировать на 2-м месяце развития зародыша.
Рис. 1. Схематическое изображение кровообращения плода (а), новорожденного (б) и ребенка белее старшего возраста (в).
Атриовентрикулярный узел закладывается из двух зачатков, расположенных на задней стенке общего предсердия на стадии эмбриона 6 — 7 мм. Маленький правый зачаток, ассоциированный с правым венозным клапаном, дает начало рыхлоорганизованному поверхностному атриовентрикулярному узлу, который располагается сзади коронарного синуса [Truex R. et al., 1978]. Большой левый зачаток формируется в более глубокое компактное образование атриовентрикулярного узла, локализующееся напротив anulus fibrosus. У новорожденного ребенка эти два компонента атриовентрикулярного узла соединены частично или полностью. Если во время кардиогенеза соединение этих отделов не произошло, то формируются два раздельных неточных узла выше anulus fibrosus.
В. Patten (1977) считает, что атриовентрикулярный узел развивается из левого синусового рога, затем клетки зачатка мигрируют вдоль него. По данным R. Anderson - авт. (1976—1977 гг.), атриовентрикулярный узел имеет двойное происхождение и развивается не только из клеток мезенхимы левого синусового рога, но и из клеток атриовентрикулярного канала.
Во время своего развития атриовентрикулярный узел движется от перикарда к эндокарду.
Атриовентрикулярный пучок впервые можно обнаружить у 13-миллиметрового эмбриона. образованного из задней части атриовентрикулярного канала [Truex R. et _ 978]. По мнению же других авторов [Wenink А., 1976- Wenink A. et al., 1977- R. et al., 1980], атриовентрикулярный пучок, как более дистальный, развивается из атриовентрикулярного узла. Атриовентрикулярное кольцо дает начало атриовентрикулярному узлу, а бульбовентрикулярное образует атриовентрикулярный узел, атриовентрикулярный пучок и его ветви. [Wenink A. et al., 1977- Anderson R. et al., 1980]. У эмбриона 25 мм атриовентрикулярный пучок представляет собой широкое лентовидное образование, которое идет поперечно и продолжается в оба желудочка. На этой стадии начинается соединение атриовентрикулярного узла с пучком [Anderson R. et al., 1980].
В дальнейшем у детей атриовентрикулярный узел гистологически делится на две части: поверхностную и глубокую. Последняя, в свою очередь, представлена двумя сегментами: интермедиарным и нижним.
Желудочковая специализированная ткань формируется in situ.
Область атриовентрикулярного соединения заканчивает развитие только после того, как полностью сформируется межатриальная стенка, приводящая все компоненты проводящей системы в соприкосновение. Однако, чтобы между сегментами установилась мышечная неразрывность, необходимо полное исчезновение ткани атриовентрикулярной борозды [Anderson R. et al., 1980].
В последние месяцы внутриутробного развития плода сердце способно снабжать кровью все органы и ткани, однако при этом выявляются некоторые особенности фетального кровообращения (открытое овальное окно, функционирующие артериальный и венозный — аранциев протоки и т. д.).
С рождением ребенка, вначале функционально, а затем анатомически, закрываются плодовые коммуникации и сердце обеспечивает жизненно адекватный кровоток по двум кругам кровообращения. Появление последних (рис. 1) изменяет внутрисердечную гемодинамику, что, в свою очередь, приводит к некоторым анатомическим перестройкам отделов сердца. Преимущественная нагрузка, падающая на правые отделы, сменяется возрастающей нагрузкой на левый желудочек. Исследования W. Hor`t (1953) показали, что к моменту рождения весовые соотношения правого и левого желудочков составляют соответственно 38,6 % и 29,9 % общей массы сердца. Во внеутробном периоде довольно быстро нарастает масса левого желудочка, и за весь период детства она увеличивается почти в 17 раз. Масса правого желудочка возрастает только в 10 раз. Толщина свободной стенки левого и правого желудочков к моменту рождения составляет одинаковую величину. К 14—15 годам толщина стенки левого желудочка увеличивается почти в 2,5 раза, а правого — всего на одну треть.
Изменяется также и объем полостей сердца. В приведенной ниже таблице (табл.1) представлены сравнительные данные объемов полостей сердца по А. Андронеску.
Таблица 1
Объем полостей сердца у новорожденных и взрослых
(по А. Андронеску)
Отделы сердца | Объем полос гей сердца (мл) | |
новорожденные | взрослые | |
Правое предсердие | 7-10 | 100-185 |
Левое предсердие | 4-5 | 100-130 |
Правый желудочек | 8-10 | 160-230 |
Левый желудочек | 6-10 | 142-212 |
Положение сердца в грудной клетке в отдельные периоды детства различно. Так, у новорожденных сердце расположено высоко, проектируется на уровне позвоночника между IV и VIII грудными позвонками. К концу 1-го года жизни поперечное положение меняется на косое, а к 2 — 3 годам оно окончательно завершается (рис. 2). У ребенка после 3 лет верхушка сердца направлена вперед, вниз и влево. Правый его контур сформирован верхней полой веной, правым предсердием и нижней полой веной. Правый желудочек не формирует правый контур. Левый контур сердца в основном образуется за счет левого желудочка. Левое предсердие лежит сзади. Правый желудочек отделяется от правого предсердия атриовентрикулярной бороздой, а от левого желудочка — передней межжелудочковой бороздой. Коронарный синус лежит сзади в левой атриовентрикулярной борозде. Легочная артерия находится спереди от верхнего левого края сердца. Аорта расположена центрально.
Рис. 2. Положение сердца в грудной клетке в различные периоды детства. Пунктиром обозначено сердце новорожденного, сплошной линией — сердце 3-летнего ребенка.
Рис. 3. Ультраструктура миокарда 3-летнего ребенка. Объяснение в тексте.
Рис. 4. Схематическое изображение проводящей системы сердца:
1 — верхняя полая вена, 2 — синусовый узел, 3 — тракт Бахмана (межузловой) и пучок Бахмана (межпредсердный), 4 — тракт Венкебаха, 5 — тракт Тореля, 6 — атриовентрикулярный узел, 7 — правая ножка предсердно-желудочкового пучка (Гиса), 8 — передняя ветвь левой ножки пучка (Гиса), 9 — задняя ветвь левой ножки предсердно-желудочкового пучка (Гиса), 10—пучок Джеймса. 11 — волокна Пуркинье.
Сердце имеет следующие поверхности: стернокостальную, диафрагмальную, легочную (левую), основание, правый край и верхушку.
Правое сердце.
Верхняя полая вена входит в правое предсердие в верхней правой части его, несколько кпереди, в направлении трехстворчатого клапана. Нижняя полая вена входит в нижний медиальный отдел правого предсердия в направлении к овальной ямке. Переднемедиально к отверстию нижней полой вены лежит отверстие коронарного синуса. Передний отдел правого предсердия имеет трабекулярное строение и тонкую стенку — ушко, которое расположено впереди над местом отхождения аорты.
Межпредсердная перегородка расположена сзади и медиально. В центре имеется тонкое фиброзное углубление — fossa ovalis. Створки трехстворчатого клапана расположены спереди (передняя), сзади (нижняя) и медиально (септальная). Последняя прилежит тесно к межжелудочковой перегородке.
Приносящий тракт правого желудочка имеет выраженное трабекулярное строение. К трехстворчатому клапану прикрепляется несколько папиллярных мышц: передняя (подходит к передней и задней створкам), задняя (к задней и септальной), небольшая медиальная папиллярная мышца отходит от crista supraventricularis и направляется к передней и септальной створкам. Выносящий тракт правого желудочка, или infundibulum, — гладкостенное образование, отделяющееся от приносящего тракта четырьмя мышечными образованиями: crista supraventricularis, париетальной, модераторной и септальной поверхностями. Клапаны легочной артерии располагаются в области верхушки выносящего тракта правого желудочка и представлены тремя створками: правой, левой и передней. Створки клапана легочной артерии находятся выше аортальных.
Левое сердце.
Стенка левого предсердия толще правого и ее внутренняя поверхность гладкая. Ушко левого предсердия расположено вверху, спереди и слева от ствола легочной артерии. Митральный клапан имеет две большие створки: большая передняя, или аортальная, и задняя. Обычно имеются еще две небольшие комиссуральные створки. Септальная поверхность левого желудочка гладкая, а свободная (париетальная) — трабекулярная, но трабекулы более тонкие, чем в правом желудочке. Две папиллярные мышцы идут к передней и задней створкам. Межжелудочковая перегородка имеет преимущественно мышечное строение и вогнутой поверхностью обращена в полость левого желудочка. Небольшая мембранозная часть перегородки локализуется ниже правой и задней створок аортального клапана. Приносящий тракт левого желудочка трабекулярный, выносящий — гладкостенный.
Миокард у новорожденных имеет эмбриональный характер строения: он не дифференцирован, содержит большое количество ядер, и в нем практически отсутствуют эластические волокна. Мышечные волокна тонкие. Так, у новорожденного площадь одного мышечного волокна составляет 70 мкм2, а в 15 — 16 лет — 185 мкм2. Продольная фибриллярность мышечных волокон выражена слабо, а поперечная полосатость отсутствует. Миокард пронизан сосудами, которые образуют сеть тем обильнее, чем меньше ребенок. В течение первых 2 лет жизни осуществляются усиленный рост и дифференцировка миокарда. В возрасте 6—10 лет происходит интенсивное развитие соединительной ткани. С возрастом мышечные волокна утолщаются и фрагментируются. И к началу пубертатного периода развитие сердца заканчивается.
Сократительный миокард представляет собой довольно сложную по структуре и расположению составляющих его элементов часть сердца. Из миокарда сформированы полости сердца, стенки которых не только осуществляют роль перегородок, но и выполняют насосную функцию, сокращаясь в определенном ритме. Миокард предсердий относительно миокарда желудочков тонкостенный и состоит из двух слоев мышечных волокон- циркулярного и продольного. Первые в основном окружают сосуды, входящие в предсердия.
Миокард желудочков более мощный и состоит из трех слоев мышечных волокон. Наружный и внутренний слои имеют спиралеобразное направление и являются общими для обоих желудочков. Внутренний слой состоит из циркулярно расположенных мышечных волокон и представлен изолированно для правого и левого желудочков.
В последние годы доказано клеточное строение миокарда, а не синцитиальное, как это думали раньше. Каждая клетка (кардиомиоцит) ограничена двойной мембраной (сарколемма) и содержит все элементы: ядро, миофибриллы и органеллы (митохондрии, саркоплазматический ретикулум, пластинчатый комплекс). Кардиомиоциты имеют прямоугольную форму, до 50—120 мкм в длину и 17 — 20 мкм в ширину [Smith D., 1967].
Основная структурно-сократительная единица миофибрилл (рис. 3) саркомер (А), который ограничен двумя темными линиями на расстоянии, равном приблизительно 1,5 мкм в сокращенном и 2,2 мкм в расслабленном состоянии [Sonnenblick Е. et al., 1964]. Эти темные линии получили название Z-мембран (Б). По обе стороны последней расположены белые (В), или так называемые J-полоски, состоящие из нитей протеина актина (5 мкм в диаметре), в то время как Z мембрана образована протеином миозином. Последний обладает свойствами расщеплять АТФ на АДФ и неорганический фосфор и соединяться с обеих сторон с актином, образуя актомиозин. В миокардиальных клетках содержатся также митохондрии (Г), являющиеся основными структурами ее. Митохондрии обеспечивают непрерывную работу сердца в течение всей жизни. Располагаются они, как это видно из рисунка, по обе стороны миофибрилл. Основными функциями митохондрий являются синтез АТФ и аэробное окисление ряда метаболитов [Green D., 1964, и др.]. Имеется мнение [Diculescu J. et al., 1971], что в митохондриях также депонируется кальций.
Проводящая система. Кроме сократительного миокарда, различают специфическую нервно-мышечную систему сердца, способную проводить возбуждение. По своим физиологическим, биохимическим и морфологическим качествам эта система приближается к эмбриональному миокарду. В ней больше саркоплазмы и меньше миофибрилл.
Сформированная проводящая система состоит из синусового и атриовентрикулярного узлов, межузловых и межпредсердных коммуникаций предсердно-желудочкового пучка (Гиса) и субэндокардиальной сети волокон проводящей системы сердца (волокон Пуркинье). Согласно современным представлениям, синусовый и атриовентрикулярный узлы благодаря содержанию особых волокон с медленным ответным возбуждением дают потенциально аритмогенный эффект. Одновременно в проводящей системе имеются волокна, обеспечивающие быстрое ответное возбуждение, аритмогенный эффект которых проявляется лишь при патологических состояниях. Кроме того, в проводящей системе имеются зоны физиологической задержки в проведении возбуждения (синусовый и атриовентрикулярный узлы).
Синусовый узел располагается у места впадения верхней полой вены под эпикардом, отделяясь от него тонкой соединительнотканной и мышечной пластинками. Узел эллипсоидной формы имеет длину 10—15 мм, ширину —4 —7 мм. В нем различают головку и хвост. Головка расположена субэпикардиально и от нее отходит пучок Бахмана. Головка в основном состоит из Р-клеток. Нижний отдел узла также состоит из Р-клеток, однако последние обладают меньшей пейсмекерной активностью. В хвостовой части синусового узла имеются переходные клетки, осуществляющие передачу возбуждения. Вокруг синусового узла расположены многочисленные нервные окончания, среди которых имеются веточки п. vagus. Повышение тонуса последнего является причиной возникновения одного из вариантов слабости синусового узла. Центрально через синусовый узел, как это указано выше, проходит артерия, влияющая своей пропульсивностыо на пейсмекерную функцию. Вопрос о существовании проводящих трактов от синусового узла к атриовентрикулярному окончательно не решен. Благодаря работам Т. James предполагается, что межузловые проводящие пути представлены следующими образованиями (рис. 4): тракт Бахмана, или передний путь, средний — Венкебаха и нижний, или задний,— Торелля. Тракт Бахмана идет к верхней части межпредсердной перегородки, где делится на две ветви: ветвь, идущую по межпредсердной перегородке к атриовентрикулярному узлу и ветвь, идущую к левому предсердию, которая обеспечивает синхронную работу предсердий. Тракт Венкебаха исходит из задней части синусового узла, спускается по правой стороне межпредсердной перегородки и подходит к атриовентрикулярному узлу. Тракт Торелля исходит из задней части синусового узла, достигает коронарного синуса и направляется к атриовентрикулярному узлу. Проведение в физиологических условиях осуществляется по переднему и среднему трактам, а импульсы, поступающие через задний тракт, застают атриовентрикулярный узел в состоянии рефрактерности [James T.et al., 1977].
В физиологических условиях возбуждение левого предсердия осуществляется благодаря передаче импульса через пучок Бахмана. Импульс через проводящие тракты распространяется в 2 — 3 раза быстрее, чем по сократительному миокарду. В последние годы ряд авторов [Janse М., Anderson R., 1974- Truex R., 1965, и др.] ставят под сомнение существование анатомически обособленных проводящих трактов, исходя из того, что в предсердиях имеются лишь отдельные клеточные островки специфической проводящей системы, которые не могут образовать обособленные пути быстрого проведения. Однако возбуждение из синусового узла к атриовентрикулярному поступает быстрее, чем могло бы распространиться по сократительному миокарду предсердий.
Атриовентрикуллрное соединение. Его делят на три отдела: атрионодальный, или A = N- нодальный, или N- нодальногисовский, или N = Н. В отделе А —N кон- центрируются переходные клетки [Hoffman В. et al., 1959]. Нодальный отдел представлен компактно между коронарным синусом и задним краем мембранозной перегородки под эндокардом правого предсердия, над трехстворчатым клапаном. Учитывая, что скорость прохождения импульса по атриовентрикулярному узлу меньше, можно считать, что он является как бы фильтром (см. ниже). В настоящее время стало известно, что по антриовентрикулярному узлу возможно как орто-, так и ретроградное прохождение импульса, ведущее к изменению продолжительности рефрактерного периода его, что благоприятствует проявлению феномена скрытой проводимости (concealed conduction). Следует также отметить, что по данным A. Damato и соавт. (1969) и др., доказана несостоятельность выделения верхне-, средне- и нижнеузловых ритмов в связи с тем, что только нодальногисовскому отделу узла присуща пейсмекерная активность. В физиологических условиях атриовенгрикулярное соединение представляет единую коммуникационную систему между предсердиями и желудочками.
Вместе с тем существуют и другие пути в обход атриовентрикулярного соединения. Так, может иметь место пучок Джеймса, осуществляющий связь между предсердиями и N-H отделом атриовентрикулярного узла- пучок Кента, создающий коммуникабельность между предсердиями и желудочками- волокна (пучок) Махайма, связывающие N-H отдел атриовентрикулярного соединения (или предсердно-желудочковый пучок Гиса) с желудочками (межжелудочковой перегородкой). Прогресс в изучении дополнительных путей проведения импульса обязан электрофизиологическим исследованиям. Наличие добавочных анатомических путей вовсе не означает их постоянного функционирования, и, следовательно, только электрофизиологическое исследование позволяет наметить рациональный хирургический прием вмешательства.
Предсердно-желудочковый пучок — пучок Гиса. Длина этого образования равна 12—40 мм, ширина — 1 —4 мм. Пенетрирующая часть имеет длину 8—10 мм (до кольца аортального клапана), она проходит центральное фиброзное тело и выходит на край мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Эта часть пучка защищена плотным слоем соединительной ткани. На уровне мембранозной части межжелудочковой перегородки начинается бифуркация предсердно-желудочкового пучка (Гиса) на ветви. Правая ветвь, являясь как бы продолжением пучка Гиса, структурно мало отличается от последнего. Проксимальный отдел правой ветви лежит вблизи аортального и трикуспидального клапанов. Эта ветвь, как будет показано ниже, может поражаться при различных ситуациях (оперативные вмешательства, воспалительные и дегенеративные процессы и т. д.). Субэндокардиальный отдел правой ветви, или дистальный, практически не защищен и быстро реагирует на всякого рода перегрузки.
О структуре левых ветвей предсердно-желудочкового пучка (Гиса) сказано ниже в главе о внутрижелудочковых блокадах. Здесь только отметим, что в последние годы показано существование передней и задней левых ветвей. Выявлена сложная структура. J. Demoulin и Н. Kulbertus (1972) обнаружили в 60% случаев еще наличие внутриперегородного пучка, который в условиях эксперимента [Nakaja A. et al., 1975] и в клинике [Кушаковский М. С., Журавлева Н. Б., 1981] при .соответствующих условиях может дать левый перегородочный однопучковый блок (например, при склерозе межжелудочковой перегородки и передней стенки левого желудочка, гипертрофических кардиомиопатиях и др.). Система предсердно-желудочкового пучка (Гиса) состоит в основном из клеток Пуркинье. В малом количестве обнаруживаются переходные и Р-клетки, фибробласты и др. Коллагеновые волокна системы предсердно-желудочкового пучка (Гиса) делят ее ствол на кабельные структуры, что создает условия для проявления продольной диссоциации в нем [Kulbertus Н., Demoulin J., 1975].
Кровоснабжение. Коронарная система представлена двумя сосудами: правой и левой коронарными артериями. Правая коронарная артерия отходит от правого синуса Вальсальвы и дает несколько ветвей: к правому предсердию и правому желудочку. Левая коронарная артерия отходит от левого аортального синуса и через 1—2 см делится на переднюю межжелудочковую (нисходящую) и огибающую ветви.
Редко в правом аортальном синусе обнаруживается третье устье. С возрастом просвет венечных сосудов непрерывно увеличивается- при этом левая венечная артерия всегда шире правой. Наиболее интенсивный рост емкости коронарных сосудов происходит на первом году жизни ребенка и в пубертатном периоде. Конечными разветвлениями коронарных артерий являются артериолы, распадающиеся в мышечном пучке на капилляры. У новорожденного на четыре мышечных волокна приходится один капилляр, а к 15-летнему возрасту один капилляр на два мышечных волокна. Концентрация капилляров у новорожденного составляет 3300 на 1 мм2, такой же примерно она остается и у взрослых. Особенностью коронарной системы детского сердца является обилие анастомозов между левой и правой венечными артериями. В раннем . детском возрасте имеется густая сеть сосудов с широкими петлями, а затем последние суживаются. В первые 2 года жизни наблюдается рассыпной тип разветвления сосудов: основной ствол сразу у корня делится на ряд периферических ветвей почти одинакового калибра. Между 2 и 7 годами жизни основные стволы начинают увеличиваться в диаметре, а периферические ветви подвергаются обратному развитию. К 11 годам жизни появляется магистральный тип кровоснабжения, при котором главный ствол сохраняет калибр на всем протяжении, а от него отходят все уменьшающиеся по величине боковые ветви [Пузик В. И., Харьков А. А., 1948].
Нервная регуляция. Сердечная деятельность регулируется с помощью центральных и местных механизмов. К центральным относится система блуждающего и симпатического нервов. Первый берет начало в продолговатом мозге. Иннервирующие сердце ветви отходят от самого ствола нерва или его важнейших ответвлений. Верхняя сердечная ветвь блуждающего нерва называется депрессорным первом и обычно отходит частично или целиком от ветви блуждающего нерва — верхнегортанного нерва. Депрессорный нерв часто лежит в общем влагалище с блуждающим нервом с медиальной стороны и анастомозирует с верхним сердечным нервом симпатической системы и ветвями возвратного нерва. Симпатические нервы отходят от трех симпатических шейных узлов: от верхнего шейного узла отходит верхний сердечный нерв, от среднего узла, а иногда непосредственно от симпатического ствола — средний сердечный нерв, от нижнего узла — нижний сердечный нерв. Верхний сердечный нерв анастомозирует с ветвью верхнего гортанного нерва, верхней сердечной ветвью блуждающего нерва и возвратным нервом. Нервные окончания в миокарде несколько напоминают таковые в скелетной мускулатуре, нервное волокно обвивает мышечное волокно, ветвится, образуя фибриллярные пластинки, петли или колечки.
Нервная ткань новорожденного отличается своеобразием строения и расположения. Нервные стволы и ветви проходят в толще миокарда в виде большого количества грубых пучков, не образуя мелких конечных сплетений. Таким образом, сохраняется рассыпной тип иннервации, свойственный плоду. У детей грудного и дошкольного возраста нервная ткань сердца находится в тесной связи с сосудистой системой. В стенке сосудов проходит гораздо больше нервных веточек, чем у взрослых людей. С 5-летнего возраста осуществляется дальнейшая дифференцировка «нервной» ткани сердца, так как в это время в узлах появляется хорошо развитый околоклеточный слой. В ганглиозных клетках возникает фибриллярная сеть, образуются пучки мельчайших нервных волокон и петли конечных сплетений. Развитие и дифференцировка нервной ткани сердца идут быстрее, чем мышечной, заканчиваясь в основном к школьному возрасту [Пузик В. И., Харьков А. А., 1948].
В функциональном отношении симпатические и блуждающие нервы действуют на сердце противоположно друг другу. Блуждающий нерв снижает тонус сердечной мышцы и автоматизм в основном синусового узла и в меньшей степени атриовентрикулярного соединения, в силу чего ритм сердечных сокращений урежается. Он также замедляет проведение возбуждения от предсердий к желудочкам. Симпатический нерв учащает и усиливает сердечные сокращения. Согласно исследованиям И. А. Аршавского (1936), центр блуждающего нерва у новорожденных не находится в состоянии постоянного тонического возбуждения, в то время как центрам симпатического нерва свойственно возбуждение еще во внутриутробном периоде. У детей раннего возраста слабо выражено вагусное тормозящее влияние на частоту и силу сердечных сокращений. Вагусная регуляция сердца окончательно устанавливается к 5 — 6 годам жизни (Э. Гартье).
Существенно влияют на электрофизиологические показатели особенности гемодинамики в различные возрастные периоды. У плода кровяное давление в начальном отрезке легочной артерии примерно равно давлению в аорте. У новорожденного с функционирующим малым кругом кровообращения и после закрытия артериального протока давление в легочной артерии падает, однако остается более высоким, чем у взрослых, вплоть до 14-летнего возраста. По данным различных авторов, у здоровых детей до 5-летнего возраста систолическое давление в легочной артерии сохраняется равным 4,0 кПа (30 мм рт. ст.) и более.
К физиологическим особенностям сердца ребенка следует отнести также меняющуюся по возрастам частоту сердечных сокращений (подробно — в главе о нормальной электрокардиограмме у детей).
Существенно меняется также и минутный объем сердца. Если у новорожденного он составляет 340 мл, а в 5 лет — 1800 мл, то к 15 годам минутный объем равен 3150 мл.
Основные функции миокарда. Миокарду свойственны автоматизм, проводимость, возбудимость и сократимость. Эти свойства, по существу, определяют работу сердца как органа кровообращения. Указанные свойства обусловлены особой структурно- функциональной организацией, характерной для сердца как для целого гемодинамического аппарата, состоящего из системы гетерогенных тканей, включающихся в активность в строгой хронотопографической последовательности [Удельнов М. Г., 1975].
Сократительная функция сердца обеспечивается вырабатываемой в митохондриях энергией. Последняя является результатом ряда биохимических и биофизических процессов, происходящих в митохондриях. Материальным субстратом сокращения миокарда являются миофибриллы, а точнее — их участки — саркомеры.
В толстых нитях саркомера содержится миозин, а в тонких — актин. Оба эти белка, наряду с тропонином и тропомиозином, обеспечивают сокращение миофибрилл. Причем актин и миозин, по существу, осуществляют непосредственное сокращение миофибрилл благодаря взаимному смещению нитей. При этом процесс смещения обеспечивается энергией, освобождающейся в результате дефосфорилирования АТФ (аденозинтрифосфорная кислота) в АДФ (аденозиндифосфорная кислота). Тропонин и тропомиозин обеспечивают активную диастолу сердца, инактивируя связь актина и миозина. В последние годы стало известно, что до 15 % потребляемого кислорода расходуется на активное расслабление миокарда и что он может оказаться более чувствительным к нехватке энергии, чем другие энергозависимые механизмы.
Новое сокращение возможно лишь в условиях ингибиции системы тропонин — тропомиозин, что достигается перемещением ионов кальция в плазму. Следовательно, в процессе сокращение — расслабление сердечной мышцы огромное значение приобретает транспорт ионов кальция. Доказано, что основную роль в перемещении кальция играют саркоплазматический ретикулум и митохондрии. Однако роль саркоплаз- матического ретикулума этим не ограничивается, он участвует еще и в выведении кальция из клетки во внеклеточное пространство. Основная же функция митохондрий — энергообразовательная. Поэтому при перегрузках сердца и в связи с истощением возможностей саркоплазматического ретикулума в процесс выведения кальция включаются митохондрии. Однако при этом страдает их основная функция. Функциональное перенапряжение саркоплазматического ретикулума и митохондрий приводит к недостаточному выводу кальция и полного расслабления миокарда не наступает, что наблюдается при тяжелых поражениях его.
Процесс сокращения следует за возбуждением мышцы сердца. Существует такое понятие, как сопряжение процессов возбуждения и сокращения (extraction-contraction
coupling). Взаимозависимость этих процессов весьма сложная. Практически можно считать выясненным, что кальций является катионом, контролирующим это сопряжение. Доказано, что для сокращения требуется 25 — 40 мкмоль кальция на 1 кг сырой массы миокарда.
Импульс возбуждения первоначально зарождается в синусовом узле. Вместе с тем следует отметить, что потенциальной ритмической возбудимостью (автоматизмом) обладают и другие отделы сердца, и прежде всего проводящей системы.
Однако их ритмогенный эффект подавляется высокой автоматической активностью у леток синусового узла. Следует также отметить, что уровень пейсмекерной активности клеток в синусовом узле различен и это дает основание условно (с позиции электрофизиологии) разграничить его на две области: верхнюю, содержащую истинные пейсмекерные (автоматические) клетки и нижнюю, состоящую из потенциально пейсмейкерных клеток. Эти клетки отличаются по скорости спонтанной диастолической деполяризации соответственно: 40 — 60 мс — первые и 20 мс вторые. Ритмогенный эффект клеток нижнего отдела синусового узла подавляется более высокой ритмогенной активностью клеток верхней части. Однако при патологии ритмогенный эффект клеток верхних отделов синусового узла или других вышерасположенных участков проводящей системы может быть снижен и тогда в зависимости от степени последнего другой источник импульсации опережает синусовый или интерферирует с ним.
Р-клетки окружены переходными клетками (их еще называют проводниковыми, или Т-клетками). Структура последних существенно варьирует. В одних случаях они напоминают Р-клетки, в других — приближаются к кардиомиоцитам сократительного миокарда. Т-клетки анастомозируют между собой и связываются с клетками Пуркинье, имеющими (в отличие от клеток сократительного миокарда) особое строение мембраны. С возбуждением миокарда меняются свойства клеточной мембраны.
Происхождение электропотенциала в миокарде. Генез электрических явлений в мышечном волокне миокарда сходен с таковым в других биологических структурах л подчиняется общим законам электрофизиологии. Согласно последним биотоки зозбудимых структур определяются движением ионов Na+, К+, Са2+, С1" через мембрану клетки. С помощью микроэлектродной техники [Hodgkin А., 1951- Гоффман Б., Крейнфильд П., 1962, и др.] было доказано, что внутри клетки содержание К^ во много раз превышает его содержание в межклеточной жидкости (150 ммоль/л и 5 ммоль/л соответственно). Обратные соотношения наблюдаются при изучении содержания Na+. Благодаря такому соотношению ионов по обе стороны клеточной мембраны создаются 2 слоя разноименных зарядов внутренняя поверхность мембраны заряжена отрицательно, наружная — положительно. Между ними существует разность потенциалов — трансмембранный потенциал, или потенциал покоя (рис. 5, б). Однако уловить его с помощью регистрирующего прибора (например, гальванометра) с наружной поверхности клетки не удается (рис. 5, а). Такое уравновешенное состояние, когда силы положительно заряженных ионов наружной поверхности мембраны сбалансированы силами отрицательно заряженных ионов внутренней поверхности, определяет покой клетки, или поляризацию. При возбуждении мышечного волокна изменяется проницаемость клеточной мембраны и ионы натрия благодаря более низкой, чем у ионов калия, атомной массе быстро проникают внутрь клетки. Вытесненные из клетки ионы калия перемещаются во внеклеточную среду и на наружную поверхность клеточной мембраны. Весь этот процесс получил название деполяризации, а смена потенциала мембраны — реверсии (термин введен A. Hodgkin). Последнее схематично представлено на рис. 6. Следует заметить, что возбуждение лишь инициально создает условия свободного выравнивания концентрации диффундируемых ионов и градиент последнего определяется регулирующими началами (скорость движения ионов, их состав, концентрационный и электрический градиенты, тетродотоксин и др.). 
Рис. 5. Трансмембранный потенциал и его измерение (а и б).
Рис. 6. Реверсия потенциала мембраны на участке, обозначенном стрелкой.
Рис. 7. Эффект реверсии потенциала мембраны с активацией соседних клеток. Локальные токи изменяют проницаемость мембраны соседних клеток для Na + -
В период деполяризации меняется полярность мембраны на противоположиую. После деполяризации можно отметить момент, когда напряжение приближается к нулевому значению, что графически изображается в виде плато. В дальнейшем (фаза реполяризации) происходит переход ионов калия внутрь клетки и выход ионов натрия за пределы клеточной мембраны. Все это приводит к восстановлению исходного состояния, т. е. внутренний заряд мембраны в силу высокой концентрации ионов калия становится отрицательным, а наружный — положительным. Однако после окончания реполяризации какая-то часть ионов натрия еще сохраняется внутри клетки и адекватно степени его концентрации имеет место концентрационный дефицит ионов калия. Окончательное соотношение устанавливается благодаря активному транспорту ионов. Сущность этого явления заключается в том, что движение ионов осуществляется против соответствующих концентрационных градиентов с затратой энергии. В литературе такое явление носит название «насоса» и различаются «натриевый насос», «калиевый» и др. В последние годы высказывается убедительное мнение в пользу существования специальных «каналов», по которым движутся те или другие ионы, описывается специфика функционирования таких каналов и т. д. Можно сказать, что процесс движения ионов против соответствующего концентрационного градиента объединяет взаимодействие и взаимообусловленность множества факторов, не последними из которых являются ферментативные начала, заложенные в клеточной мембране. Кроме активного транспорта ионов, различают и отличающийся от них пассивный транспорт. Последний обусловлен концентрационным градиентом и реализуется диффузным процессом.
Как мы отмечали, на скорость движения ионов оказывает влияние также электрический градиент. В периоде покоя при перемещении ионов калия внутрь клетки (в зону концентрационного градиента и для его поддержания) особое значение приобретает электрический градиент. Одновременно этому способствует активный транспорт ионов натрия из клетки («натриевый насос»). Выход ионов натрия из клетки отличается тем, что осуществляется против концентрационного и электрического градиентов.
Трансмембранный потенциал в покое благодаря разной концентрации ионов по обеим сторонам мембраны равняется приблизительно 90 мВ (рис. .5, б). Начало деполяризации характеризуется медленным падением отрицательного внутриклеточного потенциала — лредспайк — и лишь после уменьшения его на 1/3 первоначальной величины снижение резко увеличивается вплоть до нуля, а затем возрастает до + 10—h 25 мВ. Последнее явление, т. е. подъем внутриклеточного потенциала выше нуля, получило название реверсии (перезарядки) мембраны, а сам положительный заряд — реверсионным. Весь этот процесс деполяризации, включая реверсию, обозначается нулевой (0) фазой тока действия или спайком (spike — пик). 0-фаза во всех элементах проводящей системы сердца (исключая синусовый и атриовентрикулярный узлы) и сократительного миокарда характеризуется равномерно восходящей кривизной, что, в свою очередь, документирует чрезвычайно быстрое вхождение в клетку ионов натрия. 0-фаза указанных узлов проводящей системы отличается относительной пологостью, что дает основание констатировать более медленное вхождение в клетку ионов натрия.
Эффект реверсии мембраны сопровождается изменением полярности потенциала ее наружной поверхности в пределах 10 — 25 мВ. Это, по существу, импульс [Исаков И. И. и др., 1974], являющийся выражением сложных внутриклеточных электрофизиологических процессов. Импульс, зародившийся в одной клетке, воздействует на соседние и превращается в распространенный, являясь толчком к специфической деятельности миокарда (рис. 7).
